목 적 : 많은 방광요관역류 환아에서 유전적인 경향이 보고되고있으며 외국의 보고에 의하면 20-50$\%$ 정도로 알려져 있다. 따라서 무증상 가족의 방광요관역류의 발견은 신손상을 예방하는데 중요하다. 이에 우리나라 소아에서 방광요관역류의 가족력을 조사하고 이에 미치는 여러 가지 요소를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 고려대학교 소아과에 내원한 방광요관역류 환아 중 조사에 동의한 27가족을 대상으로 하였으며 형제자매는 BUN, Cr, 소변검사, 소변배양검사, 배뇨성 요도방광조영술과 DMSA Scan을 시행하였고 부모는 배뇨성 요도방광조영술을 제외한 위의 검사를 시행하였다. 결 과 : 1) 27 가족을 대상으로 하였으며 총 79명이었다. 이 중 환아는 27명(3.03세${\pm}$3세, 1개월-9세), 형제 자매 20명(3.9세${\pm}$2.8세, 1-11세1 부모 32명(32.3세${\pm}$4.8세, 21세-42세)이었다. 2) 27가족 중 이상이 발견된 가족은 7가족(25.9$\%$), 총 8명이었으며 모두 무증상이었다. 이 중 방광요관역류가 발견된 경우는 5명이었으며 부모 중 3명은 DMSA Scan상 이상이 발견되었다. 3) 환아 중 가족의 이상이 발견된 7명을 A군 나머지를 B군으로 할 때, a. 양군의 GFR은 차이가 없었다. b. A군에서 DMSA상 더 심한 반흔을 관찰할 수 있었으며(P<0.05) 역류의 정도와는 비례하지 않았다. c. 양군에서 일측성과 양측성의 차이는 없었다. 4) 형제자매에서 방광요관역류가 발견된 경우 환아의 DMSA Scan상 이상이 발견될 확률이 높았다(P<0.05). 결 론 : 방광요관역류의 가족력은 25.9$\%$에서 발견되었으며 역류와 더불어 신장의 반흔이 발견된 경우 가족력을 보이는 경우가 많아 방광요관역류 환자 특히 신반흔이 있는 한자의 경우 증상이 없어도 가족에 대한 조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.
요로감염환자에서 이차성 거짓저알도스테론증이 발생할 수 있다는 보고들이 흔하지 않게 보고되고 있다. 많은 경우들에서는 요로계통의 기형을 동반하였으나, 요로계기형이 없는 급성 신우신염 환자들에서도 거짓저알도스테론증의 발생이 보고되었다. 대부분의 경우들은 영아에서 발생하였다. 거짓저알도스테론증은 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 그리고 대사성 산증을 특징으로 심할 경우 치명적인 결과를 초래할 수 있다. 더군다나, 본 증례에서와 같이 전해질 불균형에 의한 증세가 식욕부진, 성장장애(failure to thrive) 등으로 미미할 경우 이차성 거짓저알도스테론증의 조기 진단이 어려울 수 있다. 세뇨관 기능이 아직 미숙하고, 요로감염의 발병율이 높은 영아에서는 요로감염으로 진단시 저나트륨혈증, 고칼륨혈증 등의 전해질 불균형의 동반 가능성을 염두에 두어야 할 것으로 사려된다.
저자들은 역류성 신질환 남아의 생후 6개월된 남동생을 대상으로 시행한 조기 형제선별검사에서 신손상을 보이지 않는 5단계의 좌측 방광요관역류를 발견할 수 있었다. 이후 요로감염의 발생을 방지하고자 하였으며, 이를 통하여 신손상발생의 위험을 줄일 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 또한 역류성 신질환 환아의 형제자매에서 방광요관역류 여부에 대한 형제선별검사를 적극적으로 시행할 것을 제안하는 바이다.
Chae Won Lee;Min Ji Park;Eun Joo Lee;Sangyoon Lee;Jinyoung Park;Jun Nyung Lee;So Mi Lee;Shin Young Jeong;Min Hyun Cho
Childhood Kidney Diseases
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제26권2호
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pp.111-115
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2022
Kleefstra syndrome is a rare genetic disease characterized by mental retardation, hypotonia, and a characteristic facial appearance. Furthermore, in some cases, Kleefstra syndrome is associated with various anorectal and genitourinary complications, including imperforated anus, vesicoureteral reflux, hydronephrosis, and chronic kidney disease. Herein, we present a case of Kleefstra syndrome with recurrent urinary tractinfections associated with vesicoureteral reflux and rectourethral fistula, which was treated by a multidisciplinary approach.
