About the case of the patient who has diagnosed Systemic Lupus Erythematosus and admissed to our hospital from 27. January. 2005 to 28. February 2005, we could controll by herb medications userd differently patients-to-patients. SLE does not exactly correspond to any specific category of oriental medicine. But, according to previous reports, it can be controlled by oriental differential diagnosis of symptoms and signs. Because we diagnosed and treated her as at the point of Oriental Medicine and got the improvement, so we report. We think that the patient must get the screen test exactly and treat the disease proper ly, and if we apply this result to clinical cases at the point of Oriental Medical base from gathering and researching more cases, it will arouse sympathy-the excellence of Oriental Medicine and make the necessity of the further research and report from now on.
전신 홍반 루푸스는 다양한 증상으로 발현되는 자가면역질환이다. 위장관 증상도 질환의 경과 중에 나타날 수 있으나, 장 가성 폐쇄로 처음 진단되는 경우는 소아에서 매우 드물다. 장 가성 폐쇄는 원발성 또는 속발성으로 장의 평활근이나 신경계에 이상이 있어 해부학적 원인 없이 장폐쇄의 증상과 징후가 나타나는 것이며, 장폐쇄로 인하여 수술을 하였다는 보고도 있다. 그러나 장 가성 폐쇄가 전신 홍반 루푸스에 속발한 경우 장간막 혈관의 폐쇄와 장괴사로 진행하기 전에 조기에 진단하고 치료하면 합병증을 예방하고 수술을 피할 수 있다. 저자들은 장 가성 폐쇄의 증상으로 내원한 13세 여아에서 전신 홍반 루푸스를 진단하여, 불필요한 수술을 피하고 조기에 치료한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a systemic inflammatory autoimmune disease characterized by abnormalities in T cell immunoregulation and hyperreactivity of B cells, leading to autoantibody production and multiorgan injuries. We investigated the effect of baicalin on aberrant immunoregulation in pristane-induced lupus mice. Mice received i.p. a single injection of 0.5 ml of pristane or PBS, and approximately 3 months later, were used as a pristane-induced lupus model or healthy controls. The pristane-induced lupus mice and healthy mice were randomly divided into three groups: healthy mouse group (healthy control), pristane-primed lupus control group (lupus control), and baicalin (BAC)-treated pristane-primed lupus mouse group (BAC-treated lupus). The pristane-induced lupus mice and healthy mice were administrated orally with BAC 50 mg/kg or PBS once in a day for 10 ds. These results demonstrated that levels of serum IL-6, LPS-induced production of IL-6, $PGE_2$ and NO by macrophages, $PGE_2$-stimulated production of IL-6 by macrophages and IFN-${\gamma}$ by thymocytes, and an overexpression of splenic NKT cells and CD69+CD4+ T cells were downregulated in BAC-treated lupus compared to lupus control, while reduced apoptosis of splenic CD4+ T cells were upregulated. Therefore, these findings suggest that BAC may attenuate autoimmunity and disease activity in lupus via downregulation of aberrant activation of T cells and inhibition of overproduction of IL-6 and $PGE_2$ in pristane-induced lupus mice.
This study was to investigate the level of fatigue and its associated variables in patients with systemic lupus erythematosus(SLE) in Korea. From March to June, 2001, 100 patients, registered at one university hospital rheumatology clinic in Seoul, were accepted as subjects for this study. The sampling method was adopted a non-probability, purposive technique. The instruments used for this study were The Multidimensional Assessment Fatigue scale developed by Tack and Beck Depression Instrument develped by Beck. The collected data were analyzed by SAS program using t-test, ANOVA with Scheffe-test, Pearson correlation coefficients and stepwise multiple regression. The results were as follows: 1. Total scores of fatigue of the subjects averaged $24.46(\pm10.85)$, degree of fatigue was $5.08(\pm2.29)$, and influence of fatigue was $3.52(\pm2.12)$. 2. Regarding characteristics, more depressive(p=.0001) and more painfuI(p=.0122) patients revealed more fatigue. Also, the subjects with spouse(p=.0337) and having poor quality of sleep(p=.0445) revealed more fatigue. 3. The subjects' total fatigue score, depression, pain and age was correlated positively(r=.53; r=.48; r=.24), and total fatigue score, and exercise time, quality of sleep was correlated negatively(r=-.45; r=-.21). 4. The main influencing factors on the fatigue were depression$(52.92\%)$ and quality of sleep $(8.10\%)$. These two main variables made it possible to explain $61.02\%$ of the varience in fatigue. In conclusion, this study revealed depression and quality of sleep is an important factor that can improve quality of life in patients with SLE. It is recommended that nursing intervention for SLE patients would be focused to decrease depression and to enhance quality of sleep.
