• 제목/요약/키워드: Steroid dependent nephrotic syndrome

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일차성 및 이차성 신증후군에서 Mendoza Protocol에 의한 Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy의 효과 (The Effects of Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy by Mendoza Protocol in Primary and Secondary Nephrotic Syndrome)

  • 이경재;한재혁;이영목;김지홍;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.117-124
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    • 2001
  • 목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.

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신생검을 받은 소아 신증후군에서 조직병리 소견과 치료 성과 (Histopathologic Diagnosis and Outcome of Renal Biopsied Pediatric Nephrotic Syndrome)

  • 정혜전;윤석;김성도;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.149-158
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    • 2005
  • 목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.

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신증후군 환아에서 Rituximab 사용 후 발생한 기쿠치병 1례 (Kikuchi-Fujimoto Disease, A Possible Complication of Rituximab Treatment)

  • 이지원;장혜진;이상택;강희경;하일수;정해일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제16권2호
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    • pp.138-141
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    • 2012
  • 리툭시맙(Rituximab)은 CD20에 대한 키메라형 IgG1 단클론 항체로 스테로이드 의존성 또는 난치성 신증후군에 대한 새로운 치료약제로 이용되고 있다. 그러나 리툭시맙의 약제 부작용에 대해서는 아직까지 더 많은 연구가 필요하다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군을 앓고 있던 9세 남아에서 수차례의 리툭시맙 사용 후 기쿠치병(Kikuchi-Fujimoto disease)이 병발한 증례를 보고하는 바이다. 기쿠치병은 자연 회복의 양성 경과를 보이는 조직구 괴사성 림프절염으로 아직 원인은 알려져 있지 않다. 이 증례에서는 환자의 말초 혈액 B 면역세포 수치가 매우 감소되었을 때 발병하였으며, 이후 환자의 B 면역세포가 회복되면서 서서히 자연 소실되었다. 이 증례는 비록 병리 조직학적 진단은 뒷받침되지 못하였지만 임상적으로 진단된 기쿠치병이 리툭시맙 사용의 부작용으로 발생할 수 있다는 연관성을 시사하는 첫 번째 보고로써, 소아 신증후군에서 리툭시맙 사용의 안전성에 대한 이해의 폭을 넓히고자 하였다.

소아 스테로이드 의존형 신증후군에서 Levamisole의 치료 효과 (The Effect of levamisole in Steroid-Dependent Nephrotic Syndrome in Children)

  • 한재혁;이경재;이영목;김지홍;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.109-116
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    • 2001
  • 목 적 : 소아의 스테로이드 의존형 및 빈번 재발형 신증후군에 사용되는 스테로이드 장기투여, cyclophosphamide, cyclosporin등은 성장 장애나 생식선 장애, 신독성등 여러 가지 부작용을 일으킬 수 있다. 이에 저자들은 최근 시도되고 있는 면역 조절제인 levamisole을 스테로이드 의존형 신증후군 환아에게 투여하여 이의 효과와 부작용을 관찰하고, 또한 기존의 제제를 사용한 치료 효과와 비교하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 대상환아는 1990년부터 2000년까지 연세대학교 세브란스병원 소아과에서 cyclophosphamide, cyclosporin등의 면역 억제 치료를 받고도 만족할 만한 관해가 유지되지 못하고 자주 재발하는 스테로이드 의존형 신증후군 환아 16례로 하였다. 치료시작 당시 연령분포는 3.7세에서 13.2세까지 평균 $9.1{\pm}2.5세$였고, 남녀비는 15:1이었으며, 조직검사상 모두 MCNS로 진단되었다. 이들에게 levamisole을 1일 체중당 2.5 mg을 격일 요법으로 12개월간 경구 투여하고 스테로이드 제제를 감량 투여하며 재발빈도, 치료결과를 조사하였다. 결 과 : Levamisole 치료를 받았던 환아들은 치료 시작 평균 14일에 모든 환아에서 완전 관해를 나타내었으며 1년간의 치료기간중 재발하지 않은 경우가 8례($50\%$)였으며, 재발한 경우도 8례였다. 치료 기간중 평균 재발 횟수는 연간 $0.77{\pm}0.9회$로 치료전의 연간 $2.18{\pm}0.9회$회에 비해 의미있게 감소하였으며(P=0.027), 치료후 평균 재발 횟수 역시 연간 $1.34{\pm}1.1회$로 치료전에 비해 의미있게 감소하였다(P=0.003). Levamisole 치료전 관해 유지 기간은 평균 $12.2{\pm}9.1개월$이었고, levamisole 치료후의 관해 유지 기간은 평균 $10.1{\pm}6.9개월$로 의미있는 차이가 없었다. Levamisole 치료후 나타날 수 있는 leukopenia, 피부 질환 및 그외의 임상적으로 의미있는 부작용은 나타나지 않았다. 결 론 : 스테로이드 의존형 신증후군 환아의 치료에서 levamisole의 장기사용은 큰 부작용없이 재발의 빈도를 감소시켜 안정적 관해 유지를 기대할 수 있을 것으로 생각되며, 관해 유지 기간은 levamisole 치료전 다른 치료를 했을 때와 별 차이가 없었으나 좀 더 많은 환자를 대상으로 치료 후 장기간의 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.

