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ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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원발성 안와 림프종의 방사선치료 성적에 관한 후향적 분석 (Primary Orbital Lymphoma : A Retrospective Analysis of Results of Radiation Therapy)

  • 김수산;안승도;장혜숙;김경주;이상욱;최은경;김종훈;허주령;서철원;김성배
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제20권2호
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    • pp.139-146
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    • 2002
  • 목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.

젊은 한국인 유방암 환자에서 BRCA1/2 돌연변이와 호르몬 수용체, HER-2 상태에 관한 연구 (A Study on BRCA1/2 Mutations, Hormone Status and HER-2 Status in Korean Women with Early-onset Breast Cancer)

  • 최두호;진소영;이동화;김은석;김용호
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제26권1호
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    • pp.65-73
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    • 2008
  • 목적: 40세 이하의 젊은 여성 유방암 환자는 나이 든 여성 보다 BRCA1과 BRCA2 배선돌연변이의 빈도가 상대적으로 높다. 유방암 가족력이 있거나 젊은 나이에 유방암을 진단받은 백인 여성들의 BRCA1/2 돌연변이 암에 대한 연구에서 면역조직화학적으로 BRCA1/2 돌연변이 음성인 암과 다른 특성이 발견되었다. 이 연구의 목적은 유방암 가족력과 관계없이 젊은 나이에 유방암이 발생한 한국 여성을 대상으로 BRCA1/2 돌연변이 유뮤에 따라, 그리고 BRCA1과 BRCA2 각각의 돌연변이에 따라 면역조직화학적 특성으로 상호간의 구별이 가능한지, 면역조직화학적 검사로 BRCA1/2 돌연변이의 가능성을 알아보는 것이 가능한지를 조사하는데 있으며 BRCA와 관련된 암의 예후인자로서의 역할도 분석하였다. 대상 및 방법: BRCA1/2 검사를 시행한 40세 이하의 한국인 젊은 여성 유방암 환자의 유방암 수술 후 병리조직을 찾아서 조직미세배열법으로 슬라이드를 만들었다. 이 검체들의 병리조직, 등급, 림프절 전이, T 병기, 에스트로겐 수용체, 프로게스테론 수용체 및 HER-2 상태와 BRCA1/2의 관계를 비교하였다. 그리고 이 환자들의 BRCA 돌연변이 상태와 면역조직학적, 병리학적 상태와 예후 인자로서의 역할도 조사하였다. 결과: BRCA1/2 돌연변이를 조사한 101명 중 14명에서 16개의 돌연변이가 있었으며(13.9%), 유방암-난소암 가족력이 있는 경우(4/14, 28.6%), 양측성 유방암이 있는 경우(3/9, 33.3%)에 BRCA1/2 돌연변이 빈도가 높았다. 에스트로겐 수용체 음성인 경우 BRCA1/2 양성이 19.4%(12/62)로 에스트로겐 수용체 양성 비율 5.1%(2/37)에 비해 유의하게 높았고(p=0.038), HER-2 음성인 경우 BRCA1/2 돌연변이 음성 비율이 16.5%(13/79)로 양성 비율 4.5%(1/22)에 비해 높은 경향을 보였으며(p=0.073), 프로게스테론 수용체는 차이가 없었다. 에스트로겐 수용체, 프로게스테론 수용체 및 HER-2 모두 음성인 경우(triple negative)는 BRCA1/2 돌연변이 비율이 24.2%(8/33)로 매우 높았다. 종양의 크기, 림프절 전이 상태, HER-2 상태는 단변량 변수와 다변량 변수 모두에서 무병 생존에 유의한 영향을 미치는 인자 이었으나 BRCA1/2 돌연변이 상태는 무병생존에 유의한 인자가 아니었다. 결론: 면역조직화학적으로 에스트로겐 수용체나 HER-2 음성을 보이는 젊은 유방암 환자에서 BRCA1/2 돌연변이 발생이 유의하게 높았으며, 프로게스테론 수용체까지 모두 음성인 경우 BRCA1/2 돌연변이가 있을 확률이 24.2%로 높아서 유방암 유전자 돌연변이 가능성을 예측하는데 도움을 줄 수 있다. 한국인 젊은 여성 유방암 환자에서 BRCA1/2 돌연변이 상태가 무병생존에 유의한 인자는 아니었으나 좀 더 많은 환자와 긴 추적관찰 기간의 추가적인 연구가 필요하다.