Cardiovascular disease such as atherosclerosis is caused by imbalanced lipid metabolism and represents a leading cause of death worldwide. Epidemiological studies show that patients with systemic autoimmune diseases exhibit a higher incidence of atherosclerosis. Conversely, hyperlipidemia has been known to accelerate the incidence of autoimmune diseases in humans and in animal models. However, there is a considerable gap in our understanding of how atherosclerosis impacts the development of the autoimmunity in humans, and vice versa. The atherosclerosis-related autoimmune diseases include psoriasis, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus (SLE) and diabetes mellitus. By using animal models of atherosclerosis and SLE, we have recently demonstrated that hyperlipidemia significantly accelerates the development of autoantibodies, by inducing autoimmune follicular helper T ($T_{FH}$) cells. Mechanistic studies have identified that hyperlipidemia induces IL-27 production in a TLR4-dependent manner, likely via downregulating LXR expression in dendritic cells. In this case, mice lacking IL-27 do not develop enhanced antibody responses. Thus it is noted that these findings propose a mechanistic insight responsible for the tight association between cardiovascular diseases and SLE in humans.
SLE 환자들에서 인지기능의 장애가 있는지를 알아보기 위해서 신경정신과적 병력이 없는 내과 외래 SLE 환자 20명과 정상 대조군 20명을 대상으로 전산화 신경인지기능 검사인 Vienna test system을 시행하고 이를 인지기능에 영향을 미칠 수 있는 임상 변인들과의 연관성을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) SLE 환자군과 정상 대조군의 신경인지기능 검사의 각 항목 비교 인식력 검사항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었으며 '예'와 '아니오' 중 '아니오'를 정확하게 반응한 수도 적었다. 또한 '예'와 '아니오'에 대해 각각 정확한 반응을 하는 평균 반응시간이 길었으며 검사소요 시간도 길었다. 주의력 검사항목에서는 SLE 환자군이 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었고, 평균 반응시간이 길었다. 그러나, corsi단기 기억력 검사항목에서는 시각적 단기 기억력 범위와 정확하게 맞춘 총 응답수에서 두군 간에 유의한 차이가 없었다. 표준도형 지능검사항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었다. 신경행동학적 인지상태 검사중 기억력 항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 유의하게 낮은 점수를 보였다. 2) 신경인지기능의 각 항목과 환자군의 연령, 교육연한, SLE 질환 활성도(SLE Disease Activity Index), 우울 증상의 정도, 항 ds-DNA항체. 보체 C3/C4, 스테로이드의 용량 등의 임상 변인들과의 상관관계를 비교하였을 때 통계적으로 유의하지 않았다. 이상의 결과에서 질환 활성도가 낮은 SLE환자들은 과거 신경정신과적 증상의 병력이 없고 병의 이환 기간이 비교적 짧음에도 불구하고 인지기능의 장애를 나타내었다. 그리고 이는 기타 장기의 침범으로 인한 비특이적 영향이 아닌 중추신경계의 침범에 의한 것으로 보이며 우울정도나 스테로이드 용량에 영향을 받지 않는 것으로 생각된다.
