• 제목/요약/키워드: Vascular anomaly

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다장기 기형을 동반한 이중 폐동맥 슬링 (Double Pulmonary Artery Sling with Multiorgan Abnormalities)

  • 강민웅;나명훈;임승평;이영;길홍량;유재현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권11호
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    • pp.777-781
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    • 2007
  • 폐동맥 슬링은 좌 폐동맥이 우 폐동맥으로부터 이상 기시하여 기관의 후방으로 주행하는 혈관기형으로 주로 기관협착에 의한 호흡기 증상을 일으키는 매우 드문 선천성 질환이다. 심혈관 기형이나 기관의 기형과 동반되는 경우가 많고, 드물게 호흡기 증상 없이 청소년기나 성인에서 우연히 발견되는 경우도 있다. 본 증례는 14세 환아에서 우연히 발견된 이중 폐동맥 슬링(double pulmonary artery sling)을 경험하고 수술 치료하였기에 보고하는 바이다.

Tubular Colonic Duplication Presenting as Rectovestibular Fistula

  • Karkera, Parag J.;Bendre, Pradnya;D'souza, Flavia;Ramchandra, Mukunda;Nage, Amol;Palse, Nitin
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제18권3호
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    • pp.197-201
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    • 2015
  • Complete colonic duplication is a very rare congenital anomaly that may have different presentations according to its location and size. Complete colonic duplication can occur in about 15% of all gastrointestinal duplications. Double termination of tubular colonic duplication in the perineum is even more uncommon. We present a case of a Y-shaped tubular colonic duplication which presented with a rectovestibular fistula and a normal anus. Radiological evaluation and initial exploration for sigmoidostomy revealed duplicated colons with a common vascular supply. Endorectal mucosal resection of theduplicated distal segment till the colostomy site with division of the septum of the proximal segment and colostomy closure proved curative without compromise of the continence mechanism. Tubular colonic duplication should always be ruled out when a diagnosis of perineal canal is considered in cases of vestibular fistula alongwith a normal anus.

개방성동맥관의 술전혈역학적상태와 외과적치료에 대하여 (Patent ductus arteriosus associated with cardiovascular anomalies and severe pulmonary hypertension: Preoperative hemodynamics and surgical observation in 51 patients.)

  • 서경필
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제7권1호
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    • pp.85-92
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    • 1974
  • During the years 1959 to 1974, 99 patients with patent ductus arteriosus were admitted to National University Hospital. These includes 5 patients with additional cardiovascular and 5 patients with severe pulmonary hypertension. All were operated upon except three refused operation. In all instances, the diagnosis was made by history and physical, roentgenological and electrographic examinations. In addition, in 53 patients, special diagnostic procedures were carried out either for diagnosis or for evaluation of pulmonary hypertension and associated cardiovascular anomalies. Right cardiac catheterization was resorted to in 51 patients. In one of these patients catheterization was incorrectly interpreted [ventricular septal defect]. Retrograde aortogram was performed in two patients. In both cases the ductus itself was visualized on the x-ray film. An additional vascular anomaly, namely the persistent left superior vena cava, was confirmed by retrograde angiogram in one of them. In 5 cases the pulmonary arterial pressure was elevated well over 80 mmHg. In these instances,the operative mortality was 80% [4 out of 5 patients]. The management of patent ductus arteriosus when associated with severe pulmonary hypertension. and/or other cardiac anomalies is controversial. Opinions differ as to how to close the ductus and to repair the cardiac anomalies as well as to whether a one-staged or two-staged procedure should be resorted to. The author is of the that each case must be evaluated individually before any specific surgical treatment is ou.tlined. The literature on the subject is reviewed in this paper.

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$^{99m}Tc$ Pertechnetate를 사용(使用)한 뇌(腦)스캐닝 (Technetium 99m Pertechnetate Brain Scanning)

  • 이상민;박진영;이안기;정주일;홍창기;이종헌;고창순
    • 대한핵의학회지
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    • 제2권1호
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    • pp.59-66
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    • 1968
  • Technetium 99m pertechnetate brain scanning were performed in 3 cases of head injury (2 chronic subdural hematomas and 1 acute epidural hematoma), 2 cases of brain abscess and I case of intracerebral hematoma associated with arteriovenous anomaly. In all the cases brain scintigrams showed "hot areas." Literatures on radioisotope scanning of intracranial lesions were briefly reviewed. With the improvement of radioisotope scanner and development of new radiopharmaceuticals brain scanning became a safe and useful screening test for diagnosis of intracranial lesions. Brain scanning can be easily performed even to a moribund patient without any discomfort and risk to the patient which are associated with cerebral angiography or pneumoencephalography. Brain scanning has been useful in diagnosis of brain tumor, brain abscess, subdural hematoma, and cerebral vascular diseases. In 80 to 90% of brain tumors positive scintigrams can be expected. Early studies were done with $^{203}Hg$-Neohydrin or $^{131}I$-serum albumin. With these agents, however, patients receive rather much radiation to the whole body and kidneys. In 1965 Harper introduced $^{99m}Tc$ to reduce radiation dose to the patient and improve statistical variation in isotope scanning.