Ju Hwan Oh;Min Woo Kim;Jung Hwa Kim;A Young Cho;In O Sun;Kwang Young Lee
Journal of Medicine and Life Science
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제19권2호
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pp.66-69
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2022
Patients with vesicoureteral reflux (VUR), the retrograde flow of urine from the bladder to the kidney, are known to experience renal scarring; this results in the worsening of renal function. Reflux nephropathy is a cause of chronic kidney disease, and VUR has also been observed in dialysis patients. VUR is a major underlying precursor condition of urinary tract infection (UTI) and is sometimes accompanied by hydronephrosis. However, there are no guidelines for the management of UTI due to VUR-associated hydronephrosis in patients with end-stage kidney disease. Herein, we report a case of UTI caused by VUR-associated hydronephrosis in a dialysis patient treated with percutaneous nephrostomy.
저자들은 발열과 급성 음낭증으로 내원한 4개월 남아에서 요로감염과 급성 부고환염을 진단한 뒤 시행한 배뇨중 방광요도 조영술상, 요도의 폐쇄가 없이도 방광요관 역류와 요도정낭 역류가 함께 존재하는 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 또한 영아에서 급성 부고환염이 의심될 때 요로계 영상검사를 반드시 실시하여 신손상이나 불임으로 진행할 수 있는 조건들이 있는 지 살펴 볼 것을 제안하는 바이다.
Purpose: This study aimed to evaluate the relationships between 99mTecnicium-dimercaptosuccinic acid (DMSA) scan findings and clinical parameters including age and fever duration. Methods: The positive rates for abnormal DMSA scans were analyzed according to the age of patients, fever duration prior to admission, and total fever duration. DMSA scan findings were divided into 3 categories: single defect, multifocal defects, and discrepant defects. We evaluated the detection rates of vesicoureteral reflux according to DMSA scan lesions. Results: Among a total 320 cases, 141 (44.1%) had abnormal DMSA scans. The infant group (0-1 year of age) had a shorter total fever duration, and a lower C-reactive protein (CRP) value and DMSA positive rate (39.8% vs. 60.6%, P=0.002) compared to children group (2-15 years of age). Patients with abnormal scans had a longer total fever duration and higher CRP compared to those with normal scans. The positivity rate of abnormal scans did not differ between the patients with a short fever duration prior to admission of ${\leq}2$ days and those with longer fever duration of ${\geq}3$ days. However, patients with longer total fever duration had a higher rate of abnormal DMSA scans (P=0.02). Among cases with a single defect, multifocal defects, and discrepant defects, vesicoureteral reflux was observed in 22.4%, 60% and 70.6% of cases, respectively (P=0.004). Conclusion: Although DMSA scan has limitations in early diagnosis, DMSA scan findings may aid in the prediction of the severity of systemic inflammation and detection of vesicoureteral reflux.
