Truncus Arteriosus is uncommon, accounting for 0.4%-2.8% of all congenital cardiac malformations. Truncus arteriosus has a poor prognosis in early infancy and defined as "a single arterial trunk that leaves the heart by way of a single arterial valve and that gives rise to the coronary, systemic and one or both pulmonary arteries directly." Through antemortem study of patients with truncus arteriosus the development of surgical techniques for palliation and correction was established. Recently we had surgical experience of truncus arteriosus - Collett '||'&'||' Edwards type 2. The main pulmonary artery was originated from truncus at right posterolateral aspect. Truncal valve was tricuspid with good coaptation. Ventricular septal defect was subarterial type of 2.0 cm in diameter. After detachment of the main pulmonary artery from truncus, truncus was repaired directly. Ventricular septal defect was closed with Dacron patch. Extracardiac valved conduit [Carpentier-Edwards: 16mm] was employed for making continuity between right ventricular outflow tract and pulmonary artery. Postoperatively, incomplete right bundle branch block on electrocardiogram was continued. Patient was died due to respiratory failure in postoperative 40 days.s.
Truncus arteriosus is a rare and highly lethal cardiac anomaly characterized by a single arterial trunk emerging from the heart and supplying the coronary, systemic, and pulmonary circulations, The first successful correction of truncus arteriosus was reported by McGoon et al. in 1968 and was based on experimental work reported by Rastelli et al. in 1967 in which a conduit consisting of a homograft of the ascending aorta and aortic valve was used to establish continuity between the right ventricle and the pulmonary arteries, Modification of this procedure using a Dacron tube valved with porcine xenograft instead of a homograft have resulted in the current definite treatment for truncus arteriosus. This report describes an 3 years and 4 months old boy with heart failure from type I truncus arteriosus who was diagnosed as the V. S. D. with pulmonary hypertension preoperatively and underwent corrective surgery employing the Rastelli procedure using a Dacron conduit valved with canine xenograft, but died due to massive bleeding from the anastomosis sites in operating room.
Truncus Arteriosus is an uncommon congenital anomaly which is now correctable surgically in patients with favorable anatomy. A case of a 9 month old male with truncus arteriosus, type II, is reported operation was done on cardiopulmonary bypass with deep hypothermia and circulatory arrest. The pulmonary arteries were not disconnected from the truncus, and the pulmonary common orifice was closed with a Dacron patch through anterior truncotomy and, for the distal anastomosis, the left pulmonary artery was opened near the common orifice. Continuity between the right ventricle and the left pulmonary artery was established with a valved conduit [Ionescu-Shiley, 14mm]. The postoperative course was excellent and uneventful.
From 1983, until June, 1990, 10 patients with various type of truncus arteriosus underwent total surgical correction including Rastelli procedure at Seoul National University Hospital. The age at operation ranged from 1 month to 9 years [mean 2.1 years]. Six patients had truncus type I, 3 patients had truncus type II, and one patients had truncus type IIIc. Right ventricular pulmonary artery continuity was established with a porcine valved conduit in 6 patients, mechanical valved conduit in 1 patient, and bovine pericardial conduit in 3 patients. The postoperative right ventricular /left ventricular pressure ratio ranged from 0.4 to 0.71 [mean 0.51${\pm}$0.14]. The lung histology revealed grade II pulmonary obstructive disease even at 4 month of age. Five patients were dead in hospital [50%], and they were less than 2 year of age. One patient, who had severs congestive heart failure preoperatively, died of low output syndrome and the other died of low output syndrome with postoperative bleeding. There were three death, because of a pulmonary hypertensive crisis that might have been prevented. Two of the five survivors had conduit failure over a mean follow up of 42 months [range 1 to 78 months]. Obstructed conduit was removed and a new conduit constructed using the conduit bed as the posterior wall and the patch of bovine pericardium and Dacron as patch the roof of the conduit. One patient died of acute cardiac failure during the operation. Although results in infants less than 2 years old have not been good, current improvement of intra-and postoperative care suggested that prompt repair is indicated for infants with truncus arteriosus.
저체중 출생아는 선천성 심장 기형의 수술 시 위험요소가 많은 것으로 알려져 있으며, 동맥간은 매우 불량한 자연경과를 갖고 있는 비교적 희귀한 심장기형이다. 제태기간 32주의 생후 13일된, 수술 당시체중 1.5 kg이었던 저체중 조산아에서 우심실 유출로 재건에 무판막 자가심낭도관을 사용하여 동맥간을 성공적으로 완전교정하고 술 후 약 20개월간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
대동맥궁 차단증을 동반한 동맥간은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 생후 25일,체중 3.1 kg의 신생아에서 정중흉골절개술에 의한 일차 완전교정술을 시행하였다. A형 대동맥궁 차단증은 하행대동맥을 원위부 상행대동맥에 직접 문합하였으며, 폐동맥을 동맥간으로부터 분리하여 동맥간의 앞쪽에 위치한 다음 처리하지 않은 무판막 자가심낭도관을 사용하여 우심실 유출로를 재건하였다. 성공적 교정술 후 약 1년간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
A 8 year old male was admitted to the Department of Thoracic Surgery, Korea University Hospital on June 22, 1978. The chief complaints were cyanosis and exertional dyspnea since at birth. EKG shows BVH and dextrocardia, phonocardiogram revealed the accentuation of second heart sound in aortic area. Echocardiogram from the left ventricle to the base of the heart, there is a discontinuity between the ventricular septum and the anterior aortic margin with a large aortic root & aortic overriding. His cardiac catheterization data and cardiac angiogram shows situs inversus totalis, dextrocardia, right aortic arch, large ventricular septal defect etc., and finally diagnosed Truncus Arteriosus. Edwards type IV with retrograde aortogram and selective bronchial angiogram. This is the first operative case reported as Rastelli operation for Truncus Arteriosus type IV in the literatures in Korea. Authors have experienced I case of Truncus Arteriosus, Edward type IV and Rastelli operation with Dacron Arterial Conduit Graft under cardiopulmonary bypass on July 3, 1978. The procedures were as follows; 2] Cardiopulmonary bypass: Origin of bronchial arteries excised from descending aorta bilaterally; defects in aorta closed. 2] Horizontal incision made high in right ventricle. 2] Ventricular septal defect [Kirklin type I+II] closed with Teflon patch. 4] Bifurcated dacron arterial graft with pericardial monocusp sutured to the bilateral pulmonary arteries. [Diameter 9 mm: Length 7 cm]. 5] Proximal end of the conduit graft anastomosed to right ventricle. [Diameter 19 mm: Length 5 cm]..Total perfusion time was 220 min. The result of operation was poor due to anastomotic leakage and increased pulmonary vascular resistance resulting acute right heart failure. The patient was died on the operation table. Literatures were briefly reviewed.
