X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, X-ALD)는 성염색체 Xq28에 위치한 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며, 매우 긴 사슬 지방산(saturated very long chain fatty acids, VLCFA) 운반의 장애로 뇌와 척수의 백질과 부신 피질을 포함한 모든 조직에 VLCFA가 쌓이게 되어 중추와 말초 신경 조직 내에 탈수초(demyelination)가 진행되고, 부신 피질의 기능 저하가 나타나게 된다. X-ALD의 임상적 증상은 매우 다양하나, 크게 3가지 표현형으로 나누어 대뇌 부신백질형성 장애(cerebral ALD), 부신 척수 신경병증(adrenomyeloneuropathy), 부신 피질 기능 저하 즉 애디슨병(Addison's disease only ALD)으로 나눌 수 있다2). 부신 피질 기능 저하 증세만을 보이는 Addison's disease only ALD의 경우 주로 2세에서 7.5세에 발생하며, 증세는 구토, 위약, 혼수, ACTH 분비 증가에 따른 색소 과다 침착(hyperpigmentation)으로 나타나고 발생 당시에는 신경학적 증세가 동반되지 않는다. 저자들은 구역, 구토, 탈수, 저혈당 및 저혈압 등의 증상 없이 색소 과다 침착이 부신 피질 기능 저하의 유일한 증세였던 환아를 혈장 VLCFA 검사를 통해 X-ALD로 진단하였고, ABCD1 유전자 분석 검사에서 c.1992-2A>G 변이를 확인하였다. 국내에서 색소 과다 침착만을 보이는 환아가 X-ALD로 진단받은 보고는 찾을 수 없었으며, 국내에서 보고되지 않은 돌연변이로 이를 보고하는 바이다. X-ALD 환아의 장기적인 예후 예측과 자세한 상담을 위해서 유전자형과 표현형의 상관관계에 대한 더 많은 연구가 필요하며, 이를 위해 유전자형에 따른 증상과 예후에 대한 자료가 공유되어야 할 것이다.
본 연구는 임간초지에서 차광정도에 따른 목초의 식생변화 및 생산성을 조사하기 위해서 수행되었다. 본 시험구는 충남 천안 소재 국립축산과학원 축산자원개량부 천연 임간초지 시험포에서 2014년 4월부터 2016년 8월까지 3개년에 걸쳐 수행하였다. 시험구는 차광정도를 달리하여 관행구(10%이하), 25% 이하, 35% 이하 및 50% 이하로 하였으며 공시작물로써 톨페스큐(Furumi), 오차드그라스(Kodiwin), 페레니얼라이그라스(Linn), 켄터키블루그라스(Kenblue), 화이트클로버(Ladino)를 이용하였다. 본 시험의 임간초지 식생구성은 오차드그라스가 가장 높았고 페레니얼라이그라스, 켄터키블루그라스, 톨페스큐 순으로 높았다. 혼파초지에서 차광정도가 높을수록 목초의 건물수량은 감소되었으며 차광정도가 높은 상태에서 예취횟수가 많아지면 목초생산성은 현저하게 감소하는 경향을 보였다. 차광 정도가 높을수록 목초의 조단백질 함량이 증가하는 경향을 보였으나 통계적인 차이는 보이지 않았다 그리고 ADF 및 NDF 함량, 가소화영양소 총량 그리고 소화율에서도 차이를 보이지 않았다. 또한 상대적 사료가치도 차광정도에 따라 큰 차이는 보이지 않았다. 따라서 오차드그라스는 임간초지에서 매우 중요한 목초이며 특히 차광정도가 심할수록 오차드그라스의 효과는 높을 것이라 생각한다.
본 시험은 남부지역 논에서 벼 대체 목초류인 리드카나리그라스, 톨 페스큐, 페레니얼 라이그라스, 레드 크로버, 이탈리안 라이그라스, 헤어리 베치 등 6초종과 톨 페스큐 혼파를 실시하였다. 공시초종 중에서 이탈리안 라이그라스는 습해에 강하며, 생초수량과 건물수량은 각각 67,368 kg/ha, 17,677 kg/ha으로 공시초종 중에서 최고 수량을 보여 논 재배에 가장 적합한 초종이었다. 톨페스큐는 습해 및 영속성이 우수하고 생초수량과 건물수량이 각각 55,766 kg, 14,683 kg/ha로 이탈리안 라이그라스 다음으로 많고 조단백질은 10.4%로 사료가치도 양호하였다. 톨페스큐에서 단파와 혼파를 비교하여 보면 혼파에서 생초 및 건물수량이 각각 63,237 kg/ha, 15,589 kg/ha로 단파에 비하여 수량성이 높았고 사료가치에서 보면 조단백질과 건물소화율이 각각 13.5%, 68.6%로 양호하였다.