절제 불가능한 제 3기 비소세포성 페암의 다분할 방사선 치료와 MVP 복합 항암요법의 동시 치료에 대한 예비적 결과 (Hyperfractionated Radiotherapy and Concurrent Chemotherapy for Stage III Unresectable Non Small Cell Lung Cancer : Preliminary Report for Response and Toxicity)

  • 최은경;김종훈;장혜술;김상위;서철원;이규형;이정신;김상희;고윤석;김우성;김동순;김원동;송군식
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제13권2호
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    • pp.157-162
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    • 1995
  • 목적 : 절제 불가능한 제 3기 비소세포성 폐암에서 다분할 방사선 치료와 MVP 복합 항암요법의 동시 치료에 의한 종양관해율, 급성부작용, 생존기간에 미치는 효과를 알아보기 위하여 1993년 8월부터 전향성 연구(Prospective study)를 시작하였다. 방법: 본 연구는 제 III기의 비소세포성 폐암중 절제가 불가능한 환자를 대상으로 하여 다분할 방사선치료(120 cGy/fx, BID)를 6,480 cGy 시행하며 동시에 방사선치료 제1일과 28일에 2회의 MVP (Mitomycin C $6mg/m^2,$ Vinblastine $6mg/m^2,$ Cisplatin $60mg/m^2$) 복합 항암 요법을 시행하였다. 1994년 11월까지 등록된 62명의 환자에 대한 분석을 시행하였다. 병기는 IIIa 환자가 6명이고 나머지 56명은 IIIb 환자였으며 이중 흉막액이 있었던 환자는 11명, 쇄골상 임파선 전이가 있었던 환자는 10명으로 대부분의 환자가 IIIb 중에서도 진행된 환자였다. 조직학적 유형은 편평 상피암이 41명으로 $66\%$ 선암도 11명으로 $18\%$를 차지하였다. 결과: 52명의 환자중 끝까지 치료를 마친 환자는 48명으로 이 study의 compliance는 $77\%$이었다. 48명의 환자중 2명은 치료중 치료와 관계된 백혈구 감소로 인한 폐렴으로 사망하였다. 치료의 효과를 판정할 수 있었던 46명의 환자중 완전 관해(CR)는 10명으로 $22\%$의 높은 완전 관해율을 보였다. 부분 관해(PR)는 24명 $(52\%)$ 으로 다분할 방사선 치료와 동시 병행 MVP 항암요법에 의한 부분관해 이상의 관해율은 $74\%$ 이었다. 급성부작용 판정이 가능했던 46명중 가장 빈도가 높은 금성 부작용은 백혈구 감소로 1차 항암요법후 10명이 Grade 3, 4명이 Grade 4의 백혈구 감소를 보였으며 2차 항암요법에는 11명이 Grade 3, 9명이 Grade 4의 백혈구 감소를 보여 치료기간이 3일에서 5일 정도 지연되는 결과를 나타냈고 이중 2명은 폐렴으로 인한 패혈증으로 사망하였다. 치료중 체중감소를 보인 환자는 26명 $(54\%)$ 이었으며 이중 9명에서는 치료전에 비해 $10\%$ 이상의 체중감소를 보였다. 치료 1개월후 찍은 CT상 6명에서는 Grade 1의 방사선 폐렴이 관찰되었고 3명에서는 Grade 2로 Steroid 치료후 호전되었다. 결론: 이상의 결과 다분할 방사선 치료와 MVP 항암요법의 동시 치료가 이전의 항암요법후 다분할 방사선 치료하는 Sequential 방법에 비하여 높은 관해율을 보이고 특히 $22\%$의 높은 완전 관해율이 관찰되어 이 연구를 계속 진행함으로써 더 좋은 결과를 얻을 것으로 생각되며 급성 부작용에 대하여는 입원을 통한 Nutrition support와 G-CSF 등을 이용하여 백혈구 감소를 막을 수 있을 것으로 생각된다.

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도시와 농촌지역의 폐결핵 환자 순응도 및 치료에 관련된 요인 (Factors Related with the Compliance and Treatment in Patients with Pulmonary Tuberculosis in Urban and Suburb Area)

