• Korean Circulation Journal
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• 제54권6호
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• pp.311-322
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• 2024

Background and Objectives: Early diastolic mitral annular tissue (e') velocity is a commonly used marker of left ventricular (LV) diastolic function. This study aimed to investigate the prognostic implications of e' velocity in patients with mitral regurgitation (MR). Methods: This retrospective cohort study included 1,536 consecutive patients aged <65 years with moderate or severe chronic primary MR diagnosed between 2009 and 2018. The primary and secondary outcomes were all-cause and cardiovascular mortality, respectively. According to the current guidelines, the cut-off value of e' velocity was defined as 7 cm/s. Results: A total of 404 individuals were enrolled (median age, 51.0 years; 64.1% male; 47.8% severe MR). During a median 6.0-year follow-up, there were 40 all-cause mortality and 16 cardiovascular deaths. Multivariate analysis revealed a significant association between e' velocity and all-cause death (adjusted hazard ratio [aHR], 0.770; 95% confidence interval [CI], 0.634-0.935; p=0.008) and cardiovascular death (aHR, 0.690; 95% CI, 0.477-0.998; p=0.049). Abnormal e' velocity (≤7 cm/s) independently predicted all-cause death (aHR, 2.467; 95% CI, 1.170-5.200; p=0.018) and cardiovascular death (aHR, 5.021; 95% CI, 1.189-21.211; p=0.028), regardless of symptoms, LV dimension and ejection fraction. Subgroup analysis according to sex, MR severity, mitral valve replacement/repair, and symptoms, showed no significant interactions. Including e' velocity in the 10-year risk score improved reclassification for mortality (net reclassification improvement [NRI], 0.154; 95% CI, 0.308-0.910; p<0.001) and cardiovascular death (NRI, 1.018; 95% CI, 0.680-1.356; p<0.001). Conclusions: In patients aged <65 years with primary MR, e' velocity served as an independent predictor of all-cause and cardiovascular deaths.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권6호
