• Journal of Chest Surgery
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• 제30권8호
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• pp.843-846
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• 1997

서처성 기관지 폐쇄증은 발생학적으로 태아의 어떤 시기에 기관지 계통에 대한 혈관이 차단됨으로 인해 유발된다고 여겨지는 아주 드문 폐-기관지 질환의 하나로, 이 질환은 주기관지와 쒜구역 또는 페엽 사이에 기도의 연결이 되어 있지 않은 이상증으로 정의된다. 그간 보고된 모든 경우의 기관지 폐쇄증은 측부 순환 이 In재함으로 인해 폐쇄된 폐구역이나 페엽이 흉부 단순 촬영상 과투과 음영을 보였다고 하였으나, 본원에 서는 그간 이론적으로만 가능하다고 했던 폐염의 허탈을 동반한 기관지 폐쇄증을 수술 치험하였기에 보고하 는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제45권5호
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• pp.342-344
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• 2012

A persistent sciatic artery (PSA) is very rare congenital vascular anomaly which is present in 0.025% to 0.04% of the population by an angiographic study. A PSA is usually combined with aneurismal disease or thromboembolic events because of its arteriosclerosis and vessel wall degeneration. The treatments of symptomatic PSA are comprised of exclusion of PSA from circulation and bypass surgery for the lower limb. However, surgical treatment should be tailored to its anatomy and presentation. We report a successful treatment of PSA with distal thromboembolism by thromboembolectomy without bypass surgery.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제38권1호
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• pp.61-64
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• 2005

We report a 18-year-old man, who has been taking antihypertensive medication for 1month in a local clinic, presented with a sudden onset headache followed by left blindness. He experienced palpitation and chest discomfort during physical exertion since 2years before admission, but unfortunately has been ignored. Brain CT showed intracerebral hemorrhage in the left temporoparietal area, but cerebral angiogram and magnetic resonance image revealed no vascular anomaly. He was managed conservatively, and headache and visual loss were improved over time. Subsequently, on the evaluation of hypertension, he was diagnosed as having extra-adrenal pheochromocytoma on left paraaortic area from the results of endocrinological evaluations, abdominal CT scan, and $^{131}I$-MIBG scintigraphy.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제67권3호
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• pp.299-307
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• 2024

Cerebral cavernous malformation (CCM) is a vascular anomaly commonly found in children and young adults. Common clinical presentations of pediatric patients with CCMs include headache, focal neurological deficits, and seizures. Approximately 40% of pediatric patients are asymptomatic. Understanding the natural history of CCM is crucial and hemorrhagic rates are higher in patients with an initial hemorrhagic presentation, whereas it is low in asymptomatic patients. There is a phenomenon known as temporal clustering in which a higher frequency of symptomatic hemorrhages occurs within a few years following the initial hemorrhagic event. Surgical resection remains the mainstay of treatment for pediatric CCMs. Excision of a hemosiderin-laden rim is controversial regarding its impact on epilepsy outcomes. Stereotactic radiosurgery is an alternative treatment, especially for deep-seated CCMs, but its true efficacy needs to be verified in a clinical trial.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권6호
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• pp.749-756
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• 2009

배경: 혈관륜은 대동맥궁의 드문 기형으로 저자들이 12년 간 경험한 16예의 수술 결과를 정리하여 그 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 11월부터 2007년 9월까지 혈관륜으로 수술을 받은 16명을 대상으로 하여 이중 대동맥궁(n=5), 우측 대동맥궁-동맥관 인대(n=7), 폐동맥 슬링(n=4)의 세 가지 그룹으로 분류하였다. 각 그룹의 수술 당시 평균 연령은 이중 대동맥궁 그룹에서 $5.7{\pm}5.5$세, 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹에서 $6.1{\pm}13.4$세, 폐동맥 슬링 그룹에서 $2.9{\pm}2.6$세였다. 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹의 71% (n=5)에서 Kommerell 게실이 동반되어 있었다. 기관 협착은 이중 대동맥궁 그룹 중 2예(40%), 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹 중 2예(28.6%), 폐동맥 슬링 그룹 중 4예 (100%)에서 동반되어 있었다. 함께 진단된 심장 기형은 전체의 50% (n=8)였다. 결과: 사망한 예는 없었고, 증상 재발 및 문합부 협착 등으로 재수술을 시행한 예도 없었다. 평균 재원 기간은 $27.1{\pm}38.2$일이었다. 결론: 혈관륜은 드문 질환이지만 수술적 교정이 필요하므로, 원인이 명확하지 않은 호흡기 증상이 반복될 경우에는 심초음파 등으로 반드시 확인해 보아야 하며, 수술 전후의 전산화 단층촬영 및 기관지 내시경은 기도 협착 및 주변 해부학적 구조와의 관계 평가에 유용하게 이용할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1212-1218
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• 2005

