Cor triatriatum is rare congenital cardiac anomaly first described by Church in 1868. The anomaly consists of an abnormal partitioning of the left atrium by a fibromuscular membrane that divides the atrium into an upper chamber, which receives the pulmonary veins, and a lower chamber, which contains the atrial appendage and the mitral valve. The upper and lower chambers communicate through a stenotic fenestration in the membrane, which has the hemodynamic consequence of pulmonary venous obstruction. Recently we experienced cot triatriatum associated with partial anomalous pulmonary drainage to right atrium. The upper chamber was connected to right atrium through a sinus venous type of ASD and received left superior and both inferior pulmonary vein, whereas the lower chamber so called true left atrium communicated with right atrium through foramen ovale type of ASD, left atrial appendage and mitral orifice. And the anomalous membrane has no fenestrations which permit blood flow. The operation was made right atrial approach under the CPB. We excised completely the anomalous septum and reconstructed atrial septal defect with pericardial patch to drain the right upper pulmonary vein to the left atrium. The postoperative course has been good during follow up.
Edward C. Muo;Joe Iwanaga;Juan J. Cardona;Lukasz Olewnik;Aaron S. Dumont;R. Shane Tubbs
Anatomy and Cell Biology
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제56권4호
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pp.566-569
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2023
Knowledge of anatomical variations is important so as to avoid potential iatrogenic injury or misdiagnosis on imaging. Here we report an unusual finding and relationship between the tibial nerve and popliteal vein. During the routine dissection of an adult cadaver, it was noted that a branch of the tibial nerve in the popliteal fossa pierced the most distal part of the popliteal vein. This unusual finding is described and relevant reports in the literature discussed. Our hopes are that such a report might help surgeons avoid injury to such a fenestrated popliteal vein and the tibial nerve branch traveling through it therefore decreasing patient morbidity.
서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.
배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
배경 : 단심실 교정을 시행함에 있어 수술 전 위험 인자가 많지 않다고 판단되는 경우에도 수술 후 장기간의 흉관 배액, 단백 소모성 장질환, 폐혈관 색전증, 사망 등의 불량한 결과를 얻을 수 있다. 이러한 측면에서, 단심실 교정에 대한 기존의 위험 인자 분석은 수술 결과를 예측함에 있어 미흡한 점이 있다고 할 수 있다. 저자 등은 폐혈관 유순도를 새로이 정의하고, 낮은 폐혈관 유순도가 수술 후 흉관 배액 기간을 길게 한다는 가설을 세워 이를 증명하고자 하였다. 대상 및 방법 : 2002년 1월부터 2005년 5월까지 심장 외 도관을 이용한 단심실 교정을 받은 총 96 명의 환자들의 기록을 후행적으로 분석하였다. 동 기간 중 기존의 단심실 교정을 심장 외 도관으로 교체한 경우는 연구 대상에서 제외하였다. 수술 후 늑막 삼출 기간의 위험 인자 분석에는 12가지 수술 전 위험 인자들을 지수화한 Fontan risk score (FRS) 및 기타 다양한 수술 전, 수술 중 위험 인자들을 포함시켰으며, 본 연구를 위하여 전기로 analogue를 폐순환에 적용하여 계산된 폐혈관 유순도 (pulmonary vascular compliance, PVC, $mm^2/mmHg/m^2)$를 위험인자로 추가하였다. 전기 회로 analogue에 의하면 PVC는 폐동맥 지수 (pulmonary artery index, $mm^2/m^2$)를 총폐저항 (total pulmonary resistance, Wood $Unit{\cdot}m^2$) 및 폐 혈류량 (pulmonary blood flow, $L/min/m^2$) 으로 나눈 값으로 정의되며, 이는 폐혈관의 크기와 저항, 폐 혈류량 등을 동시에 고려하는 변수라고 할 수 있다. 결과 변수인 흉관 거치 기간은 자연로그를 취해 정규 분포화하고 이를 log indwelling time (LIT)으로 정의하였으며, 분석 대상 위험 인자들과 LIT 의 관계에 대한 다중 선형 회귀분석을 시행하였다. 결과 : 조기 사망은 없었고 만기 사망은 4 명 (4.2%)이었으며, 단심실 교정시 fenestration이 추가된 경우는 1예 있었다(1 %). 수술 전 PVC, 흉관 거치 기간, LIT는 각각 ${6{\sim}94.8\;mm^2/mmHg/m^2}$ (중간값:24.8), $3{\sim}268$일 ( 간값 : 20 일 ), $1.1{\sim}5.6$ ( 평균: 2.9, 표준 편차: 0.8) 이었다. 단변 수 분석상 FRS, PVC, 체외 순환시간 (CPB) 및 술 후 12 시간째의 중심 정맥압 등이 LIT와 연관되었으나, 다변수 분석상 PVC (p=0.0018) 및 CPB (p=0.0024)만이 독립적으로 LIT를 예측하였다. 두 변수는 LIT 변이에 대하여 21.7%의 설명력이 있었으며, 두 변수를 이용한 회귀 분석식은 다음과 같았다. LIT=2.74-0.0158 PVC+0.00658 CPB. 결론: 새로이 정의된 폐혈관 유순도는 심장 외 도관을 이용한 단심실 교정 후의 흉관 거치 기간을 결정하는 중요한 예측 인자로서, 수술 전 위험 인자 분석에 유용하게 사용될 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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