The clinical findings with cardioangiography and successful surgical treatment of a 10 year old girl with double-outlet right ventricle is reported at The Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Korea University Hospital, College of Medicine. The patient has been suffered from intermittent cyanosis, palpitation, and exertional dyspnea since 1 year after NFSD, and a holosystolic ejection murmur of grade 4 at the left 3rd intercostal space with mild cyanosis of the lips was the only physical findings at the time of this admission. Cardiac catheterization revealed ventricular septal defect with left to right shunt of 43% and right to left shunt of 10.2%. On cardioangiography from the left ventricle revealed all of the left ventricular outflow shunted into the right ventricle through the large ventricular septal defect, and the aorta originated from the infundibular chamber of the right ventricle with left, anterior sided pulmonary artery. The atria, viscera, and ventricles were normally located, and right ventricular out-flow was narrowed with infundibular hypertrophy and pulmonary valvular stenosis. Surgical correction was accomplished by closure of the ventricular septal defect in such a way that left ventricular outflow was routed via a Teflon felt prosthetic tunnel to the aorta, and pulmonary valvulotomy with infundibulectomy Was done to pass Hegar`s dilator No. 15 for reconstruction of the right ventricular outflow tract. The patient tolerated complete repair and has continued to improve over a period of three months after operation with normal school life. Details of the disease and method of repair are presented with related references.
Bilateral coronary artery-pulmonary artery fistula is very uncommon congenital heart disease which occupy small percentage of all coronary arterio-venous fistulas. We experienced a case who was 52 years old female with bilateral coronary artery-pulmonary artery fistula. She complained exertional dyspnea k angina[coronary steal syndrome]. On physical examination, any cardiac murmur was not audible. There was no 0y step-up in right heart catheterization. But selective coronary angiography revealed tortuous aberrant vessels which originated from the canal branch of the right coronary artery k the left anterior descending coronary artery. Both aberrant vessels traversed the right ventricular outflow tract, and conjoined just proximal the pulmonic annulus and drained into the main pulmonary artery. The operation was performed under the extracorporeal circulation with beating heart. The procedures were suture-ligation of the draining orifice in main pulmonary artery & the feeding vessels on the right ventricular outflow tract. Postoperatively her complaints were completely disappeared and the selective coronary angiography revealed no left-to-right shunt.
In a 3-year-old Samoyed, aortic bulging was found on radiography during a general check-up. On echocardiography, turbulent flow was found in left ventricular outflow tract (LVOT) with high velocity (6.1 m/s). A linear structure was attached to the interventricular septum and connected to the chordae tendineae reaching the papillary muscle. A part of the structure moved during cardiac cycle, similar to mitral motion. This dog was diagnosed with LVOT obstruction caused by accessory mitral valve tissue (AMVT). This is the first report of AMVT in veterinary medicine. AMVT should be considered as a possible cause of LVOT obstruction in dogs.
In small children with left ventricular outflow tract obstruction, a few methods of surgical treatment could be considrred. The pulmonary autogrart provides a promising options for aortic valve replacement as part of the aortoventriculoplasty procedure in children. We report a successfully treated congenital aortic stcnoinsufricicncy with severe left ventricular dysfunction in an early infant with the aortoventriculoplasty using thc pulmonary autograft (the Ross-Konno procedure).
A seven month old female infant with isolated ventricular inversion and anatomically corrected malposition of the great arteries in situs solitus, associated with ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, right-sided juxtaposition of left atrial appendage, is reported. The patient showed usual atrial arrangement with somewhat superoinferior relation, a discordant atrioventricular connection, and a concordant ventriculoarterial connection with aorta in the right-sided position. A normal sized left atrium was connected to the left superiorly positioned morphologic right ventricle through a tricuspid valve, which crossed the left ventricular outflow tract anteriorly. Well developed bilateral[subaortic and sub-pulmonary]conus was documented at operative field. successful surgical repair was done by performing the Senning procedure and by closing the ventricular sepal defect with a patch through the right ventriculotomy. The infant’s postoperative course was uneventful with normal sinus rhythm. Postoperative cardiac catheterization revealed no hemodynamic obstruction or residual shunt.
Forty nine patients [M: 31, F: 18], age from 2 months to 17 years [mean= 4.9 years], underwent operations, from April 1986 to December 1992, for the relief of subvalvular aortic stenosis in normal atrioventricular and ventriculoarterial connections.There were 4 anatomic types of subaortic stenosis : membranous in 29 cases [59.2%], fibromuscular in 11 [22.4%], diffuse tunnel type in 7 [14.3%], and miscellaneous in 2 cases. Thirty four patients [69.4%] had associated cardiac anomalies, of which ventricular septal defect was the most common [27 cases]. Other anomalies were patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, valvular aortic stenosis, double chambered right ventricle [DCRV], infundibular pulmonic stenosis, persistent left superior vena cava, and rigt aortic arch. Mean systolic pressure gradient between the left ventricle and ascending aorta was 26.4$\pm$17.6 mmHg : 13.1$\pm$17.6mmHg in the membranous type, 22.0$\pm$18.4mmHg in the fibromucular type, and 56.1$\pm$38.4mmHg in the diffuse tunnel type. Operative procedures were determined according to the type of subvalvular aortic stenosis : simple excision of subaortic membrane in the membranous type [29 cases], left ventricular myectomy with or without myotomy or fibrous tissue excision in the fibromuscular type [11 cases]. Among the 7 of diffuse tunnel type cases, ventricular myectomy was performed in 2 and a modified Konno operation was performed in 5 . Postoperative follow up was made with periodic echocardiography. The Mean postoperative follow up period was 33.8 months. There were 2 hospital mortalities [4.1%] and 2 late deaths. Residual stenosis remained in 3 cases and recurrence developed in 2 cases during the follow up period. 5 years actuarial survival rate was 91.8$\pm$3.9% and 5 year complication free rate was 72.3$\pm$10.4%. Conclusions : 1. Subvalvular aortic stenosis should be relieved completely as soon as possible when diagnosed, regardless of left ventricular outflow tract pressure gradient. 2. Good results were obtained using only simple excision of subaortic membrane in the membranous type of subaortic stenosis. However, aortoventriculoplasty [modified Konno prodedure] was necessary for good results in the diffuse tunnel type. 3. Periodic postoperative echocardiography was helpful in detecting the progression of residual stenosis and development of new stenosis.