  • 김상순;김윤옥
    • 지역사회간호학회지
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    • 제7권1호
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    • pp.69-79
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    • 1996
  • 도시와 농촌지역의 폐결핵환자 순응도 및 치료에 관련된 요인을 조사하기 위하여 1992년 1월 1일부터 1993년 12월 31일까지 2년동안 도시지역 보건소에서 등록치료한 545명과 농촌지역 보건소 210명으로 총 755명을 대상으로 조사한 결과를 요약하면 다음과 같다. 폐결핵환자의 일반적 특성을 지역으로 나누어보면 도시는 545명중 $20\sim29$세가 150명(27.5%)이고 농촌은 210명중 $60\sim69$세가 45명(21.4%) $70\sim79$세가 45명(21.4%)으로 유의하게 많았고, 폐결핵환자의 폐결핵과 관련된 특성은 도시는 초회X-선 검진결과 경증이 54.5%, 농촌은 중등증이 44.3% 많았다(P<0.01). 추후X-선 검진은 도시지역이 94.3% 실시한 것으로 농촌지역 90.0%보다 잘하는 것으로 나타났다(P<0.05). 폐결핵 발견경위는 도시지역은 보건소 유료X-선 검진 56.7% 농촌지역은 보건소 무료X-선 검진 35.2%로 가장 많았다(P<0.01), 폐결핵환자의 완치자 수는 도시가 90.8% 농촌이 87.1%로 도시지역이 높았다. 폐결핵환자의 동거가족이 있는 경우는 도시지역이 79.1% 이고 농촌은 88.1%로 농촌이 유의하게 높았다(P<0.05). 폐결핵환자의 폐결핵과 관련된 특성별 치료효율은 배양검사결과 양성인자의 완치자수는 도시가 201명(93.5%)이고 농촌은 108명중 99명(91.7%)으로 음성인 도시 330명중 294명(89.1%) 농촌 102명중 84명(82.4%)으로 배양에서 양성으로 나온사람이 음성인자보다 완치율이 높았다. 일반적 특성별 수약협조에 관한 사항의 유의한 관련성이 있는 요인은 연령, 동거가족유무, 사회경제적상태 등이고 폐결핵과 관련된 특성별 수약협조에 관한 사항은 방사선 소견, 배양검사 등이었다(P<0.05). 생존분석에 의한 도시에서의 등록기간별 규칙수약 누적율은 추적 6개월째 92.5%이고 농촌은 88.1%였다. 규칙수약실패율은 도시가 2개월째 3.75%, 농촌은 4개월째 4.15%로 가장 높았다. 치료결과에 관련된 요인들에 대한 다변량분석결과(Logisric Regression) 도시는 X-선 검진과 수약협조가 유의한 관련성이 있는 것으로 나타났다(P<0.05). 농촌은 통계적으로 유의한 것은 없었다. 이는 sample size가 작아서 유의하지 않은 것처럼 나온 것이라 생각된다. 수약협조에 관련된 요인에 대한 다변량 분석결과 (Logistic Regression) 도시는 초회 X-선, 객담 배양검사결과와 동거가족 유무가 유의한 변수였다(P<0.05). 즉 가족이 있는 환자가 치료지시이행이 높은 것으로, 이는 장기간의 치료를 요하는 질병일수록 가족의 지지가 중요한 것임을 시사한다 하겠다. 따라서 동거가족이 있고, 규칙수약하는 환자는 문제가 없는 것으로 폐결핵환자의 치료 순응도를 높이기 위해서는 치료실시전 보건교육을 보다 철저히 하여 규칙수약토록 하여야 하며 특히 동거가족이 없는 환자에 더욱더 관심을 가져야 할 것으로 사료된다.

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담도폐색증 - 대한소아외과학회회원 대상 전국조사 - (Biliary Atresia in Korea - A Survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons -)

