목적: 소아 요로결석은 흔하지 않은 질환이나 신장에 치명적인 손상을 야기할 수 있다. 성인 요로결석의 경우 많은 수의 문헌 보고들이 있으나, 소아에서는 대규모의 연구들이 아직 부족한 실정이다. 이에 저자들은 22년간 3차 의료기관에서 22년간 경험한 소아 요로결석 환아들을 분석하였다. 방법: 1991년 1월부터 2013년 5월까지 서울아산병원 소아청소년과, 소아비뇨기과에서 요로결석으로 진단된 환아들을 대상으로 후향적으로 의무 기록을 분석하였다. 진단 시 연령, 성별, 임상 증상, 가족력, 동반 질환, 요로결석의 위치, 결석 성분 분석, 원인 및 치료 방법, 재발 등을 조사하였다. 결과: 137례(남:여=96:41)에서 연구가 이루어졌다. 연령 분포는 생후 5일경 진단받은 경우부터 17세까지로 1세 미만이 43례(31%)로 가장 많았고 그 중 16례(37%)에서 중환자실 치료의 과거력이 있었다. 요로결석의 가족력은 13명(9.5%)의 환자에서 보였다. 진단 당시 주증상으로는 육안적 혈뇨가 56명(41%)으로 가장 많았으며 측복부 동통 또는 복통이 46명(34%)이었다. 요로결석의 위치는 신석 82례(62%), 요관석 30례(22%), 방광석 2례(1.4%) 였으며, 20례(15%)에서는 다발성으로 있었다. 요 저류를 일으킬 수 있는 구조적인 원인이 동반된 경우는 모두 26례(19%) 이었으며, 대사 검사는 91례(66%)에서 시행하여 38%(35/91)에서 이상을 발견하였고, 요로감염은 26례(19%) 에서 발견되었다. 요로결석 성분검사는 35례에서 가능하였으며 칼슘석이 20례(20/35,57%)로 가장 많았으며, 감염석 5례(5/37,14%), 요산석 4례(4/35,11%), 탄산염 인회석 3례(3/35,7%), 시스틴석 2례(2/35,6%), 인산염석 1례 순이었다. 개방 수술적 치료가 5례(4%)에서 시행되었으며 77례(56%)에서 보존적 치료를 시행하였고, 나머지 55례(40%)에서는 1가지 이상의 비개방적 치료를 시행하였다. 총 18례(13%)에서 요로결석이 재발하였다. 결론: 소아 요로결석은 흔히 비뇨 생식기계의 구조적 이상, 대사 이상, 요로감염과 연관되어 발생하며, 두가지 이상의 원인을 함께 동반하기도 하고, 특발성으로 발생하기도 한다. 따라서 이들을 배제하기 위한 검사들이 시행되어야 한다. 또한 소아 요로결석은 절반에서 자연배출이 되며, 최근 20년 들어 기구와 술기가 발전하여 최소 침습적 치료들이 가능하다. 소아 요로결석은 재발율이 높으므로 장기간의 추적관찰이 필요하며 잔류 요로결석이 완전히 사라지는 것을 확인하는 것이 중요하다.
9개월 된 남환이 우연히 발견된 심장 종괴 때문에 내원하였다. 환자는 특별한 증상은 없었으며, 혈역학적 이상 증상도 없었다. 심초음파 검사상 상당히 커다란 좌심실 자유벽의 종괴가 보였으며, 그 종괴는 좌심실 유출로를 막고 있지는 않았다. 좌심실 자유벽 종괴를 최대한 절제하였고, 병리학적 진단은 심장 섬유종이었다. 수술 후 7개월 간의 추적 관찰 기간 동안 부정맥이나 종양의 재발은 보이지 않고 있다.
15세 남아가 경도의 운동 시 호흡곤란, 우연히 발견된 심잡음을 주소로 내원하였다. 심초음파 소견에서 주로 심실중격을 침범한 종양에 의한 좌심실유출로 협착을 보였고, 심도자에서 측정한 좌심실유출로 평균 압력차는 20 mmHg였다. 체외순환하에 대동맥절개를 통해 종양의 부분절제를 시행하였고, 병리검사 결과 심근이형종으로 진단되었다. 병변은 중증비대를 보이는 성숙한 심근세포와 주변부 섬유화가 주를 이루었다. 술 후 5년간의 외래추적관찰에서 부정맥 발생이나 종양 재발의 증거는 관찰되지 않았다.
Multiple symmetrical lipomatosis (MSL), also called Madelung's disease, is a rare disorder of unknown etiology and characterized by abnormal accumulation of large subcutaneous fatty masses in neck, shoulder, and upper trunk. MSL has known to predominantly affect middle-aged men with a history of alcoholism. Although the clinical course of MSL is considered to be slowly progressive, in advanced stage, fatty masses in the neck may compress the upper aerodigestive tract, resulting in dyspnea and dysphagia. The treatment of MSL is surgical resection, but radical excision is very difficult and recurrence after surgery is frequent. We report the case of 55-year-old man with long lasting MSL, which caused severe airway obstruction. This patient was admitted with progressive dyspnea and massive accumulation of fat around the vocal cord that was detected on a neck CT scan. This abnormal fatty infiltration in supraglottic region caused upper airway obstruction.
Park, Inkeun;Chung, Dong Hae;Yoo, Chan Jong;Shin, Dong Bok
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제60권1호
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pp.94-97
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2017
Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare, but are the most common mesenchymal neoplasm of the gastrointestinal tract. The most common sites of metastasis are liver and peritoneum, while bone metastasis is rare. We report on a patient with skull metastasis after seven years of treatment with imatinib for metastatic GIST. She underwent metastasectomy consisting of craniectomy with excision of the mass, and cranioplasty and continued treatment with imatinib and sunitinib, without evidence of cranial recurrence. She died of pneumonia sepsis one year after metastasectomy. Skull metastasis of GIST is a very rare presentation, and an aggressive multidisciplinary approach should be considered whenever possible.