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특이한 구조의 뇌정맥발달기형 내 혈전증에 의해 생긴 뇌출혈: 증례 보고 (Intracerebral Hemorrhage Caused by Thrombosis of a Developmental Venous Anomaly with an Unusual Structure: A Case Report)

  • 이선향;김대윤;김미경;김현진
    • 대한영상의학회지
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    • 제83권1호
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    • pp.199-205
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    • 2022
  • 뇌정맥발달기형은 일반적으로 증상을 유발하지 않는 흔한 두개 내 혈관 기형이다. 뇌정맥발달기형과 관련된 출혈은 동반된 해면상 기형이 원인인 경우가 대부분인 것으로 알려져 있으며, 뇌정맥발달기형 내 혈전증이 뇌출혈을 일으킨 경우는 극히 드물게 보고되어 있다. 저자들은 혈전증을 유발할 수 있을 것으로 보이는 특이한 구조의 뇌정맥발달기형을 가진 환자에서 혈전증과 큰 뇌출혈이 생긴 1예를 경험하였기에 컴퓨터단층촬영 소견과 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다.

Borden I 유형의 S상 정맥동 경막 동정맥루의 공급 동맥인 전방 하뇌 소뇌 동맥의 동맥류 파열로 인한 지주막하 출혈: 증례 보고 (Borden Type I Sigmoid Sinus Dural Arteriovenous Fistula Presenting as Subarachnoid Hemorrhage from a Feeding Artery Aneurysm of the Anterior Inferior Cerebellar Artery: A Case Report)

  • 김묘정;박성태
    • 대한영상의학회지
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    • 제81권6호
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    • pp.1472-1477
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    • 2020
  • 경막 동정맥루는 다양한 증상을 일으킬 수 있는 후천적 혈관 이상이다. Borden I 유형의 S상 정맥동 동정맥 누공이 지주막하 출혈로 나타난 드문 증례를 보고한다. 출혈은 전방 하뇌 소뇌 동맥의 작은 연막 공급 혈관인 측면 연수 교뇌 부분에 있는 측벽 동맥류 파열로 인해 발생하였다. 저자들은 뇌 전산화단층촬영 및 혈관조영술, 자기공명영상 및 혈관조영술 그리고 디지털 감산 혈관조영술을 포함한 영상 소견과 기존의 유사한 증례에 대한 문헌을 검토하고자 한다.

심혈관계 질환 환아에서 동반된 기도 압박 및 기도 기형의 임상적 특성 (Airway Compression or Airway Anomaly Causing Respiratory Symptoms in Infants and Children with Cardiovascular Diseases)

  • 김자형;이소연;김효빈;구소은;박성종;김영휘;박인숙;고재곤;서동만;홍수종
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권7호
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    • pp.737-744
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    • 2005
  • 목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.

단독 사행 폐정맥의 혈관 조영술 소견: 증례 보고 (Angiographic Findings of an Isolated Meandering Pulmonary Vein: A Case Report)

  • 고지수;권려민;김한면;우지영;김유나;문정원
    • 대한영상의학회지
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    • 제82권4호
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    • pp.1018-1023
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    • 2021
  • 사행 폐정맥(meandering pulmonary vein)은 드물게 보이는 폐 혈관 이상으로, 사행성 주행을 보이는 폐정맥이 좌심방으로 배출되는 것을 특징으로 하는 질환이다. 우리는 조영증강흉부 전산화단층촬영 및 폐 혈관 조영술 후 우측 사행 폐정맥으로 진단된 55세 여성 환자를 보고하고자 한다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영상 우상폐정맥으로 배출되는 구불구불한 사행성 경로를 보이는 혈관구조물이 우상엽에 있었고, 폐 동정맥 기형이 의심되었다. 진단 및 치료를 위해 폐혈관 조영술이 시행되었고, 폐혈관 조영술에서 먹이 동맥(feeding artery)은 보이지 않았고, 환자는 우측 사행 폐정맥으로 진단되었다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영에서 사행 폐정맥과 다른 혈관 기형의 감별이 어려운 경우, 폐혈관 조영술 소견이 진단에 도움이 되며, 추가로 시행할 수 있는 진단도구가 되겠다. 사행 폐정맥의 혈관 조영 소견을 인식함으로써 불필요한 치료가 시행되는 것을 예방할 수 있다.

