• 제목/요약/키워드: Systemic vasculitis

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Henoch-Schönlein Purpura에서 연령에 따른 임상 양상 및 예후에 관한 고찰 (Different Clinical Courses of Henoch-Schönlein Purpura in Children, Adolescents and Adults)

  • 홍주희;나형준;남궁미경;최승옥;한병근;정순희;김황민
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권11호
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    • pp.1244-1251
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    • 2005
  • 목 적 : $Henoch-Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP)는 소아에 흔한 전신성 혈관염이지만, 전 연령에서 발생할 수 있다. 발병 연령에 따라 임상 증상의 차이를 보이는데, 이는 예후와 밀접한 관계가 있는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 발병 연령에 따른 HSP의 임상 양상의 차이와 예후를 고찰하고, 이전에 다루어지지 않았던 청소년기의 발병에 대하여 분석해 보고자 한다. 방 법 : 연세대학교 원주의과대학 원주기독병원에서 1993년 9월부터 2003년 9월까지 HSP로 진단받고 입원 또는 외래 치료하였던 205명 환자를 대상으로 의무기록을 통한 후향적 연구를 시행하였다. 대상 환자는 연령에 따라 10세 미만을 소아군, 10세에서 19세를 청소년군, 20세 이상을 성인군으로 분류하였다. 예후 판정 기준은 HSP 신염 환자에서 추적 관찰 종료 시점의 소변 검사 및 임상 증상 기록을 근거로 신염의 소실, 경도의 신증상, 중증 이상의 신증상으로 분류하였다. 진단 당시의 나이, 성별, 계절별 발생률 및 상기도 감염의 선행 여부 등의 역학적 요인과 임상 증상, 그리고 검사 소견을 연령군 별로 비교 분석하였다. 결 과 : 대상 환자 205례에서 소아군은 149명, 청소년군은 38명, 성인군은 18명으로 평균 연령은 각각 $5.7{\pm}1.8$세, $13.5{\pm}2.4$세, $44.9{\pm}14.5$세이었다. 남녀 비는 소아와 청소년군은 1.2 : 1, 성인군은 2 : 1이었다. 상기도 감염이 선행된 경우는 소아에서 53.4%, 청소년 32.4%, 성인 33.3%이었다. 대변 잠혈 반응 검사 양성 빈도는 소아군(23.0%)과 성인군(50.0%) 사이에는 통계학적으로 유의한 차이를 보였으나(P<0.05), 소아군과 청소년군(40.0%), 그리고 청소년군과 성인군간에는 유의한 차이가 없었다. 신장 침범은 소아군 46례(30.9%), 청소년군 23례(60.5%), 성인군 15례(83.3%)에서 발생하였으며, 소아군에 비해 청소년군과 성인군에서 통계적으로 유의하게 신장 침범 빈도가 높았으나(P<0.05), 청소년군과 성인군은 유의한 차이가 없었다. HSP의 재발은 소아군 23례(15.4%), 청소년군 9례(23.7%), 성인군 3례(16.7%)가 있었다. HSP 신염 환자의 추적 관찰 종료 시 신증상의 평가에서 소아와 청소년은 신증상의 소실 또는 경증만 지속된 경우가 각각 97.8%, 87.0%로 예후가 좋았으며, 성인은 중증 이상이 60.0%를 차지하고 13.3%에서 신부전 소견을 보여 상대적으로 좋지 않은 예후를 보였다. 결 론 : 청소년기에 발병한 HSP의 예후는 소아와 같이 양호하였으나, 임상 증상에서 위장관 출혈과 신장 침범이 성인 양상을 보이기 시작하고, 재발의 빈도가 높아 향후 장기 추적 관찰이 반드시 필요할 것으로 사료된다.

