From August 1982 to December 1991, 58 consecutive infants with tetralogy of Fallot underwent primary repair. Age ranged from 22 days to twelve months [n=58, 8.7$\pm$2.7 months] and body weight from 3.1 to 13 kilograms [n=58, 7.8$\pm$1.7 kilograms]. Qne infant had absence of the pulmonary valve; one had Ebstein`s anomaly and one had supramitral ring. Thirty-two patients [56%] experienced anoxic spell. Preoperative pulmonary artery indices were measured in 38 cases, ranging 126-552mm2/M2BSA[n=38, 251$\pm$79mm2/M2BSA]. All infants required a right ventricular outflow tract patch; in 41, the patch extended across the pulmonary valve annulus, in 13 of them, monocusps were constructed. All had patch closure of ventricular septal defect. Two infants had REV operation for avoiding injury to the canal branch of the right coronary artery which cross the right ventricular out flow tract. Post repair PRV/LV were measured at operating room in 40 cases, which revealed mean value of 0.49$\pm$0.12 [range: 0.25-0.74]. The hospital mortality was 10.3% [6 patients], and causes of deaths were right heart failure due to sustained right ventricular hypertension[4] and right ventricular outflow tract obstruction, intractablesuraventricular tachyarrhythmia[1], hypoxia[1] due to residual right to left shunt across the atrial septal defect in patient associated with Ebstein`s anomaly. All infants were doing well at follow-up from 1 to 101 months[20.6 months /patient, 1, 072 patient-month] Serial postoperative echocardiograms revealed no residual ventricular septal defects and estimated RVOT gradients between 0 and 40 mmHg except 3 cases [50, 50, 60 mmHg]. There were no late deaths and late ventricular arrhythmias or congestive heart failure. Redo operations were done in 2 cases because of residual right ventricular outflow tract obstruction. This experience with infants with tetralogy of Fallot suggests that, if mortality is tolerable, eletive repair of tetralogy of Fallot could be reasonably undertaken during the first year of life, and even better results could be anticipated along with improvement of methods of myocardial protection and postoperative care.
A fibroma arising in the right ventricle outflow tract of a 14 month-old infant was successfully removed. The patient was first seen because of shortness of breath and tachycardia. Pertinent clinical and laboratory findings included a grade II/VI systolic murmur, blood pressure of 120/60 mmHg, slight cardiomegaly on chest X-ray, a mass obstructing the outflow tract of the right ventricle on echocardiography and magnetic resonance imaging. On october 30,1992, under cardiopulmonary bypass, a 4cm x 3cm x 3cm tumor was resected from the right ventricular outflow tract, together with a portion of the ventricular wall. Histologically, it was diagnosis as a fibroma. The patient was sent home on the 6th postoperative day following an uneventful recovery form the operation. Although cardiac fibroma is the second most common cardiac tumor in infancy and childhood, it is usually found in the left ventricle and one arising in the right ventricle is considered rare. Although it is a benign tumor, it could produce a severe cardiac dysfunction and even sudden death, depending on its size and location. With the advance in diagnostic techniques and operative management, there is a renewed interest in the early detection and operative removal of these tumors. The case herein presented is the first such case successfully managed and reported in the Korean literature.
복합적인 좌심실유출로협착이 있는 환자에서는 여러종류의 대동맥심실성형술이 치료의 옵션이다 소아에서 대동맥심실성 형술시 폐동맥자가판막은 판막치환의 재료로써 매우 희망적 이라고 하겠다. 세종병원 흉부외과는 선천성대동맥헙 착, 대동맥 폐쇄부전, 그리고 심한 좌심실기능부전이 있는 6개월된 여아 1례에서 폐동맥자가판막을 이용한 대동맥심실성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
We have been used cryopreserved homograft valves for right ventricular outflow tract[RVOT reconstruction since November 1993. The homograft valves were harvested from the hearts of brain dead patients or hearts of transplant recipients. There were 12 male and 10 female patients. Their ages ranged from 5 months to 13 years[mean age,39.2 $\pm$ 37.4 months and the weight ranged from 5 to 48kg [mean weight, 13.7$\pm$ 9. l kg . The diagnoses included pulmonary atresia with ventricular septal defect [n=14 , tetralogy of Fallot[n=4 , truncus arteriosus[n=3 , and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis[n=l .Monocuspid homograft patches were used for RVOT widening or REV[reparation l`etage ventriculaire operations in 4 patients. We also used homograft as valved conduits for RVOT reconstruction in 17 patients and left ventricular outflow tract reconstruction in anatomically corrected transposition in 1 patient. Among them size-reducing technique [converting a tricuspid valved conduit into a bicuspid valved conduit were applied to six patients for the correction of size mismatching. The mean follow-up period was 10.6 $\pm$ 5.4 months. There was one operative death[4.5% due to bleeding and one reoperation for removal of vegetation on the homograft leaflet. Postoperative echocardiography documented no significant homograft insufficiency and RVOT obstructions.In short-term, the homograft valves provide excellent hemodynamic characteristics, even though further studies are necessary to evaluate the long-term results.