목적 : 방광 요관 역류는 소아에서 반복적인 요로감염을 일으키며 역류성 신병증으로 진행하는 질환으로 복부 초음파, DMSA scanning, 배뇨성 요도 방광 조영술등으로 확진할 수 있으나 이런 방사선학적 검사는 관혈적 방법으로 환아에게 동통 및 불쾌감과 합병증이 발생할 수 있고 검사 시행에 시간이 필요한 단점이 있다. 이에 저자들은 내원 당시 환아의 임상 증상과 혈액 및 뇨의 생화학 검사 소견을 이용하여 방광요관 역류의 가능성을 조기에 예측할 수 있는지 알아 보고자 본연구를 시행하였다. 방법 : 1993년 7월부터 1994년 6월까지 요로감염증으로 고대병원 소아과에 내원한 환아중 방광요관 역류가 있는 24명(A군)과 대조군으로 방광요관 역류를 동반하지 않은 요로감염증 환아 16명(B군)을 대상으로 내원당시의 발열, 혈뇨 및 단백뇨의 유무, C-반응 단백, 혈중 요소질소, 크레아티닌, $^{99m}Tc-DTPA$로 측정한 사구체 여과율, 요중${\beta}_2$-microglobulin, 24시간 뇨중 알부민 양등을 측정 비교하였다. 결과 : 1) 방광 요관역류는 편측성이 14례, 양측성이 10례였으며 International Reflux Study Committee 분류법상, 역류를 보인 34신장중에 Grade I이 3신, Grade II 9신, Grade III 11신, Grade IV 11신의 분 를 보였고 Smellie등에 의한 분류상, 신반흔이 있던 14례중 type A 5례, type B 5례, type C 4례였고 type D는 없었다. 2) A군과 B군간의 평균 사구체 여과율, 혈중 요소질소, 크레아티닌, 24시간 뇨중 알부민의 양과 혈뇨, 단백뇨의 유무 비교는 통계적 의의가 없었다. 3) 요중 ${\beta}_2$-microglobulin의 평균값은 A군이 $283.6{\pm}195.8{\mu}g/l$, B군이 $78.7{\pm}48.5{\mu}g/l$로 방광요관 역류가 있는 경우가 의미있게 높았다 (p<0.01). 4) 요중 ${\beta}_2$-microglobulin이 $120{\mu}g/l$이상이면서 내원당시 C-반응 단백이 양성인 경우 민감도 93.3%, 특이도 77.8%(p<0.01)로, 또 요중 ${\beta}_2$-microglobulin이 $120{\mu}g/l$ 이상이면서 발열이 있었던 경우 민감도 92.2%, 특이도 62.5%(p<0.01)로 방광요관 역류가 동반되었다. 결 론 : 요로감염증으로 내원한 환아가 내원당시 발열이 있거나 C-반응 단백이 양성이면서 요중 ${\beta}_2$-microglobulin이 $120{\mu}g/l$ 이상인 경우 방광요관 역류가 존재함을 예측할 수 있어 임상적으로 유용한 지표가 될 수 있을 것으로 사료된다.
Purpose: Early diagnosis and treatment of urinary tract infection have been emphasized to prevent renal scarring. If untreated, acute pyelonephritis could cause renal injury, which leads to renal scarring, hypertension, proteinuria, and chronic renal failure. The purpose of this study was to assess risk factors of renal scarring after treatment of acute pyelonephritis (APN). Methods: The medical records of 59 patients admitted at Daegu Fatima Hospital because of APN between March 2008 and April 2015 whose renal cortical defects were confirmed by using initial technetium-99m dimercaptosuccinic acid (DMSA) scans were reviewed retrospectively. We divided 59 patients into 2 groups according to the presence of renal scar and assessed risk factors of renal scar, including sex, age at diagnosis, feeding method, hydronephrosis, bacterial species, vesicoureteral reflux, and vesicoureteral reflux grade. Results: Of 59 patients (41%), 24 showed renal scar on follow-up DMSA scan. No significant differences in sex, hydronephrosis, bacterial species, and fever duration were found between the renal-scarred and non-scarred groups. As for age at diagnosis, age of >12 months had 5.8 times higher incidence rate of renal scarring. Vesicoureteral reflux (VUR) affected renal scar formation. VUR grade III or IV had 14.7 times greater influence on renal scar formation than VUR grade I or II. Conclusion: Our data suggest that the presence of VUR and its grade and age at diagnosis are risk factors of renal scar on follow-up DMSA scan after APN.
Purpose: Urinary tract infections (UTIs) are the most common and serious bacterial infections in children. Therefore, early diagnosis of vesicoureteral reflux (VUR) for treatment planning and the identification of noninvasive markers that can predict renal injury are important in patients with UTIs. We analyzed the clinical features of pediatric UTIs commonly encountered by general practitioners and reinterpreted the blood tests and imaging findings to identify the important clinical predictive markers of VUR in order to selectively perform VCUG. Methods: This retrospective study was performed among 183 children diagnosed with a UTI or acute pyelonephritis. Results: The most significant predictor of high grade and bilateral VUR identified using area under the curve analyses was hydronephrosis on kidney ultrasound images with renal cortical defects on dimercaptosuccinic acid (DMSA) kidney scan simultaneously, followed by hydronephrosis only on kidney ultrasound. Conclusion: The presence of hydronephrosis on kidney ultrasound images or cortical defects or asymmetric kidneys on the DMSA kidney scans can be predictive markers of VUR, reducing the need for VCUG. Our study can thus help minimize the exposure to radiation among patients through selective VCUG.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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