혈관내막 성장인자에 의해 유도된 내막세포 분화에 대한 정맥용 면역글로불린과 메틸프레드니솔론의 효과 (Inhibition of Vascular Endothelial Growth Factor-induced Endothelial Cell Differentiation by Intravenous Immunoglobulin and Methylprednisolone)

  • 최현아;하경화;윤종서;이윤;이준성;한지환
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.886-893
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    • 2005
  • 목 적 : 가와사키병은 어린 소아에서 전신성 혈관염을 일으키는 가장 흔한 원인이다. 가와사키병이 발병한 경우 여러 혈관 성장인자들의 분비가 촉진되어 내막층의 증식과 신생 혈관 생성작용이 진행되면서 관상동맥이 재구성된다. 수년간 가와사키병의 치료제로 IVIG와 코르티코스테로이드가 사용되었으나 그 치료기전이 명확히 밝혀진 바는 없다. 이런 IVIG와 코르티코스테로이드가 가와사키병의 관상동맥합병증을 감소시키는데 어떠한 기전으로 작용하는지 알아보고자 본 연구에서는 Matrigel을 이용하여 in vitro에서 VEGF에 의해 유도된 내막세포 분화에 대한 IVIG와 methylprednisolone의 효과를 보고자 하였다. 방 법 : Matrigel을 이용하여 in vitro에서 VEGF에 의해 유도된 내막세포 분화에 대한 IVIG와 methylprednisolone의 효과를 보고자 VEGF, VEGF와 IVIG, VEGF와 VEGF antibody, VEGF와 methylprednisolone, VEGF, IVIG와 methylprednisolone을 각각 넣어주고, HUVECs를 18시간 동안 배양 후 튜브의 총 길이를 측정하였다. 결 과 : 1) IVIG의 농도를 25 mg/mL, 그리고 40 mg/mL로 증량하였을 경우 IVIG를 투여하지 않은 대조군에 비하여 통계학적으로 각각 유의한 세포수(HUVECs) 감소 효과를 관찰할 수 있었으며(P<0.001), 40 mg/mL를 처리한 경우가 25 mg/mL를 처리한 경우보다 세포수 감소 효과가 더 뚜렷하였다(P<0.05). 세포배양 시간에 따른 억제 효과는 25 mg/mL과 40 mg/mL에서 배양 후 24시간과 48시간 모두에서 대조군과 비교하여 통계학적으로 유의한 효과를 보였다(P<0.001). 2) VEGF 20 ng/mL를 처리한 군에 IVIG 40 mg/mL 또는 여러 농도의 methylprednisolone($10^{-12}M$, $10^{-9}M$ or $10^{-6}M$)을 처치해 주었을 때 튜브 형성이 유의하게 억제되었으며(P<0.05), methylprednisolone의 경우 그 억제 정도가 농도에 비례하여 일어났으나 IVIG 투여시 보다는 억제 효과가 약하였다. 한편, IVIG와 methylprednisolone와 병합투여한 경우는 methylprednisolone 농도에 상관없이 모두 튜브 형성을 잘 억제하였으며(P<0.001), IVIG만 단독 투여한 것과 통계적 차이는 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 in vitro에서 VEGF가 HUVECs의 분화를 유도하고 분화된 내막세포의 맥관 형성이 IVIG와 methylprednisolone에 의해 저해된다는 것을 보여주었다. 이는 가와사키병의 관상동맥합병증이 생기는 기전 중 VEGF와 내막세포의 분화로 인해 일어나는 관상동맥의 재구성을 IVIG와 methylprednisolone이 억제한다는 것을 시사하며 치료 기전 중 하나로 제시될 수 있다.

급성 발열기 및 아급성기 가와사끼병에서 세포부착분자 sICAM-1, sVCAM-1의 임상적 의의 (The Clinical Significance of Soluble Intercellular Adhesion Molecule-1 sICAM-1) and Soluble Vascular Cell Adhesion Molecule-1(sVCAM-1) in Kawasaki Disease)