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• pp.384-390
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• 2003

1966년 Ross와 Sommerville에 의해서 폐동맥 판 폐쇄 환자의 우심실 유출로 재건에 동종 대동맥 판막 도관 이 처음으로 이식되어 보고된 이후 최근까지 다양한 복잡 선천성 심장기형의 완전 교정술에 꾸준히 사용되어 오고 있다. 이렇게 축적된 경험에 힘입어, 국내에서도 여러 병원에서 적극적으로 사용하고 있지만 아직 임상 경험 및 결과에 대한 국내의 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 우심실 유출로에 심장 외 판막 도관(extra-valved conduit)으로 동종이식편을 사용한 예가 27예 있었는데, 이들 중 1년 이상 추적 관찰이 가능한 22명의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 연령의 중앙값은 16개월(9일~18세)이었다. 수술시 진단은 심실 중격 결손에 폐동맥 판막 폐쇄가 동반 된 환자가 13예로 가장 많았고, 그밖에 총 동맥간 3예, 대 혈관 전위증 혹은 수정 대 혈관 전위증에 우심실 유출로의 폐쇄가 동반된 예가 각각 3예씩 있었다. 이식 편의 크기는 15~26 mm로 다양하였으며, 평균 18$\pm$3.82 mm였다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 48개월(기간 12~80.4개월)이었다. 결과: 이식 편 자체의 변성으로 인한 재수술은 없었으나, 말단 폐동맥의 협착으로 인한 이식 도관의 비정상적 확장 및 폐동맥 판막의 역류, 우심실의 기능부전으로 이식 도관의 교체가 필요했던 환자가 1명 있었다. 추적 관찰 시 시행한 심초음파상, 유의한 폐동맥 판막의 협착을 보인 환자가 1명 있었고 폐동맥 판막의 역류가 관찰된 환자가 3명 있었는데, 각각 3~6개월, 1년, 2년에 중등도 이상으로 진행하였다. 그리고, 2명의 환자에서 문합 부분의 경미한 석회화가 관찰되었는데, 모두 대동맥 판막 도관을 이식 받은 환자였다. 결론: 성인과 달리, 소아에서의 우심실 유출로의 재건에 있어서는 아직은 이상적인 대치물이 없다. 본원에서는 초저온 냉동 보관한 동종 판막 도관을 적극적으로 사용하여, 중, 단기 추적 관찰상 비교적 좋은 결과를 보이고 있다. 하지만 향후 동종이식편의 수명에 관련되는 요인들에 대한 면밀한 연구를 통하여, 동종이식편의 채취 및 보관, 사용 등에 대한 기준을 재정립하는 것이 중요할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권9호
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• pp.862-868
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• 1997

서울대학교병원 흉부외과에서는 1985년부터 1994년까지 총 9례의 숀 증후군 환자를 치험하였다. 남자 환 아가 떼이었고 여자 환아가 1례이었다. 첫 수술을 시행한 연령은 깨월에서 11세까지로 평균 연령은 33.0 $\pm$ 31.0 개월이었다. 선천성 승모판 협착증 및 대동맥 축착증은 모든 환아에서 존재하였고 승모판 상부 링 및 대동맥하 협착은 각각 4례의 환아에서 발견되었다. 2례의 환아에 있어서는 숀 증후군의 4가지 병변 모두를 가지고 있었다. 3례의 환아에 있어서는 한번에 완전 해부학적 교정술을 시행하였으며 나머지 2례의 환아에 있어서는 개흉술 하에 대동맥 축착증을 교정하고 나중에 정중 흉골 절개 하에 나머지 병변을 교정하는 단계적 수술을 시행하였다. 9례의 환아에 있어서 총 45개의 수술적 치료를 시행하여 1례당 평균 수술적 치료 는 5.0 $\pm$ 0.7개이었다 세번째 수술을 시행한 환아는 2례이었으며 각각 지속적인 승모판 협착으로 승모판 치 환술을 시행한 환아와 지속적인 대동맥 축착으로 대동맥 축착 성형술을 시행한 환아이었다. 