A seven month old female infant with isolated ventricular inversion and anatomically corrected malposition of the great arteries in situs solitus, associated with ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, right-sided juxtaposition of left atrial appendage, is reported. The patient showed usual atrial arrangement with somewhat superoinferior relation, a discordant atrioventricular connection, and a concordant ventriculoarterial connection with aorta in the right-sided position. A normal sized left atrium was connected to the left superiorly positioned morphologic right ventricle through a tricuspid valve, which crossed the left ventricular outflow tract anteriorly. Well developed bilateral[subaortic and sub-pulmonary]conus was documented at operative field. successful surgical repair was done by performing the Senning procedure and by closing the ventricular sepal defect with a patch through the right ventriculotomy. The infant’s postoperative course was uneventful with normal sinus rhythm. Postoperative cardiac catheterization revealed no hemodynamic obstruction or residual shunt.
There are several factors influencing post-operative mortality in Tetralogy of Fallot, such as degree of RV outflow tract obstruction, combined anomaly, and age of the patient. Another factor is preoperative left ventricular volume reported by Kirklin and Graham in 1978. From March to September, 1984, 10 patient with Tetralogy of Fallot have been taken biplane cinecardioangiography [LAO and RAO projection] for measuring left ventricular volume by area-length method. The mean age of the patients was 84.9 [S.D.] and 3 males and 7 females were there. Mean value of left ventricle was 62.9ml/m2, which was no statistically difference from normal value. [p value=0.08]. In conclusion, though this study suggests that there is some decrease of left ventricular end-diastolic volume in Tetralogy of Fallot preoperatively as compared with normal individuals, further evaluation is needed to make it confirmatory with more number of patients and lesser range of age of the patients submitted to the study.
2001년부터 2006년까지 심실중격결손이 동반된 여러 부위의 좌심실유출로 협착 진단을 받은 3명의 신생아를 대상으로 하여 Norwood-Rastelli 술식을 시행하였다. 대상 신생아들의 체중은 $2.9{\sim}3.1 kg$ 이었으며 승모판막과 좌심실의 크기 및 형태는 정상이었다. 수술은 완전순환정지 없이 국소 관류하에서 자가 조직만을 이용하여 광범위하게 좌심실 유출로를 재건하는 수정된 Norwood 술식, 판막이 없는 우심막 도관을 이용하여 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식 및 좌심실에서 폐동맥 판막으로 혈류가 가도록 연결하는 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다. 모두 수술 후 특별한 문제는 없었다. 추적 관찰 중 1명에서 수술 7개월 뒤 우심실유출로 도관의 협착으로 심도자술 도중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증으로 사망하였다. 생존한 2명 중 1명은 우심실유출로 도관 협착으로 재수술을 받았으며 5년째 건강한 상태이며 나머지 환아도 1년째 건강한 상태로 외래 추적 중이다.
심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자의 수술적 치료방법으로 Rastelli 수술법이 보편화되어 왔으나, 추적 관찰 중에 심장외 도관의 폐쇄, 좌심실 유출로의 폐쇄, 부정맥이 높은 확률로 발생하는 등의 장기 성적이 만족스럽지 못하였다. 이와 같은 문제점을 해결하기 위해 본원에서 2003년과 2006년에 심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자 2명을 반회전 동맥간 회전술 및 Lecompte 술식을 이용하여 수술하였고, 추적 관찰을 통해 양심실 유출로의 중기 변화에 대한 경험을 보고한다.
Thirty-two cases of tetralogy of Fallot corrected totally using extracorporeal circulation in this department are presented during the period from April 1983 to Feb. 1986. Types of right ventricular outflow tract obstruction were a case of pulmonic valvular stenosis, 3 cases of infundibular stenosis, and 28 cases of combined type. There were associated anomaly such as 3 cases of pulmonary arterial hypoplasia, 7 cases of atrial septal defect, a case of left superior vena cava, and 2 cases of right side aortic arch. Transannular patch for right ventricular outflow tract reconstruction was necessary in 12 cases. Operative death was 6 cases and late death was a case, but other remaining cases followed up over 2 months carried out normal life.
배경: 건삭보존 승모판 치환술이 승모판 폐쇄부전증에 있어서는 좌심실 기능의 개선 및 술후 합병증을 줄일 수 있다고 알려져 있으나 승모판 협착증에 있어서는 좌심실 유출로의 폐쇄나 기계판엽의 운동장애 없이 적당한 크기의 기계판막을 삽입할 수 없다는 점등으로 아직 논란의 대상이 되고 있다. 대상 및 방법: 본원에서는 5명의 승모판 협착증환자와 7명의 승모판 폐쇄부전증 환자를 대상으로, 융합된 교련의 절개, 두꺼워진 판첨을 얇게 박리하고, 전판첨을 전판륜으로부터 2 mm 정도에 절개를 가하고 전판첨 중앙부를 절제하여 판엽을 두 개의 분절로 분리하여 교련부에 재 부착함으로써 건삭 및 판첨을 판륜에 위치이동 하면서 승모판막 치환술을 시행하여 건삭 및 판륜의 연속성을 유지하였다. 결과: 술후 기계판엽의 운동장애나 판막주위누출, 좌심실 유출로의 폐쇄 등 합병증 및 수술 사망환자는 없었다. 결론: 결론적으로 건삭보존 승모판 치환술이 승모판 협착증에 있어서도 안전하고 효과적인 수술방법이라 할 수 있다
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[게시일 2004년 10월 1일]
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