  • 이강원;윤신원;이동근;최응상;유병훈;이미경
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권6호
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    • pp.640-648
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    • 2005
  • 목 적 : 가와사끼병은 여러 가지 면역학적 이상을 보이는 혈관염으로 혈관 내피세포의 면역학적 기전과 관련하여 세포부착 분자가 관여하는 것으로 알려져 있다. 본 연구는 가와사끼병에서 세포부착분자 sICAM-1과 sVCAM-1을 급성 발열기와 아급성기로 나누어 비교 분석하였고 이들의 심장병변과 관련된 임상적 의의를 찾고자 하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2004년 6월까지 중앙대학교 의료원 소아과에 전형적인 가와사끼병으로 입원한 32명을 대상으로 감마글로불린 투여 전 급성 발열기와 발병 2주의 아급성기의 Troponin T와 I, 심장 초음파 검사 소견, sICAM-1, sVCAM-1을 비교, 분석하였고, 가와사끼병이 아닌 급성 발열성 질환으로 입원한 16명을 대조군으로 하였다. 결 과 : sICAM-1 및 sVCAM-1은 급성 발열기 가와사끼병에서 대조군에 비하여 의미있게 증가하고(P=0.019, P=0.049) 특히 sICAM-1은 급성발열기에 비하여 아급성기때 의미있게 감소하였다(P=0.0015). 급성 발열기, 아급성기 모두에서 sICAM-1과 sVCAM-1은 상호간에 양의 상관관계를 나타내었다(P=0.0067, P=0.015). sICAM-1, sVCAM-1 모두 정맥용 감마글로불린 투여 횟수 및 반응성 여부를 반영하지는 못하며, 관상동맥 병변의 정도를 의미있게 반영하지는 못하였으나, sVCAM-1의 경우 급성 발열기 및 아급성기 모두 심염군에서 통계적으로 의미있게 증가하였다(P=0.025, P=0.014). 또한 급성 발열기 sVCAM-1과 Troponin T는 양의 상관관계를 나타내었다(r=0.63, P=0.00063). 결 론 : sICAM-1과 sVCAM-1은 가와사끼병의 병인에 중요한 역할을 하나 감마글로불린 투여 횟수 및 반응성 여부를 반영하지는 못하며, 가장 중요한 합병증인 관상동맥병변을 직접적으로는 반영하지는 못한다. 그러나 sVCAM-1의 경우 심염에 있어 중요한 역할을 하는 것으로 여겨진다. 이에 대해서는 다양한 세포부착분자에 대하여 가와사끼병에서의 면역학적인 기전에 대한 추가 연구가 있어야 할 것으로 생각한다.

가와사끼병에서 관상동맥류 발생에 관한 혈청 Vascular Endothelial Growth Factor의 임상적 의의 (Serum Vascular Endothelial Growth Factor as a Predictive Risk Factor for the Occurrence of Coronary Artery Lesions in Kawasaki Disease)

  • 박민혁;정혜림;양주희;심정연;김덕수;심재원;박문수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권8호
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    • pp.811-816
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    • 2003
  • 목 적 : 저자들은 가와사끼병의 혈관염 발생 및 관상동맥 질환 합병증 발생에 있어서 VEGF의 역할을 알아보고자 가와사끼병에서 혈청 VEGF 농도를 측정 후 관상동맥류 등 심혈관계 합병증 발생과 다른 임상적 위험 인자들과의 상관관계를 조사하여 그 임상적 의의를 밝히고자 하였다. 방 법: 2001년 11월부터 2002년 3월까지 강북삼성병원 소아과에서 가와사끼병으로 입원 치료를 받은 11례의 환자와 건강 검진을 위해 소아과 외래를 방문하였던 건강한 어린이 11명을 대상으로 ELISA 방법으로 혈청 VEGF 농도를 측정하여 두 군 사이를 비교하였으며, 관상동맥 내경, 발열 기간, 혈색소치, 백혈구 수, 혈소판 수, ESR, CRP, LDH치와의 상관관계를 조사하였다. 결 과 : 1) 평균 혈청 VEGF 농도는 정상 대조군에서 $279.9{\pm}150.6pg/mL$, 가와사끼병 환자군에서 $847.9{\pm}495.7pg/mL$으로 대조군에 비해 가와사끼병 환자군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 2) 환자군 중 두 번 채혈이 가능하였던 5명의 급성기 VEGF 농도는 $913.1{\pm}662.6pg/mL$이었고, 발열이 회복된 아급성기 VEGF 농도는 $1,086.2{\pm}624.7pg/mL$로서 급성기와 아급성기 두 시기에서 모두 높게 측정되었다. 3) 환자군 중 관상동맥류(CAL)가 있었던 5명의 평균 VEGF 농도는 $1,059.2{\pm}573.8pg/mL$이었고, CAL이 없었던 6명의 평균 VEGF 농도는 $671.9{\pm}382.5pg/mL$이었으나, 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 4) 혈청 VEGF 농도와 관상 동맥의 내경 간에 유의한 상관관계를 보였다(P<0.05, $r_s=0.75$). 5) 혈청 VEGF 농도와 발열기간, 혈색소치, 백혈구 수, 혈소판 수, ESR, CRP, LDH치 사이에 의의있는 상관관계는 관찰되지 않았다. 결 론 : 가와사끼병에서 혈청 VEGF 농도의 측정은 가와사끼병의 진단과 관상동맥류 합병증 발생 예측에 유용한 지표로 사용될 수 있으리라 생각되었다.

