• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.165-168
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• 2017

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in children, which is a kind of nephrotic syndrome showing steroid resistance, usually progresses to a substantial number of end stage renal disease (ESRD). Although the pathogenesis of primary FSGS is unclear, several recent studies have reported that FSGS is associated with circulating immune factors such as soluble urokinase-type plasminogen activator receptor (suPAR) or anti-CD40 autoantibody. We report a successfully treated case of a 19-year-old female patient who experienced a recurrence of primary FSGS. After the diagnosis of FSGS, the patient progressed to ESRD and received a kidney transplantation (KT). Three days later, recurrence was suspected through proteinuria and hypoalbuminemia. She has been performed plasmapheresis and high dose methylprednisolone pulse therapy and shown remission status without increasing proteinuria for four years after KT. In conclusion, strong immunosuppressive therapy may be helpful for a good prognosis of recurrent FSGS, suppressing several immunologic circulating factors related disease pathogenesis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권1호
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• pp.24-28
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• 2014

목적: 본 연구는 단백뇨를 동반한 IgA 신병증과 HSP신염을 가진 소아환자에서 메틸프레드니솔론 충격요법의 단백뇨 감소효과를 확인하고자 시행되었다. 방법: 경북대학교병원 소아청소년과에서 신장조직검사를 통해 IgA 신병증 및 HSP 신염으로 진단받은 21명의 환자의 임상기록을 후향적으로 조사하였다. 총 21명 중 15명 은 IgA 신병증으로, 6명은 HSP 신염으로 진단되었으며 이들 모두 진단 당시 혹은 경과 관찰 중 경도 이상의 단백뇨를 동반하였다. 이들 중 7명(IgA 신병증 5명, HSP 신염 2명; Group 1)에 대해서는 2개월 간격으로 모두 3회의 메틸프레드니솔론 충격요법이 시행되었으며 나머지 14명(IgA 신병 증 10명, HSP 신염 4명; Group 2)에 대해서는 경구 스테로이드요법이 시행되었다. 결과: Group 1의 평균 진단 당시 연령과 조직검사 당시 연령은 Group 2에 비해 어린 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 내원 당시 두 군의 모든 환자는 혈뇨를 동반하였으며 Group 1의 5명(71.4%)과 Group 2의 14명 (100%)은 단백뇨를 동반하였다. 수축기 평균 혈압은 두 군간에 유의한 차이가 없었으며 안지오텐신 전환효소 억제제는 두 군의 모든 환자에서 사용되었다. 추적관찰 기간 동안 단백뇨가 소실된 환자는 Group 1이 7명(100%), Group 2이 10명(71.4%)이었고 일회 소변 단백/크레아티닌의 비가 각각 0.12 (0.06-0.26) mg/mg, 0.30 (0.09-0.79) mg/mg으로 Group 1의 단백뇨가 통계적으로 유의하게 적었다. 결론: 단백뇨를 동반한 IgA 신병증 및 HSP 신염 환자에서 경구 스테로이드요법에 비해 메틸프레드니솔론 충격요법의 단백뇨 감소 효과가 더 뛰어남을 알 수 있었다. 다수의 환자를 대상으로 장기적인 예후에 대한 효과를 알아보기 위한 전향적인 추가 연구가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.149-158
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1571-1576
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• 2002

