배경: Fallot 4징 (TOF) 교정수술후의 장기 추적 결과는 대부분의 환자에서 양호한 편이지만 일부에서는 재수술이 필요하거나 또는 사망하는 경우도 있다. 지난 13년간의 TOF 교정수술에 대한 수술후의 생존 및 문제점과 이로 인한 재수술 등을 중심으로 수술후의 결과를 살펴보고자 하였다. 대상 및 방법: 1983년부터 1995년까지 부천세종병원에서 교정수술을 받은 775명의 TOF 환자들중 임상적 관찰이 가능했던 569명을 대상으로 임상기록과 여러가지 검사소견을 후향적으로 조사하였다. 결과: 대상환자 569명중 조기사망자 (수술후 1개월이내의 사망)는 28명 (4.9%)으로 그중 1세 이하는 12명 (42.9%)이었고 그들의 수술 사망률은 15.4%였다. 조기사망자를 제외한 541명 (2.8개월에서 43.4세, 중앙값 23개월)을 1개월에서 12.6년 (중앙값 35개월)동안 추적관찰을 하였다. 수술후 기능상태 및 우심실 기능은 대부분의 환자에서 양호하였다. 우심방-폐동맥을 통한 교정술과 우심실을 통한 교정술을 비교했을 때 의미있는 폐동맥 폐쇄부전 (P<0.001)과 우심실 기능부전의 빈도 (P<0.05)는 전자에서 더 낮았다. 10명 (1.8%)이 추적관찰중에 사망하였고 그중 6명의 사망은 재수술 또는 심실 기능부전과 직접적인 관련이 있었다. 10년 생존률은 96.7%였다. 재수술은 39명 (7.2%)에서 44회 (8.1%) 시행하였고, 재수술의 주요원인은 잔존 심실중격결손 (n=6), 폐동맥 협착 (n=11), 심실중격결손과 폐동맥 협착 (n=17), 폐동맥 폐쇄부전 (n=7) 및 삼첨판 폐쇄부전 (n=2)이었다. 재수술의 수술 사망률은 10.3%였고, 5년 및 10년 재수술이 없을 확률은 각각 89.4% 및 76.1%였다. 결론: TOF 교정수술후 대부분의 환자는 높은 생존률을 보이고 임상적으로도 양호한 편을 보이지만 약 7%의 환자에서는 재수술을 요하는 등의 문제를 가지고 있게 된다. 따라서, 적절한 수술시기를 결정하여 세심한 교정수술을 함으로써 가능한 한 재수술이 필요없도록 하고, 또한 유병률 및 장기 생존에 영향을 주는 교정수술후의 문제들을 조기발견하기 위해 지속적인 추적관찰이 필요하리라 생각된다.
The present study reports 41 cases of congenital and acquired heart diseases, who received open heart surgery under extracorporeal circulation [ECC] by Sarns Heart-Lung-Machine [HLM] at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hanyang University Hospital during the` period between July 1975 and February 1979. The priming of pump oxygenator was carried out by the hemodilution method using Hartman`s solution, whole blood, and fresh human plasma. The rate of hemodilution was in the average of 50.8 ml/kg. ECC was performed at the average perfusion flow rate of 85.0 ml/kg/min [2.43 L./ kg/2] and at moderate hypothermia. In the total cardiopulmonary bypass, arterial pressure ranged between 55 mmHg and 90 mmHg, but generally maintaining over 70 mmHg. Patient age ranged between 2 and 54 year old, in congenital heart diseases, between 2 and 28, in acquired heart diseases, between 17 and 54 Sex ratio of male to female was 20:21. The cases include a case of pulmonary valvular stenosis, 4 cases of atrial septal defect, 9 cases of ventricular septal defect, 9 cases of tetralogy of Fallot, 5 cases of pentalogy of Fallot, 3 cases of atypical multiple anomalies 7 cases of mitral stenosis or insufficiency, a case of myxoma in left atrium, and a case of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. The surgical managements were 16 valvulotomy for pulmonary valvular stenosis, 2 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of atrial septal defect, 16 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of ventricular septal defect, 12 pericardial patch graft for infundibular stenosis of right ventricle, one anastomosis between left superior vena cava and right atrium, 2 open mitral commissurotomy, 5 mitral valve replacement using Starr-Edward`s ball valve, porcine xenograft by Hancock, by Carpentier-Edward, or Angell-Shiley, one removal of left atrial myxoma, and a repair of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. Four [9.7%] out 41 cases expired postoperatively and the rest of 37 cases survived with satisfactory results. The causes of death were one coronary embolism in tetralogy of Fallot, 2 postoperative lower cardiac output in atypical multiple anomalies, and one right heart failure in large: ventricular septal defect with pulmonary hypertension.
