Supravalvular aortic stenosis is relatively uncommon form of congenital heart disease and the most important lesion of this anomaly is various narrowing of the aortic lumen just above the sinus of Valsalva. We experienced a case of hourglass type of supravalvular aortic stenosis involving lcm from length from lcm above the sinus of Valsalva. The patient was associated with mental retardation, peculiar facies and dental anomaly. The diagnosis was confirmed preoperatively by retrograde left heart catheterization and left ventriculography. An incision was made in the ascending aorta and into the right coronary and noncornary sinus. Care was taken to protect the right coronary artery. A Y-shaped patch of Dacron was made to enlarge the stenotic portion of aorta. Postoperative pressure gradient between the aorta and left ventricle markedly reduced 36 mmHg in comparison with preoperative pressure gradient 150mmHg. The boy was discharged without any event.
Over the past 6 years, from July, 1981. through June, 1987., 14 consecutive patient with congenital aortic stenosis underwent corrective surgery in our department of Thoracic and Cardiovascular Surgery. The patient ranged in age from 1 to 20 years. There were 8 male and 6 female patients. According to the operative findings, stenotic site was valvular stenosis [5 cases], subvalvular stenosis [5 cases], supravalvular stenosis [2 cases], valvular and supra valvular stenosis [1 case]. We have performed valvotomy and commissurotomy [5 cases]. Resection of subvalvular membrane [3 cases], patch enlargement of Ascending aorta [2 cases], LV myotomy [2 cases], valvotomy and excision of membrane [1 case], patch enlargement of ascending aorta and valve ring [1 case]. There was one hospital mortality [7.1%]. He died of C-I bleeding and sepsis on the 25th postoperative day. All survivors showed improvement in NYHA functional class in the 160 patient/month follow up period.
For 26 months since August 1991, 10 consecutive patients with congenital left ventricular outflow tract obstruction underwent corrective surgery in Pusan Paik Hospital. Their ages ranged from 2 to 18 years. There were 6 male and 4 female patients. According to stenotic site, obstruction were classified into supravalvular [n = 5], subvalvular [n = 4], valvular stenosis [n = 1]. We have performed patch enlargement of ascending aorta [n = 2], supravalvular membrane resection and patch enlargement of ascending aorta [n = 3], subvalvular membrane resection [n = 2], subvalvular membrane resection and left ventricular myectomy [n = 2] and aortic annuloplasty with Dacron patch and aortic valve replacement [n = 1]. Preoperative mean value of systolic pressure gradient were 85.0 $\pm$29.2mmHg[supravalvular], 70.0mmHg[valvular], 72.5 $\pm$ 22.5mmHg[subvalvular], and 78.5 $\pm$ 24.3mmHg[total]. Postoperative mean value of systolic pressure gradient were 31.0 $\pm$ 8.9mmHg[supravalvular], 0mmHg[valvular], 15.0 $\pm$ 10.8mmHg[subvalvular], and 21.5 $\pm$ 13.9mmHg[total]. Postoperative systolic pressure gradient was decreased significantly[p = 0.001]. Postoperative course and short-term follow up results were good except one case of transient heart failure.
Shone complex is a rare congenital disorder that involves 4 obstructive lesions of the left heart, as follows: parachute mitral valve, supravalvular mitral ring, subaortic stenosis, and coarctation of the aorta. Incomplete forms with 2 or 3 of these lesions in adult patients have been rarely reported in the literature, meaning that insufficient general data exist concerning the surgical strategy and clinical follow-up. Herein, we report the case of a 31-year-old woman with a diagnosis of incomplete form of Shone complex with parachute mitral valve and coarctation of the aorta who underwent successful single-stage surgical repair.
Background: To evaluate the risk factor and long-term result of arterial switch operation , a retrospective study was done. Material and Method: A retrospective analysis was done to evaluate the early and long-term results on 58 patients who underwent an arterial switch operation(ASO) for transposition of the great arteries(TGA) with intact ventricular septum, between January 1988 and December 1996. Beforesurgery, 36 patients(62.1%) underwent balloon atrial septostomy, 32 patients(51.7%) received PGE1 infusion, and preparatory banding of pulmonary artery was performed on 6 patients(mean LV/RV pressure ratio 0.53$\pm$0.11). Result: The age at operation ranged from 1 to 137 days(mean 24$\pm$26 days) and the weights ranged from 1.8 to 6.8 kg (mean 3.5$\pm$0.8 kg). There were 14 early deaths(24.1%), but of the last 24 patients operated on since 1994, there were only 2 early deaths(8.3%). In the risk factor analysis, the date of operation was the only risk factor for early death(p-value < 0.01). Eight of the 14 early deaths were due to acute myocardial failure(mainly inadequate coronary blood flow). The length of follow-up ranged from 2 months to 8 years, average of 36$\pm$27 months. The follow-up included sequential noninvasive evaluations and 21 catheterizations and angiographic studies performed 5 to 32 months postoperatively with particular attention to the great vessel and coronary anastomosis, ventricular function, valvular competence, and cardiac rhythm. There were 5 late deaths(11.4%), one of thesedeaths was related to the late coronary problems, two to aspiration, one to uncontrolled chronic mediastinitis, and one to progressive aortic insufficiency and heart failure. The most frequent postoperative hemodynamic abnormality was supravalvular stenosis and the degree of pulmonary or aortic obstruction had slowly progressed in some cases, however there were no children who had to undergo a reoperation for supravalvular pulmonary or aortic stenosis. Aortic regurgitation was identified in 9 patients, which was mild in 7 and moderate in 2 and had progressed in some cases. Two patients who had an unremarkable perioperative course were identified as having coronary artery obstructions. The other late survivors were in good condition, were in sinus rhythm, and had normal LV functions. Actuarial survival rate at 8 years was 68.8%. Conclusion: We concluded that anatomic correction will be established as the optimal approach to the TGA with intact ventricular septum, though further long-term evaluations are needed.
