• 한국연극학
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• 제52호
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• pp.189-228
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• 2014

The purpose of this research was to summarize Korea and China's researches on Noh and to examine main domain in this field, by investigating the academic books and articles published in two countries. In 1960s, since Nohgaku has been introduced to China, academic articles on Zeami's theories and aesthetics have emphasized on aesthetic characteristics of Chinese plays and Japanese Nohgaku through the similarities of oriental plays. The number of researches on Kabuki is almost twice as that of researches on Noh in China. While most researches on Kabuki were compared with the styles and music of Pecking Opera and the theatrical theories of liyu[李漁], those on Noh has been highlighted the comparative studies on $Y{\bar{o}}kyoku$[謠曲], Chinese Noh plays. The main difference among the researches on $Y{\bar{o}}kyoku$ in Korea and China was the material regarding characters of Noh. Because song yuanzaju[宋 元雜劇]and Nohgaku in Chinese-Japanese plays were the mature form of the classic plays and those were representative of traditional nation plays, this researches tried to ascertain the cultural origins of two countries regarding the aesthetic characteristics by referencing lyrical and narrative features[曲詞] of yuanzaju[元雜劇]and the classic waka of Nohgaku. While the comparative studies on Noh and song yuanzaju and kunqu[昆劇] in China were prevalent, national researches have emphasized on the inner world of the main character and dramaturgy through the verbal description of Noh. Especially, this research tried to investigate the inner world of the main character and the intention of the writers through the verbal description of Noh authorized in the history of the works. Also, the researches on Buddhism in the Middle Ages and religious background were examined significantly. In addition, the $Y{\bar{o}}kyoku$ has influenced on European modern playwrights and the comparative studies between the materials of $Y{\bar{o}}kyoku$ and Western modern plays were concerned. In Korea, the comparative studies on Noh between Korea abd Japan has been most focused on the origin theory of Noh. The fact that appearance theory of Noh had originated from Sangaku was common opinion among Korean, Chinese, and Japanese scholars. However, they are agree with the opinion that according to the formation of the different genres, Noh's mainstream was different among three countries despite of the same origin. Yuan drama and Noh play have the same origin, but different branch. In relation to the Noh's origin theory, there are literature comparative studies in religious background, the studies presumed the origin of instrumental music related to those in mask plays, and the comparative studies between Korean mask plays and $ky{\bar{o}}gen$ of Nohgaku. Kyogen is the Comedy inserted among the stories in Nohgaku performed in just one day. Therefore, $ky{\bar{o}}gen$ must be discussed separately from the relations of 'shite[任手]'s inner action veiled with masks. This research figured out that the lacking points of the two countries' researches were the acting methods of Noh. Academic articles written by foreign scholars studying Korean and Chinese theatres should be included when this issue will be dealt with. In Korea and China, translation studies and writings regarding Nohgaku have studied by those who are major in Japanese literature or oriental literature. This case is the same in Korea in that scholars whose speciality is not theatre, but Japanese literature has studied. Therefore, this present study can give a good grasp of whole tendency on Nohgaku's research in theatre fields.

• 헤리티지:역사와 과학
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• 제43권4호
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• pp.4-23
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• 2010