한번에 완전 교정술을 시행한 환아와 1차 단계적 수술을 시행한 환아에 있어서 수술 사망률은 없었으나 2차 단계 \ulcorner수술을 시행한 6례중 2례가 사망하여 수술 사망률은 22.2%이었으며 사망한 2례 모두 1차 대동칵 축착증 교정술후 계속되는 심부전 및 인공 호흡기 이탈이 되지 않아 각각 1차 수술 후 9일과 15일 후에 완전 교정술을 시행했던 환아들로 모두 좌심실 형성부전에 의한 심부전으로 사망하였다. 세번째 수술시 사망한 환아는 없었다. 생존한 7례 모두 11개월에서 12년까지(평균 6.7 $\pm$ 3.6년)장기 추적 조사하였으며 모두 뉴욕 심장 협회 활 동도 1군에 속해 있었으며 판막 치환술로 인하여 쿠마딘을 복용하고 있는 환아와 마지막 추적조사시 흉부 X선 사진상 약간의 심비대가 있어 디곡신을 복용하고 있는 환아를 제외하고는 어떤 약도 복용하고 있지 않았 다 결론적으로 숀 증후군은 수술 사망률 및 이환율이 높은 질환이긴 하나 각각의 해부학적 병변의 특징을 잘 파악하여 적절한 치료를 한다면 좋은 장기성적을 기대할 수 있다는 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권11호
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• pp.779-784
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• 2002

최근 들어 관상동맥 질환자의 수가 급격히 증가하면서 관상동맥 우회술의 수도 급격히 증가하고 있다. 그러나 관상동맥 우회술은 영구적인 완전 교정술이 아니기 때문에 재수술이 필요할 수 있다. 저자들은 관상 동맥우회 재수술의 임상결과를 후향적 방법으로 고찰하여 보았다. 대상 및 방법: 1991년 1월부터 2001년 4월까지 연세 심장혈관 병원에서 관상동맥우회 재수술을 시행 받은 14명을 대상으로 하였으며 (남자:12명, 여자:2명), 평균 연령은 61.7$\pm$7.1(47~72세) 세였다. 처음 수술 받은 날부터 재수술시까지의 평균 기간은 121.9$\pm$50.5(6.1~179.6 개월) 개월이었다. 재수술시 13명의 환자들은 일반적인 심폐체외순환하에 수술을 하였고 1명의 환자는 심폐체외순환 없이 수술을 시행하였다. 동반 수술로는 1명의 환자에서 승모판막 재치환술을 시행하였고, 1명의 환자에서는 승모판막륜 성형술을 시행하였다. 재수술은 모두 정중 흉골절개하에 시행하였다. 재수술시 사용한 이식 혈관은 좌측 내흉동맥과 대 복재정맥을 사용한 경우가 6례, 좌측 내흉동맥과 좌측 요골 동맥을 사용한 경우가 2례, 좌측 내흉 동맥과 위장관 동맥을 사용한 경우가 1례, 대 복재정맥만을 사용한 경우가 5례(1례는 cephalic vein도 같이 사용) 있었으며, 평균 이식 편수는 2.1$\pm$0.9(1~4개) 개였다. 결과: 14명의 환자들 중에서 수술과 관련한 사망이나 조기 사망은 없었으며, 합병증은 신부전증, 호흡부전 및 경막하 출혈이 각각 1례 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 40.1$\pm$38.6(1.1~l18.5) 개월 이었다. 추적기간 중 1명의 환자가 재수술 후 13개월에 협심증이 재발했고, 2명의 환자가 재수술 후 14.8개월 및 116.3개월에 만성 신부전증으로 사망하였다. 추적 기간 중에 3명의 환자에서 관상동맥 조영술을 시행하였는데 이식 혈관들은 모두 개존성을 보였다. 마지막 외래 내원시 생존 환자들의 평균 Canadian class는 1.3이었고, 재수술 후 9년까지 사건(event)이 없을 확률은 71.4$\pm$6.9%였으며, 생존률은 90.0$\pm$9.5%였다. 결론: 관상동맥우회 재수술은 수술 후에 환자 상태의 호전을 기대할 수 있고, 장기간의 생존률도 우수하기에, 수술적응이 된다면 수술을 적극적으로 고려하여야 할 것으로 생각한다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.24-33
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• 2016

뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권9호
