배경: 기능성 삼첨판막부전증의 수술치료에 여러 방법의 판륜성형술이 이용된다. 저자들은 기능성 삼첨판막부전증에 삼첨판후판륜주름술(posterior annular plication technique; Davits technique)을 이용하고 그 중장기결과를 알아보았다. 대상 및 방법: 1991년 1월부터 2006년 8월까지 기능성 삼첨판부 전정도가 2도(판막부전 범위, $1{\sim}4$도) 이상이거나 판막부전증이 2도 미만이더라도 삼첨판판륜이 직경 5.0cm 이상으로 늘어난 58예의 성인환자들(남, 22예; 여, 36예)에서 후판륜주름술을 시행하였다. 수술 전 26예(44.9%)가 3도 이상의 기능성 삼첨판부전증을 가지고 있었다. 모든 환자에서 승모판막치환술이 시행되었고 이 중 20예(34.5%)는 대동맥판막치환술도 같이 시행되었다. 결과: $101.4{\pm}51.6$개월의 추적기간 동안에 기능성 삼첨판막부전증은 28예(49.1%)에서 거의 완전히 소실되거나 흔적만 보였고, 8예(14.0%)에서 2도 이상 3도 미만을 보였으며, 2예(3.5%)에서는 3도의 삼첨판막부전을 보였다. 모든 환자에서 수술 전에 비해 수술 후 삼첨판막 부전정도는 평균 $2.66{\pm}0.73$에서 $0.82{\pm}0.89$로 호전되었다(p<0.0001). 삼첨판막에 대한 재수술이나 판막부전 정도가 수술 전보다 더 악화된 예는 없었다. 결론: 기능성 삼첨판막부전증에 대한 변형식 Davila 후판륜주름술은 의의 있는 중장기적 결과를 보였으며 유용한 수술방법으로 생각된다.
One case of anatomically corrected malposition of the great arteries was managed at department of cardiothoracic surgery, Chungnam National University Hospital at May, 1984. Anatomically corrected malposition of the great arteries was an extremely rare congenital heart disease. Only 21 cases were reported in English literatures. If there are no associated cardiac disease, the patient will have normal life span. This 39 year old man had suffered from exertional dyspnea for 6 years. He had carried out normal military service as a sergeant for 8 years, and his life was not restricted before this episode. He had operated under diagnosis of mitral stenoinsufficiency & tricuspid regurgitation but died because of lower cardiac output.,br> At autopsy, the great arteries were malpositioned but viscera and lung were normal position and picture. The aortic valve was located left and anterior to the pulmonic valve and there are bilateral conus in this anatomically corrected malposition of the great arteries. The coronary arteries were normal distribution.
Seo, Yeon Jeong;Lee, Ko-Eun;Kim, Gi Beom;Kwon, Bo Sang;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권2호
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pp.59-64
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2016
Purpose: Infantile Marfan syndrome (MFS) is a rare congenital inheritable connective tissue disorder with poor prognosis. This study aimed to evaluate the cardiovascular manifestations and overall prognosis of infantile MFS diagnosed in a tertiary referral center in Korea. Methods: Eight patients diagnosed with infantile MFS between 2004 and 2014 were retrospectively evaluated. Results: Their median age at the time of diagnosis was 2.5 months (range, 0-20 months). The median follow-up period was 25.5 months (range, 0-94 months). The median length at birth was 50.0 cm (range, 48-53 cm); however, height became more prominent over time, and the patients were taller than the 97th percentile at the time of the study. None of the patients had any relevant family history. Four of the 5 patients who underwent DNA sequencing had a fibrillin 1 gene mutation. All the patients with echocardiographic data of the aortic root had a z score of >2. All had mitral and tricuspid valve prolapse, and various degrees of mitral and tricuspid regurgitation. Five patients underwent open-heart surgery, including mitral valve replacement, of whom two required multiple operations. The median age at mitral valve replacement was 28.5 months (range, 5-69 months). Seven patients showed congestive heart failure before surgery or during follow-up, and required multiple anti-heart failure medications. Four patients died of heart failure at a median age of 12 months. Conclusion: The prognosis of infantile MFS is poor; thus, early diagnosis and timely cautious treatment are essential to prevent further morbidity and mortality.