  • 최금자;김성철;김신곤;김우기;김인구;김재억;김재천;김해영;김현학;박귀원;박우현;송영택;오수명;이두선;이명덕;이석구;이성철;정상영;정성은;정풍만;최순옥;최승훈;한석주;허영수;홍정;황의호
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제8권2호
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    • pp.143-155
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    • 2002
  • 설문 문항에 따라 심도 있는 토의가 진행된 내용을 요약 하면 다음과 같다. 문항 1의 영아 황달 환자의 감별진단을 위한 검사에 대한 토론에서 복부초음파검사가 과거에는 담즙정체 환자에서 선별검사 목적으로 시행되었으나 1992년 부터 일부에서는 좀 더 확실한 진단 방법으로 이용하려는 견해가 있음이 소개되었다. 또한 Triangular cord sign (TC sign)은 문맥 앞쪽에 있는 삼각형이나 띠 모양의 반사성 (echogenecity)을 나타낸다는 것과 이 반사성은 간문맥섬유화 종괴를 조영하는 것으로 이 반사성 두께가 2.5mm면 담도폐색증으로 진단할 수 있다고 하는 TC sign에 근거한 진단방침에 대한 논의가 있었으나, 아직은 충분히 검증된 방법으로 보기는 어렵다는 견해도 함께 제시되었다. 문항 8의 간문맥 부위의 시야를 좋게 하기 위한 토론에서는 소아의 복부는 좌우 옆으로 발달이 되어 간의 현수인대와 간의 좌우 삼각인대 (triangular ligament)와 낫인대 (falciform ligamnet)를 잘라내면 간이 쉽게 배 밖으로 나오게 돼며, 수술 시야가 양호해 진다는 의견이 제시되었다. 피부 절개선을 간의 가장자리 보다도 한 횡지 위 쪽으로 넣는 것과 간을 너무 당기면 하대정맥에 각이 져서 순환허탈이 올 수 있다는 점이 주의사항이라고 하였다. 문항 9 portal fibrous mass 의 절제범위에 대한 토론에서는 양쪽 외측에서 담즙 배출이 많이 되므로 가능하면 양쪽 외측으로 많이 나가야 되며 좌우 간동맥 안쪽으로 절제하고 뒤쪽은 문맥 분기 뒤쪽의 정상 간 표면이 나올 때까지 절제한다는 의견이 있었고, 외측으로 가는 범위는 혈관 밖에까지 가는 것이 좋으며 혈관 위에는 문합이 불가능하므로 장이 혈관을 overriding하도록 장을 그냥 씌우면 된다는 의견이 있었으나 반면 좌우 간동맥 사이의 간표면에서 절제하는 정도만 해도 최선이며 무리하다 오히려 간동맥에 손상을 주변 담도의 혈류가 차단되어 세담관 증식에 장애가 된다는 의견도 있었다. 확장절제를 위해 좌.우 간문맥 두번째 분지까지 절제하면 절제면이 약 3 cm 크기가 되고 그 부위에다 넓게 장문합을 하며, 절제 깊이는 간실질까지 들어가는 것을 피하기 위하여 fibrous mass 기저부를 일부 남기면서 간표면을 따라 조심스럽게 절제한다는 의견이 있었다. 이를 위해 retractor를 효과적으로 사용하면 간문맥 제2분지까지 접근 가능하므로 가능한 한 깊이 절제하는 것이 좋다고 하였으나 한편 담도폐색증에서는 혈관기형이 많이 동반되어 혈관손상 위험이 있으므로 몇 번째 분지까지 절제하여야하는가 보다는 위험하지 않을 정도로 외측으로 갈수 있는 데까지 가는 것이 좋다는 의견도 있었다. 일반적으로 Kasai 수술의 목적 'cure' 내지는 'improvement' 되는 것이라고 본다면, Kasai술식에서 fibrous mass를 공격적으로 절제해서 효과적인 담즙배액을 성취할 수 있는지, 또는 장기간 추적조사에서 정말 훨씬 좋은 결과를 얻을 수 있는지를 비교하여야 하므로 아직은 충분히 검정되지 않은 의견으로 보아야 한다는 견해도 제시되었다. 문항 13의 담도폐색증 수술 후 통상적으로 처방하는 약제의 복용기간은 회원마다 상당한 차이가 있었다. 즉, Ursodeoxycholic acid (우루사)는 한달에서 부터 2년까지 또는 더 오랜 동안 처방한다는 의견도 있었고, systemic antibiotics도 2주에서 2년까지 처방 기간이 다양하였으며, 스테로이드는 대부분 2 - 3주 사용하고 있다고 하였다. 본 조사 결과는 18개 병원에서 21년 동안 대한소아외과학회 회원들이 경험한 환자들의 병록지를 후향적으로 조사한 것을 분석한 것으로서 80년대 초반의 환자 증례는 매우 제한적 일 뿐만 아니라 많은 수의 기록지가 불충분하거나 일치되지 않은 기술로 인해 자료로서 한계가 있었다. 그럼에도 불구하고 본 조사에서 얻은 결과의 분석은 회원들의 수련 배경이나 진료 환경이 다를지라도 담도폐색증의 진단 및 치료에 있어서 기본 원칙에는 매우 일치된 시술이 진행되고 있음을 알 수 있다. 다만 수술 소견에 따른 담도폐색증의 분류나 조직학적 기술에서는 보완을 요한다고 하겠다. 따라서 이 결과를 외국의 통계분석과 비교하는 것보다는 회원들의 향후 진료와 전향적 연구에 참고가 될 수 있다는 것에 의미를 두고자 한다. 또한 담도폐색증이 매우 드문 질환임은 분명하나 전국적인 조사에서는 적지 않은 예가 모아질 수 있으므로 회원들이 동일한 등록지를 작성하여 시행되는 전향적 연구에서는 우리나라 담도폐색증에 대한 분류, 치료 성적, 예후 인자들도 더 정확한 결과를 얻을 수 있을 것이다. 이를 위해 본 조사에서 사용하였던 등록지를 약간 수정보완한 ‘담도폐색증 등록지’를 학회에서 향 후 전향적 연구를 위해 인정해주기를 제안하는 바이다 (Biliary Atresia Entry Forrn).

