• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.149-153
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• 2013

응고성 미세혈관병증은 빠른 진단이 예후에 중요한 인자이나, 현재의 진단 기준에 따라서는 thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic uremic syndrome 외의 비전형적인 응고성 미세혈관병증의 진단이 늦어짐에 따라 나쁜 예후를 초래하게 되는 경우가 많다고 보고되어 있다. 본 저자들은 시행한 혈액 검사상 용혈의 증거가 없는 빈혈, 혈소판 감소증 그리고 급성 신부전을 보인 소아 환아에서 신조직 검사를 통해 비특이적 응고성 미세혈관병증을 진단받은 1증례를 보고하고자 한다. 14세 여자 환아는 3주간 지속된 발열, 구역과 전신 부종을 주소로 본원으로 전원되었다. 내원하여 시행한 혈액 검사상 빈혈과 혈소판 감소증을 보였으나, 용혈의 증거는 없었으며, 혈정 크레아티닌이 증가되어 있었다. 내원 이후 급성 신부전과 발열은 지속적으로 진행되었으며, 소변 검사상 단백뇨가 발생하였다. 환아는 내원 40일경 신고혈압과 동반된 전신 경련이 5분간 있어 뇌 자기 공명 영상을 촬영하였으며, 가역성 후백질 뇌병증 증후군의 양상을 보여 항 경련제 투여를 시작하였다. 이후 지속되는 혈소판 감소증 및 발열은 고용량 스테로이드 치료를 진행한 후 호전되었으나, 급성 신부전 및 단백뇨가 지속되어 신장 조직 검사를 진행하였으며, 검사 결과상 혈전성 미세혈관병증의 소견을 보였다. 이와 같이 조직검사상에서는 응고성 미세혈관병증을 보이나 전형적인 응고성 미세혈관병증의 혈액학적인 진단 기준이 충족되지 않는 비특이적 형태의 응고성 혈관병증의 효과적인 진단을 위하여 보체 기전이나 ADAMTS 13와 같은 유전자 범위의 보다 활발한 연구를 통한 효과적인 진단 기준의 마련이 되어야 할 것으로 보인다.

• 대한안과학회지
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• 제59권11호
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• pp.1097-1102
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• 2018

목적: 클로르페나피르 음독 후 중추신경계 손상을 동반한 독성 시신경병증 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 44세 여자가 7일 전부터의 양안 시력저하를 주소로 내원하였다. 환자는 내원 2주 전 자살 목적으로 클로르페나피르 한 모금을 음독했고, 직후 근처 병원에서 위세척을 시행하였다. 초기 최대교정시력은 우안 안전수지 30 cm, 좌안 안전수동이었다. 양안 동공은 5.0 mm로 커져 있었고, 빛에 대한 반응은 느렸으며 좌안에는 상대구심동공운동장애가 관찰되었다. 안저검사에서 양안 시신경유두부종이 관찰되었고, 뇌자기공명영상에서 양안 시신경과 속섬유막, 뇌량, 중소뇌각, 뇌간 등 백질 신경로를 따라 양쪽에 대칭적인 고강도신호가 관찰되었다. 클로르페나피르 중독으로 인한 독성 시신경병증으로 진단 후, 고용량 스테로이드치료를 3일간 시행하였으나 양안 최대교정시력은 광각무로 악화되었다. 3개월 후, 안저검사에서 양안 시신경위축이 관찰되었고, 빛간섭단층촬영에서 망막신경섬유층 및 신경절세포-내망상세포층 두께가 감소하였다. 결론: 매우 적은 양이라도 클로르페나피르에 노출되면 적절한 치료에도 불구하고 잠복기를 거쳐 심각한 시신경손상이 발생할 수 있으므로 주의해야 하겠다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제20권10호
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• pp.303-308
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• 2019

65세 남자환자에서 전신마취하 관절경 어깨 수술후 갑자기 발생한 사지 마비 증례를 보고하고자 한다. 환자는 술 후 급격한 사지 마비 증상을 보였으며 마취 관리상 특별한 문제는 없었다. 환자의 수술시 자세와 관련하여 마취 유도시에 기관삽관을 위한 과도한 경추 신전은 시행되지 않았으며 수술중 자세에서도 경추부의 과도한 회전이나 신전 또한 진행되지 않았다. 그러나 수술이 종료된 후 근이완의 완전한 회복과 의식 및 자발호흡은 확인되었으나 사지 마비 증상 및 배뇨장애 증상을 보였다. 신속히 시행한 경추부 자기공명 영상에서 경추간판에 의한 척수 신경 압박 소견 보이는 척추성 경추증 증상을 보였다. 환자는 21일간의 고농도 스테로이드 정주 요법을 포함한 보존적 치료 후에 감각 및 운동신경의 완전한 회복을 보이고 다른 신경학적 이상 소견은 보이지 않은 채로 퇴원하였다. 외상과 관련 없이 사지 마비로 나타나는 수술후 척추성 경추증의 발생은 흔하지 않다. 본 증례를 통해 수술후 발생한 비외상성 척추성 경추증 발생에 대해 타 증례 보고와 비교 분석하여 고찰해 보고자 한다. 임상 의사는 60세 이상의 노년층에서의 수술후 사지 마비에 대해 척추성 경추증의 원인 기여에 대해서도 고려하기를 권고한다.