Background: Immunoglobulin (Ig) light chain repertoire has been implicated as a critical determinant in regulation of autoreactive B cells and production of pathogenic anti-DNA antibodies in systemic lupus erythematosus (SLE). We analyzed the impact of Ig ${\lambda}$ chain repertoire on development of autoimmunity in patients with SLE. Methods: We obtained genomic DNA from individual peripheral CD19+ B cells of 3 untreated active SLE patients, and amplified $V{\lambda}$ rearrangements from each single cell by polymerase chain reaction. Results: A total number of 208 $V{\lambda}J{\lambda}$ rearrangements were analyzed. Analyzed sequences included 158 productive rearrangements and 50 nonproductive rearrangements. The differences in $V{\lambda}$ gene usage in the productive and nonproductive repertoire of SLE patients were found compared to the non-autoimmune individuals. $V{\lambda}$ gene, 9A was significantly overrepresented in nonproducative repertoire of SLE patients (P=0.016). In the productive repertoire, $V{\lambda}$ genes, 3L and 1E were found more often in the SLE patients (P=0.001, P=0.043). When the productive and the nonproductive repertoires were compared, 9A was found significantly less in the productive repertoire in the SLE patients (P=0.000). There were no significant differences in the $J{\lambda}$ gene usage between SLE patients and non-autoimmune individuals, but $J{\lambda}2/3$ gene was the most frequently used in SLE, whereas $J{\lambda}7$ gene was the most frequently used in the normal subjects. In the productive SLE $V{\lambda}$ repertoire, 9.4% of the total sequences employed identical CDR3. It was particularly striking to find 7 identical versions of the 1G-$J{\lambda}2/3$$V{\lambda}J{\lambda}$ rearrangements from one patient and 3 of the same sequence from another patient. Notably, identical $V{\lambda}$ junctions in the SLE patients utilized significantly more homologous joining compared to $V{\lambda}$ junctions of the normal adults (P=0.044). Conclusion: These data demonstrate regulation of ${\lambda}$ light chain expression in the SLE patients by selection of unique $V{\lambda}$ genes. Also, biased selection and clonal expansion of particular $V{\lambda}$ rearrangements are apparent in the SLE ${\lambda}$ repertoire.
"full-house" 면역 복합체 침착은 루푸스 신병증의 진단적인 조직 소견이다. 이 증례 보고에서 12세 남자 환아는 지속적인 현미경적 혈뇨와 단백뇨를 주소로 내원하였다. 그는 신장 조직 검사에서 "full-house" 신병증을 진단받았으나 전신성 홍반성 낭창과 관련한 어떠한 임상적 징후나 혈청학적인 결과를 보이지 않았다. 비록 "full-house" 신병증이 전신성 홍반성 낭창에 선행하는 질병인지에 대해서는 명확히 밝혀진 바는 없으나, 루푸스와 관련된 증상이나 혈청학적인 자가 항체가 출현할 수 있으므로, 추적 관찰을 요한다. 대부분의 현미경적 혈뇨는 좋은 예후를 가지고 있고, 보통은 소변검사를 정기적으로 검사하며 관찰한다. 그러나 이 증례에서 보듯이 소변검사 이상이 발견 되었을 때 오랫동안 무증상으로 잠복하는 "full-house" 신병증 또한 고려되어야 하며, 이는 몇몇의 임상적인 증상 및 혈청학적 소견이 음성이었던 환자가 전신성 홍반성 낭창으로 진행할 수 있기 때문이다.
16세 여아가 학교 소변 검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 나타났으며 신생검에서 감염 후 사구체 신염으로 추정되었다. 그러나 단백뇨는 안지오텐신 효소 억제제 치료에도 반응하지 않았다. 6개월 후 경부 림프절염이 나타났고 목 주위 림프절생검에서 아급성 괴사성 림프절염 소견을 보였다. 이후 2개월 후, 환아는 얼굴의 발진과 혈소판 감소증을 보였다. 재 신생검에서 루프스 신염 class IV 소견을 보였다. 환아는 충격 methylprednisolone(500 mg/일) 3일간 정주 후 경구 deflazacort로 유지하였으며, 이와 함께 cyclophosphamide(1 g/$m^2$)를 월 1회 정주 충격 요법을 6회 실시하였다. 이에 본 저자들은 학교 집단 요 검사 이상으로 추적검사 중 전신 홍반 루푸스로 진단이 되었던 증례를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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