• Kidney Research and Clinical Practice
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• 제34권1호
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• pp.53-56
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• 2015

MYH9-related disorder is an autosomal dominant disease caused by a mutation in the MYH9 gene, which encodes nonmuscle myosin heavy chain IIA (NMMHC-IIA). This disease is characterized by giant platelets, thrombocytopenia, granulocyte inclusion bodies, proteinuria, and high-pitch sensorineural deafness. Nephropathy has been observed in 30% of patients with MYH9-related disorder. The characteristic features are early onset proteinuria and rapidly progressing renal disorder. However, the prognosis of MYH9 nephropathy remains unclear. Herein, we describe a 36-year-old woman who presented with proteinuria and was diagnosed with MYH9 nephropathy via renal biopsy and gene analysis. Her proteinuria improved after administration of an angiotensin II receptor blocker, but was aggravated after changing to a calcium channel blocker.

• 한국임상수의학회지
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• 제36권3호
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• pp.169-171
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• 2019

Subcutanous hemangiosarcoma is rare malignant condition in dogs. An eleven-year-old neutered male Maltese was presented with multicentric cutaneous hemorrhagic nodules followed by lethargy. The patient showed regenerative anemia and thrombocytopenia with skyrocketing D-dimer, indicating that he had disseminated intravascular coagulation (DIC) on progress. Fine needle aspiration, histopathology, X-ray, and computed tomographic scanning ultimately diagnosed this patient as subcutaneous hemangiosarcoma with disseminated metastasis to the body. Unfortunately, the dog died due to side effects of anti-thrombotic therapy for DIC. This case report described a rare subcutaneous hemangiosarcoma in a Maltese dog.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제26권1호
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• pp.58-62
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• 2022

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare disease characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury without any association with preceding diarrhea. Dysregulation of the complement system is the most common cause of aHUS, and monoclonal humanized anti-C5 antibodies are now recommended as the first-line treatment for aHUS. However, if the complement pathway is not the cause of aHUS, C5 inhibitors are ineffective. In this study, we report the second reported case of aHUS caused by DGKE mutations in Republic of Korea. The patient was an 11-month-old infant who presented with prodromal diarrhea similar to typical HUS, self-remitted with conservative management unlike complement-mediated aHUS but recurred with fever. While infantile aHUS often implies genetic dysregulation of the complement system, other rare genetic causes, such as DGKE mutation, need to be considered before deciding long-term treatment with C5 inhibitors.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제66권5호
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• pp.494-502
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• 2023

Dengue fever is the most rapidly spreading mosquito-borne virus in the world, infecting about 100 million individuals. A rare but possibly dangerous consequence of dengue illness is intracranial hemorrhage (ICH). Currently, the pathogenesis of ICH is unknown. A number of studies have found a variety of risk factors for ICH in dengue. In addition, studies have reported the use of emergency surgery while monitoring thrombocytopenia in the therapy of dengue ICH. This review enumerates the potential predictors of ICH in dengue, discusses the use of brain imaging, and mentions the possibility of emergency surgery.

• 대한수의학회지
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• 제63권3호
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• pp.28.1-28.5
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• 2023

A 10-year-old spayed female Maltese presented with purpura and hematemesis. Initial laboratory evaluation revealed immune-mediated thrombocytopenia, but evidence of hemolytic anemia was not identified. Three milligrams of human intravenous immunoglobulin (hIVIG) was administered for 3 hours following prednisolone and mycophenolate mofetil. A pale mucous membrane was identified, and the packed cell volume decreased by 3%. Blood film examination revealed significant spherocytosis with auto-agglutination. Blood transfusions and immunosuppression were continued for 4 days, and hIVIG was discontinued. This report describes a case of increased immune-mediated hemolysis after hIVIG administration, possibly due to new-onset immune-mediated hemolytic anemia or enhanced immunogenicity.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권7호
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• pp.643-648
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• 2007