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생물다양성에 대한 기후변화의 영향과 그 대책 (Effects of climate change on biodiversity and measures for them)

  • 안지홍;임치홍;정성희;김아름;이창석
    • 한국습지학회지
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    • 제18권4호
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    • pp.474-480
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    • 2016
  • 본 연구에서는 지구적 차원에서 생물다양성의 성립 배경과 그동안 일어난 변화 그리고 기후변화가 생물다양성 및 인간에 미치는 영향을 밝히고 그 영향을 줄이기 위한 대안을 제시하였다. 생물다양성은 생명체의 풍부한 정도이며, 생물을 구분하는 모든 수준에서의 다양성을 종합적으로 의미한다. 즉, 생물다양성은 유전자, 종 그리고 생태계 전반과 그들의 상호작용을 아우른다. 이는 생태계의 기반을 구성하며, 모든 사람들이 필수적으로 의존하는 서비스를 제공한다. 그럼에도 불구하고 오늘날 생물다양성은 주로 인간 활동에 의해 점점 더 위협받고 있다. 지구상의 생물은 생명이 탄생한 이래 약 40억년의 역사를 통해 다양한 환경에 적응하고 진화한 결과, 약 1000만 내지 3000만종으로 추정되는 다양한 생물이 존재하게 되었다. 생물다양성을 구성하는 무수한 생명들은 각각의 고유한 특성을 가지고 있으며 다양한 관계 속에 얽혀 있다. 우리들이 현재 생활하고 있는 지구의 환경도 이러한 생물체의 방대한 연관성과 상호작용에 의해 긴 세월 동안 만들어져 왔으며, 인류도 하나의 생물로서 다른 생물들과 관계를 맺으며 살아가고 있다. 이러한 주위의 생물들이 없다면 사람도 살아갈 수 없다. 그러나 인류는 최근 수 백 년 간 과거의 평균 멸종속도를 1000배 가량이나 가속시켜 왔다. 우리는 미래 세대의 풍요로운 삶을 위해서라도 생물다양성을 보전하는 한편, 지속가능하게 이용할 책임이 있다. 우리나라는 세계 어느 국가보다도 빠른 경제 성장을 이루어왔으나, 동시에 이는 남북으로 길게 뻗은 반도 국가라는 지리적 특성에 의해 본래 풍부했던 생물다양성을 빠르게 소실시키는 결과를 야기하였다. 한국인은 오랫동안 농업, 임업 그리고 어업을 해오는 과정에서 자연과의 공존을 통해 독특한 고유의 문화를 창조하였다. 그러나 근래 서구문명의 유입과 과학 기술의 발전 과정에서 이러한 자연과의 관계는 멀어지게 되었으며, 자연과 문화 사이의 조화로운 조합에 의해 창출된 고유한 풍토는 점점 더 사라지고 있다. 한국의 인구는 세계 인구가 지속적으로 증가하는 것과는 반대로 점차 줄어들 것으로 예측되고 있다. 이 시점에서 우리는 인구 감소에 의한 자연의 회복에 발맞추어 급속한 인구 증가 및 경제 성장으로 인해 훼손된 생물다양성을 복원할 필요가 있다. 지구상에 생명이 탄생한 이래 다섯차례의 대멸종이 있었다. 현대의 대멸종은 매우 급속히 진행되고 있으며, 인간 활동에 의한 영향이 주요 원인인 점에서 이전의 것과 구분된다. 기후변화는 실제로 일어나고 있으며, 생물다양성은 이러한 변화에 매우 취약하다. 만약 생명체가 변화하는 환경에서 '진화를 통한 적응', '생존가능한 다른 지역으로의 이주' 등과 같은 생존 방법을 찾아내지 못한다면 이들은 절멸할 것이므로, 기후변화가 지속된다면 생물다양성은 극도로 훼손될 수 밖에 없다. 따라서 우리는 이러한 훼손정도를 최소화하기 위해 기후변화가 생물다양성에 미치는 영향을 보다 적극적이고 심도있게 파악할 필요가 있다. 생물계절의 변화, 식생 이동을 비롯한 분포 범위의 변화, 생물 간 상호작용의 부조화, 먹이 사슬 이상에 기인한 번식 및 생장률 감소, 산호초 백화현상 등이 기후변화에 미치는 영향으로 등장하고 있다. 질병의 확산, 식량 생산 감소, 작물 경작지 범위 변화, 어장 및 어업시기의 변화 등은 인간에 대한 영향으로 나타나고 있다. 기후변화 문제를 해결하기 위해 우선, 우리는 온실 가스 배출량을 감소시켜 기후변화 완화를 시도할 필요가 있다. 그러나 현재 우리가 온실가스 배출을 당장 멈추더라도, 기후변화는 당분간 지속될 전망이다. 이런 점에서, 기후변화 적응 전략을 준비하는 것이 더 현실적이 될 수 있다. 생물다양성에 대한 기후변화 영향의 지속적 모니터링 및 보다 적합한 모니터링 체계 구축이 선행과제가 될 수 있다. 생물다양성이 성립할 수 있는 생태적 공간의 확보, 이동 보조 및 남북을 이어주는 수평 및 저지대와 고지대를 이어주는 수직적 생태네트웍이 기후변화에 따른 생물다양성의 적응을 돕는 대안으로 추천될 수 있다.

