• Journal of Chest Surgery
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• 제55권5호
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• pp.413-416
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• 2022

A 32-year-old woman diagnosed with Turner syndrome presented to the hospital for an evaluation of cardiovascular complications. Preoperative computed tomography (CT) and echocardiography showed progression of aortic root and ascending aorta dilatation, as well as a bicuspid aortic valve. There was no evidence of aortic regurgitation. We planned valve-sparing aortic root replacement and ascending aorta replacement with a high risk of aortic rupture. Intraoperatively, we incidentally found a juxtacommissural origin of the right coronary artery (RCA). We performed aortic valve reimplantation using a graft designed with a key-shaped hole to wrap the juxtacommissural-origin RCA by modifying the Florida sleeve technique. Coronary blood flow was patent on postoperative CT angiography, and there was no evidence of aortic regurgitation on postoperative echocardiography. The patient was discharged from the hospital on postoperative day 7 without any complications.

• Journal of Chest Surgery
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• 제51권6호
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• pp.395-398
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• 2018

Neo-aortic insufficiency associated with root enlargement following an arterial switch operation is a serious late complication. To achieve successful surgical correction of this condition, multiple factors should be considered, including the individual patient's anatomy, the challenging nature of the redo procedure, and the patient's young age. However, limited publications have described the use of valve-sparing techniques for the treatment of neo-aortic insufficiency associated with root enlargement following an arterial switch operation. Herein, we report our recent experience of a valve-sparing aortic root procedure with ascending aorta and hemiarch replacement despite the presence of a discrepancy in leaflet size and nearby severe adhesions.

• Journal of Chest Surgery
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• 제48권4호
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• pp.272-276
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• 2015

Loeys-Dietz syndrome (LDS) is an autosomal dominant connective tissue disorder that is characterized by aggressive arterial and aortic disease, often involving the formation of aortic aneurysms. We describe the cases of two children with LDS who were diagnosed with aortic root aneurysms and successfully treated by valve-sparing aortic root replacement (VSRR) with a Valsalva graft. VSRR is a safe and suitable operation for children that avoids prosthetic valve replacement.

• Journal of Chest Surgery
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• 제49권6호
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• pp.489-492
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• 2016

The original valve-sparing procedures for aortic root aneurysms were remodeling and reimplantation of the aortic root. The remodeling technique provides more physiologic movement of the cusps within 3 reconstructed neo-sinuses, thus preserving root expansibility through the interleaflet triangles. However, the durability of remodeling has been a matter of concern due to the high rate of aortic insufficiency when annular dilation is not addressed. Therefore, a modified approach was developed, combining a physiologic remodeling of the root with a subvalvular annuloplasty. This case report highlights the first case of successful aortic root remodeling with external subvalvular ring annuloplasty in Korea.

• Journal of Chest Surgery
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• 제56권6호
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• pp.445-448
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• 2023

A 25-year-old man returned to Seoul National University Children's Hospital with mild dyspnea on exertion. He had undergone an arterial switch operation at 1 month after birth to correct a complete transposition of the great arteries and a ventricular septal defect. When the patient was 15 years old, dilatation of the neo-aortic sinus and annulus was first identified; since then, it had gradually increased. Given the young age of the patient and the degree of aortic regurgitation (AR), which was mild to moderate, we opted to perform a valve-sparing neo-aortic root replacement with aortic valve repair. Postoperative echocardiography showed successful reductions in the sizes of the aortic sinus and annulus, with only mild AR remaining.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권7호
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• pp.483-488
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• 2005

대동맥판막을 치환하지 않고 보존하면서 대동맥근부 및 상행대동맥을 치환하는 경우 장기적으로 인공판막과 관련된 합병증을 줄여줄 수 있지만, 수술과 관련된 위험도를 증가시킬 수 있어 일반적으로 잘 시행되지는 않는다. 이에 본 병원의 이 수술과 관련된 위험도를 중심으로 단기성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 5월부터 2003년 7월까지 26명의 환자에서 시행되었으며 남녀비는 17:9, 평균연령은 $37.9\pm19.2$세(범위: 6개월$\~74$세)로 말판증후군환자는 15명, 베체트 질환자가 1명이었다. 상행대동맥 박리가 있었던 환자는 10명이었으며, 중등도(moderate) 이상의 대동맥판막 역류가 있었던 환자가 18명이었다. 판막보존방법으로 재이식수술(reimplantation) 및 재형성수술(remodeling) 방법이 각각 14명과 12명에서 시행되었다. 동반된 수술로 대동맥판막 성형술이 6명, 승모판막 성형술이 5명, 부분대동맥궁치환술(hemiarch replacement)이 4명, 전대동맥궁치환술(total arch replacement)이 2명, 관상동맥우회술과 Maze수술이 각각 1명 등에서 시행되었다. 결과: 4명의 환자에서 수술 중 벤탈수술 등으로 전환하였으나, 모든 환자에서 수술 및 재원기간 내 사망은 없었고, 출혈에 의한 재수술이 3명, 박동기 삽입이 필요한 경우가 1명에서 있었다. 모든 환자의 중환자실 체류시간의 중간 값은 45.5시간이었으며, 재원기간의 중간 값은 10.5일이었다. 수술 중 전환한 환자를 제외한 22명 중, 수술장에서 시행한 경식도 심초음파를 시행한 모든 환자에서 경도(mild) 이하의 대동맥판막 역류를 보였으며, 수술장에서 경식도초음파를 시행하지 못했던 초기 한명의 환자에서 퇴원시 중등도(moderate)의 판막 역류가 있었다. 평균 추적관찰기간은 $21.2\pm27.4$개월로 타과 수술 중 사망한 1명의 환자를 제외한 모든 환자에서 생존을 확인하였으며, 3명의 환자에서 중등도 이상의 대동맥판막 역류가 재발하였으나 재수술은 없었다. 결론. 대동맥륜대동맥확장 환자에서 대동맥판막을 보존하면서 대동맥근부 및 상행대동맥을 치환하는 수술이 선별된 환자에서 비교적 안전하게 시행될 수 있는 방법으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제52권5호
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• pp.376-379
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• 2019