소아 이소성 신장의 임상적 고찰 (Clinical Analysis of Ectopic Kidney in Children)

  • 육진원;김지홍;김명준;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.196-202
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    • 1999
  • 목적 : 이소성 신장이란 정상적인 후복막내의 신와에 성숙된 신이 도달하지 못하고 이상위치에 고정된 신장을 말한다. 흉곽 내에서 골반강에 이르는 어느 위치에서도 발생할 수 있는데 신 이주시 정지된 위치에 따라 골반신, 요추신, 복부신 및 흉부신으로 크게 나눌 수 있으며 반대측으로도 전위되는 경우가 있다 타측신의 선천적 결여나 식도폐쇄, 선천적 심장기형등 다른 장기의 기형을 동반하는 경우가 있다. 본 저자들은 이소성 신장 환아들을 대상으로 단서가 되었던 임상양상과 동반되는 다른 질환들 및 치료와 임상적 특성을 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 6월부터 1998년 6월까지 이소성 신장으로 진단되었던 16명의 환아들의 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 환아의 진단 당시 연령은 생후 2일부터 12년 2개월이었고, 남아가 7례였고 여아가 9례로 남녀 비는 1:1.28로 나타났다. 15례는 일측성이었으며 좌측 8례, 우측 7례로 관찰되었다. 이중 7례가 골반신, 5례가 요추신, 2례가 복부신, 이중 1례가 교차성 이소성 신장이었고 흉부신 1례 있었다. 1례에서 양측 신이 모두 골반에 위치한 이소성 신장이었다. 진단 당시의 임상증상으로는 요실금을 주소로 진단되었던 경우가 6례였고, 비뇨기계외의 다른 질환으로 내원하여 시행한 복부 초음파상 우연히 이소성신이 의심되어 진단된 경우가 5례였고, 복부종괴로 촉진된 경우가 1례, 배뇨 곤란 1례, 요막관 개존증 1례, 산전 초음파에서 진단된 경우가 1례, 요로감염이 1례였다. 동반된 비뇨기계외 이상으로 척추이분증과 같은 골격근계이상이 4례 있었고, 심방중격결손이나 TOF와 같은 심장혈관계의 이상이 2례, VATER 증후군이 1례 있었다. 비뇨기계이상으로는 이소성 요관 4례, 방광요관역류 2례, 수신증 1례, 중복요관 1례등이 있었다. 치료에 있어 전체 16명중 6례(38%)는 치료 없이 추적 관찰 중이며, 1례(6%)는 요로감염에 대한 예방적 항생제 치료를 시행하였고 9례(56%)에서 수술적 치료를 받았으며 신이형성 4례, 신형성 부전 2례, 다낭성신이형성 1례를 포함한 7례에서 신절제술을 시행하였고, 1례에서 배뇨장애로 방광절개술을 시행하였고, 1례에서는 요막관 개존증으로 교정술을 시행하였다. 결론 : 이소성 신장은 임상적으로 증상이 없는 경우는 수술을 요하지 않고 살아갈 수 있으나, 저자의 경우 56%의 환하에서 동반된 기형, 감염, 요실금 또는 방광요관역류로 인하여 수술적인 처치를 필요로 하였으므로 이소성 신장의 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.

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양측 심방 연결을 형성하는 부분 폐정맥 환류 이상의 3D 프린팅 모델 (Three-Dimensional Printed Model of Partial Anomalous Pulmonary Venous Return with Biatrial Connection)

  • 김명경;김성목;김은경;장성아;전태국;최연현
    • 대한영상의학회지
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    • 제81권6호
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    • pp.1523-1528
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    • 2020
  • 부분 폐정맥 환류 이상은 드문 선천성 폐정맥 기형의 한 종류로 진단 시 종종 간과될 수 있다. 대부분의 경우 비 침습적인 영상검사인 심장 초음파, CT 또는 MRI로 진단을 하게 되는데, 2D 모니터를 이용한 영상진단은 삼차원적으로 복잡한 심장의 구조를 이해하는데 제한이 있다. 최근에는 CT와 MRI에서 얻은 의료 영상 데이터를 기반으로 3D 프린팅 기술을 이용하여 심장의 모형을 만드는 기술이 소개되어 점차 이용이 증가되고 있다. 본 증례 보고에서 저자들은 우측 상 폐정맥과 우측 중 폐정맥이 상대정맥으로의 각각 배출되며 우측 중 폐정맥을 통해 양측 심방 간의 연결이 이루어진 환자의 CT 영상 및 3D 프린팅 모델에 대해 보고하고자 한다.