• Laboratory Medicine Online
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• 제1권2호
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• pp.110-114
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• 2011

혈구포식 림프조직구증(hemophagocytic lymphogistiocytosis, HLH)에서 관찰되는 클론성 염색체이상은 혈액종양이 골수조직을 침범한 경우에 흔하게 발견되며, 혈액종양의 근거가 없는 환자에서 EBV 감염과 관련되어 드물게 보이는 경우가 있다. 본 저자들은 혈액종양 병력도 없고 EBV 감염도 없이 클론성 염색체이상을 동반하였으며 치명적인 임상경과를 보인 HLH 1예를 경험하여 보고하는 바이다. 본 증례는 지속적인 발열 및 상기도감염 증상을 주소로 내원한 75세 남자환자였다. 검사소견에서 범혈구감소증, 저섬유소원증, 간기능 이상과 비장종대, 골수에서 현저한 혈구탐식을 보이는 성숙한 양성 조직구의 증식이 관찰되었다. 전혈에서 실시한 EBV RT-PCR 결과는 음성이었으나 CMV RT-PCR에서는 319 copies/mL의 양성소견이 관찰되었다. 골수검체를 이용한 핵형 분석결과에서는 복잡한 클론성이상을 보이는 비정상 염색체가 존재하였다. 본 환자는 염색체이상을 동반한 HLH 진단 하에 스테로이드 충격요법과 감염에 대한 예방적 항생제치료를 시행하였으나, 내원 13일째 파종성 혈관내응고로 사망하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권6호
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• pp.783-789
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• 2002

목 적 : 가와사끼병은 일본에서 간헐적으로 지역적인 대유행이 나타나는 것으로 알려져 있으며 우리나라에서도 매년 계속적으로 발생하고 있다. 저자들은 지난 14년 동안 대전시와 인근 지역으로부터 입원한 모든 가와사끼병 환아에 대해 연도별, 월별, 연령별 및 남녀별 발생 수를 알아보고 그 동안의 치료방법과 이에 따른 심장 합병증에 대해 분석해 보았다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 12월까지 만 14년 동안 가톨릭대학교 대전성모병원 소아과에 입원한 가와사끼병 환아 506명을 대상으로 입원기록지를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 연간 발생 평균 환아수는$36.1{\pm}11.1$ 명이었으며, 발생 환아 수가 많은 연도는 1993년 55명(10.9%), 1994년 50명(10.9%), 2000년 47명(9.3%) 순이었다. 월별로는 6월 59명(11.7%), 1월과 12월 각각 50명(9.9%), 7월 48명(9.5%) 순이었으며 계절별로는 여름이 147명(29.1%)으로 가장 많았으나 월별, 계절별로 큰 차이는 보이지 않았다. 연령은 2개월에서 13세 사이에 분포하였으며, 12개월 미만 135명(26.7%), 1세 153명(30.2%), 2세 108명(21.3%) 3세 54명(10.7%)로 전체의 88.9%가 3세 이하였으며 남녀비는 1.7 : 1로 남아에서 많았다. 1987-1994년간 발생한 345명을 치료 방법에 따라 아스피린 단독 치료군(54명; 15.6%), IVIG 분할 치료군(400-500 mg/일${\times}$ 4-5일, 224명; 64.9%), IVIG 일회 치료군(2.0 g/일, 67명; 19.5%)으로 나누었을 경우, 심장초음파 검사에서 grade II 이상의 관상동맥 병변의 발생빈도는 각각 8.3, 6.0, 7.5%로 통계학적인 차이를 보이지 않았다. 1996-2000년간 발생한 환아 161명중 IVIG 일회 치료만이 시행된 143명에서 관상동맥 병변은 21명(14.7%; grade I 15명, grade II 이상 6명)에서 관찰되었다. IVIG 일회의 치료에 반응하지 않아 재치료가 필요한 경우는 22례(15.4%)이었으며, 이 경우 관상 동맥 병변은 11명(50.0%, grade I 7명, grade II 이상 4명)에서 관찰되었다. 14년 동안 재발한 경우가 3례(0.3%), 형제간의 발생은 2례(0.3%)가 있었으며 사망례(0%)는 없었다. 결 론 : 대전 지역에서 가와사끼병은 96%의 환아가 5세 미만에서 발생하며 연도별로 약간의 차이를 보이고 있으나 계절적인 차이 없이 꾸준히 계속되고 있다. 현재 일반적으로 사용되는 IVIG 일회 치료에 의한 관상 동맥 이상은 14.7%이었다. 일차 IVIG 치료에 반응하지 않는 환아는 15.4%이었으며 이러한 환아에서 관상 동맥 합병증의 발생 빈도는 50.0%를 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.