Sphingosine is known to regulate a wide range of cell physiology including growth, differentiation, and apoptosis. In this study, we examined the effect of sphingosine on the phospholipase D (PLD) activity in rat thymocytes. Sphingosine potently stimulated PLD in the absence of extracellular calcium, while depletion of intracellular calcium by BAPTA/AM treatment completely blocked activation of PLD by sphingosine. Sphingosine-induced increase of the intracellular calcium concentration was confirmed using a fluorescent calcium indicator Fluo-3/AM. A phosphoinositide-specific phospholipase C inhibitor U73122 partially inhibited the stimulation of PLD by sphingosine. When mouse PLD2 gene was transfected into mouse thymoma EL4 cells, which lack intrinsic PLD activity, sphingosine could stimulate PLD2 significantly while overexpression of human PLD1 had no effect. Taken together, the sphingosine-stimulated PLD activity in rat thymocytes is dependent on the mobilization of intracellular calcium and appears to be due to the PLD2 isoform.
The mediastinoscopy was a well known useful diagnostic tool for detection of mediastinal lymph nodes invasion by bronchogenic carcinoma, and also useful means for histologic diagnosis of metastatic carcinoma and certain mediastinal tumors. 31 cases of mediastinoscopies were reviewed which were experienced at Kyung Hee University Hospital from July, 1979 to June, 1985. We experienced 20 cervical mediastinoscopies, 10 left anterior mediastinotomy, and 1 both procedures. Of the 31 cases, 22 cases were used for preoperative staging of bronchogenic carcinoma, 7 cases for mediastinal tumor diagnosis, and 2 cases for histologic diagnosis of metastatic carcinoma. In 22 mediastinoscopies which were used for preoperative staging, 10 cases were revealed positive mediastinal nodes, and could avoid meaningless thoracotomy. All 12 mediastinoscopy negative patients were received thoracotomy, and 10 of them were resectable. The resectability in bronchogenic carcinoma was 83%, on the contrary, the other series at premediastinoscopic era revealed only 65% resectability. Other mediastinal lesions such as tuberculous granuloma [4], sarcoidosis [2], malignant thymoma [1], and metastatic carcinoma [2] were also diagnosed successfully. Mediastinoscopy is very useful tool for determination of treating method of bronchogenic carcinoma, and for diagnosis of certain mediastinal tumors which, otherwise, need a thoracotomy for confirmatory diagnosis.
중증근무력증은 신경과 수의근과의 접합부에서 아세틸콜린 수용체와 자가항체에 의한 자가면역반응으로 발생되는 비교적 드문 질환으로 이것의 치료법으로 내과적 치료와 수술적인 치료법이 있다. 저자들은 흉선절제술의 효과를 알아보고 흉선절제술후의 증상의 호전에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선 절제술을 받은 37명의 환자의 의무기록을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 37례중 21례(57%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서(50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 13례에서(62%)에서 호전을 보였다. 술후 합병증으로는 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하였고 폐렴 3례, 기흉 2례, 좌측 성대마비 1례가 있었으며, 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었다. 성별(P=0.3222), 나이(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(P=0.4335), 흉선종의 병리학적 등급과 술후 증상호전과의 관계(P=0.20)는 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 낮을 것을 예측할 수 있는 통계적인 의미를 보였다. (P=0.0032) 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 총 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 추적이 가능했던 33례 중 25례(75.8%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 18례 중 17례(94.4%)에서 호전을 보였다. 결론: 중증 근무력증은 흉선절제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 정도에 영향을 미치는 인자로서는 술전의 증상의 정도가 중요하다. 중증 근무력증으로 흠선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보였다.