목 적 : 신생아중환자실에서 미숙아들의 치료 중 흔히 패혈증을 경험하며 중요한 합병 소견으로 혈소판 감소증을 볼 수 있다. 최근 보고에 의하면 그람 음성균이나 진균에 의한 감염에서 그람 양성균에 비해 혈소판 감소증이 더 심하다는 보고가 있다. 본 연구자들은 패혈증을 나타낸 원인균들 사이에 혈소판 수치의 변화 정도와 패혈증 시 평균 혈소판 용적의 변화를 비교해 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2006년 6월까지 원광대학교 의과대학병원 신생아 중환자실에 입원하여 치료받은 2,000 g 이하의 미숙아중 패혈증으로 확진된 미숙아 36명을 대상으로 의무기록지를 이용하여 후향적으로 조사 분석하였다. 환아들은 원인균에 따라 그람 양성균군($1,521{\pm}309g,\;31.3{\pm}2.9$, 15명), 그람 음성균군($1,467{\pm}290g,\;30.6{\pm}3.6$, 17명), 진균군($1,287{\pm}205g,\;30.0{\pm}3.9$, 4명)으로 분류하고 이들의 패혈증 증상 출현 3-5일전 시기, 패혈증 증상 출현 시기, 최저 혈소판수치를 보인 시기의 혈소판수치를 각 군별로 비교하였으며, 전체 환아에서 패혈증 출현 시 평균혈소판용적의 변화를 조사하였다. 결 과 : 패혈증을 일으킨 원인균별 분포는 그람음성균 17례(47.2%), 그람양성균 15례(41.7%), 진균 4례(11.1%)였으며, 이중 표피포도알균이 9례(25%)로 가장 많았고, 혈소판 감소증은 $100{\times}10^9/L$이하를 기준 시 88.9%, $150{\times}10^9/L$이하를 기준 시 94.4%이었으며, 혈소판 감소가 $100{\times}10^9/L$ 이하를 보인 빈도는 그람 음성균군 전례로 양성균군 11례(73.3%)에 비해 의의 있게 많았다(P<0.05). 패혈증 증상 출현시기의 혈소판 수치는 그람 양성균군에 비해 그람 음성균군에서 의의 있게 감소하였으며(P<0.05), 진균군에서도 감소하였으나 의의는 없었다. 최저 혈소판 수치를 보인 시기의 혈소판 수치도 그람 양성균군에 비해 그람 음성균군에서 의의있게 감소하였으며(P<0.01), 진균군에서도 감소하였으나 의의는 없었다. 최저 혈소판 수치를 보인 시기에 도달하는데 걸리는 시간은 원인균별 사이에 차이가 없었으며, 혈소판 수치가 $100{\times}10^9/L$ 이하, $150{\times}10^9/L$ 이하가 유지되었던 시간도 그람 음성균군에서 약간 길었으나 의의는 없었다. 혈소판 감소율의 비교에서는 패혈증 증상 출현 시기, 최저 혈소판수치를 보인 시기 모두 그람 양성균군에 비해 그람 음성균군에서 의의있게 감소하였으며(P<0.05), 진균군에서도 감소하였으나 의의는 없었다. 평균 혈소판 용적은 패혈증 증상 출현 전에 비해 최저 혈소판수치를 보인 시기에 의의 있게 증가 하였다(P<0.05). 결 론 : 그람 음성균에 의한 패혈증에서 그람양성균보다 혈소판 감소가 더 심하였다. 그리고 진균감염에 의한 패혈증에서도 그람양성균에 비해 혈소판 감소를 보였으나 의의는 없었으며 이는 대상 환아가 적기 때문으로 사료되었다. 또한, 패혈증시 평균혈소판용적의 증가를 보여 이러한 소견들은 미숙아들의 패혈증 진단과 치료에 도움이 되리라 생각된다.

• 농촌의학ㆍ지역보건
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• 제46권3호
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• pp.162-170
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• 2021

이번 연구는 임업 종사자 중 하나인 국립공원 종사자를 대상으로 진드기 매개 감염병인 SFTS 혈청유병률을 확인하고 관련된 위험요인을 조사하고자 시행하였다. 2016-2017년에 실시한 "쯔쯔가무시증 및 라임병 고위험군에 대한 감염실태 조사" 사업으로 수집된 763명의 혈청 검체와 설문 조사 결과를 이용하였고, 혈청분석은 Double-antigen sandwich enzyme-linked immunosorbent assay로 IgG와 IgM을 포함한 전체 항체를 검사하였다. 국립공원 종사자 763명의 SFTS 혈청유병률은 1.4%였다. 일반적 특성 중 성별로는 여성이 1.7%로 더 높았고, 연령별로는 30-49세에서 2.0%로 가장 높았다. 학력에 따라 고등학교 졸업 이하가 2.5%로 더 높았고, 기관별로는 국립공원사무소분소 및 기타기관이 1.7%로 더 높았다. 근무기간에 따라 15년 이상이 2.2%로 가장 높았으며, 지역적으로는 북부에서 3.1%로 가장 높았다. 다변량 로지스틱 회귀분석 결과 학력, 탐방 프로그램 운영, 매일 작업복을 갈아입음이 최종 모델에 포함되었다. 이 중 탐방 프로그램을 운영할 경우는 교차비가 3.48(95% 신뢰구간=1.01-12.01)로 통계적으로 유의하게 높았다. 학력과 매일 작업복을 갈아입음은 통계적으로 유의하지 않았다. 이번 연구는 진드기에 노출될 수 있는 고위험 직업군인 국립공원 종사자를 대상으로 SFTS의 혈청유병률을 파악하기 위한 조사를 국내에서 최초로 시행하였다는 점에서 의미가 크다. 국립공원 종사자는 진드기 매개 감염병의 고위험 직업군임에도 불구하고 작업 중 SFTS 예방을 위한 작업환경 및 습관과 관련된 예방활동이 부족한 것으로 생각되며, 국립공원 종사자에 대한 체계적인 예방 교육 및 훈련을 보다 강화할 필요가 있다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제73권4호
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• pp.224-230
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• 2012