요즈음은 세습무계가 약화되고 강신무 계열의 무속인들이 왕성하게 활동하게 되면서 강신무인 점쟁이도 굿을 주재하는 경우가 많아지고 있다. 고대사회에서는 점쟁이가 공공성과 정치성을 지녀 그 위상 또한 상당했을 것으로 보이고, 오늘날은 점쟁이를 하나의 직업인으로서 인식해 가는 추세이다. 점쟁이는 부업이 아니라 주업으로써 활동하는 경우가 많고, 전반적으로 그들의 학력은 낮은 것으로 판단되지만, 대졸도 11명이나 된다는 점에서 학력이 점차 높아지고 있는 것도 확인해 볼 수 있다. 점집의 성격은 점치는 사람의 성향에 따라 다른데, 점집의 상호명을 통해서 어느 정도 추정해 볼 수 있다. 점쟁이 가운데는 신내림을 받은 사람이 많은데, 대부분 개인 신당을 소유하며 신당에는 주로 조상신류, 장군신류, 불교신류, 자연신류(천신, 용신 등), 도교신류, 기타 등을 모시고 있다. 그리고 점집의 상호를 보면, '${\bigcirc}{\bigcirc}$보살' 혹은 '${\bigcirc}{\bigcirc}$사(寺)'나 '${\bigcirc}{\bigcirc}$암(庵)'이라는 명칭이 많은데, 불교와 종교적인 친연성도 있겠지만 무속에 대한 사회의 부정적 인식을 희석하기 위해 불교적인 색채를 덧입힌 것으로도 보인다. 점집이 집단화된 지역을 보면 계림동 오거리, 양동 닭전머리, 중흥동 향토문화거리를 들 수 있다. 먼저 계림동 오거리권은 계림동과 산수동에 인접한 곳으로 주변에 계림시장과 대인시장이 있으며 점집이 72개로 15%의 비중을 차지하고 있다. 그리고 양동 닭전머리권은 월산동과 양동에 가까운 지역으로 배후에는 양동시장을 끼고 있는데 점집이 96개로 19%의 비중을 차지하고 있다. 마지막으로 중흥동 향토문화거리권은 중흥동과 우산동에 인접하며 인근에 북구청과 전남대학교 그리고 말바우시장이 자리하는 곳으로 점집이 106개로 21%의 비중을 차지하고 있다. 점치는 방법은 학습을 통하여 점치는 점쟁이와 강신을 통해 점치는 점쟁이에 따라서 큰 차이가 있다. 전반적으로 점책에만 의존하여 점치는 경우는 22%이고, 어떤 식으로든 영력에 의존하여 점치는 경우가 72%의 비중을 차지하고 있음을 보면, 대다수 점쟁이는 영력을 이용하여 점치고 있음을 알 수 있다. 점의 종류는 일생의례와 관련된 것으로 궁합 결혼 이혼 등 애정운이 있는가 하면, 가족과 관계된 것으로 작명 취업 진로 입시 사업 병고 액막이 등 가족운이 있고, 조상과 관련된 묏자리 이장 이사 등이 있다. 점치는 과정은 준비 단계, 점사를 공수하는 단계, 점사의 결과를 실천하는 단계로 이루어지고, 이들은 서로 순차적이면서 단계별로 연계되어 있다. 첫 번째 준비 단계는 다시 의뢰자의 기본정보를 확인하는 과정과 신의 강림을 청하는 과정으로 구성되어 있다. 신의 강림을 청할 때 주로 사용하는 점구는 징과 방울이다. 두번째 공수단계는 강신의 점쟁이가 영적인 힘을 얻어 공수를 주는 과정이고, 학습의 점쟁이는 점책을 확인하여 점사를 의뢰자에게 일러주는 때이다. 공수단계에서 사용되는 중요한 점구로 쌀과 엽전을 들 수 있다. 세 번째 실천단계는 점사의 공수 내용을 실천하는 것으로, 다시 말하면 점사 후 처방하는 절차를 말한다. 점쟁이의 처방으로는 굿을 하도록 권하는 경우가 많고, 그 다음으로 부적을 써 주는 순이었다. 광주지역 점복문화의 특징을 보면, 먼저 점쟁이와 보살의 역할이 병행되는 사례가 늘어나고 있으며, 점집이 굿당의 역할까지 함께 수행하는 경우가 많아지고 있다. 그리고 점집은 집단화되고 있는데, 주거환경개선사업의 영향으로 점집들이 밀집된 곳으로 이동해가는 모습도 확인할 수 있다. 뿐만 아니라 학습 계통의 점쟁이가 갈수록 증가하고 있고, 젊은 층의 점집 이용이 증가하고 있으며, 가족적인 것보다는 개인의 문제를 해결하기 위해 점집을 찾는 경우가 많아지고 있다.

• 한국철학논집
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• 제32호
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• pp.43-78
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• 2011

