• Journal of Periodontal and Implant Science
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• 제24권2호
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• pp.255-260
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• 1994

We experienced a case of Sturge-Weber Syndrome in a 32 years old female. The diagnosis was established by clinical features of Sturge-Weber Syndrome including unilateral facial portwine nevus, vascular hyperplasia of oral mucosa(espectially 1st & 2nd division of trigeminal nerve). But, plain radiographys of the skull revealed no evidence of calcification. A brief review of related literatures was made. Common Clinical findings in Sturge-Weber Syndrome and specific signs & symptoms manifested by this patient were discussed.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제11권2호
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• pp.67-73
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• 1989

Sturge-Weber syndrome은 드물게 볼 수 있는 선천성질환으로 일명 encephalotrigeminal angiomatosis, 또는 Sturge-Weber-Dimitri syndrome이라 하며 삼차신경의 분지를 따라 분포하는 안면 혈관종, 안면 혈관종과 같은 부위의 intracerebral calcification, 경련의 특징을 가진다. 이에 저자들은 Sturge-Weber syndrome 3예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.909-912
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• 2003

저자들은 26개월된 여아에서 양측 안면과 우측 상, 하지에 화염상모반증, 골조직 및 연부조직의 이상 비대 소견을 보이면서 우안의 녹내장 및 맥락막 혈관종, 연수막 혈관종, 전신성 경련, 발달지연을 동반한 Klippel-Trenaunay 증후군과 Sturge-Weber 증후군의 특성이 동시에 관찰된 드문 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권1호
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• pp.145-149
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• 2009

Sturge-Weber Syndrome은 드문 선천성 질환으로 안면의 삼차신경 분포영역에 포도주양 반점(port wine nevus)을 나타내고, 녹내장 등의 안구 증상과 간질, 편측마비 등의 신경학적 증상 등을 동반한다. 또한 구강 내 증상으로 구강 점막의 편측성 혈관 증식, 치은의 혈관 증식, 치은 비대, 거대치, 편측성 거대설, 상악 또는 하악의 혈관 이상, 치아 맹출 이상 등을 나타낸다. 본 증례는 Sturge-Weber Syndrome으로 진단된 8세 남아의 구강 내 증상과 설강직증의 치료를 위해 설소대 절제술을 시행하여 양호한 결과를 보여 이를 보고하고자 한다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제6권1호
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• pp.15-18
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• 2010

1. 본 증례는 Strurge Weber syndrome으로 진단받은 11세 여아로 SWS의 3요소 중 연수막 맥관종, 안구이상의 소견을 보이고 있었다. 2. SWS는 여러 분야의 다원적 접근 및 치료계획이 필요하며, 여러 가지 구강 내 증상들을 동반할 수 있으므로, 구강 위생 교육과 정기적 구강검진을 실시하여 환자의 구강 건강을 증진시킬 수 있고 그들의 삶의 질을 향상시킬 수 있다는 점에서 치과의사의 역할이 중요하며 따라서 이 질병의 특징과 증상들에 대하여 잘 숙지할 필요가 있다. 3. SWS 환자에서 발치나 치은이나 구강점막의 외과적 시술이 시행되는 경우 심한 출혈을 일으킬 수 있으므로 세심한 주의를 필요로 한다.

• 대한핵의학회지
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• 제30권1호
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• pp.56-64
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• 1996

목적 : 본 연구는 Sturge-Weber 증후군환자의 뇌관류 SPECT와 MRI를 비교해 봄으로써 이들 환자에 동반되는 특징적인 뇌관류 변화를 평가하고자 시행하였다. 방법 : 대상환자는 Sturge-Weber 증후군으로 진단된 3개월에서 12세에 이르는 5명의 환아로 모두 간질의 병력이 있었으며, MRI를 시행후 2주이내에 $^{99m}Tc$-HMPAO 또는 $^{99m}Tc$-ECD를 주사하고 삼중헤드 감마카메라에서 뇌관류 SPECT를 시행하였다. 결과 : 석회화를 동반되지 않은 3개월, 9개월, 3년 5개원의 3명의 환아에서는 MRI상 피질의 경미한 위축 소견과 함께 조영증강후 병변부위에 띠모양의 조영증강이 뇌피질을 따라서 관찰되었는데 뇌관류 SPECT상에는 이 부위에 경미한 관류감소 소견을 보였다. 3개월된 다른 1명의 환아에서는 MRI상 우측 대뇌 반구에 피질의 위축소견없이 대뇌피질을 따라 띠모양의 조영증강이 있고, T2강조 영상에서 나이에 비하여 수초화가 항진된 소견을 보였는데 뇌관류 SPECT상에서는 이 부위에 현저한 미만성 관류증가를 보였고, 6개월 뒤 추적 시행한 뇌관류 SPECT상에서는 다른 환아와 마찬가지로 병변부위의 관류저하가 관찰되었다. 또한 석회화가 동반된 12세 환아에서는 MRI상 심한 뇌위축과 함께 병변이 있는 우측 대뇌반구에 뇌관류 SPECT상 관류저하소견이 있었으나 일부 우측 측두엽에는 오히려 국소적으로 혈류가 증가된 부위가 있었다. 결론 : 이상에서 Sturge-Weber 증후군 환아의 뇌관류 SPECT 소견은 MRI상의 병변부위와 대체로 일치되는 관류저하를 보였다. 그러나 조기 병변의 환아에서 병변부위에 관류증가를 보이거나, 진행된 병변f에서도 오히려 국소적인 관류증가 부위를 관찰할 수 있었다. 이들 병변에서 관류가 증가되는 현상에 대해서는 설명하기 어려우나 Sturge-Weber 증후군의 병태생리를 이해하기 위한 향후 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine
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• 제15권3호
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• pp.173-179
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• 2015