Concomitant Loeys-Dietz syndrome (LDS) and hematologic malignancies are exceptionally rare. This is the first report of a patient operated on for aortic root dilation who had been previously diagnosed with LDS and B-cell-lymphoma. After completion of chemotherapy and complete remission, an elective valve-sparing aortic root replacement (using the David-V method) was performed. Due to the positive family history, preoperative genetic counseling was conducted, and revealed LDS with a TGFBR1 (transforming growth factor beta receptor type I) mutation in 6 probands of the family, albeit in 1 of them posthumously. This missense mutation has been previously described in relation to aortic dissection, but a causative relationship to malignancy has so far neither been proposed nor proven.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권12호
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• pp.1197-1204
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• 1997

서울 대학교 병원 흉부외과에서 1981년부터 1996년 6월까지 65명의 환자에서 대동맥근부 치환술을 시행하였다. 해당 질환은 대동맥판륜 확장증이 31예(47.7%)로 가장 많은 빈도를 차지하였으며, 대동맥판륜 확장증을 동반한 Stanford type A 대동맥 박리증이 28예(43.1%), 대동맥 판막 폐쇄부전증을 동반한 상행대동맥류가 4예(6.2%), 그리고 대동맥 판막 치환술 후 재발성 심내막염에 의한 치환 판막의 열개와 Behcet씨 질환 환자에서의 대동맥 판막 치환술 후 치환 판막의 열개에 의한 판막주위 누출이 각각 1예씩 이었다. Martian증후군은 34명(52.3%)의 환자에서 동반되었다. 수술은 전형적인 Bentall 수술이 3예(4.6%), Cabrol 변형의 Bentall 수술 (Cabrol 수술)이 58예(89.2%)이었으며, 대동맥판막 보존술이 2예이었고, 2예에서 동종이식편을 이용하여 대동 맥근부 치환술이 시행되었다. 수술직후 3명의 환자가 사망(4.6%)하였으며, 수술 후 합병증은 19명(29.2%)의 환자에서 발생하였으나, 대부분 일시적인 합병증이었다. 수술직후 사망한 3명의 환자를 제외한 62명의 환자에서 평균 60.2$\pm$42.4 개월간 추적 관찰하였다. 7명의 환자(11.3%)가 추적기간 중 사 좡臼느만\ulcorner 12명의 환자 (19.4%)에서 잔여 대동맥의 동맥류성 변화가 발견되었다. 10년 생존율은 72.0$\pm$9.7%이었으며, 추후대동맥수 술의 10년 See-rate는 68.0$\pm$8.9%이었다. 다변수 분석을 통한 위험요소 분석에서 Martian 증후군, 응급 수술, 대동맥 박리증, 대동맥궁 치환술이 동반된 경우, 완전 순환정지를 시행했던 경우에서 수술 사망률 및 추후 대동맥수술의 가능성이 높은 것으로 나타났으며, 60세 이상의 고령이 만기 사망률의 위험요소로 분석되었다. 대동맥근부 치환술(주로 Cabrol 방법에 의한)은 다양한 대동맥근부 질환에 성공적으로 사용될 수 있으며, 대동맥판막 보존술과 동종이식 편을 이용한 치환술의 장기 결과에 대해서는 앞으로 지속적인 추적 결과가 필 요할 것으로 보인다. 또한 대동맥박리증 환자와 Marfan 증후군이 동반된 환자에서 잔여 대동맥의 동맥류성 변화에 대한 정기적인 추적 검사가 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권2호
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• pp.156-160
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• 2010

Bentall-DeBono 수술은 대동맥근부 치환술의 대표적인 수술방법이다. 환자에게 일생동안 항응고제 투여가 불가능한 경우 조직판막으로 Bentall 수술을 시행하는 것이 유용한 방법이다. 그러나 조직판막의 변성으로 재수술이 필요한 경우 그 수술은 매우 복잡해 질 수 있다. 이런 이유 때문에 재수술이 쉬운 조직판막 Bentall 수술이 보고되었다. 저자들은 대동맥판막을 보존할 수 없어 Bentall 수술이 필요한 2환자들에서 변형식 벤탈술식에 의해 조직판막을 이용한 대동맥근부 치환술을 시행하였으며, 이 술식은 재수술에 대비할 수 있는 간단한 수술로 생각된다.