배경: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 교정은 기술적 용이함과 심방화된 우심실의 기능적 우심실로의 편입 등의 장점이 있다. 대상 및 방법: 2002년 3월부터 2006년 12월까지 엡스타인 기형으로 수술받은 19명 중 Hetzer 술기를 이용한 삼첨판 성형술을 받은 11명에 대한 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 19.8세(6개월${\sim}$65세)였고, 남녀 비율은 4 : 7이었다. 모든 환자에서 수술 전에 중증의 삼첨판폐쇄부전의 소견을 보였고, 95% 미만의 동맥혈 산소 불포화도 (arterial desaturation)는 3명에서 관찰되었다. Carpentier type A 기형을 가진 6명의 환자에서 Original Hetzer 술기가 시행되었으며, Carpentier type B 및 C 기형을 가진 5명에서는 변형 Hetzer 술기를 이용하여 우심실 원위부로 전위된 중격엽 부위에서 삼첨판막의 기능이 복구되었다. 보조적인 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)은 모든 환자에서 시행되었다. 중간 추적 관찰 기간은 8.6개월($0.8{\sim}51.9$개월)이었고 조기 사망이나 만기 사망은 없었다. 8명의 환자에서 수술 후 1주일만에 시행한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전이 거의 없거나 경증 정도 관찰되었다. 흉부방사선상 심흉비의 중간값은 수술 전 및 수술 후 0, 1, 6개월에 각각 65%, 62%, 55% 그리고 55%였다. 결론: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 치료는 기술적으로 용이하며 만족할 만한 중기 추적관찰 결과를 보였다.
막성주위형 심실중격결손증(Perimembranous ventricular septal defect, PMVSD)은 심실중격결손증(ventriculal septal defect, VSD)의 가장 흔한 형태이며, 그 수술방법 또한 다양하다. 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)을 교정하는 대표적인 수술방법은 우심방을 절개하여 결손부위를 직접보고 펫취봉합하는 방법이다. 그러나 상부 경계가 잘 안보일때 혹은 건삭(ch(wda)의 VSD경계부위 부착의 원인으로 인하여 다발성 VSD로 보일때 외과 의사에 따라서 경삼첨판륜 절개방법(transannular approach of tricuspid valve, TATV)을 가끔 이용하고 있다. 그 러나 이 수술방법은 삼첨판륜을 절개하기때문에, 방실판막의 개폐작용에 문제가 생길 수 있다고 취급되어왔 다. 본 연구는 경삼첨판륜 절개방법(TATV)이 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD) 수술시 안전한 방법인지를 알아보고자 하였다. 최근 5년간 단독형 막성주위형 심실중격결손증 96례를 대상으로 그중 28례(29%)에서 경삼첨판륜 절개방법 (TATlr)으로 VSD를 봉합하였으며, 수술후 3개월에서 33개월동안 추적관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 수술시 나이는 4개월에서 38세였는데, 5세이상에서 17(6 %)례로 가장 많았다. 2. 수술전 폐1체 혈류비는 1에서 2.8이었고, 22fll(79%)에서 2이하였다. 3. 수축기 폐동맥압은 8례에서 30 mmllg미만, 17례에서 30-50 mmHg사이, 3례에서 50 mmHg이상으로 25례 (89%)에서 50 mmHg이하였다. 4. 삼첨판폐쇄부전은 수술전 12례에서 없었고, 6례에서 미세했고, 3례에서 경했고, 5례에서 중등도 2례에서 중증도였는데,수술후에는 4례에서 경했고, 6례에서 미세했고, 18례에서는 없어져, 대체로 수술후 감소하거나 없어지는 경향을 보였다. 5. 좌-우 단락양이 적은 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 삼첨판맹낭(tricuspid valve pouch 19례), 우심실 유출로폐쇄(4례), 아급성심내막염(1례) 및 동반질환을 부가적인 수술적응으로 삼았다. 6. 수술후 관찰결과 사망률은 없었고, 잔존 심실중격결손증도 없었다. 이상의 결과로 경삼첨판륜 절개방법(TATV)은 삼침판맹낭을 가지고 있는 막성주위형 심실중격결손증 (PMVSD) 수술시 좋은 방법이며, 또한 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 수술시 시야를 좋게하고 수술후 삼첨판폐쇄부전에 악영향을 미치지 않는 결과로 안전하고 효과적인 방법으로 사료된다.