There are several factors influencing post-operative mortality in Tetralogy of Fallot, such as degree of RV outflow tract obstruction, combined anomaly, and age of the patient. Another factor is preoperative left ventricular volume reported by Kirklin and Graham in 1978. From March to September, 1984, 10 patient with Tetralogy of Fallot have been taken biplane cinecardioangiography [LAO and RAO projection] for measuring left ventricular volume by area-length method. The mean age of the patients was 84.9 [S.D.] and 3 males and 7 females were there. Mean value of left ventricle was 62.9ml/m2, which was no statistically difference from normal value. [p value=0.08]. In conclusion, though this study suggests that there is some decrease of left ventricular end-diastolic volume in Tetralogy of Fallot preoperatively as compared with normal individuals, further evaluation is needed to make it confirmatory with more number of patients and lesser range of age of the patients submitted to the study.
This is one case report of surgically treated partial atrioventricular canal. The 22 year-old male patient had no definitive history of frequent respiratory infection and cyanosis in his early childhood. Since his age of 7 years, dyspnea was manifested on exertion. First appearance of congestive heart failure was at his age of 16 years old. The physical examination revealed that the neck veins were distended and heaving of precordium. A thrill was palpable on the left 3rd-4th intercostal space extending from the sternal border toward the apex and Grade IV/VI systolic ejection murmur was audible on it. Neither cyanosis nor clubbing was noted. Liver was palpable about 5 finger breadths. Chest X-ray revealed increased pulmonary vascularity and severe cardiomegaly (C-T ratio = 74%). EKG revealed LAD, clockwise rotation, LVH and trifascicular block. Echocardiogram showed paradoxical ventricular septal movement, narrowed left ventricular outflow tract and abnormal diastolic movement of the anterior leaflet of mitral valve. Right heart catheterization resulted in large left to right shunt (Qp : Qs = 5.7: 1), ASD and moderate pulfllonary hypertension. Finally, left ventriculogram revealed typical goose neck appearance of left ventrlcalar outflow tract. On Oct. 10, 1980, open heart surgery was performed. Operative findings were: 1. Large primum defect ($6{\times}5$ Cm in diameter) 2. Cleft on the anterior leaflet of mitral valve. 3. The upper portion of ventricular septum was descent but no interventricular communication. 4. Downward attachment of the atrioventricular valves on the ventricular muscular septum. 5. Medium sized secumdum defect ($2{\times}1$ Cm in diameter). The cleft was repaired with 4 interrupted sutures. The primum defect was closed with Teflon patch and the secundum defect was closed with direct suture closure. Postoperatively atrial flutter-fibrillation in EKG and Grade U/VI apical systolic murmur were found. The postoperative course was uneventful and discharged on 29th postoperative day in good general conditions.
Lee, Jong Uk;Jang, Woo Sung;Lee, Young Ok;Cho, Joon Yong
Journal of Chest Surgery
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v.49
no.2
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pp.112-114
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2016
The half-turned truncal switch (HTTS) operation has been reported as an alternative to the Rastelli or $r{\acute{e}}paration$$\grave{a}$$l^{\prime}{\acute{e}}tage$ ventriculaire procedures. HTTS prevents left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction in patients with complete transposition of the great arteries (TGA) with a ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS), or in those with a Taussig-Bing anomaly with PS. The advantages of the HTTS procedure are avoidance of late LVOT or right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction, and of overstretching of the pulmonary artery. We report the case of a patient who underwent HTTS for TGA with VSD and PS, in whom there was no LVOT obstruction and only mild aortic regurgitation and mild RVOT obstruction, including observations at 12-year follow-up. Our experience with long-term follow-up of HTTS supports a solution for late complications after the Rastelli procedure.
Thirty-two cases of tetralogy of Fallot corrected totally using extracorporeal circulation in this department are presented during the period from April 1983 to Feb. 1986. Types of right ventricular outflow tract obstruction were a case of pulmonic valvular stenosis, 3 cases of infundibular stenosis, and 28 cases of combined type. There were associated anomaly such as 3 cases of pulmonary arterial hypoplasia, 7 cases of atrial septal defect, a case of left superior vena cava, and 2 cases of right side aortic arch. Transannular patch for right ventricular outflow tract reconstruction was necessary in 12 cases. Operative death was 6 cases and late death was a case, but other remaining cases followed up over 2 months carried out normal life.
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