Myasthenia gravis is a neuromuscular transmission function disorder characterized by fatigue and weakness of voluntary muscles. This muscular weakness is intensified by activity and stress, and improved by the use of anticholinesterase compounds. It was initially described by Erb in 1879 and later named myasthenia gravis by Jolly in 1895. Although the pathogenesis is Known to be an autoimmune related reduction in the number of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions, the role of thymus in myasthenia gravis is still unclear and under investigation. Thymectomy in the management of myasthenia gravis has become increasingly important since Dr. Blalock observed in 1939 that some patients with thymic tumors and myasthenia gravis improved following thymectomy. A clinical study of 102 cases of myasthenia gravis was performed at Yonsei University College of Medicine. Seoul, Korea from Jan. 1976 to Jun. 1986. In order to determine which factors are of prognostic significance, attention is focused upon pre-operative patient evaluation, problems in operative and post-operative care, and long-term follow-up observations. The results were as follows: 1. The sex distribution was 67 females and 35 males, the mean age of onset was 28.95*1.69 years, and the maximal incidence occurred between 21 and 40 years of age [56 cases: 54.9%]. 2. Clinical manifestations of ocular symptoms were seen to 70 patients [68.6%] extremities weakness in 33 [32.3%], bulbar weakness in 29 [28.4%], and dyspnea in 13 [12.7%]. 3. Study cases more than two thirds were classified as mild types [MG 1 and MG 11A] and 6 cases as grave [MG 1V] based on the modified Osserman`s classification system, 4. Thymectomy was performed in 19 cases which presented in severe myasthenia symptoms and showed no improvement with cholinergic drugs. Histologic examination of the excised thymus glands revealed no abnormalities in 4 cases, thymic hyperplasia in 5, benign thymoma in 5, and malignant thymoma in 5. 5. Immediate post-operative complications included 2 cases of pneumothorax which were treated by tube thoracostomies, there was no operative mortality. 6. The response to cholinergic drugs in 36 cases younger than 20 years old and in 27 cases older than 40 years was relatively poor, while that in 35 cases between the ages of 21 and 40 years old was good. 7. Thirty of 39 cases in groups IIB, III & IV improved markedly with medical or surgical management while only 16 of 59 cases in the mild groups [I and IIA] improved, almost all surgical cases improved in all categories. 8. There were 5 deaths. occurring between 7 months and 3 years 3 months of treatment of myasthenia gravis. The causes of death were myasthenic crisis in 2 cases, respiratory failure due to candidiasis & radiation pneumonitis in one case, cerebral hemorrhage due to high blood pressure in two case.
1979년부터 1987년까지의 서울대학교병원 치료방사선과에서 흉선암으로 근치목적의 방사선치료를 받은 21명을 대상으로 조사하였다. 전체환자의 3년생존율은 $80.5{\%}$, 3년 무병생존율은 $78.6{\%}$였다. 근무력증을 동반한 환자는 $43.5{\%}$였고 치료후 $40{\%}$ (4/10)에서 증상의 호전을 보였다. 증상의 유무에 따른 3년생존율을 비교하여보면 각각 $90{\%}$, $78.8{\%}$였으며 근무력증이 예후에 나쁜 영향을 주는 인자가 아님을 알 수 있었다. 방사선치료후 완전관해율은 절제술을 시행한 경우는 $100{\%}$(3/3)인 반면, 절제가 불가능한 경우는 $20{\%}$(3/15)였다. 완전관해율 및 부분관해율은($33{\%}$ vs $56{\%}$) $89{\%}$였고 이에 따른 3년생존율은 각각 $89.8{\%},\;81.7{\%}$로 통계학적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 수술정도에 따른 치료실패율을 비교하여보면 절제가 가능한 환자에서는 치료실패가 없었으나, 절제가 불가능하였던 환자 15명중 4명에서 국소실패, 1명이 골전이 소견을 보였다. 국소치료실패가 대부분으로 원격전이율은 낮은 양상을 보였다.
30례의 종격동 종양의 CT분석 결과, 저자들은 다음과 같이 요약 할 수 있었다. 1. 가장 흔한 종양은 흉선질환 이었으며, 그 다음으로는 기형종, 림프종, 기관지성 낭종, 신경종, 심막낭종의 순이었다. 2. 5례의 흉선종은 균일한 충실성 음영의 종괴로 보였으며, 석회침착, 소엽형성이 각각 1례에서 보였다. 악성흉선종 중 1례에서 피낭형성이 잘된 낭성 종괴로 보였으며, 흉선암종은 주위 경계의 소엽형성을 보인 균일한 음영의 종괴로 보였다. 3. 전 례의 가형종은 모두 낭성종괴로 보였으며, 지방과 석회음영은 각각 2례, 4례에서 보여졌다. 4. 신경종은 4례 모두에서 후종격동에 위치한 균일한 음영의 종괴로 보여졌다. 5. 기관지성 낭종은 기관분기부 하방, 부흉곽지역에 각각 1례, 후기관부에 2례 있었으며, 모두 균일한 음영의 낭성 종괴로 보여졌다. 6 심막낭종은 심장 주위 경계를 따라 난형모양의 낭성 종괴로 보여졌다. 결론적으로 종격동 종괴의 진단에 CT를 실시함으로써 종괴의 정확한 위치, 크기 및 특징적인 구성성분을 관찰할 수 있으며, 이러한 소견으로 종괴의 감별진단에 도움을 얻을 수 있다.