Issues related to the control of seizures and bleeding, as well as behavioral management due to mental retardation, render dental treatment less accessible or impossible for patients with Sturge-Weber syndrome (SWS). A 41-year-old man with SWS visited a dental clinic for rehabilitation of missing dentition. A bilateral port-wine facial nevus and intraoral hemangiomatous swollen lesion of the left maxillary and mandibular gingivae, mucosa, and lips were noted. The patient exhibited extreme anxiety immediately after injection of a local anesthetic and required various dental treatments to be performed over multiple visits. Therefore, full-mouth rehabilitation over two visits with general anesthesia and two visits with target-controlled intravenous infusion of a sedative anesthesia were planned. Despite concerns regarding seizure control, bleeding control, and airway management, no specific complications occurred during the treatments, and the patient was satisfied with the results.

• 대한치과의사협회지
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• 제27권6호통권241호
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• pp.539-543
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• 1989

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제67권3호
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• pp.265-269
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• 2024

Pediatric central nervous system (CNS) vascular malformations are a group of abnormal blood vessel formations within the brain or spinal cord in children. The most crucial point of pediatric CNS vascular malformation is that no golden standard classifications exist. In addition, there is a big gap in knowledge and the viewpoint of clinicians, radiologists, and pathologists. In addition, many genes associated with pediatric CNS vascular malformation, such as Sturge-Weber-Dimitri syndrome with guanine nucleotide-binding protein G(q) subunit alpha (GNAQ) gene mutation, and cavernous malformations with cerebral cavernous malformations 1 (CCM1), CCM2, and CCM3 gene mutation, were recently revealed. For proper therapeutic approaches, we must understand the lesions' characterizations in anatomical, morphological, and functional views. In this review, the author would like to provide basic pediatric CNS vascular malformation concepts with understandable diagrams. Thus, the author hopes that it might be helpful for the proper diagnosis and treatment of CNS pediatric vascular malformations.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권4호
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• pp.766-771
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• 1988

Von Recklinghausen`s neurofibromatosis, tuberous sclerosis and encephalotrigeminal angiomatosis[Sturge-Kalischer-Weber syndrome] are frequently classified under the heading of organic neurocutaneous syndromes. Both neurofibromatosis and tuberous sclerosis are believed to represent instances of simple autosomal dominant heredity. Multiple neurofibroma and cafe*-au-lait spots are the hallmarks of the van-Recklinghausen`s disease. The characteristic features of the fully developed syndrome are [1] pigmentation of the skin, including cafe*-au-lait spots, pigmented freckles and males, and occasionally a generalized darkening of the skin; [2] subcutaneous nodules and deep neurofibromatous tumors and diffuse plexiform growths of neural tissue; [3] skeletal anomalies, especially scoliosis; and [4] predilection to malignancy. In recent years cystic lung disease, usually of the so-called honeycomb lung variety, has been reported on several occasions in patients with tuberous sclerosis. This association has been shown to our sporadically as well as in members of a single family. Little attention has been paid to the presence of cystic lung disease in association with neurofibromatosis. Currently, most think of thoracic involvement in neurofibromatosis in terms of posterior mediastinal neuroma, pheochromocytoma, meningocele or, less commonly, parenchymal pulmonary neurofibromatosis. Author have experienced a case of von Recklinghausen`s disease. This case developed a huge neurofibroma in the both side thorax and invaded to the Lt. 7th rib.