직장암 치료 시 치료계획에 따른 선량평가 연구 (A study of the plan dosimetic evaluation on the rectal cancer treatment)

  • 정현학;안범석;김대일;이양훈;이제희
    • 대한방사선치료학회지
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    • 제28권2호
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    • pp.171-178
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    • 2016
  • 목 적 : 직장암 방사선 치료 시 대퇴골두의 선량을 최소화하기 위해, 보편적인 치료방법인 3문 입체조형치료계획(3D Conformal radiation therapy)과 5문 입체조형치료계획 그리고 용적변조방사선치료(Volumetric Modulated Arc Therapy, 이하 VMAT) 계획의 유용성을 비교, 평가하고자 한다. 대상 및 방법 : 본원에서 21EX(Varian Medical Systems, USA)를 이용하여 치료 받은 직장암 환자 10명을 대상으로 3문, 5문 입체조형치료계획과 VMAT 전산화치료계획을 각각 세우고 이에 대한 선량분포를 비교분석하였다. 전산화 치료계획은 Eclipse(Ver 10.0.42, Varian, USA)를 이용하였으며, 선량계산을 위해 PRO3(Progressive Resolution Optimizer 10.0.28), AAA(Anisotropic Analytic Algorithm Ver 10.0.28) 알고리즘을 사용하였다. 3문 치료계획은 6MV POST field 와 15MV LT, RT field를 갠트리 각도 $0^{\circ}$, $270^{\circ}$, $90^{\circ}$로 구성하였고, 5문 치료계획은 6MV POST field와 15MV RAO, RPO, LAO, LPO field를 갠트리 각도 $0^{\circ}$, $95^{\circ}$, $45^{\circ}$, $315^{\circ}$, $265^{\circ}$ 로 환자 체표면을 감싸는 형태로 구성하였다. VMAT 치료계획은 갠트리 회전반경이 $360^{\circ}$인 1개의 ARC를 이용하여 수립하였다. 처방선량은 30회에 걸쳐 직장에 총 선량이 54Gy가 되도록 하였다. VMAT 치료계획시 최적화(Optimization) 과정에서 나타나는 선량 차이의 무작위성을 최소화하기 위하여 2회의 최적화와 선량계산과정을 거쳤으며 처방선량의 100%가 표적용적의 95%를 포함할 수 있도록 Plan normalization을 조절하였다. 각 치료 계획의 Total MU, 대퇴골두와 acetabular fossa의 최대선량, PTV의 H.I. (Homogeneity Index), C.I.(Conformity Index)를 평가 지표로 설정하였고, 전자영상유도장치를 이용하여 임상 적용 가능 여부 확인을 위한 IMRT verification Q.A. (Gamma test)를 실시하였다. 결 과 : Rt. femoral head 최대선량은 3문, 5문, VMAT 치료계획 순으로 평균 53.08 Gy, 50.27 Gy, 30.92 Gy를 나타냈다. 마찬가지로 Lt. femoral head 에서도 같은 순으로 평균 53.68 Gy, 51.01 Gy, 평균 29.23 Gy를 나타냈다. Rt. Aceta fossa 의 최대선량은 3문, 5문, VMAT 치료계획 순으로 평균 54.86 Gy, 52.40 Gy, 30.37 Gy의 값을 보였다. Lt. Aceta fossa에서 또한 같은 순으로 평균 54.90 Gy, 52.77 Gy, 평균 31.79 Gy를 나타내어, both femoral head 와 aceta fossa의 최대선량이 3문, 5문, VMAT 치료계획 순으로 높았다. PTV에 대한 H.I.는 모두 서로 비슷한 결과를 나타냈고, C.I.는 3문, 5문, VMAT 치료계획 순으로 평균 1.64, 1.48, 평균 0.99로 VMAT 치료계획이 가장 낮은 것으로 나타났다. Total MU는 VMAT 치료계획이 3문과 5문 치료계획에 비해 각각 평균 124.4MU, 299MU 더 많이 사용하는 것으로 나타났다. VMAT 치료계획에 대한 IMRT verification Q.A. 결과 2mm / 2%, Gamma pass rate 90.0% 기준을 모두 초과하여 통과하였다. 결 론 : VMAT 치료계획은 3D 치료계획과 비교하여 대부분의 평가지표에서 우수한 것으로 나타났다. 특히 대퇴골두의 선량을 크게 감소 시켰으며, 저선량 영역에서는 소장이 받는 선량이 증가 하였으나 오히려 고선량 영역에서는 우수한 선량분포를 보였다. 하지만 VMAT을 지원하지 않는 장비와 치료계획 시 추가되는 Contouring, 그리고 정도관리에 관한 수고 등의 현실적인 제약 때문에 VMAT 치료계획을 선택하기 어려운 경우가 있을 수 있다. 5문 치료계획은 기존 3문 치료계획에 비해, 추가적인 문제에 구애받지 않고 대퇴골두의 선량을 줄일 수 있는 장점이 있다. 따라서 각 병원 상황에 맞게 치료계획을 선택하여 방사선 치료 효과를 높인다면, 직장암 환자의 효율적인 방사선치료 및 생존 기간의 연장뿐만 아니라 삶의 질 향상에도 도움이 될 것으로 판단한다.

