Paraganglioma of the thyroid is a neuroendocrine tumor originating from the neural crest. To our knowledge, only 32 cases of thyroid paraganglioma(TP) have been reported to date. TP is difficult to distinguish from medullary thyroid cancer(MTC), hence correct diagnosis is seldom obtained preoperatively. Although immunohistochemistry is helpful for confirmation of TP, these markers are not specific for differential diagnosis between TP and MTC. Therefore, an index of suspicion is important when encountered with MTC with unusual features, or given pathology with neuroendocrine features and unusual immunohistochemical findings. The authors report a case of TP misdiagnosed as MTC at preoperative work-up and intraoperative frozen section analysis, with a review of the literature. The case depicts various immunohistochemical characteristics of the tumor.
Paraganglioma is a relatively rare, generally benign and slow growing tumor arising from widely distributed paraganglionic tissue thought to originate from the neural crest. In the head and neck region, paraganglionic tissue is distributed in the superior and inferior paraganglia such as the carotid body, the vagal body, and the jugulotympanic region. Approximately 10% of patients with paraganglioma have a family history of such tumors. Multiple lesions can be found in 26% of patients with family history. It is important to distinguish between paraganglioma and atypical carcinoid tumor and medullary thyroid cancer. This can be done with histopathologic evaluation and immunohistochemical markers. Complete excision is recommended for the treatment of this tumor. Paraganglioma is particularly aggressive and rapid recurrence of paraganglioma is common after local resection. We present a case of malignant paraganglioma in the neck which recurred 2 months after local resection. We suppose that radiation therpay could be the last option for the treatment in this clinical setting.
Carotid body paraganglioma is uncommon, with appoximately 900 reports of it in the world literature, and with only 7 documented cases in the Korean literature. The classic carotid body paraganglioma develops in the bifurcation of common carotid artery and involves both the internal and external carotid arteries at it expands. The diagnosis may almost always be established preoperatively by selective angiography which shows a widening of the carotid bifurcation with a well defined vascular mass. Differential consideration of a single, lateral cervical mass in this location include branchial cleft cyst, neurogenic tumor, metastatic thyroid cancer, carotid body aneurysm and salivary gland tumor. Surgical therapy is the preferred method of treatment as these tumors are regarded as radioresistant. Because of their high vascularity and anatomical location, surgical removal of these tumors reguires a considerable degree of caution and a high degree of surgical expertise. With improved diagnostic and surgical technique, the morbidity and mortality has been reduced lately. This report details the management of 3 patients with carotid body paraganglioma who underwent safe resection by subadventitial dissection or using an internal vascular shunt.
부신경종은 주로 두경부에 발생하는 종양으로서 그 조직학적 소견은 잘 알려져 있으나 세포학적 고찰은 드문 편이다. 저자들은 30세 여자 환자의 경동맥체에 발생한 부신경절종 1례의 세침 흡인 세포학적 소견을 보고하고자 한다. 환자는 3년간 지속된 직경 3cm의 좌측 경부 종괴를 호소하였으며 본 종괴에서 세침 흡인 세포학적 검사를 시행하였다. 종양세포는 집단이나 낱개로 흩어져서 관찰되었는데 중등도의 세포질을 가졌으며 세포경계는 불분명하였다. 핵은 둥글거나 난원형으로서 간혹 거대핵의 관찰되었다. 핵질은 미세한 응집을 보였고 때로 핵소체가 존재하였다. 본 종양은 발생위치와 세포학적 소견이 갑상선에서 전이한 여포암종과 유사하였으며 기타두경부에 발생하는 원발성 및 전이성 병변과의 감별이 요구된다.
부신경절종은, 신경외배엽 기원의 교감신경 신경내분비 세포로 이루어져 있는, 부신 이외의 부신경절에서 생긴 종양으로, 주로 갑상선, 목동맥체, 종격동, 폐, 십이지장, 대동맥 주변 부위와 후복막 부위에 잘 생긴다. 악성도는 조직학적인 진단에 의한 것이 아니라, 국소 림프절 재발과 원격 전이에 의하여 판별되며, 골 전이가 드물지만 전이가 일어나면 주로 두개골 기저, 척추에 생기며, 드물게 골반골, 대퇴골로 전이한다. 저자들은 대퇴부 피하층에 발생하여 혈관 기원성의 종양과 감별되었던 부신경절종과 조기 골 전이를 보인 후복막에 발생한 부신경 절종을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
Hyalinizing trabecular adenoma of the thyroid gland is a rare benign neoplasm predominantly diagnosed in middle-aged women. Carney et al. first described this entity that may mimic paraganglioma, medullary carcinoma and papillary carcinoma in 1987. We describe cytologic and histopathologic features of a case of hyalinizing trabecular adenoma combined with occult papillary carcinoma in the opposite lobe. A 55-year-old woman presented with nontender palpable mass of the right neck for 6 months. The aspirate was cellular and contained small clusters and sheets of epithelial cells with abundant filamentous, vacuolated, and ill-defined cytoplasm. The nuclei were slightly pleomorphic and showed nuclear overlapping, nuclear grooves, and intranuclear cytoplasmic inclusions. Histologic examination showed hyalinizing trabecular adenoma in the right lobe and occult papillary carcinoma in the left lobe.
목 적 : 신경내분비종양 진단에 대한 I-123 MIBG 스캔의 4시간 조기 영상과 SPECT 영상의 임상적 유용성을 평가하고자 시행하였다. 대상과 방법 : CT 또는 MRI를 시행하여 신경내분비종양이 의심되었던 21예를 대상으로 I-123 MIBG 스캔을 시행하였으며 4시간에 전신 평면 영상과 SPECT 영상을 얻고, 17예에서는 12-24시간 사이에 지연 평면 영상도 얻었다. 결 과 : 21예중 12예에서 신경내분비종양으로 확진되었고, 4시간 I-123 MIBG 스캔의 진단적 예민도는 75%, 특이도는 89%였다. SPECT 영상은 CT나 MRI와의 비교 분석에 용이하였다. 지연 영상은 일부 진양성을 소견을 보인 예에서 종양 대 배후 방사능의 비가 증가하여 병변 확인에 도움이 되었으나 4시간 평면 영상과 진단율에 차이는 없었다. 결 론 : I-123 MIBG 스캔은 4시간 조기 영상으로도 신경내분비종양의 진단에 유용했으며, SPECT 영상은 다른 진단매체와의 비교 분석이 용이하였고 향후 종양의 종류에 따라 더 많은 예의 연구가 필요할 것으로 생각하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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