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• pp.643-652
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• 2002

국내에서도 관상동맥 질환과 관상동맥 우회술이 증가하고 수술성적은 점차 나아지고 있으나 중장기 성적에 대한 보고는 미흡하다. 이에 저자들은 본원에서 관상동맥 우회술을 시행받은 292례의 조기 성적과 중장기 성적에 관하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1994년 6월부터 2001년 12월까지 292례에서 관상동맥 우회술을 시행하였다. 남자는 173례, 여자는 119례였고 연령은 39세에서 84세까지로 평균 $61.8{\pm}9.1$세였다. 모든 환자에서 술전 위험인자, 수술방법 및 결과에 대해 분석하였으며 수술후 퇴원한 환자에 대해서는 외래 추적검사를 통하여 증상의 재발과 만기 합병증 그리고 만기 사망에 대해 조사하였다. 결과: 술전 임상진단으로 불안정형 협심증이 137례(46.9%), 안정형 협심증이 34례(11.6%), 급성 심근경색이 40례(13.7%),Q-wave가 나타나지 않는 심근경색이 25례(8.6%), 심근경색 후 협심증이 22례(7.5%), 심인성 쇽이 30례(10.3%), 경피적 관상동맥 풍선 확장술 실패가 4례(1.4%)였다. 술전 관상동맥 조영술상 삼혈관 질환이 157례(53.8%), 이혈관 질환이 35례(12.0%), 단일혈관 질환이 11례(3.8%), 좌주관상동맥 질환이 89례(30.5%)였다. 수술시 원위부 문합은 대복재정맥이 630례, 내흉동맥이 257례, 요골동맥이 50례, 우측 위대망막동맥이 2례였으며 환자당 평균 원위부 문합수는 $3.2{\pm}1.0$개였다. 18례에서 관상동맥 우회술 외에 인공판막 치환술 8례(2.7%), 좌주관상동맥 성형술 6례(2.1%), 심근경색후 심실중격결손의 첩포 봉합 2례(0.7%), 상행대동맥의 인조혈관 치환술 1례 (0.3%), 관상동맥 내막절제술 I례(0.3%)와 같은 동반술식이 행해졌다. 대동맥 차단 시간은 평균 $96.6{\pm}35.3$분 이었고, 심폐관류 시간은 평균 179.2${\pm}$94.6분이었다. 전체 조기 사망률은 8.6%이었으나 선택적 수술에서의 사망률은 3.1%였으며 가장 흔한 사망 원인은 6례(2.1%)에서 나타난 저심박출증이었다. 조기 사망에 영향을 미치는 요소는 고혈압, 70세 이상의 고령, 좌심실 박출계수 40% 미만의 좌심실기능 저하, 울혈성 심부전, 술전 대동맥내 풍선펌프, 응급 수술, 만성 신부전이었다. 생존한 환자 269례중 241례에서 추적관찰을 시행하였으며 평균 추적관찰 기간은 39.0127.0개월이었다. 만기 사망이 7례(2.9%)에서 있었으며 이중 4례가 심장질환으로 인한 사망이었고, 증상의 재발이 14례(5.8%)에서 발생하였다. 증상이 재발한 환자 14례중 13례에서 관상동맥 조영술을 시행하였으며 이에 준하여 재관상동맥 우회술, 관상동맥 중재술과 약물요법을 시행했고 1례를 제외한 12례에서 이후 증상의 재발은 없었다. 결론: 관상동맥 우회술후 조기 성적뿐 아니라 만기 사망과 증상의 재발 등에 관하여 지속적으로 추적관찰을 하여 비교적 만족할만한 성적을 얻었으나 성적을 향상시키기 위해서는 수술수기의 향상뿐 아니라 수술후 관리와 외래 추적관찰 등에 대한 적극적인 관심도 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.301-307
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• 2005