스테로이드 치료에 반응하지 않는 심한 위장관 증세의 Henoch-Schönlein 자반증 환아에서 정맥 면역글로불린 치료 (Intravenous immunoglobulin for severe gastrointestinal manifestation of Henoch-Schönlein purpura refractory to corticosteroid therapy)

  • 양혜란;최원정;고재성;서정기
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권7호
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    • pp.784-789
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    • 2006
  • 목 적 : HSP는 피부, 관절, 위장관, 신장을 포함한 전신의 소혈관을 침범하는 혈관염이다. HSP의 위장관 증상은 때로 다량의 위장관 출혈, 장천공, 장중첩 등의 위중한 형태로 나타날 수 있는데, 이 중 일부 환자는 corticosteroid 치료에도 불구하고 증상이 호전되지 않는 경우가 있다. 저자들은 심한 위장관 증세를 보이면서 스테로이드에 반응하지 않는 HSP 환아에서 IVIG 치료의 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1999년 4월부터 2005년 1월까지 심각한 위장관 증상으로 입원한 22명의 HSP 환아들의 의무기록을 조사하였다. 이들 모두에서 처음엔 methylprednisolone(2 mg/kg)을 정맥 투여하였으며, 스테로이드 치료에 반응이 없는 환아들을 대상으로 하여 IVIG(2 g/kg)을 투여하였다. 결 과 : 대량의 위장관 출혈과 복통 등이 동반된 심한 위장관 증상을 나타낸 22명의 환아(연령 : 2.3-15세, 성별 M : F=12 : 10)중에 12명이 스테로이드 치료에도 불구하고 증상이 호전되지 않아 고용량 IVIG 치료를 받았다. IVIG 투여 전, methylprednisolone 정맥주사의 평균 투여기간은 $5.6{\pm}4.9$일이었으며 12명 중 11명에서 IVIG 투여 후 1시간에서 5일 사이에 위장관 증상이 호전되었다. 나머지 1명은 IVIG 투여 후에도 복통이 있었으나, 혈변은 소실되었다. IVIG을 투여받은 환아들과 corticosteroid만을 투여받은 환아들간에 입원기간의 차이는 없었다($12.8{\pm}7.6$일 vs. $13.2{\pm}7.8$일, P=0.777). 복통이 지속되었던 총기간은 IVIG 투여군이 짧았으나 통계적으로는 유의하지 않았다($8.8{\pm}8.1$일 vs. $14.8{\pm}16.9$일, P=0.306). Methylprednisolone 정맥주사만을 단독으로 치료받은 10명 중 2명(20%)은 장천공으로 수술을 받았으나, IVIG 투여군 12명에서는 장천공이 전혀 발생하지 않았다. 결 론 : 심한 위장관 침범이 있는 HSP 환아의 복부증상이 기존의 스테로이드 치료에도 불구하고 호전되지 않을 때에는 고용량 정맥 면역글로불린 투여를 고려해 볼 수 있을 것이다.

가와사끼병에서 혈청 Vascular Endothelial Growth Factor의 임상적 의의 (Clinical significance of serum vascular endothelial growth factor in Kawasaki disease)