We examined effects of interleukin $1{\alpha}$ ($IL1{\alpha}$) and phorbol 12, 13 dibutyrate (PDB), an activator of protein kinase C, on mRNA for Prostaglandin H synthase (PGHS) and prostanoid production in cultured ovine meningeal fibroblasts. Immuno- and morphologically-identified fibroblasts were derived from cerebral cortex and white matter from fetal lambs (approximately 120 days gestation) and grown to confluence on glass coverslips in 12 well plates. Levels of prostaglandin $F_{2{\alpha}}$ and the stable hydrolysis product of prostacyclin (i.e., $6-keto-PGF_{1{\alpha}}$) were determined using enzyme immunoassay. Relative amounts of mRNA were determined by in situ hybridization using ovine cDNA for PGHS1. $IL1{\alpha}$ (10 ng/ml) increased mRNA levels over baseline by $62{\pm}19%$ (p<0.05) at 60 min., $37{\pm}12%$ (NS) at 120 min., and $36{\pm}18%$ (NS) at 240 min (n=12). Levels of $6-keto-PGF_{1{\alpha}}$ were $148{\pm}18%$ pg/ml during baseline, $246{\pm}41%$ pg/ml at 60 min., $248{\pm}40%$ pg/ml at 120 min., and $259{\pm}62%$ pg/ml at 240 min (all p<0.05) (n=12). $PGF_{2{\alpha}}$ was increased although it wasn't statistically significant. However, $IL1{\alpha}$ decreased $PGE_2$ level significantly (all p<0.05). PDB $(10^{-6}M)$ increased mRNA levels over baseline by $25{\pm}6%$ after 30 min., $40{\pm}6%$ after 60 min., and $20{\pm}8%$ after 90 min. (n=9) (all p<0.05). Levels of $6-keto-PGF_{1{\alpha}}$ were $200{\pm}43%$ pg/ml during baseline, $202{\pm}43%$ pg/ml after 30 min. (NS), $268{\pm}58%$ pg/ml after 60 min. (p<0.05), and $296{\pm}60%$ pg/ml after 90 min. (p<0.05) (n=9). Levels of $PGF_{2{\alpha}}$ were $178{\pm}26%$ pg/ml during baseline, $300{\pm}30%$ pg/ml after 30 min., $299{\pm}35%$ pg/ml after 60 min., and $355{\pm}32%$ pg/ml after 90 min (all p<0.05) (n=6). Actinomycin-D (1 mg/ml) prevented increases in mRNA, $6-keto-PGF_{1{\alpha}}$, and $PGF_{2{\alpha}}$ at 60 min. for both $IL1{\alpha}$ and PDB. We conclude that cerebral fibroblasts are avid producers of prostanoids, and that enhanced production of PGHS is responsible for augmented $PGF_{2{\alpha}}$ and prostacyclin production in the presence of an activator of protein kinase C and for decreased $PGE_2$ and increased prostacyclin production in the presence of $IL1{\alpha}$.
일주령 20 kg 한우 송아지가 급성으로 침울, 보행실조, 횡와위 그리고 진전을 보여 전북대학교 전북동물의료센터로 내원하였다. 시력소실과 각막부종도 관찰되었다. 안구진탕과 사시 그리고 후궁반장까지 보이는 등 점점 증상은 악화되었다. 혈액검사 결과 뚜렷한 백혈구 증가증 및 저알부민혈증과 BUN증가를 관찰하였다. 단순방사선검사에서는 특이소견이 관찰되지 않았다. 자기공명영상 검사 결과 측뇌실, 제3뇌실 그리고 제4뇌실의 확장을 관찰하였으며 대뇌 좌측 측두엽의 피질과 백질 부위에 국소적으로 T1강조영상에서 저신호로 T2강조영상에서 고신호로 그리고 조영T1강 조영상에서 미약하지만 조영증강효과가 관찰되었다. 뇌척수액 검사결과 대장균 감염이 확인되었다. 환자는 치료에 반응하지 않고 입원 3일 후 폐사하였다. 조직병리학적 검사에서 대장균 감염에 의한 심각한 다발성 섬유-화농성 뇌막염으로 확진되었다.