조선중기 북인의 모집단을 형성하는데 주축이 되었던 학파는 남명학파와 화담학파였다. 경의(敬義)의 실천을 강조한 남명의 사상은 임진왜란 때 다수의 의병장을 배출하였고, 광해군대 정인홍이 북인의 영수로 활약하면서 그 사상이 이어졌다. 이외에 성리학을 절충적으로 이해하고 개방적 성향을 보인 화담의 사상이 북인 학파에 큰 영향을 미쳤다. 광해군대에 북인이 정국을 운영할 때 실천적인 성향이 강해지고, 성리학에 대해 상대적으로 자유스런 분위기가 조성된 것에는 남명이나 화담의 사상적 영향력이 크다고 판단된다. 대북(大北)의 정인홍과 허균, 소북(小北)의 김신국, 남이공 등은 북인의 사상과 현실인식을 적극적으로 피력한 인물이었다. 1623년의 인조반정이후 사상계가 퇴계학파나 율곡학파가 주축이 된 주자성리학 흐름으로 정착되면서 북인(北人)의 사상은 시대의 주류적 흐름에서 밀려나게 된다. 정치사상에도 자파(自派)만이 군자당(君子黨)이라 확신하고 타 정파에 배타적인 입장을 취한 점 또한 몰락의 원인이 되었다. 17세기 중반 인조반정과 호란을 거치면서 조선사상계가 주자성리학 중심으로 재편되면서 북인(北人)의 사상은 역사의 전면에서 밀려나 저류적인 흐름으로서 그 역사적 기능을 수행하게 된다. 북인(北人)의 사상은 17세기 중, 후반 근기남인 학자들이나 18세기의 실학자 이익(李瀷)에게 일정한 영향을 미치면서 그 흐름이 일부 이어졌다. 북인은 조선중기 서인, 남인과 함께 정치, 사상을 이끌어간 대표적인 정파이자 학파였다. 최근 북인의 뿌리가 되는 조식과 서경덕에 대한 연구를 비롯하여, 북인 정치사상의 계승에 대한 연구가 체계적으로 수행되고 있다. 이러한 연구는 조선중기 이후 정치사와 사상사 연구의 폭을 보다 확대 줄 것이다.

• 한국철학논집
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• 제32호
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• pp.309-336
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• 2011

본 연구는 성리학과 문화예술이 밀접한 관계에 있다는 데에서 출발하며, 특히 송대에 흥성한 산수화의 발전에 이론적 근거가 되었음을 연구하였다. 성리학은 고대 동양사회의 정치, 경제, 사상, 문화 예술 심지어 생활에 전반에 걸쳐 근간을 이루어 왔던 유학의 새로운 경향이다. 성리학은 중국의 북송(北宋)대 다섯 학자인 주돈이, 소옹, 장재, 정호, 정이가 그 기틀을 새우고 남송(南宋)의 주희가 집대성한 학문이다. 중국의 원(元)나라를 통해 고려후기에 우리나라에 전래되어 조선의 건국의 기틀이 되었고, 퇴계 이황, 율곡 이이를 거쳐 '문화 전반'에 미치지 않은 곳이 없게 되었다. 본 연구에서는 성리학과 예술론과 관계하여 격물치지, '리', 우주의식, '생의', '기상', '예'와 '도'의 관계 등이 산수화와 산수화론을 통해 어떻게 표현되었는지를 연구하였다. 산수화나 화조화에서도 신유학에서 말하는 천지의 '생의'의 미와 '어진 사람은 만물과 더불어 하나'라는 사상을 화폭에 표현하고자 노력하였다. 또한 시와 회화의 통일을 주장하였다. 동양에서는 송대 이전부터도 시와 회화의 관계를 중시했지만, 송에 이르러 시와 회화의 통일을 이루게 된다. 예를 들어, 명나라 때 조성된 졸정원(拙政園)과 같은 강남 정원 문화는 송대 산수화로부터 기인했다. 산수에서 등장하는 산속의 작은 정자나 가옥들이 정원에 옮겨진 것이다. 이는 곽희가 "임천고치"에서 말한 "가볼 수 있고, 바라볼 수 있을 뿐만 아니라, 노닐 수 있고, 살 수 있는 곳"을 화폭 속에 그려야 한다는 것이 명 청대에 이르러서는 현실로 옮겨진 것이다. 또한 현대에 있어서는 환경디자인에 이르기까지 그 영향을 미친다고 할 수 있다. 이와 관련된 지속적인 연구는 앞으로 가상현실, 증강현실 등 디자인 발전 연구, 더 나아가 문화산업의 기초자료로서 복합학문, 학제간 교류에 있어서 없어서는 안 될 중요한 기초자료가 될 것이다.