목 적 : 엡슈타인 기형의 예후는 판막변화의 심한 정도에 따라서 주로 결정되며 신생아기에 증상을 보이는 경우에는 높은 사망률을 보인다. 엡슈타인 기형에 폐동맥 폐쇄가 동반되기도 하지만 신생아기에는 높은 폐혈관 저항으로 인하여 기능적 폐동맥 폐쇄 상태가 생기기도 한다. 신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상적인 특징과 치료 후 경과를 폐동맥 폐쇄 동반 유무를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원 소아과에서 진단된 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형 환자 15명을 대상으로 하여 심초음파 기록과 녹화된 비디오 테이프를 검토하였고 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 심초음파상 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없는 군으로 나누어 각각의 임상 양상, 검사 소견, 치료 및 경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 15명 중 10명(67%)이 폐동맥 폐쇄를 보여서 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형은 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많았으며 이중 6명은 기능적 폐쇄로 판명되었다. 2) 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없었던 군 사이에 재태연령이나 출생 시 체중은 차이가 없었으나 폐동맥 폐쇄군에서 산소 포화도와 pH가 유의하게 낮았고(P<0.05) 흉부 방사선 소견상 심흉곽 비도 유의하게 커져 있었다(P<0.05). 기능적 폐쇄군과 해부학적 폐쇄군 사이에는 pH와 심흉곽 비는 차이가 없었으나 산소 포화도는 기능적 폐쇄군이 더 낮았다(P<0.05). 3) Capentier 분류로 나누어 본 삼첨판 형태의 특징과 심초음파상에서 우심방과 심방화된 우심실의 면적으로 본 기형의 심한 정도는 각각의 수가 적어서 폐동맥 폐쇄 유무에 따른 특징은 찾아볼 수 없었다. 4) 폐동맥 폐쇄가 없었던 5명 중 2명은 특별한 치료 없이 증상이 호전되어 퇴원하였으며 이를 제외한 13명(87%)이 $PGE_1$을 투여 받았고 기능적 폐쇄군 6명 중에서 4명은 NO 흡입치료를 받았다. 5) 대상 환자 중에서 3명(20%)이 사망하였으며 폐동맥 폐쇄가 없었던 환자 중에는 사망한 예는 없었다. 신생아기나 영아기에 수술을 필요로 한 환자는 폐동맥 폐쇄가 없었던 군에서는 5명 중 1명, 폐동맥 폐쇄군에서는 10명 중 8명으로 폐동맥 폐쇄군이 수술이 일찍 필요한 경우가 많았다(P<0.05). 6) 추적관찰이 가능했던 11명은 심흉곽 비가 평균 59%(49-69%)로 감소한 상태이며 기능적 폐쇄군 2명과 해부학적 폐쇄군 중 1명이 폰탄수술을 기다리는 중이고 나머지 8명은 모두 경도의 삼첨판 역류만 보이고 있다. 결 론 : 신생아기에 증상을 나타내는 엡슈타인 기형은 기능적 또는 해부학적 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많으며 이들에서 더 심한 임상양상을 볼 수 있었고 신생아기나 영아기에 일찍 수술이 필요한 경우가 많았다. 폐동맥으로 전방향 혈류가 보이지 않는 엡슈타인 기형을 가진 신생아에서 기능적 폐쇄와 해부학적 폐쇄를 효과적으로 어떻게 빠르게 감별할 것인지, 기능적 폐동맥 폐쇄를 가진 신생아에게 가장 적절한 치료가 무엇인지는 앞으로 더 많은 경험과 연구가 필요하다.

• Korean Journal of Radiology
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• 제20권4호
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• pp.662-670
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• 2019