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이원교잡종(二元交雜種) 및 삼원교잡종(三元交雜種) 돼지의 산자(産仔) 및 산육능력(産肉能力)에 관(關)한 연구(硏究) (Study on Reproductive and Pork Production Performance for Two-way and Three-way Crosses in Swine)

  • 박창식;이규승
    • 농업과학연구
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    • 제8권1호
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    • pp.51-63
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    • 1981
  • 본(本) 연구(硏究)는 1975년(年)부터 1979년(年)까지 축산시험장(畜産試驗場)에서 생산(生産)된 돼지중 산자능력(産仔能力) 시험(試驗)에 315복(腹), 산육능력시험(産肉能力試驗)에 325두(頭)를 가지고, 25개교배조합중(個交配組合中)에서 우수(優秀)한 산자(産仔) 및 산육능력(産能肉力)을 갖는 교배조합(交配組合)을 선발(選拔)하고자 실시(實施)한 바 그 결과(結果)는 마음과 같다. 1. 복당생존자돈수는 $D{\times}LwL$조합(組合)이 가장 우수(優秀)했고, 다음은 $D{\times}HL$조합(組合)이었으며 햄프샤순종(純種)의 조합(組合)이 가장 불량(不良)하였다. 복당생존자돈수는 3~6산차(産次)에서 다른 산차(産次)의 경우에 비(比)하여 현저히 높았다. 2. 두당생시체중은 $D{\times}Lw$조합(組合)이 가장 무거웠고 라지화이트순종(純種)이 가장 가벼웠으며, 복당생시체중은 $D{\times}LwL$조합(組合)이 가장 무거웠고, 그 다음은 $D{\times}HL$, $Lw{\times}L$조합(組合)의 순(順)이었으며, 햄프샤 및 버크샤순종(純種)의 조합(組合)이 다른 교배조합(交配組合)에 비(比)하여 불량(不良)하였다. 3. 복당이유자돈수는 $D{\times}LwL$조합(組合)이 가장 우수(優秀)했고, 다음은 $D{\times}HL$, $Lw{\times}L$조합(組合)의 순(順)이었으며, 듀록과 햄프샤순종(純種)의 조합(組合)이 불량(不良)하였다. 3~6산차(産次)의 자돈(仔豚)에서는 다른 산차(産次)의 경우에 비(比)하여 복당이유자돈수가 많았다. 4. 복당이유시체중은 $D{\times}LwL$조합(組合)이 가장 무거웠고 다음은 $H{\times}LwL$, $Lw{\times}L$조합(組合)의 순서(順序)였으며, 듀록과 햄프샤 순종(純種)의 조합(組合)이 다른 교배조합(交配組合)에 비(比)하여 불량(不良)하였다. 두당이유시체중은 $D{\times}LwL$조합(組合)이 가장 무거웠고, $L{\times}H$조합(組合)이 가장 가벼웠다. 5. 이유시(離乳時) 생존율(生存率)은 $L{\times}Lw$조합(組合)이 제일 우수(優秀)했으며, 그 다음은 $D{\times}LH$, $D{\times}HL$조합(組合)의 순서(順序)였고, 듀록 순종(純種)의 조합(組合)이 가장 불량(不良)하였다. 6. 일당증체량과 사료요구율(飼料要求率)은 $D{\times}HL$조합(組合)이 가장 우수(優秀)했고, 다음은 $D{\times}LwL$, $H{\times}LwL$ 조합(組合)이었으며, 버크샤순종(純種)과 렌드레이스순종(純種)의 조합(組合)이 다른 교배조합(交配組合)보다 불량(不良)하였다. 