One hundred and one patients with tetralogy of Fallot who were older than 16 years of age underwent a total correction of the anomaly between May, 1964 and July, 1987. This group comprised 14.9% of the 679 consecutive patients who had repair of the tetralogy at our institution during the same period. Of the 101 patients, 8 had a previous shunt procedure for palliation. The preoperative mean hemoglobin value was 16.9*1.0% and the mean systemic oxygen saturation, 84.4*0.9%. In 76 patients[75.2%], a type II ventricular septal defect was seen whereas in 14 patients[13.9%], the defect was type I. In 72 patients[71.3%], other cardiac anomalies were present which included patent foramen ovale in 37.6%, atrial septal defect in 8.99b, vegetations in 6.9%, right sided aortic arch in 5.9% and coronary artery anomaly in 5.0%. The right ventricular outflow obstruction was caused most commonly by combination of infundibular and valvular stenosis[74.3%], followed by isolated infundibular stenosis[19.8%] and valvular stenosis [5.9%] alone in order. The preoperative mean diameter of the pulmonary valve ring size was 10.2*0.5 mm in diameter. A transannular patch enlargement of the right ventricular outflow tract was performed in 28 patients and, in 12 a pericardial monocusp was utilized. Major anomalous aorto-pulmonary vessels were encountered in 5 patients which were detected before or during the operation. In 3 patients, they were ligated beforehand to control the flooding of the operative field. Postoperatively, the mean systolic pressure gradient between the right ventricle and the main pulmonary artery was 16.2*2.3 mmHg and the mean systolic pressure- ratio between the right and the left ventricle was 45.3*2.0%. Perioperative complications including bleeding in 8.9%, pleural effusion in 7.9%, dysrrhythmia in 4.9%, and residual VSD in 4.0%. Operative mortality was 8.9%. There has been no operative death in the recent 65 cases since 1981. There were 2 late deaths, 68 and 113 months after surgery. There were 2 late detachment of the VSD patch during the follow-up period. Of the 6 patients with patch detachment found during the postoperative period, 3 had subacute bacterial endocarditis before or after the operation indicating The serious nature of this complication. Two of these patients subsequently underwent a successful reoperation.
Choi, Su Jin;Kwon, Jung Eun;Roh, Da Eun;Hyun, Myung Chul;Jung, Han Na;Lee, Young Ok;Cho, Joon Yong;Kim, Yeo Hyang
Clinical and Experimental Pediatrics
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제63권5호
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pp.189-194
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2020
Background: The decision to use transannular patching (TAP) during tetralogy of Fallot (TOF) repair depends on the pulmonary valve annulus size; the z score of the pulmonary annulus is the most commonly used predictor. However, definitive results are not obtained with z scores as different z score data sets are used for different parameters. Purpose: This study aimed to identify the echocardiographic and other key factors that warranted a change in the surgical method during TOF surgery. Methods: Sixty-two patients were enrolled and divided into a pulmonary valve (PV) preservation group and a TAP group. Their medical records were reviewed. Results: The z score for PV annulus (PVA), ratio of the PVA to aortic annulus size, and ratio of PVA to descending aorta (DAO) size were significantly different between the PV preservation and TAP groups (-1.72±1.52 vs. -3.07±1.94, P=0.004; 0.62±0.12 vs. 0.50±0.14, P=0.002; and 1.32±0.32 vs. 1.07±0.36, P=0.008, respectively). For TAP repair, the PVA z score had a sensitivity of 65.4% and specificity of 73.1%, ratio of PVA to aortic annulus size had a sensitivity of 73.1% and specificity of 65.4%, and ratio of PVA to DAO size had a sensitivity of 69.2% and specificity of 57.7%. The TAP group showed more monocuspid PVs (P=0.011), while the PV preservation group showed more tricuspid PVs (P=0.027). Commissurotomy was more frequently performed in the PV preservation group than in the TAP group (P=0.001). Of patients with commissurotomy, 58% showed a PV z score<-2. Conclusion: Although various echocardiographic parameters may serve as predictors for determining surgical methods for TOF patients, the PV morphology and tissue characteristics should also be considered.