Dental origins are a common cause of facial cutaneous sinus tracts. However, it can be easily overlooked or misdiagnosed if not suspected by a surgeon who is not familiar with dental origins. Cutaneous odontogenic sinuses are typically nodulocystic lesions with discharge and are most frequently located on the chin or jaw. This article presents two cases of unusual cutaneous odontogenic sinus presentations, as deep dimpling at the middle of the cheek. The patients were undergone surgical excision of sinus tract and dimpling immediate before and after treatment of causal teeth and the lesions resolved without recurrence. Surgeons should consider dental origins of facial dimpling lesions with discharge and provide appropriate treatment.
Congenital midline cervical cleft is a rare congenital disease. The disease is often misdiagnosed as a branchial cleft deformity, thyroglossal duct cyst, or other skin diseases. It has the following characteristics: skin defect at the midline of the anterior neck, a skin tag at the upper end of the lesion, and a blind sinus tract at the caudal aspect with or without mucoid discharge. Treatment is usually for aesthetic purposes; therefore, early surgical en bloc resection with Z-plasty or W-plasty is recommended to reduce recurrence and scar formation.
A 5-year-old neutered male domestic short-haired cat presented with acute dyspnea characterized by open-mouth breathing and stridor for 2 days. Direct visualization via laryngoscopy revealed diffuse laryngeal swelling and severe thickening of the vocal folds bilaterally; thus, the upper respiratory tract was obstructed owing to severe edema. Neutrophil infiltration was found on fine needle aspiration of the larynx cytology, and no discrete mass with polyp or neoplasia was identified on diagnostic imaging. The cat was diagnosed with acute obstructive laryngitis, and a tracheostomy tube was immediately installed. After 17 days of treatment with steroids, doxycycline and azithromycin, the swollen larynx gradually improved, and there was no recurrence of laryngitis or respiratory obstruction. A feline upper respiratory polymerase chain reaction panel revealed Mycoplasma felis infection; however, it could not be determined whether it was pathogenic or opportunistic. Herein, we report a case of obstructive laryngitis in a cat. When respiratory obstruction due to acute laryngitis is identified, a good prognosis is expected with rapid and appropriate treatment.
배경: 분리 대동맥판막하 협착증은 수술 후에도 재발을 잘하는 것으로 알려져 있다 저자들은 수술 전후의 좌심실 유출로를 통한 압력차 및 재발률 등에 대하여 후향적 연구를 시행하였다 대상 및 방법: 1984년 9월부터 2004년 12월까지 34명의 환자가 분리 대동맥판막하 협착증으로 수술을 시행 받았다. 평균 나이는 $17.1\pm15.2$세였으며 19명$(55.9\%)$이 남자였다. 16명$(47.1\%)$의 환자가 이전에 심장수술을 받았다. 수술시 동반된 질환은 대동맥판막 폐쇄부전(11), 대동맥 축착증(3) 등이었다. 걸U: 수술직후의 좌심실 유출로를 통한 최대 압력차는 수술 전보다 유의하게 낮았고(75.8 mmHg vs 21.8mmHg, p<0.01), 평균 50.3개월 후에 측정된 치대 압력차도 20.2 mmHg로 수술 직후와 큰 차이 없이 여전히 수술 전보다 낮은 수치를 나타내었다. 수술 사망은 없었으며 1예에서 수술 후 합병증으로 뇌경색이 발생하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $69.8\pm54.6$개월이었으며, 이 기간 중에 5명$(14.7\%)$이 재수술을 시행 받았고, 이 중 3명$(8.8\%)$의 환자는 분리 대동맥판막하 협착의 재발로 인해 재수술을 시행 받았다. 통계적으로 유의한, 재발에 대한 위험인자는 없었으며 10년에서의 무재수술 생존율은 $76.4\%$였다. 결론: 분리 대동맥판막하 협착증의 치료에 있어 대동맥판막하 막성 조직만을 제거하거나 혹은 주위 근육과 함께 절제하는 방법은 낮은 사망률과 합병증을 보였으며 수술 후 충분한 좌심실 유출로 최대압력차의 감소를 보였다. 그러나 재발을 잘하고 예측할만한 위험 인자가 없으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.
Background/Aims: Endoscopic ultrasound (EUS)-guided fine-needle aspiration (FNA) using oblique-view EUS in patients with a surgically altered anatomy (SAA) of the upper gastrointestinal tract is limited because of difficult scope insertion due to the disturbed anatomy. This study aimed to investigate the efficiency of forward-view (FV)-EUS in performing FNA in patients with a SAA. Methods: We retrospectively investigated 32 patients with a SAA of the upper gastrointestinal tract who visited Aichi Cancer Center Hospital in Nagoya, Japan, between January 2014 and December 2020. We performed upper gastrointestinal EUS-FNA using FV-EUS combined with fluoroscopic imaging to confirm tumor recurrence or to make a decision before chemotherapy or after a failure of diagnosis by radiology. Results: We successfully performed EUS-FNA in all studied patients (100% technical success), with the specificity, sensitivity, and accuracy of 100%, 87.5%, and 87.8%, respectively, with no complications. Conclusions: EUS-FNA using FV-EUS combined with fluoroscopic imaging is an effective and safe technique for tissue acquisition in patients with a SAA.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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