좌심방 점액종에 의한 승모판막 협착이나 폐쇄부전은 흔히 보고되지만 관상동맥질환을 동반하면서 승모판막폐쇄부전을 약화시킨 좌심방 점액종은 매우 드물다. 저자들은 좌심방 점액종에 의해 승모판막폐쇄부전이 경도로 약화되어 있었지만 종양 제거 후 중등도 이상으로 평가되어 승모판막성형술이 필요하였던 70세 여자 환자를 보고한다. 환자는 관상동맥 협착 및 승모판막의 우섬유각 및 후교련 부위의 심방중격에서 기시한 점액종에 의해 승모판막 개폐구의 폐쇄로 심한 폐고혈압과 중등도의 삼첨판막폐쇄부전이 동반되어 있었다. 좌심방 점액종 제거, 승모판막성형술, 관상동맥우회술 및 삼첨판륜성형술을 받은 후 14일째 환자는 특별한 합병증없이 퇴원하였다.
Ebstein기형은 드문 선천성 심기형 중 하나초 삼첨판엽중 중격엽과 후엽이 판막균으로부터 하향 전위되어 신방화 심실을 형성하는 질환이다. 대부분 환자에서 나이가 들어가면서 삼첨판 폐쇄부전, 청색증, 우심실 기능저하 등의 증상이 생긴다 또한 드물게 심실중격결손, 승보판의 이상, 대혈관 전위등을 동반한다. 본원에서는 Ebstein기형, 실실중격결손, 이 중 승모판이 동반된 8개월된 남아에 대해 심방화된 심실의 주름성형술과 이차건삭 제거 및 유두근 절개, 하향 전위된 판막엽을 판막륜쪽으로 재부착, 자가 심낭 펠트를 이용한 판막윤 성형술을 이용하여 성공적으포 수술하였다. 수술 후 환아는 심장크기가 줄어들었고 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 거의 없었다 현재 환아는 별다른 투약없이 건강하게 자라고 있다.
Surgical treatment of partial endocardial cushion defect was accomplished in Feb. 1984 in this department. The 5 year old male patient had history of frequent upper respiratory tract infection and since his age of 3 years dyspnea on exertion and palpitation were noted but there were no cyanosis and clubbing. A thrill was palpable on the apex and grade IV/IV harsh systolic ejection murmur and diastolic murmur was audible on it. Liver was palpable about 3 finger breadths and no ascites. Chest X-ray revealed increased pulmonary vascularity, moderate cardiomegaly [C-T ratio; 0.69], and enlarged left atrium. EKG showed first degree heart block, RVH, LVH, and LAD. Echocardiogram showed paradoxical ventricular septal movement and abnormal diastolic movement of the anterior leaflet of mitral valve. Right heart catheterization resulted left to right shunt [Qp:Qs:2.1:1 ] and moderate pulmonary hypertension [60/40 mmHg]. Left ventriculogram showed mitral regurgitation [Grade III/IV] and filling of left atrium and right atrium nearly same time. Operative findings were: 1.Primum type atrial septal defect [3x2 cm] 2.Cleft on the anterior leaflet of mitral valve. 3.No interventricular communication and cleft of tricuspid valve leaflet. The mitral cleft was repaired with 4 interrupted sutures. The primum type atrial septal defect was closed with Dacron patch intermittently at endocardial cushion and continuously remainder. The post operative course was uneventful and discharged on 22nd postoperative day in good general conditions.