Objective: To investigate the feasibility of cine three-dimensional (3D) balanced steady-state free precession (b-SSFP) imaging combined with a non-local means (NLM) algorithm for image denoising in evaluating cardiac function in children with repaired tetralogy of Fallot (rTOF). Materials and Methods: Thirty-five patients with rTOF (mean age, 12 years; range, 7-18 years) were enrolled to undergo cardiac cine image acquisition, including two-dimensional (2D) b-SSFP, 3D b-SSFP, and 3D b-SSFP combined with NLM. End-diastolic volume (EDV), end-systolic volume (ESV), stroke volume (SV), and ejection fraction (EF) of the two ventricles were measured and indexed by body surface index. Acquisition time and image quality were recorded and compared among the three imaging sequences. Results: 3D b-SSFP with denoising vs. 2D b-SSFP had high correlation coefficients for EDV, ESV, SV, and EF of the left (0.959-0.991; p < 0.001) as well as right (0.755-0.965; p < 0.001) ventricular metrics. The image acquisition time ± standard deviation (SD) was 25.1 ± 2.4 seconds for 3D b-SSFP compared with 277.6 ± 0.7 seconds for 2D b-SSFP, indicating a significantly shorter time with the 3D than the 2D sequence (p < 0.001). Image quality score was better with 3D b-SSFP combined with denoising than with 3D b-SSFP (mean ± SD, 3.8 ± 0.6 vs. 3.5 ± 0.6; p = 0.005). Signal-to-noise ratios for blood and myocardium as well as contrast between blood and myocardium were higher for 3D b-SSFP combined with denoising than for 3D b-SSFP (p < 0.05 for all but septal myocardium). Conclusion: The 3D b-SSFP sequence can significantly reduce acquisition time compared to the 2D b-SSFP sequence for cine imaging in the evaluation of ventricular function in children with rTOF, and its quality can be further improved by combining it with an NLM denoising method.
Jo, Tae Kyoung;Suh, Hyo Rim;Choi, Bo Geum;Kwon, Jung Eun;Jung, Hanna;Lee, Young Ok;Cho, Joon Yong;Kim, Yeo Hyang
Clinical and Experimental Pediatrics
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제61권7호
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pp.210-216
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2018
Purpose: The present study aimed to evaluate progression and prognosis according to the palliation method used in neonates and early infants aged 3 months or younger who were diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA VSD) or tetralogy of Fallot (TOF) with severe pulmonary stenosis (PS) in a single tertiary hospital over a period of 12 years. Methods: Twenty with PA VSD and 9 with TOF and severe PS needed initial palliation. Reintervention after initial palliation, complete repair, and progress were reviewed retrospectively. Results: Among 29 patients, 14 patients underwent right ventricle to pulmonary artery (RV-PA) connection, 11 palliative BT shunt, 2 central shunt, and 2 ductal stent insertion. Median age at the initial palliation was 13 days (1-98 days). Additional procedure for pulmonary blood flow was required in 5 patients; 4 additional BT shunt operations and 1 RV-PA connection. There were 2 early deaths among patients with RV-PA connection, one from RV failure and the other from severe infection. Finally, 25 patients (86%) had a complete repair. Median age of total correction was 12 months (range, 2-31 months). At last follow-up, 2 patients had required reintervention after total correction; 1 conduit replacement and 1 right ventricular outflow tract (RVOT) patch enlargements. Conclusion: For initial palliation of patients with PA VSD or TOF with severe PS, not only shunt operation but also RV-PA connection approach can provide an acceptable outcome. To select the most proper surgical strategy, we recommend thorough evaluation of cardiac anomalies such as RVOT and PA morphologies and consideration of the patient's condition.