• 한국과학교육학회지
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• 제41권2호
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• pp.115-131
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• 2021

전 지구적으로 기후변화 위기 상황이 고조되고 있는 오늘날 사회적 행동을 통해 사회를 변화시킬 수 있는 '기후변화를 주제로 한 사회적 실천지향 SSI 교육'의 필요성이 증가하고 있다. 본 연구는 사회문화적 관점을 바탕으로, 기후변화를 주제로 한 사회적 실천지향 SSI 수업을 실행하는 과정에서 직면하는 교사의 어려움이 무엇인지 탐색하고자 하였다. 이를 위해 46차시 동안 진행된 수업에 대한 질적 단일 사례연구를 진행하였으며, 연구 참여자와의 심층 면담, 교사 성찰일지, 수업 동영상, 학생 면담, 학습 결과물, 참여 관찰일지 등과 같은 질적 자료를 수집하였다. 수집된 자료는 실천적-평가적 차원의 구조를 micro(교실), meso (학교), macro (한국 사회) 장으로 나누어 분석하였다. 연구 결과 micro 장에서 새로운 시도의 수업으로 인해 기후변화에 대한 학생들의 이해나 인식을 파악하기 힘들었으며 특히 학생들이 기후변화를 나의 문제라고 인식하는 주인의식을 가지는 데 어려움이 있어 교사가 원하는 방향으로 수업이 이루어지지 않았다. 또한, 학생들은 스스로를 어린이로 위치 지으며 계획한 사회적 행동의 실현 가능성에 대해 회의적이거나, 사회적 행동을 이해하지 못하고 그 가치에 대해 공감하는 데 어려움을 겪어 학습 목표를 성취시키는 데 어려움이 있었다. meso 장에서는 동학년 교사와 교육과정을 비슷하게 운영해야 하는 학교 문화 속에서 교사만의 교육과정을 운영하는 데 어려움을 겪었다. 또한, 기후변화 수업이라는 낯선 과학 수업 주제에 대한 부담을 드러내는 동료 교사들과 소통이 단절된 채 교육과정을 홀로 운영하는 과정에서 전문성을 키워나가는 데 어려움을 겪었다. 관리자 역시 사회적 행동에 대한 소극적인 지원을 하여 학교 밖으로 사회적 행동을 실행하는 과정에서 갈등 상황에 직면하였다. 마지막으로 macro 장에서는 본 수업의 교수학습을 지원하는 물적 자원이 미흡하였으며, 학생들의 사회적 행동에 대한 사회구성원들의 제한된 시각이 교수학습상황의 거시적 제약조건으로 작용하고 있었다. 분석을 위해 유목화된 각 장의 제약조건들은 실제로는 독립적이고 분절적인 요소가 아닌 상호 간에 영향을 미치며 복합적인 그물망을 형성하며 구조적 제약조건을 형성하고 있었다. 이에 본 연구 결과를 통해 기후변화를 주제로 한 사회적 실천지향 SSI 수업을 실행하는데 교육 공동체 여러 주체의 다층적인 지원과 노력이 필요함을 시사한다.

• 한국지리정보학회지
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• 제23권4호
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• pp.101-119
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• 2020

최근 도시의 미세먼지 및 열환경 개선을 위한 방안으로써 바람길을 고려한 도시숲인 바람길숲 조성사업이 전국적으로 추진되고 있다. 이에 본 연구에서는 바람길숲 조성사업 대상 도시 중 하나인 평택시를 사례로 바람길숲 조성 여건 분석(미세먼지 및 열환경 취약지역, 바람길숲 분포 현황, 바람길 특성)을 수행하고, 분석 결과를 바탕으로 평택시의 바람길숲 조성방향을 제안하였다. 미세먼지 및 열환경에 취약한 지역을 도출한 결과, 평택시의 동부생활권 내 시가지에서 미세먼지 및 열환경에 가장 취약한 것으로 나타났다. 특히, 미세먼지의 경우 평택화력발전소, 항만, 국도 1호선 등 산업단지 및 도로에서 배출량이 높았다. 바람길숲 현황을 파악한 결과, 평택시 내에는 소규모의 생성숲, 디딤·확산숲, 연결숲이 파편화되고 단절되어 분포하고 있었다. 평택시의 전반적인 바람길의 특징은 무봉산 등에서 생성된 찬공기가 평택시 내로 강하게 유입되고 북서방향으로 흘렀다. 따라서 평택시 내 존재하는 생성숲을 보전하고 장기적으로 확대해나가야 하며, 취약지역까지 찬공기가 유입될 수 있도록 디딤·확산숲 및 연결숲 조성이 중요하였다. 또한 미세먼지 발생이 심각한 산업단지 및 도로에는 미세먼지 차단을 고려한 연결숲을 조성하여 주변 지역으로 미세먼지가 확산되지 않도록 식재기법을 적용해야 한다. 본 연구는 평택시의 바람길숲 조성사업을 위한 근거자료로 활용될 수 있을 뿐만 아니라 기타 도시숲 조성 관리에 있어 기초자료로 활용될 수 있을 것이다.