목 적: 최근 들어 가와사끼병 치료에서 고전적인 치료(정맥 내 감마 글로불린+아스피린) 이외에 과거에 금기시 되었던 스테로이드 병용 요법의 다양한 임상적 결과가 보고되고 있어 가와사끼병 고위험군(Harada score 4점 이상)에서 스테로이드 추가 요법의 임상적 효과를 평가 하고자 하였다. 방 법: 1996년부터 2001년까지 충남대학교병원에서 가와사끼병으로 진단된 96명을 대상으로 급성기의 치료 방법에 따라 3군으로 나누어 비교하였다. 가와사끼병 급성기에 A군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 2 g/kg 1회; B군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 1 g/kg 1회; C군은 B군에 prednisolone(2 mg/kg/day)을 추가 하였고 2주간에 걸쳐 점차 용량을 감소하여 중단하였으며, 재치료시에는 methyl-prednisolone 대용량 요법을 사용하였다. 모든 군에서 급성기 이후 8주간 저용량 아스피린을 사용하였다. 임상적, 심혈관계, 및 혈액학적 평가는 급성기, 급성기 직후, 및 아급성기인 치료 8주 후 시행하였다. 결 과 : 관상 동맥 이상 빈도와 혈액학적 이상 정도는 세 치료군에 유의한 차이는 없었으나 치료 후 해열까지의 기간 및 재치료율에 있어서는 스테로이드 추가 요법 군에서 유의한 감소를 보였다. 결 론 : 스테로이드 추가 요법은 IVGG 단일요법과 비교해 볼 때 관상동맥 질환의 발생, 입원기간 등에서 동등한 치료 효과를 보이며, 해열기간, 재치료율 등에 유의한 감소를 보여 가와사끼병 고위험군에 대한 일차적인 치료법으로 고려될 수 있다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제15권2호
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• pp.371-380
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• 1998

저자들은 최근 루푸스가 뇌 혈관계를 침범하여 신경 정신과적 이상 증상을 보였으며 면역 검사, 뇌파 검사 및 뇌 자기공명사진에서 중추 신경 루푸스의 소견에 부합되는 양상을 보였고 고용량의 부신피질 호르몬 충격 요법에 반응이 좋았던 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제50권3호
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• pp.353-358
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• 2001

저자들은 이개염이 동반되지 않고 안장코와 다발성 관절염, 청력 감소, 기관지 침범 등이 동반된 재발성 다발성 연골염 환자에서 성문하 연부조직의 심한 부종으로 상기도 폐쇄가 동반되어 급성 호흡부전이 발생된 환자 1예를 경험하고 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제55권6호
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• pp.623-630
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• 2003

저자들은 급성신부전과 미만성 폐포출혈이 있으면서 중추신경병증이 동반된 현미경적 다발성 혈관염 환자 l예와 특발성 괴사 사구체신염 진단 후 스테로이드 감량 도중 폐침윤이 동반된 전신적인 현미경적 다발성 혈관염의 형태로 재발한 환자 l예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제47권6호
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• pp.467-469
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• 2010

We report an extremely rare case of traumatic cervical spinal subdural hematoma not related to intracranial injury. There has been no report on traumatic cervical spinal subdrual hematoma not related to intracranial injury. A 27-year-old female patient was admitted to our emergency room due to severe neck pain and right arm motor weakness after car collision. On admission, she presented with complete monoplegia and hypoesthesia of right arm. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed subdural hematoma compressing spinal cord. Lumbar cerebrospinal fluid (CSF) analysis revealed 210,000 red blood cells/$mm^3$. She was managed conservatively by administrations of steroid pulse therapy and CSF drainage. Her muscle power of right arm improved to a Grade III 16 days after admission. Follow-up MRI taken 16th days after admission revealed almost complete resolution of the hematoma. Here, the authors report a traumatic cervical spinal SDH not associated with intracranial injury.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.210-212
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• 2001

망막박리증은 소아에서는 드물게 발생하는 질환이나 스테로이드를 사용한 환아에서 장액성 망막박리가 발생한 경우가 국내외에서 종종 보고되고 있다. 신증후군으로 전신적 스테로이드를 사용하던 환아에서 양안에 열공성 망막박리가 발생하여 우안에는 레이저 치료를 좌안에는 공막돌륭술을 시행하였던 1례가 있어 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제18권2호
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• pp.246-252
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• 2001

고용량 스테로이드 충격 요법에 반응하지 않는 심한 복통과 신생검에서 50% 이상 반월체 형성이 되는 알레르기성 자반증 산염 환자의 치료를 위하여 고용량 정맥용 면역 글로불린을 투여하여 복부 증상이 조기 회복되었으며 이후 혈뇨와 단백뇨도 호전되었다. 그러므로 복부 증상과 선장 침범이 스테로이드 치료야 반응하지 않는 알레르기성 자반증 환자의 경우에 정맥용 면역 글로블린 치료가 고려되어야 할 것으로 사료된다.