Kim, Jun-Sung;Lee, Jae-Hang;Chang, Hyoung-Woo;Kim, Kyung-Hwan
Journal of Chest Surgery
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제44권1호
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pp.18-24
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2011
Background: We evaluated the efficacy of Cox-maze IV procedure using bipolar irrigated radiofrequency ablation and cryothermy in chronic atrial fibrillation associated with valvular heart disease. Material and Methods: From November 2005 to June 2009, ninety four patients have undergone valvular heart surgery with Cox-maze IV procedure. Preoperative duration of atrial fibrillation was $7.6{\pm}6.5$ years and follow-up duration was $22.7{\pm}12.3$ months. Results: There were two (2.1%) postoperative deaths not related to maze procedure. Two cerebrovascular accidents, five low cardiac output syndromes and two permanent pacemaker implantations have occurred after surgery. Preoperative ejection fraction on echocardiography was $55.3{\pm}8.1%$ and ejection fraction of postoperative six month was $54.7{\pm}6.5%$. Left atrial size of preoperative and postoperative were $61.5{\pm}11.6\;mm$ and $53.1{\pm}8.4\;mm$ at each. Freedom from atrial fibrillation rate at postoperative six-month was 80.7% and the cases of recurrence of atrial fibrillation after six months were three (3.3%). Risk factors for failure or recurrence of maze procedure were old age (p=.010) and preoperative moderate or severe tricuspid regurgitation (p=.033). Conclusion: The Cox-maze IV procedure using RFBP2 and cryothermy is quite safe and freedom from atrial fibrillation at postoperative 6 month was 82.5%. Risk factors for failure or recurrence of atrial fibrillation after Cox-maze IV were old age and preoperative over moderate tricuspid regurgitation.
Park, Jiye;Lim, Sang-Hyun;Hong, You Sun;Park, Soojin;Lee, Cheol Joo;Lee, Seung Ook
Journal of Chest Surgery
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제52권2호
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pp.78-84
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2019
Background: Pulmonary thromboembolism (PTE) is a life-threatening disease with high mortality. This study aimed to assess the outcomes of surgical embolectomy and to clarify the sustained long-term effects of surgery by comparing preoperative, postoperative, and long-term follow-up echocardiography outcomes. Of 22 survivors, 21 were followed up for a mean (median) period of $6.8{\pm}5.4years$ (4.2 years). Methods: We retrospectively reviewed 27 surgical embolectomy cases for massive or submassive acute PTE from 2003 to 2016. Immediate and long-term follow-up outcomes of surgical embolectomy were assessed on the basis of 30-day mortality, long-term mortality, postoperative complications, right ventricular systolic pressure, and tricuspid regurgitation grade. Results: The 30-day and long-term mortality rates were 14.8% (4 of 27) and 4.3% (1 of 23), respectively. Three patients had major postoperative complications, including hypoxic brain damage, acute kidney injury, and endobronchial b leeding, respectively (3.7% each). Right ventricular systolic pressure (median [range], mm Hg) decreased from 62.0 (45.5-78.5) to 31.0 (25.7-37.0, p<0.001). The tricuspid valve regurgitation grade (median [range]) decreased from 1.5 (0.63-2.00) to 0.50 (0.50-1.00, p<0.05). The improvement lasted until the last echocardiographic follow-up. Conclusion: Surgical embolectomy revealed favorable mortality and morbidity rates in patients with acute massive or submassive PTE, with sustained long-term improvements in cardiac function.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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