원발성 심장 종양은 비교적 드문 질환으로 알려져 있다. 저자들은 수술을 시행받은 원발성 심장 종양의 결과에 대하여 살펴보았다. 대상 및 방법: 1980년 8월부터 2003년 12월까지 연세심장혈관 병원에서 원발성 심장 종양으로 수술을 시행 받은 86명의 환자들을 대상으로 병리적 진단에 따라 점액종, 점액종외의 양성 종양 및 악성 종양으로 나누어 고찰하였다. 환자들의 평균 연령은 $44.3\pm20.8$세였으며 남자가 29명$(33.7\%)$ 여자가 59명$(66.3\%)$이었다. 수술 후 병리적 진단으로는 양성 종양이 81예$(94.2\%)$였고 이 중 점액종이 70예$(78.7\%)$로 가장 많았으며 섬유종이 5예$(5.6\%)$, 횡문근종이 3예$(3.4\%)$였고, 악성 종양은 5예$(5.8\%)$였다 결과: 점액종은 양성 종양의 $86.4\%$였고 환자들의 평균 나이는 $50.4\pm15.4\;(7\~80)$세였다. 여자가 49명$(70\%)$이었으며 가장 흔한 증상은 호흡 곤란$(62.9\%)$이었다. 종양은 57예$(81.4\%)$에서 좌심방 중격에 위치하였고, 우심실 중격에 위치한 1예를 제외하고는 모두 완전 절제가 가능하였다. 수술 사망은 얼었으며 1예에서 수술 후 승모판막 부전이 발생하여 승모판막 대치술을 시행 받았다. 평균 추적 관찰 기간은 $109.3\pm71.8$개월이었고 이 기간 중 종양의 재발 소견을 보인 환자는 없었다. 점액종외의 양성 종양은 11예$(12.8\%)$로 섬유종이 5예, 횡문근종이 3예였다. 2예에서 진균성 심내막염 및 저산소증으로 인한 수술 사망이 있었으며 재수술은 없었다. 악성 종양은 5예$(5.8\%)$로 미분화성 육종이 2예, 횡문근육종 1예 등이었고, 수술 사망은 없었으나 추적이 가능했던 3예에서 합병증에 의한 사망이 있었다. 걸론: 점액종은 완전 절제 후 예후가 매우 좋았으며, 점액종외의 양성 종양은 증상 완화에 도움이 되었다. 악성종양은 종양과 관련된 증상을 완화시키기 위하여 수술이 필요하였으나 예후는 불량하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권11호
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• pp.848-853
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• 2001

배경 및 목적: 정중 흉골 절개 후 발생한 흉골 감염과 열개(dehiscence)는 드물지만 적절한 치료를 하지 않을 경우 그 사망률은 높다. 본 교실은 개심술 후 발생한 12예의 흉골 감염 및 열개 환자에서 광범위한 괴사조직 제거와 근육편 이식술로 치료하고 그 수술 결과를 보호하고 효과적인 치료 방법을 찾고자 하였다. 대상 및 방법: 개심술 후 흉골 감염과 열개가 발생한 13예 중 흉골감염의 치료 전에 뇌경색으로 사망했던 1예를 제외하고 12예를 치료대상으로 하였다. 6예가 판막치환술 환자였고, 다른 6예가 관상동맥우회로술 환자였다. 1991년 이후에 수술한 7예에서는 짧은 기간의 배액(배농)과 세척으로 발열이 없어지면 바로 수술하였다. 감염 및 괴사된 연부조직 및 뼈를 절제하고 흉골의 사장을 우측 대흉근편 (회전편), 좌측 대흉근편 (회전편 또는 전진편), 우복직근을 단독 또는 복합으로 보강하였다. 결과: 12예의 흉골 감염 및 별개의 수술 치료 후 사망은 없었다 흉골 감염 및 열개가 발견된 후 평균 6.6$\pm$3.9일에 근육편의 이식수술을 하였다. 4예에서 우측 대흉근편을, 8예에서 양측 대흉근편을 사용하였으며, 각각 1예와 2예에서는 우복직근도 사용하였다. 1예에서 좌측 대흉근의 전진편이 괴사되고 흉벽농양이 발생하여 우복직근을 이용하여 재수술하였다. 근래에 수술한 3예에서는 우측 대흉근의 전진편만을 넓게 펴서 흉골사강을 보강하여 한 근육 편으로 흉골열개를 치료하였으며 3주 이상 개방성 배액관의 거치가 필요했다. 결론: 개심술 후 합병된 흉골절개부위의 열개 및 감염에서 짧은 기간의 세척 후 조기 수술에 의한 괴사조직의 제거와 주위 근육편 이식으로 쉽게 치료할 수 있으며, 우측의 대흉근만으로도 흉골 열개의 수술치료가 가능하다고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권3호
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• pp.142-149
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• 2003