Experimental autoimmune encephalomyelitis (EAE) is a disease model of multiple sclerosis (MS) that is characterized by remittance and relapse of the disease and autoimmune and demyelinating lesions in the central nervous system (CNS). Autoimmune inflammation is maintained by secretion of a large number of protein. Previous studies have suggested that transcripts encoding osteopontin (OPN) are frequently detected in the mRNA population of MS plaques. To elucidate the functional role of OPN in initiation and development of EAE, we examined the expression and localization of OPN in the spinal cord during acute EAE. We demonstrated that OPN significantly increased at the early stage of EAE and slightly declined thereafter by western blot analysis. An immunohistochemical study revealed that OPN was constitutively expressed in some glial cells (microglia, astrocytes) of white matter and neurons in the CNS of control rats. OPN expression was shown to be increased in the same cells at the early and peak stage of EAE. To identity cells expressing OPN by double-immunofluorescence labeling, we labeled rat spinal cord sections for OPN with a monoclonal OPN antibody and with mAbs for astrocyte (GFAP), microglia/macrophage (OX42)-specific markers. The major cell types of OPN-expressing cells were activated astrocytes and microglia in the adjacent inflammatory lesions. Interestingly, OPN was mainly expressed in the end feet of astrocytes around vascular cell adhesion molecule-1 (VCAM-1) expressing endothelial cells of CNS blood vessel. These findings suggest that increased levels of OPN in activated glial cell may play an important role in the recruitment of inflammatory cells into the CNS parenchyma during EAE.
Jung-Su Oh;In Chan Song;Ik-Hwan Cho;Jong-Hyo Kim;Kee Hyun Chang;Kwang-Suk Park
대한의용생체공학회:의공학회지
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제25권1호
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pp.43-47
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2004
뇌의 기능성과 분산 영역간의 연결성에 대한 관심이 매우 증대되고 있는 추세다. 그 중에서 DTI (확산 텐서 영상)는 비침습적으로 뇌에서의 물분자의 확산과 뇌의 회백질 신경 다발 구조에 대한 정보를 제공할 수 있는 자기공명영상 기법이다. 따라서 우리는 이 기법을 통해 다른 해부학적 혹은 기능적 자기공명영상 기법으로는 얼을 수 없는 뇌의 신경 섬유 다발과 대뇌 피질 영역의 연결성 정보를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 컬러 코딩 방식에 의하여 뇌의 주된 신경 다발의 방향성을 가시화 하고자 한다. 인간 뇌의 방향성 지도는 연합섬유, 방사섬유. 교련섬유. 운동 및 감각회로 섬유의 다발들을 구별하기 쉽게 하여준다. 우리는 이 목적 하에 24비트 칼라코딩 방법을 윈도우 PC 환경에서 IDL을 이용하여 구현하였다. 덧붙여 방향성의 각각의 성분 및 이방성에 대한 컬러 코딩과 이들을 표현하기 위한 다양한 색상표를 구현하였다. 결론적으로 우리의 24 비트 킬러 코딩을 이용한 뇌 회백질의 신경 다발의 방향성 가시화에 성공하였다. 우리가 구현한 방법에 의해 뇌의 주요 신경 다발들이 잘 가시화됨을 확인하였다.
목 적 : 천궁은 중추신경계 신경조직의 손상을 감소시키는 데에 유효한 것으로 보고되었다. 따라서 손상 척수신경에서 천궁에 의한 각각의 신경조직의 반응성을 조사하기 위하여 흰쥐의 손상된 척수 신경에 천궁 추출물을 처리하여 관찰하였다. 방 법 : 흰쥐의 척수조직에 타박손상을 가한 후 천궁을 처리하고 손상부위의 GAP-43과 Cdc2 및 Erk1/2 단백질의 수준, 축삭 및 성상세포의 수, 아교상혼의 정도를 각각 확인하여 손상부위 및 피질척수로의 재성장 여부를 관찰하였다. 결 과 : 천궁처리에 의하여 손상부위에서는 GAP-43과 Cdc2 및 Erk1/2 단백질의 수준이 증가하였다. 손상척수 부위에서 성상세포의 수는 천궁처리에 의하여 비손상대조군에 비해 증가하였다. CSPG 단백질에 의하여 확인된 아교상흔의 정도는 천궁처리에 의하여 감소하였다. Dil에 의한 정방향 염색에 의하여 피질척수로를 확인하였으며, 측방축삭의 싹돌기는 천궁처리에 의하여 손상부위 상단부 및 하단부에 각각 증가하였다. 고분자미세관을 손상척수부위에 이식하여 미세관내부로 축삭 및 비신경세포의 이주양상을 분석한 결과 천궁처리에 의하여 축삭 및 성상교세포의 이주증가를 확인하였다. 결론 : 천궁이 손상척수신경부위에서 비신경세포 특히 성상세포의 활성화에 기여함을 알 수 있었다. 이러한 활성화는 손상 피질척수로 축삭의 재성장 반응을 증가시키는 효과가 있는 것으로 판단된다.