  • 이호석;윤신원;정영수;채수안;임인석;이동근;최응상;유병훈;이미경
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권10호
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    • pp.995-1004
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    • 2007
  • 목 적 : 가와사끼병은 전신성 혈관염으로 소아 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 혈관내피세포 생성인자는 미세혈관 투과성 및 혈관생성능력을 갖추고 있으며 가와사끼병에서 심장 합병증에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 가와사끼병에서 임상 양상, 심장 합병증, 감마글로불린 치료에의 반응 여부, 검사실 소견과 VEGF의 상관관계에 대하여 연구하였다. 방 법 : 가와사끼군은 49명을 대상으로 하였고, 대조군은 15명을 대상으로 하였다. 급성기, 아급성기, 회복기로 나누어 측정하였으며, 심장초음파 이상소견 및 감마글로불린 반응군 및 불응군을 정의하였다. 결 과 : 1) 가와사끼군과 대조군은 연령 및 체중에서 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. 2) 급성 발열기 가와사끼군에서 혈청 VEGF가 대조군에 비해 유의하게 높았다. 3) 정형적 가와사끼군과 비정형 가와사끼군의 급성기 혈청 VEGF는 유의한 차이가 없었다. 4) 관상동맥 병변이 있는 군과 없는 군 간의 혈청 VEGF는 급성기와 아급성기 및 회복기에서 모두 유의한 차이가 없었다. 5) 심염이 있는 군과 없는 군 간의 혈청 VEGF는 급성기와 아급성기 모두에서 유의한 차이가 없었다. 6) 감마글로불린 반응군이 비반응군에 비해 급성기, 회복기 혈청 VEGF가 높았으나 유의한 차이는 없었고, 아급성기 혈청 VEGF는 불응군이 반응군에 비해 의미있게 높았다. 또한 감마글로불린 불응군 중에서 아급성기 혈청 VEGF가 급성기, 회복기에 비해 유의하게 높았다. 7) 회복기 관상동맥 변화 지속군과 비지속군의 급성기, 아급성기 혈청 VEGF의 차이는 의미 있었으나, 회복기 혈청 VEGF는 유의한 차이가 없었다. 8) 총 발열기간과 급성기 혈청 VEGF 간의 상관관계는 없었으나, 아급성기 혈청 VEGF는 뚜렷한 양의 상관관계를 보였다. 9) 급성기 혈청 VEGF는 적혈구침강속도, C-반응성단백과 양의 상관관계를 보였고 백혈구는 모든 시기의 혈청 VEGF와 뚜렷한 양의 상관관계를 보였다. 10) 급성기, 아급성기 혈청 VEGF는 혈색소와 뚜렷한 음의 상관관계를 보였으며 알부민과도 뚜렷한 음의 상관관계를 보였다. 결 론 : 혈청 VEGF는 가와사끼병의 중증도 판정에 도움을 줄 수 있으며 특히 아급성기 값이 심합병증의 예측인자로 사용 가능할 것으로 보인다. 검사실 소견과의 관계를 통해 염증반응지표와 밀접한 연관이 있는 것으로 생각되며 향후 더 엄격한 진단기준과 더 많은 대상 환아를 기초로 한 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증에서 Tumor Necrosis Factor-${\alpha}$ 유전자 다형성 분석 (Analysis of the Tumor Necrosis Factor-${\alpha}$ Promoter Polymorphism in Children with Henoch-Sch$\"{o}$nlein Purpura)