Objective: To characterize the changes in right ventricular (RV) volume, volume load, and function measured with cardiac computed tomography (CT) over the entire time course of tetralogy of Fallot (TOF). Materials and Methods: In 374 patients with TOF, the ventricular volume, ventricular function, and RV volume load were measured with cardiac CT preoperatively (stage 1), after palliative operation (stage 2), after total surgical repair (stage 3), or after pulmonary valve replacement (PVR) (stage 4). The CT-measured variables were compared among the four stages. After total surgical repair, the postoperative duration (POD) and the CT-measured variables were correlated with each other. In addition, the demographic and CT-measured variables in the early postoperative groups were compared with those in the late postoperative and the preoperative group. Results: Significantly different CT-based measures were found between stages 1 and 3 (indexed RV end-diastolic volume [EDV], 63.6 ± 15.2 mL/m2 vs. 147.0 ± 38.5 mL/m2 and indexed stroke volume (SV) difference, 7.7 ± 10.3 mL/m2 vs. 32.2 ± 16.4 mL/m2; p < 0.001), and between stages 2 and 3 (indexed RV EDV, 72.4 ± 19.7 mL/m2 vs. 147.0 ± 38.5 mL/m2 and indexed SV difference, 5.7 ± 13.1 mL/m2 vs. 32.2 ± 16.4 mL/m2; p < 0.001). After PVR, the effect of RV volume load (i.e., indexed SV difference) was reduced from 32.2 mL/m2 to 1.7 mL/m2. Positive (0.2 to 0.8) or negative (-0.2 to -0.4) correlations were found among the CT-based measures except between the RV ejection fraction (EF) and the RV volume load parameters. With increasing POD, an early rapid increase was followed by a slow increase and a plateau in the indexed ventricular volumes and the RV volume load parameters. Compared with the preoperative data, larger ventricular volumes and lower EFs were observed in the early postoperative period. Conclusion: Cardiac CT can be used to characterize RV volume, volume load, and function over the entire time course of TOF.
The experience with operative treatment for total correction of Fallot at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Keimyung University Dong San Medical Center from July 1980 to July 1984 was reviewed. There were 37 males and 12 females and their ages ranged from 3 years to 30 years, with the average age of 12.2 years. Sixty nine point four percent of patients were younger than 15 years of age. The most frequent type of right ventricular outflow stenosis was the combined type [pulmonary valvular and infundibular stenosis] containing 41 patients [83.7%] and there were 9 deaths in this group. The major associated lesions included Patent foramen ovale in 20 patients [40.8%], Atrial septal defect in 7 patients [14.3%], Left superior vena cava in 4 patients [8.2%], Right sided aortic arch in 2 patients [4.1%] and Patent ductus arteriosus in 11 patient [2.0%]. The pulmonary valvotomy was performed in 41 patients and patch graft reconstruction of the right ventricular outflow tract was performed in 23 patients. In 11 patients the monocusp patches were used. Thirty-five patients [71.4%] had the right bundle branch block postoperatively. There were 11 postoperative deaths with hospital mortality rate of 22.4% and the leading causes of death were low output syndrome, bleeding, and cerebral embolism.
A very early and effective technique of sternal closure by plastic plates was successfully applied to a 7-months-old infant of tetralogy of Fallot in whom the standard closure of sternum was not possible due to massive generalized edema after cardiopulmonary bypass for total correction. This technique provides not only solid but also permanent closure of the sternum so that any early reoperation for closure of sternum and its accompanying risk of infection in many other known methods can be avoided.
A unilateral pulmonary artery agenesis, which develops occasionally as one of the associated anomalies in congenital cardiovascular defect like as tetralogy of Fallot, is very rare anomaly as an isolated congenital defect. The diagnostic approach for the pulmonary artery agenesis is first suggested by the unique appearance of the involved lung on a routinely checked chest roentgenogram, because most patients are asymptomatic unless pulmonary infection had been superimposed. We have recently experienced a case of left pulmonary artery agenesis, which was diagnosed by perfusion scan, digital subtraction angiogram and then treated by left pneumonectomy in a 9 year-old boy, and presented hereby with the review of relevant literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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