본 연구의 목적은 폐쇄형 식물생산시스템에서 세가지 혼합 LED와 형광등에서 자란 적치마 상추의 생육과 광이용효율을 비교하는 것이다. 18일간 육묘한 적치마상추묘를 적색(R, 655nm), 청색(B, 456nm), 녹색(G, 515nm), 백색(W, 456nm + 558nm)의 혼합 LED(R:B=8:2, R:W:B=8:1:1, R:G:B=8:1:1)와 형광등이 설치된 폐쇄형 식물생산시스템에 정식하였다. 형광등에서 자란 상추는 모든 LED 처리에 비해 유의적으로 높은 엽형지수를 보였다. 지상부와 지하부 생육에서 LED 처리간 유의적 차이를 보이지 않았으나, 모든 LED 처리가 형광등에 비해 약 34% 지상부 생체중의 증가를 유도시켰다. 한편, 정식 후 4주차에 형광등의 총 소비 전력은 145kW인 반면, LED 처리구들에서 형광등의 약 1/3배인 54kW를 나타냈다. LED 처리구들의 건물중에 대비한 광 이용 효율은 약 34mg/W였으며, 이는 형광등 보다 약 3.5배 높은 값이었다. 결론적으로, 본 연구는 식물 생산 시스템에서 적절한 조합의 LED 조사는 형광등에 비해 상추 생장을 증진시킬 수 있으며 추가적으로 에너지 절감을 통해 광이용효율도 극대화 할 수 있음을 보여주었다.
In the situation of rapid industrialization based on the lopsided development of economy since 1960, Korean rural society has faced a crisis of disruption. As a result, the civilian government has tried a few actions to change the circumstance. However, it is said that the coral polices were not satisfactory. Those who were concerned with the rural problems of these days argue that it is necessary to adopt new policies and further to change the policymakers` philosophies concerning the matter. The arguments are certainly based on the beliefs that the sound policies come from the sound philosophies. This study aims to analyze the existing rural polices and their policymakers` philosophies and to design of a new paradigm. For the purpose, this study was set there specific objectives: First, to overview the moor points of Quantitative Utilitarianism of Jeremy Bentham and the Social Justice Theory of John Rawls, the contrasting frameworks of the moral philosophies; Second, to trace the major or trade of the rural policies since 1960s in Korea; Third, to analyze the policymakers` philosophies reflected on the rural policies; Fourth, to design a new paradigm of the rural policies. This study mainly adopted descriptive method based on the various source of government and non-government statistics, white papers and other researches. The major findings of this study may be summarized as follows: 1. The historical epochs of the rural policies in Korea was divided into the periods: (1) An organizational and institutional establishment for self-reliance of main crops and the New Village Movement $(1969{\sim}70)$; (2) An initiation of `open-door` policies to the foreign farm products $(1970{\sim}80)$; (3) Completion of the UR meetings and the recommendations of the Rural and Fishery Development Commission (1980-present). 2. It was found that the philosophical foundations of coral policies were directly reflected from the utilitarianism of the national development. Under the philosophy it was the modem sector of economy that was to spearhead the national development, and the rural sector was situated to the peripheral position and hardly in the spot-light. Therefore, it may be said that the present situation of the rural society was largely rooted in the model of economic development. 3. As a new direction of the coral policies, many studies were focussing on the NTC (non-trade concerns) functions of agriculture for the present and future society. The researchers argue that the cost of protecting and supporting agriculture and rural society may be higher than that of the burden which the nation should be bear in the case of failure of agriculture. Although it tray be true, however, it should be noted that the argument is another type of utilitarianism which prevailed in the past. As a philosophy of rural policies, utilitarianism is straight forward and persuasive, however, it has also limitations in terms of relativism in broad sense or social justice in specific manna. 4. This study suggests to set the philosophical foundations of rural policies on the basis of Rawl`s Theory of Justice mentioned earlier. It emphasizes the inviolability of social justice which was neglected for the national benefits timing the period of development dictatorship in 1960s and 1970s. The principles of social justice for coral people were identified as twofold; (1) The principle of the t equal liberty; (2) (a) Difference principle, (b) The principle of fair equality of opportunity.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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