Yu Ri Lee;Dong-Hee Kim;Eun Seok Choi;Tae-Jin Yun;Chun Soo Park
Journal of Chest Surgery
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제56권2호
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pp.75-86
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2023
Background: We investigated the long-term outcomes of truncus arteriosus repair at a single institution with a 30-year study period. Methods: Patients who underwent repair of truncus arteriosus between 1993 and 2022 were reviewed retrospectively. Factors associated with early mortality, overall attrition, and reintervention were identified using appropriate statistical methods. Results: In total, 42 patients were enrolled in this study. The median age and weight at repair were 26 days and 3.5 kg, respectively. Thirty patients (71.4%) underwent 1-stage repair. There were 8 early deaths (19%). In the univariable analysis, undergoing surgery before 2011 was associated with early mortality (p=0.031). The overall survival rate at 10 years was 73.8%. In the multivariable analysis, significant truncal valve (TrV) dysfunction (p=0.010), longer cardiopulmonary bypass time (p=0.018), and the earlier era of surgery (p=0.004) were identified as risk factors for overall mortality. During follow-up, 47 reinterventions were required in 27 patients (64.3%). The freedom from all-cause reintervention rate at 10 years was 23.6%. In the multivariable analysis, associated arch obstruction (p<0.001) and significant TrV dysfunction (p=0.011) were identified as risk factors for all-cause reintervention. Arch obstruction (p=0.027) and a number of TrV cusps other than 3 (p=0.014) were identified as risk factors for right ventricle to pulmonary artery (RV-PA) reintervention, and significant TrV dysfunction was identified as a risk factor for TrV reintervention (p=0.002). Conclusion: Despite recent improvements in survival outcomes after repair of truncus arteriosus, RV-PA or TrV reinterventions were required in a significant number of patients during follow-up.
Truncus arteriosus is one of the rare cyanotic congenital cardiac anomalies and thought to be result from complete or partial failure of trunco-conal septum. A single arterial trunk receiving blood from both ventricles supplies the coronary, pulmonary and systemic circulation. The symptoms were usually related to the degree of the pulmonary blood flow and functional status of truncal valve, and mostly appeared within the first two months of life. The prognosis is generally considered to be poor in spite of successful surgical correction. This report is a case of 13 years old female with type I truncus arteriosus, which was successfully corrected using a intracardiac Dacron tunnel graft[semilunar, 18mm] from VSD to the truncal valve, and a extra-cardiac lonescu-Shiley valved[20mm] Dacron conduit [21mm] from RV to the pulmonary artery[Rastelli operation].
The frog truncus arterious were studied with conventional glass microelectrode technique in order to elucidate the underlying mechanism of spontaneous pacemaker activity. The analyses were focussed on the ionic nature of pacemaker current by changing the concentrations of extracellular $K^+$ and, $Na^+$, or by using blockers of K- and Ca-current and chronotropic transmitters. 1) The action potential of the spontaneously active truncus arteriosus has some characteristic feature of maximal distolic potential ranged from -65 to -75 mV, resting potential from -45 to -50 mV and overshoot voltage about +30 mV, respectively. Duration of the action potential taken from rapid upstroke to maximal diastolic potential was about 600 msec. Usual discharge rate was $25{\sim}30/min$ at room temperature $(18{\sim}20^{\circ}C)$. 2) The sensitivity of the resting membrane potential to change extracellular potassium concentrations $(0{\sim}12\;mM)$ was relatively low. Transient hyperpolarization was appeared in the 12 mM K Ringer after 10 min exposure to 0 mM K and it could be related to Na-pump reactivation by high potassium. 3) Reduction of extracellular sodium concetrations diminished the amplitude and frequency of the action potential. In Ringer solution containing 30% Na (substituted by equimolar Tris), spontaneous activity stopped but reappeared as very slow and small action potential. There was no spotaneous activity in zero Na Ringer solution. 4) Caesium(10 mM), K-current blocker decreased the frequency of the action potential and also pacemaker depolarization. Manganese (2 mM) known to be Ca-current antagonist, blocked spontaneous activity completely. 5) Adrenaline and acetylcholine had no chronotropic effect. But adrenaline increased the duration of plateau phase and the magnitude of the action potential in the follower cell. It is concluded that K-, Na-and Ca-current components are involved in the genesis of spontaneous activity of the frog truncus arteriosus like cardiac pacemaker tissues. But the insensitivity of truncus arteriosus to adrenaline and acetylcholine indicates that there are some different control mechanisms of spontaneous rhythm in two tissues.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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