The surgical treatment of tetralogy of Fallot [TOF] was initiated by Blalock and Taussig in 1945 with the establishment of the subclavian artery to pulmonary artery anastomosis. In an imaginative and daring effort, in 1954, Lillehei and collaborators [1955] using controlled cross-circulation, carried out the first intracardiac repair of TOF by closing the ventricular septal defect [VSD] and relieving the pulmonary stenosis under direct vision. Nowadays, total correction is the ideal operation for treatment of TOF and is accomplished with extracorporeal circulation. And the results of surgery for TOF have steadily improved over the years, thanks to important contributions of many surgeons. Nevertheless because of its protean physiologic and anatomic presentation, TOF continues to offer challenges to cardiologist and cardiac surgeons. Thirty two cases of TOF have undergone total corrective surgery using extracorporeal circulation in the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, Pusan Paik Hospital, Inje University, from Oct. 1985 to Feb. 1990. Clinical considerations were applied to these cases and the results were obtained as follows. 1. The heart lung machine used for extracorporeal circulation was SarnsO 7000, 5-head roller pump, and the number and type of oxygenators were 10 of bubble type and 22 of membrane type. The mean bypass time was 148.9 minutes and the mean aortic cross clamp time was 123.8 minutes. The GIK [glucose-insulin-potassium] solution was used as cardioplegic solution for myocardial protection during operation. 2. 20 cases were male and 12 were female, the mean age was 8 years old and the mean body weight was 25Kg. 3. The preoperative symptoms were cyanosis [29 cases], squatting [27 cases] and etc. The mean values of preoperative Hb., Hct., and SaO2 were 16.5 gm /dl, 50.3%, and 78.5%. 4. Combined anomalies were noticed in 16 cases [50%]. Among them 10 cases were PFO and 6 cases were ASD. 5. The degree of aorta overriding were 25% in 5 cases, 25 ~ 50% in 22 cases and above 50% in 5 cases. The dPA/Ao [ratio of diameter of pulmonary artery trunk to ascending aorta] were below 25% in 5 cases, 25 ~ 50% in 10 cases, 50 ~ 70% in 6 cases and above 75% in 11 cases. 6. The types of RVOT [right ventricular outflow tract] stenosis were valvular and infundibular in 14 cases [43.6%], diffuse hypoplastic type in 12 cases [37.5%], infundibular in 5 cases, and valvular and supravalvular in 1 case. 7. One stage radical corrective surgery was applied to the all cases. In widening of the RVOT, 3 types of patches were used: MVOP [monocusp ventricular outflow patch, Polystan BioprosthesesO] in 3 cases, knitted Dacron vessel patches in 2 cases, and double layer with bovine pericardium and woven Dacron prosthesis in 26 cases. 8. Postoperative complications were occurred in 15 cases. Among them, low output syndrome were occurred in 10 cases [31.3%] and 2 of them were expired postoperatively.
Nine infants with transposition of great arteries have undergone arterial switch operation from May 1989 to May 1994 in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Yeungnam University Hospital. Patients' age ranged from 3 days to 90 days, averaging 30$\pm$21 days. Diagnosis was made by two-dimensional echocardiography in all patients. Eight patients were diagnosed as transposition of great arteries with ventricular septal defect and one patient was a simple transposition of great arteries. Associated anomalies were patent ductus arteriosus (8), atrial septal defect (7) and coarctation of aorta(1). The anatomy of the coronary arteries were 7 (77 %) type A and 2 (23 %) type D according to the Yacoub classification. Pulmonary artery reconstruction was done according to Lecompte maneuver with tautologous pericardial patch in 8 patients. Overall operative mortality rate was 55% Left heart failure and pulmonary hypertensive crisis were the cause of death on postoperative 1~2 days in three patients, and two succumbed to death due to sepsis on postoperative 2~ 3 weeks. The mean follow-up period was mean 17 months. No patient had clinically significant postoperative aortic regurgitation and supravalvular pulmonary stenosis. The excessive use of inotropic support postoperatively was identified as a stastically significant risk factor following the arterial switch operation. But other variables such as low body weight, long cardiopulmonary bypass time, excessive hemodilution during cardiopulmonary bypass, hypothermia and volume loading were not significant risk factors.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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