• 한국조경학회지
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• 제49권6호
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• pp.64-79
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• 2021

우리나라는 산지형 국가로 예로부터 산은 국민의 일상과 깊은 관계를 맺어왔으며, 산림 향유 문화의 역사적 켜가 두텁다. 따라서 한국 산의 풍부한 유산 문화의 가치를 재조명하고 다각으로 활용하는 방안을 모색하는 것은 유의미한 일이다. 이에 본 연구는 유산(遊山)문화가 성행하였던 조선시대의 산림 향유 문화와 현대 산림 여가 문화 양상을 비교하여 분석함으로써 한국의 산 향유 문화의 발전 방향을 고찰해 보고자 한다. 이를 위해 한국의 명산으로 손꼽히는 청량산, 소백산, 속리산의 유산기록과 현대사회의 블로그 산행 글을 분석하였다. 그 결과 조선시대 선비들은 산을 학문과 심신 수련의 장, 연회와 문예활동의 공간으로 찾고 있었다. 그리고 산에 오랜 시간 머물며 산수풍경을 오롯이 즐기고 자연 경관을 대상으로 다양한 학예 및 풍류 활동을 하는 등 유산 문화를 꽃피웠다. 반면 현대인들은 산을 하루 반나절 동안 빠르게 완주하는 공간으로 여기고 있었다. 그러다 보니 산림 경관을 단순한 조망에서 나아가 문화 콘텐츠로 활용하지 못하고 있었다. 하지만 오늘날은 산행과 관련한 정보수집이 용이하고 기술 및 교통의 발달로 다양한 규모와 성격의 산행을 상황에 맞게 운영 가능하다는 점은 긍정적이었다. 향후 한국 고유의 산림 향유 문화의 발전을 위해서는 현대사회의 산행의 이점은 살리고 과거 풍부했던 유산(遊山)문화를 재해석하여 활용할 필요가 있다. 이를 위해서는 등반에 치우친 산행이 아닌 산의 풍경을 충분히 만끽할 수 있는 유람(遊覽)형 산행을 제안해야 할 것이다. 그리고 산수 경관이 다양한 산림 휴양 활동 및 문화로 승화될 수 있도록 적절한 공간 조성 및 배치와 더불어 지역의 역사·인문 콘텐츠와 사찰 및 인력 자원을 적극 연계하여 활용하여야 할 것이다.

• 대중서사연구
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• 제27권1호
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• pp.265-299
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• 2021