This is the result of the annual statistic analysis of thoracic and cardiovascular surgical cases in 1992 Korea. Overall 17, 520 cases of surgery [11, 732 cases of thoracic surgery by 54 institutes / 5, 788 cases of cardiovascular surgery by 48 institutes] were done. 1. Tumor [N=2, 532] : Lung was the most frequently involved organ by tumor [54.9%],and the remainders were mediastinum [16.2%] / esophagus [14.8%] / chest wall [11.7%] / tracheobronchus [1.3%] / pleura [1.1%] in order. Of 1, 082 cases of primary lung cancer surgery,the frequency of cell type was squamous [62.6%] / adeno [21.6%] / small cell [7.1%] / large cell [2.7%]. Of 411 cases of mediastinal tumor surgery,the frequency of cell type was neurogenic [28.8%] / thymoma [27.6%] / teratoma [17.7%] / congenital cystic [17.2%]. Of 376 cases of esophageal tumor surgery,primary cancer were the most [85.4%]. 2. Infection [N=3, 157] : Pleura was the most frequently involved organ [59.0%],and the remainders were lung [31.3%] / chest wall [8.6%] / mediastinum [1.1%] in order. 3. Miscellaneous [N=6, 043] : Lung and pleural disease esp. pneumothorax [85.1%] was the most frequent surgical indication. The remainders were chest wall anomaly [3.4%] / benign esophageal disease [3.4%] / diaphragmatic pathology [2.4%] / myasthenia [1.4%] in order. Of 85 cases of thymectomy for myasthenia gravis,thymoma was noted in 58.8%. 1. Congenital heart disease [N=3, 363] : The ratio of noncyanotic to cyanotic heart disease was 3:1. Of 2, 516 cases of noncyanotic heart disease,the frequency of disease entity was VSD [44.1%] / ASD [26.0%] / PDA [19.4%] / PS [3.3%],and that of 847 cases of cyanotic heart disease was TOF [29.4%] / ECD [15.6%] / TGA [9.7%] / DORV [7.6%]. Overall mortalities were 2.1% in noncyanotic and 12.2% in cyanotic heart surgery. 2. Acquired heart disease [N=1, 929] : Of 1, 422 cases of valvular surgery,single mitral pathology was the most frequent candidate [48.0%],and total 1, 574 prosthetic valves which were mainly mechanical [95.6%] were used. Of 376 cases of coronary surgery,triple vessel was the most [35.9%],and the frequency of bypassing grafts was great saphenous vein [52.9%] / internal mammary artery [44.7%] / artificial vessel [2.4%]. Overall mortalities were 3.4% in valvular and 4.5% in coronary surgery. 3. Pericardium,Cardiac tumor,Arrhythmia,Aortic aneurysm,Assist device,and Pacemaker : There were no specific changes compared to previous survey1]. This nation-wide inquiry will be continued and reported annually by KTCS Society.
흥선종양은 비교적 흔한 종격종 종양이나 이제까지 병리학적 분류가 통일된 것이 없었으며 또한 치료 및 예후와의 연관성이 잘 확립되어 있지 않았다. 최근에서야 WHO 분류가 발표되었고 이에 따른 치료 계획과 치료에 따른 예후와의 상관관계가 보고되기 시작했다. 본 연구는 WHO 분류와 Masaoka병기 그리고 임상양상 간의 상관관계를 조사하였다. 대상 및 방법: 대상환자는 서울아산병원 흉부외과에서 1993년 1월부터 2003년 6월까지 완전절제술을 시행 받았던 흥선종양 환자 98명으로 하였다. WHO 분류의 조사를 위하여 병리조직 slide를 다시 검토하였으며 수술 후 Masaoka병기와의 관련성, 술 후 추가적인 치료와 예후에 대한 관계 및 재발여부에 관하여 의무기록 조사를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결과: 98예의 대상 환자 중 남녀 비는 48 : 50이었으며 수술 연령은 평균 $49.6{\pm}13.9$세였다. WHO 분류에 따르면 type A 6명, AB 14명, B1 18명, B2 23명, B3 18명, C 9명이었다. Masaoka 병기와 WHO 분류와의 관계를 보면 Masaoka 병기 I 53명 $(54{\%})$ 중에서 WHO type A 4명, AB 7명, B1 22명, B2 17명, B3 3명이었으며 Masaoka 병기 II 28명$(28.5{\%})$ 중에서는 WHO type A 2명, AB 7명, B1 4명, B2 2명, B3 8명, C 5명이었고 Masaoka병기 III 15명$(15.3{\%})$ 중에서는 WHO type B1 L명, B2 3명, B3 7명, C 4명이었으며 Masaoka병기 IV 2명$(2{\%})$ 중에서는 WHO type B1 1명, B2 1명이었다. 