Background: We evaluated the clinical outcomes and prognostic factors of patients requiring prolonged mechanical ventilation (PMV), defined as ventilator care for ${\geq}21$ days, who were admitted to the medical intensive care unit (ICU) of a university hospital in Korea. Methods: During the study period, a total of 2,644 patients were admitted to the medical ICU, and 136 patients (5.1%) were enrolled between 2005 and 2010. Results: The mean age of the patients was $61.3{\pm}14.5$ years, and 94 (69.1%) were male. The ICU and six-month cumulative mortality rates were 45.6 and 58.8%, respectively. There were 96 patients with tracheostomy placement after admission and their mean period from admission to the day of tracheostomy was $21.3{\pm}8.4$ days. Sixty-three patients (46.3%) were successfully weaned from ventilator care. Of the ICU survivors (n=74), 34 patients (45.9%) were transferred to other hospitals (not university hospitals). Two variables (thrombocytopenia [hazard ratio (HR), 1.964; 95% confidence interval (CI), 1.225~3.148; p=0.005] and the requirement for vasopressors [HR, 1.822; 95% CI, 1.111~2.986; p=0.017] on day 21) were found to be independent factors of survival on based on the Cox proportional hazard model. Conclusion: We found that patients requiring PMV had high six-month cumulative mortality rates, and that two clinical variables (measured on day 21), thrombocytopenia and requirement for vasopressors, may be associated with prognostic indicators.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권11호
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• pp.1167-1173
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• 2006

목 적 : 신생아 패혈증을 진단하기 위해 단독 그리고 복합적인 다양한 선별검사를 분석하기 위해 일신기독병원의 신생아집중치료실에서 2001년 4월 1일부터 2005년 12월 31일까지 68개월 동안 시행했다. 방 법 : 패혈증의 임상증상이 있는 100명의 신생아와 증상이 없는 정상 신생아를 대상으로 연구를 시행했다. 신생아 패혈증의 진단을 위해 CRP, 총 백혈구 수, 총 호중구 수, 미숙호중구/총호중구 비(I/T비), 혈소판 수, 호중구의 변성, 다형 핵 백혈구에 대한 GAC를 사용했다. 결 과 : CRP는 A군에서는 50례 중 40례에서(86%) 양성이었고 B군에서는 50례 중 37례에서(74%) 양성이었으며 특이도는 94%였다. 총 호중구 수는 민감도와 특이도가 각각 A군에서는 72%와 86%였고 B군에서는 62%와 86%로 단일 검사상 민감도가 두 번째로 높았다. A군에서 GAC와 혈소판 수에 대한 각각의 민감도는 74%와 64%였다. A군과 B군에 대해 검사를 개별적으로 시행했을 경우와 함께 시행했을 경우에 대한 민감도, 특이도, 그리고 예측도를 계산했다. 결 론 : CRP, 총 백혈구 수, 총 호중구 수, 혈소판 수, 호중구의 변성과 다형 핵 백혈구에 대한 GAC는 신생아 패혈증이 없는 배양 검사 상 음성인 경우를 알아내는데 높은 민감도를 나타냈다. 더욱이 3가지 검사를 함께 시행할 경우에 민감도가 증가했다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제16권2호
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• pp.783-786
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• 2015

Background: Utilizing geriatric screening tools for the identification of vulnerable older patients with cancer is important. The aim of this study is to evaluate the hospitalization risk of elderly hematologic cancer patients based on geriatric assessment and laboratory parameters. Materials and Methods: In this cross sectional study 61 patients with hematologic malignancies, age 65 years and older, were assessed at a hematology outpatient clinic. Standard geriatric screening tests; activities of daily living (ADL), instrumental activities of daily living (IADL), Mini Nutritional Assessment (MNA), Mini Mental State Examination (MMSE), timed up and go test (TUG), geriatrics depression scale (GDS) were administered. Demographic and medical data were obtained from patient medical records. The number of hospitalizations in the following six months was then recorded to allow analysis of associations with geriatric assessment tools and laboratory parameters. Results: The median age of the patients, 37 being males, was 66 years. Positive TUG test and declined ADL was found as significant risk factors for hospitalization (p=0.028 and p=0.015 respectively). Correlations of hospitalization with thrombocytopenia, vitamin B12 and folic acid deficiency were statistically significant (p=0.004, p=0.011 and p=0.05 respectively). Conclusions: In this study, geriatric conditions which are usually unrecognized in a regular oncology office visit were identified. Our study indicates TUG and ADL might be use as predictive tests for hospitalization in elderly oncology populations. Also thrombocytopenia, and vitamin B12 and folic acid deficiencies are among the risk factors for hospitalization. The importance of vitamin B12 and folic acid vitamin replacement should not be underestimated in this population.