이 글은 <순수의 시대>의 서사와 회화, 음악에 나타난 상호텍스트성을 통하여 공감각적 미학 세계를 이해하는 데 연구 목적이 있다. 이 연구에서, 서사와 관련한 회화의 이차원적 상호텍스트성 분석은 Old New York이 소장한 회화, 엘렌이 소장한 회화, 파커 하우스 거리 화가의 초상화, 루브르 미술관의 루벤스 회화 등이 대상이다. 또 서사와 관련한 공연의 삼차원적 상호텍스트성 분석은 구노(Charles F. Gounod)의 <파우스트>가 공연되는 뉴욕 아카데미 오브 뮤직, 부시코(Dion Boucicault)의 <방랑자>가 공연되는 웰랙 극장, 이 두 곳의 무대와 박스석이 대상이다. 다음으로, 서사와 관련한 음악의 상호텍스트성 분석은 베토벤의 피아노 소나타 제8번, 멘델스존의 현악오중주 제2번 등 내재/외재의 클래식과 외재의 번스타인(Elmer Bernstein) 음악이 대상이다. <순수의 시대>의 구성적 사건은 지속되지 않는 사랑과 욕망의 되새김 속에 갇힌 열정을, 보충적 사건은 Old New York의 가부장제 권위가 초래한 사고의 편협과 가치의 전도를 내포한다. 영화 속 인물들은 제한을 받지 않는 표면은 제시하고, 문제가 되는 이면은 은폐하는 이중생활을 한다. 등장인물은 클라이맥스에서도, 엔딩에서도 감정을 노출하지 않으려고 절제한다. 영화에서 가장 강력한 것은 억압적 삶의 유형과 성격인데, 이를 표현하는 데 연기력만으로는 한계가 있어서 회화, 음악 등의 도움으로 내면세계를 더 섬세히 표현한다. <순수의 시대>에 등장하는 회화와 음악의 상호텍스트성은 언어로 표현할 수 없는 미묘한 감정을 연속성으로 강조한다. 마치 각 부분이 이전 부분에 각인된 것 같은 공감각적 이미지를 지니고, 그 연속성으로 "쉼 없이 계속되는 카메라 움직임들과 몽타주 효과에 부응한다." <순수의 시대>에서 에로틱의 역동성은 욕망을 드러내는 일과 그 욕망이 금기에 가려지는 일 사이에서 교묘한 줄타기를 하는 충족과 실망을 오가며 극적 흥분을 최고조로 끌어올린다. 서사와 관련한 회화와 음악이 2차원적 평면과 한정적 프레임의 한계를 극복하는 미학적 성과를 얻었기에 가능한 일이다. <순수의 시대>에서의 동일화는 영화 서사의 시청각적 재현을 통한 공감각적 미학 세계를 구축한 것에 기반을 두고 형성하므로 영화 미학의 가능성을 재발견하는 의의가 크다.

• 한국엔터테인먼트산업학회논문지
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• 제14권5호
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• pp.59-72
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• 2020

2018년에 출시된 게임 <레드 데드 리뎀션 2>는 영화적인 스타일로 연출된 스토리에 오픈 월드 스타일의 자유도를 결합해 평론가들에게 극찬을 받은 게임이다. 그러나 본 연구는 질적 연구를 통해 게임 속 서사의 주제와 게임 메카닉의 이해관계가 충돌을 일으켜 "서사 부조화 (ludonarrative dissonance)"가 일어나는 것을 밝히고, 게임 속 서사가 영화와 같은 전통적인 스토리텔링 매체와는 달리 아리스토텔레스가 강조하는 서사의 "통일성"을 결여한다는 것을 주장하고자 한다. 본 연구는 먼저 클린트 호킹의 "서사 부조화"에 대한 선행연구를 검토하고, 아리스토텔레스가 <시>에서 강조한 플롯과 행위의 "통일성"(unitary plot, action), 그리고 로버트 맥키의 이론을 기반으로 <레드 데드 리뎀션 2>의 서사를 분석하여 주인공 아서모건의 '구원'이라는 주제와 그가 사랑하는 사람들을 지키고자 하는 무의식적 욕구, 즉 이야기의 "척추"를 밝혀낸다. 아울러, 게임 속 "명예"라는 게임 메카닉을 분석하여 게임 속 주인공의 도덕적 선택이 "명예"의 수치를 결정짓고, 이는 서사의 진행 방향을 다양하게 만든다는 것을 보인다. 그러나, 다양한 서사적 갈래에도 불구하고 이는 게임 스토리의 핵심인 주인공 아서 모건의 '구원'이라는 주제, 즉 서사의 큰 줄기에 큰 변화를 주지 않는다. 본 연구는 게임 속에서 주인공이 서사의 주제에 극단적으로 반하는 도덕적 선택을 할 경우일지라도, 이에 상응하는 서사적 변화가 충분히 일어나지 않아 결국 서사 부조화가 일어난다는 것을 게임 속 다양한 예를 분석하여 밝혀낸다. 또한, 단순한 수치로 계산되는 "명예" 시스템이 추상적인 도덕성을 평가하는 데 있어서 오는 기술적인 한계가 있다는 것을 지적하고, 게임 후반부에서 드러나는 "명예"를 이중잣대로 판단하는 시스템의 결점을 알아내어, 이것이 서사 부조화를 더욱 악화시킨다는 것을 밝힌다. 결국 본 연구에서는 <레드 데드 리뎀션 2> 속 서사 부조화가 아리스토텔레스가 강조하는 플롯의 통일성을 해치고, 나아가서 게임이 온전한 스토리텔링의 매체로서의 불안정성을 지니고 있다는 것을 주장하고자 하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제21권1호
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• pp.15-21
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• 2021

목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.