  • 양혜란;고재성;서정기
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제10권1호
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    • pp.11-19
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    • 2007
  • 목 적: 본 연구에서는 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단된 환아들에서 급성기와 관해기에 TNF-${\alpha}$ 농도를 측정함으로써 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병과 임상양상의 발현에 있어 TNF-${\alpha}$의 의의를 평가하고, 각 환자에서 TNF-${\alpha}$ -308, -238 유전자 다형성의 유전자형과 대립유전자 빈도를 분석함으로써 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병에 있어 TNF-${\alpha}$ 유전자 다형성이 갖는 의의를 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 3월에서 2005년 11월까지 서울대병원 및 분당서울대병원 소아과에 내원하여 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단받은 40명의 소아 환자를 대상으로 하였고, 건강한 소아 환아 32명을 대조군으로 하였다. 후향적인 의무기록지 검토를 통해 환아들의 임상양상을 조사하여 임상 점수를 평가하였다. 환자군에서 급성기와 관해기에 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도를 측정하였다. 환자군과 대조군에서 혈액을 채취하여 TNF-${\alpha}$ -308과 -238 유전자 다형성을 조사하였다. 결 과: Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단된 40명 (남아 20명, 여아 20명)의 환아에서 급성기에 측정한 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도는 $23.17{\pm}11.31$ pg/mL였으며, 증세가 소실된 후에 측정한 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도는 $10.56{\pm}5.59$ pg/mL로서 유의하게 감소하였다(p=0.000). 혈청 TNF-${\alpha}$와 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 임상 점수 간에 유의한 상관관계는 없었다(r=0.310, p=0.070). TNF-${\alpha}$ -308 유전자형 빈도는 환자군에서 GG 80%, GA 20% 였으며, 대조군에서는 GG 93.8%, GA 6.2%로서 환자군에서 높은 GA 유전자형의 빈도를 보였지만 통계적인 유의성은 없었다(P=0.094). TNF-${\alpha}$ -238 유전자형 분포는 환자군에서 GG 97.5%, GA 2.5%였으며, 대조군에서는 GG 93.8%, GA 6.3%로서 두 군 사이에 통계적인 유의성이 없었다(p=0.429). 결 론: TNF-${\alpha}$는 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병에 중요한 역할을 하는 사이토카인으로 여겨지지만, TNF-${\alpha}$ -308, -238 유전자 다형성이 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병과 다양한 임상양상의 발현에 미치는 영향에 대해서는 뚜렷한 연관성이 확인되지 못하였기에 향후 지속적인 연구를 통하여 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병기전과 유전적 감수성을 밝히려는 시도가 이루어져야 할 것이다.

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비 AIDS 면역 결핍 환자들에서 발생한 주폐포자충 폐렴의 예후인자 (The Prognostic Indicies of Pneumocystis Carinii Pneumonia in Immunocompromised Patients other than Acquired Immune Deficiency Syndrome)

  • 박완;김유겸;이진성;안종준;홍상범;심태선;임채만;이상도;김우성;김동순;김원동;고윤석
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제45권4호
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    • pp.805-812
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    • 1998
  • 연구배경: 주폐포자충 페렴은 면역 부전 환자들에게서 발생하는 흔한 기회감염증이다. 주폐포자충폐렴 환자의 기관지폐포 세척액에서 동반 검출되는 거대세포바이러스의 주폐포자충 폐렴의 예후에 미치는 영향에 대한 보고들은 후천성 면역 결핍 증후군 환자들을 대상으로 하고 있으며 그 결과에 대해서는 논란이 있다. 이에 저자들은 기관지폐포 세척액에서 거대세포바이러스가 동반 검출된 환자군이 포함된 주폐포자충 폐렴으로 증명된 환자들을 대상으로 임상 소견을 고찰 하였다. 방 법: AIDS가 아닌 주폐포자충 폐렴이 진단된 10명의 의무기록을 분석 하였으며 흉부 단순 촬영 소견은 폐 침윤, 결절 형성, 늑막액 여부등을 조사 하였다. 각 수치는 중앙값(범위)로 표기하였고 주폐포자충 폐렴의 사망 관련 인자 분석에는 Fisher's exact test와 Mann-Whitney U test를 이용하였다. 결 과: 기저 질환은 신 이식(n=4), 특발성 폐 섬유화증(n=1), 혈관염 (n=1), 전신성 홍반성 낭창(n=1), 뇌 종양(n=1), 만성 골수성 백혈병(n=1)과 기저질환을 모르는 환자가 1예였다. 단독으로 주폐포자충 폐렴이 있는 군과 거대세포바이러스 동반 검출 군 사이에 임상 경과의 차이는 없었으며, 기계 환기 여부(p=0.028), APACHE III 점수 (p=0.018), 혈중 알부민 농도(p=0.048)등이 주폐포자충 폐렴의 예후와 관련이 있었다. 결 론: 기관지폐포 세척액에서 거대세포바이러스가 동반 검출된 주폐포자충 폐렴 환자의 임상 경과는 비검출 환자들과 유사 하였으며 호흡 부전 동반, 고 APACHE III 점수, 부실한 영양 상태등이 주폐포자충 폐렴의 불량한 예후와 연관 되어 있었다.

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소아와 성인 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura(HSP) 신염의 임상적 비교 (Clinical Comparison of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura Nephritis in Children and Adults)

  • 김기은;신윤호;신재일;박지민;정현주;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권2호
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    • pp.157-165
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    • 2003
  • 목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.

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