다혈관 질환에서 양쪽 내흉동맥을 사용하여 시행한 관상동맥 우회술의 가능성(feasibility)을 알고자 단기 임상 성적과 수술 직후 시행한 관상동맥 조영술을 분석하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2002년 7월까지 우회술을 받은 환자는 총 405명으로, 그 중 양쪽 내흉동맥만을 사용한 159명(39.3%)을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 평균연령은 $61.2{\pm}8.5$ (범위: 30~80)세로 남자가 123명이었다. 술 전 위험인자로 당뇨를 가진 환자는 54명(34.0%), 4주 이내 심근경색이 있었던 환자는 29명(18.2%), 응급수술을 받은 환자는 6명(3.8%)이었다. 심폐기를 사용하지 않은 관상동맥 우회술(Off-pump coronary artery bypass grafting)을 받은 환자는 128명(80.5%)이었다 동반된 수술은 승모판 성형술이 5명, 대동맥판막 치환술이 3명, Dor 수술이 1명 등이었다. 결과: 평균 원위부 문합수는 $3.1{\pm}0.9$개(범위, 2~6)였으며, 수술 후 평균 재원기간은 $8.4{\pm}4.5$일로, 수술사망은 1예(0.6%)에서 있었다. 조기사망 1예를 제외한 환자에서 저심박출량증후군(low cardiac output)을 경험한 예는 없었다. 다른 합병증으로는 출혈로 인한 재수술 3예, 수술 전후로 심근경색 1예, 일시적 심정지 2예, 섬망 7예, 일시적 뇌허혈증 1예에서 있었고, 심부 창상감염은 1예에서 있었다. 최근 수술 직후 혈관조형검사를 받은 삼중혈관 환자는 19명으로, 총 문합수는 78개(평균 $4.1{\pm}0.8$/환자)로 모든 문합부위의 개존을 확인할 수 있었으나 자연 관상동맥의 협착이 심하지 않은 부위에서 경합혈류를 보이는 것을 확인하였다. 결론: 양쪽 내흉동맥만으로도 삼중혈관 질환에서도 비교적 안전하게 우회술을 할 수 있으며, 또한 적은 수이기는 하지만 비교적 좋은 단기 개존율을 확인할 수 있었다. 하지만 경합혈류를 보인 곳의 장기 개존율 및 기능적 검사는 추후 필요할 것을 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.271-276
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• 2005

활로씨 4징증의 전교정술이 성인 연령에서 이루어지는 경우 술 전 상태에 따른 수술 방법 및 술 후 경과의 차이를 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1989년 8월부터 2001년 6월까지 총 33명의 성인 환자가 활로씨 4징증에 대한 전교정술을 받았다. 환자의 성비는 18:15로 여자가 많았고 연령은 $15\~54$세(중간값 34세)였다. 수술 전 심도자 시 대동맥 산소포화도에 따라 청색증형(1군: 산소포화도 $94\%$ 이하, 16예)및 비청색증형(2군: 산소 포화도 $95\%$ 이상, 17예)으로 나누었고, 각각의 술 전 혈색소치의 중간 값은 17.5g/dL 및 15g/dL로 1군에서 유의하게 높았다. 수술 후 외래 관찰 기간은 1개월에서 94개월(670 patient-month, 중간 값 14개월)이었고, 이 기간 중 총 63예의 심초음파가 시행되었다 걸과: 양군에서 조기 및 만기 사망은 없었다. 수술 시 경판륜 포편 및 우심실-페동맥 간 도관이 필요했던 경우는 각각 7예$(21\%)$, 3예($9\%$)였으며, 이들 환자들은 모두 1군에 해당하였다. 수술 시 체외순환시간, 대동맥 차단시간, 중환자실 체류기간, 재원일수 등은 모두 1군에서 유의하게 높았고, 수술 후 강심제의 투여량도 1군에서 유의하게 많았다. 1군의 한 환자에서 심방성 부정맥이 관찰되었으나 삼첨판막 및 폐동맥 판막 치환술 후 소실되었으며, 심실성 부정맥은 양 군 모두에서 관찰되지 않았다. 외래 관찰 기간 중 운동 시 호흡곤란, 초음파 상 잔존 우심실 유출로 협착 및 페동맥판 폐쇄부전, 삼첨판막 폐쇄부전 등은 양 군 간에 유의한 차이가 얼었다. 결론: 성인 활로씨 4징증은 술 전 청색증이 심한 경우 수술 시보다 적극적인 우심실 유출로 재건 방법을 요하고, 술 후 관리도 비청색증형에 비해 주의를 요한다. 하지만 외래 추적 시 증상 및 심초음파 소견에 의한 중기 성적은 수술 전 청색증의 정도와 무관하게 양 군 모두 우수하다.