Objective: A developmental venous anomaly (DVA) is a vascular malformation of ambiguous clinical significance. We aimed to quantify the susceptibility of draining veins (χ_vein) in DVA and determine its significance with respect to oxygen metabolism using quantitative susceptibility mapping (QSM). Materials and Methods: Brain magnetic resonance imaging of 27 consecutive patients with incidentally detected DVAs were retrospectively reviewed. Based on the presence of abnormal hyperintensity on T2-weighted images (T2WI) in the brain parenchyma adjacent to DVA, the patients were grouped into edema (E+, n = 9) and non-edema (E-, n = 18) groups. A 3T MR scanner was used to obtain fully flow-compensated gradient echo images for susceptibility-weighted imaging with source images used for QSM processing. The χ_vein was measured semi-automatically using QSM. The normalized χ_vein was also estimated. Clinical and MR measurements were compared between the E+ and E- groups using Student's t-test or Mann-Whitney U test. Correlations between the χ_vein and area of hyperintensity on T2WI and between χ_vein and diameter of the collecting veins were assessed. The correlation coefficient was also calculated using normalized veins. Results: The DVAs of the E+ group had significantly higher χ_vein (196.5 ± 27.9 vs. 167.7 ± 33.6, p = 0.036) and larger diameter of the draining veins (p = 0.006), and patients were older (p = 0.006) than those in the E- group. The χ_vein was also linearly correlated with the hyperintense area on T2WI (r = 0.633, 95% confidence interval 0.333-0.817, p < 0.001). Conclusion: DVAs with abnormal hyperintensity on T2WI have higher susceptibility values for draining veins, indicating an increased oxygen extraction fraction that might be associated with venous congestion.

• Advances in pediatric surgery
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• 제3권2호
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• pp.117-125
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• 1997

Seventy neonates with congenital intestinal atresia and stenosis who were treated at pediatric surgical service. Hanyang University Hospital from September 1979 to December 1996 were analyzed retrospectively. The lesion occurred in 27 cases at the duodenum, in 26 cases at the jeiunum, in 13 cases at the ileum and in 2 cases at the pylorus and colon each. There were 10 multiple atresias and 7 apple-peel anomaly cases. The atresia predominated over the stenosis by the ratio of 4 : 1. Male to female ratio was 1.3 : 1. The average gestational age was 38 weeks, and the average birth weight was 2,754 grams. Though 22.9 % were borne prematurely and 34.3 % had low birth weight, 92.3 % of them had a weight appropriate for gestational age. Polyhydramnios(40 %) was more frequently observed in duodenal and jeiunal atresia while microcolon in ileal atresia(58.3 %). Weight loss and electrolyte imbalance occurred more frequently in the duodenal stenosis cases because of delayed diagnosis. Twenty(55.6 %) of 37 jeiunoileal atresia cases had evidence of intrauterine vascular accident : 4 intrauterine intussusception, 3 intrauterine volvulus and 3 strangulated intestine in gastroschisis, and 10 cases of intrauterine peritonitis. There were one or more associated anomalies in 45 patients (64.3 %). Preoperatively proximal loop volvulus developed in 3 cases and proximal loop perforation in 5 cases and one case each of distal loop perforation, duodenal perforation and midgut volvulus occurred in the jeiunoileal atresia. Overall mortality rate was 20 %.

• 대한후두음성언어의학회지
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• 제18권1호
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• pp.67-70
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• 2007

Background and Objectives: The nonrecurrent laryngeal nerve(NRLN) is exceedingly rare nerve anomaly that is associated with developmentally aberrant subclavian artery. The presence of NRLN is associated with an increased risk of vocal cord palsy in thyroid surgery. The purpose of this study is to investigate its prevalence, associated vascular anomaly and necessity of recognizing its possibility for prevention of intraoperative nerve damage. Materials and Methods: Between January 2004 and December 2006, 583 thyroidectomy were performed at our hospital. Of these cases, 529 cases(90.7%) were checked preoperative neck CT. Results: Patients with preopreative neck CT, 6 cases show the retroesophageal abberant right subclavian artery that arising directly form the aortic arch. 5 cases of these 6 cases(5/6, 83.3%) and of 583 patients(5/583, 0.8%) performed thyroid surgery were identified NRLN per-operatively. All of them are identified on the right side. There were 4 women and 1 man. In all cases, there were no clinical symptoms. I case was performed only left hemithyroidectomy, so we cannot identified NRLN. No vocal cord palsy was observed. Conclusion: It is possible to predict NRLN from preoperative neck CT. When NRLN is suspected, careful, complete dissection of the nerve is always advocated. These process can reduce the operative morbidity.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제21권2호
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• pp.109-113
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• 2020

Sinus pericranii is a rare vascular anomaly characterized by abnormal venous communication between the inner and outer regions of the cranial cavity. Here, we report a case of sinus pericranii and venous malformations in the right periorbital region of a 2-year-old girl. Radiologic findings showed venous malformations in the right parietal region communicating with the superior sagittal sinus in the intracranial region. There were notable improvements following surgical resection for the abnormal venous lesions and several sclerotherapies. Presence of a bluish and pulsating mass on the scalp, which showed bruit on auscultation, may indicate sinus pericranii, which should be included in the differential diagnosis.