평균 추적 기간은 $28{\pm}6.8$개월이었다. 사망 환자는 3명으로 type B2에서 2명(Masaoka 병기 III, IV), 그리고 type C에서 1명(Masaoka병기 II)이었다 재발 후 생존해 있는 환자는 총 6명이었으며 이 중 type B2에서 2명(Masaoka 병기 III), type B3에서 2명(Masaoka 병기 I, III) type C에서 2명(Masaoka 병기 II)이었다. Kaplan-Meier방법으로 통계 처리한 결과 WHO분류상 type B2에서 5년 생존율은 $90{\%}$ 였으며 type C에서 5년 생존율은 $87.5{\%}$였다. 재발률을 보면 class B2에서 5년 무병 생존율 $80.7{\%}$, B3에서 $81.6{\%}$, C에서 $50{\%}$였다. Log-Rank 방법에서 보면 WHO분류와 생존율, 재발률 사이에 통계학적으로 상관관계가 있는 것으로 나타났다(p<0.05). WHO 분류와 Masaoka분류의 상관 관계를 보면 Spearman correction method출 이용한 통계에서 상관관계 곡선이 slope=0.401 (p=0.023)으로 밀접한 관계가 있다고 하겠다. 결론: WHO분류의 type C의 경우 수술 후 재발률과 사망률이 높으므로 수술 후보다 적극적인 치료와 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다. WHO분류와 Masaoka 병기간에는 상호 밀접한 관계가 있는 것으로 생각되며 WHO분류 및 Masaoka병기 모두 흥선종의 예후의 예측 인자가 될 수 있을 것으로 생각된다.
The mediastinoscopy was a well known useful diagnostic tool for detection of certain mediastinal tumors ,mediastinal lymph nodes invasion by bronchogenic carcinoma and metastatic cancer. A total of 33 cases of mediastinoscopies were reviewed, which were experienced at Chon Buk National University Hospital from August,1980 to October 1991. Mediastinoscopy was performed through anterior or parasternal approach in 18 cases, cervical approach in 14 cases and both in 1 case. In 12 cases which were used for preoperative stagig of lung cancer, 10 cases[83.3%] had the positive biopsy results at mediastinal nodes. In 11 cases for diagnosis of lymph nodes and masses with unknown lung lesion, small cell carcinoma revealed in 3 cases,squamous cell carcinoma in 2 , adenocarcinoma in 1 case and the others were had the negative biopsy results. In 10 cases for diagnosis of mediastinal tumors, lymphoma revealed in 2 cases, malignant thymoma in 2, sarcoidosis in 2, tuberculous granuloma in 1, mesothelioma in 1, metastatic cancer with unknown origin in 1 case. Thoracotomy was performed in 3 cases of lung cancers, 2 patients with negative biopsy results in preoperative staging and 1 patient with subcarinal lymph node involvement only. Bleeding complications during mediastinoscopy were developed in 2 cases, managed by anterior mini-thoracotomy.
Myasthenia gravis is a disorder of neuromuscular transmission characterized by weakness and fatigue of voluntary muscles. It is now reasonably established to be due to an autoimmune attack directed against the postsynaptic nicotinic acetylcholine receptors of voluntary muscles. Thymectomy has become increasingly important in the treatment of this disease after the successful case of Blalock in 1939. From January 1984 to December 1988, we performed total thymectomy in 25 cases of myasthenia gravis except one, and get the results as follows. l. Among 25 cases, male to female was 10:15 and the age was ranged from 16 years to 65 years. 2. Thymectomy was done in 24 cases and 1 case of malignant thymoma was not resectable. 3. There were 2 deaths after thymectomy due to myasthenic crisis. 4. There were 19 cases [76 %] of improvement after thymectomy as follows; complete remission was 6 cases [24 %], marked improvement was 9 cases [36 %] and subjective improvement was 4 cases [16 %]. 5. The effect of age, and duration of disease on operative result was not statistically significant, but that of thymic pathology was significant.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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