수컷은 암컷에 비(比)하여 일당증체량이 0.06kg 정도 더 높았고, 사료요구율(飼料要求率)도 0.14정도 더 양호(良好)하였다. 7. 90kg도달일령(到達日令)은 $D{\times}HL$, $D{\times}LwL$$H{\times}LwL$조합(組合)이 다른 교배조합(交配組合)에 비(比)하여 우수(優秀)했으며, $D{\times}HL$조합(組合)은 렌드레이스순종조합(純種組合)보다 39일 정도 빨리 90kg에 도달(到達)했다. 8. 도체율(屠體率) 및 정육율(精肉率)은 $H{\times}LwL$, $H{\times}L$$L{\times}B$조합(組合)이 다른 교배조합(交配組合)보다 우수(優秀)했으며, 배장근단면적(背長筋斷面積)은 $Lw{\times}L$조합(組合)이 가장 컷고, $B{\times}L$ 조합(組合)이 가장 작게 나타났다. 등지방(脂肪)두께는 햄프샤순종(純種)이 가장 얇게 나타났고, $B{\times}L$조합(組合)이 가장 두껍게 나타났다. 9. 이상(以上)의 결과(結果)를 종합(綜合)해 보면 이품종간(二品種間) 교잡종(交雜種)에서는 $Lw{\times}L$조합(組合)이, 삼품종간(三品種間) 교잡종(交雜種)에서는 $D{\times}LwL$$D{\times}HL$조합(組合)이 우수(優秀)한 산자(産仔) 및 산육능력(産肉能力)을 가진 교배(交配) 조합(組合)으로 나타났다.

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창업보육서비스에 따른 입주기업의 창업보육센터 의존도에 관한 연구 (A Study on Startups' Dependence on Business Incubation Centers)

  • 박재성;리철;김재전
    • 중소기업연구
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    • 제31권2호
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    • pp.103-120
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    • 2009
  • 창업보육센터는 창업을 준비하는 예비창업자 및 신규 창업자에게 사업을 영위하는데 필요한 자원 및 서비스를 제공하고, 사업을 수행하는 과정에서 발생되는 다양한 문제의 해결에 도움을 주고 있다. 그러나 이러한 지원은 상황에 따라 기업의 자생력을 높이기보다는 창업보육센터에 대한 의존도를 높이는 경향이 있다. 본 연구는 창업보육서비스를 제공형태에 따라 인프라 지원, 네트워크 연계 지원, 직접 지원으로 분류한 후에 이들 서비스의 제공이 입주기업의 창업보육센터 의존도에 미치는 영향관계를 살펴보고, 아울러 입주기간에 따른 조절효과를 살펴보았다. 연구결과 세 가지 보육서비스 모두 의존도에 영향을 미치는 것으로 파악되었으며, 입주기간에 따른 조절효과는 기간이 늘어날수록 네트워크 연계 지원서비스에 정의 효과가 있는 반면 직접 지원서비스는 부의 효과가 있는 것으로 파악되었다. 이러한 결과는 입주기간이 늘어감에 따라 직접 지원서비스의 경우에는 입주기업이 센터의 자원을 흡수하여 기업의 역량으로 만들어 가지만, 네트워크 연계 지원서비스는 기업의 센터에 대한 의존도를 높이고 있다는 것을 보여준다. 따라서 신생기업이 자생력을 갖기 위해서는 보육서비스를 보육기간에 따라 차별적으로 제공해야 한다는 시사점을 제시하고 있다.