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미세변화형 신증에서 cyclosporine A 투여 후 혈액 및 요중 endothelin-1치의 변화 (Effect of Cyclosporine A on Plasma and Urine Levels of Endothelin-1 in Steroid Dependent Minimal Change Nephrotic Syndrome)

  • 김제우;김지홍;이진성;김병길;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.20-25
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    • 1998
  • 목적 : Endothelin-1은 cyclosporine A와 관련된 신독성의 발생에 관련될 것으로 생각되고 있다. 이에 저자 등은 cyclosporine A가 혈액 및 요중 endothelin-1치에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방법 : 1996년 2월부터 1997년 3월까지 스테로이드 의존성 미세변화형 신증으로 진단받고 cyclosporine A를 투여받은 15세 미만의 환아 9례를 대상으로 cyclosporine A 투여 전과 투여 3개월 후의 혈장과 소변에서 endothelin-1치를 측정하였다. 평균 연령은 $8.3{\pm}4.6$세였다. 결과 : (1) 혈중 endothelin-1치는 cyclosporine A 투여 전에 $3.22{\pm}0.39$ pg/mL였고, cyclosporine A 투여 3개월 후에 $3.84{\pm}1.52$ pg/mL로 유의한 차이가 없었다(P=0.64). (2) 요중 endothelin-1치는 cyclosporine A 투여 전에 $21.8{\pm}5.8$ pg/mL였고 cyclosporine A 투여 3개월 후에 $20.3{\pm}3.1$ pg/mL로 유의한 차이가 없었다(P=0.30). 결론 : 혈액 및 요중 endothelin-1치는 비교적 단기간의 cyclosporine A 투여에 의해서는 유의한 변화를 보이지 않았으며, 향후 장기간의 cyclosporine A 투여가 endothelin-1치에 미치는 영향에 대한 연구도 필요할 것으로 생각된다.

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소아 특발성 신증후군에서의 cyclosporine A(Cipol-$N^{(R)}$)의 치료 효과 (Cyclosporine A (Cipol-$N^{(R)}$) Therapy in Children with Idiopathic Nephrotic Syndrome)

  • 홍인희;고철우;구자훈;김지홍;김병길;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권1호
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    • pp.48-56
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    • 1999
  • 목 적 : 소아 특발성 신증후군에게 cyclosporine A(Cipol-$N^{(R)}$,종근당)를 투여하여 이의 효과와 부작용을 관찰하고 또한 기존의 cyclosporine A 제제를 사용한 치료 효과와 비교하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 특발성 신증후군 환아로서 스테로이드 의존형(SD) 또는 빈발 재발형(FR) 39명과 스테로이드 저항형(SR) 3명으로 하였으며 이들에게 cyclosporine A를 1일 체중당 4-5mg을 경구 투여하고 스테로이드 제제 (prednisolone 혹은 같은 역가의 deflazacort)는 격일 요법으로 감량 투여하였다. 4개월의 조사 기간중 2, 4, 8, 12, 16주에 이들 환아에 대한 문진, 이학적 검사 및 각종 검사를 시행하였다. 결 과 : 39명의 SD/FR NS 환아중 35명 ($89.7\%$)에서 16주간 관해가 지속되었으며 혈청 단백, 알부민, 콜레스테롤 및 24시간 뇨 단백은 치료 개시후 4주째에 정상 수치를 보였고 BUN, creatinine 및 24시간 뇨를 이용한 사구체 여과율은 16주간 변동 사항이 없었다. 3명의 SR NS 환아에서는 2명에서 완전 관해가 유도되고 지속되었으며 1명에서는 반응이 없었다. Cyclosporine A에 대한 부작용은 다모증이 8명, 고뇨산혈증이 5명에서 관찰되었으나 이로 인해 투약을 중지할 필요가 없었으며 기타 CBC, 간기능 검사, 혈압 등은 16주간 정상 소견을 보였다. 결 론 : 스테로이드 의존형, 빈발 재발형 및 스테로이드 저항형의 특발성 신증후군 환아에게 cyclosporine A는 유용하게 사용할 수 있을 약제로 생각되며 본 연구의 다음 과제는 cyclosporine A의 장기 투여(1-2년)로서 얻을 수 있는 효과 및 약제의 안전성 (특히 신독성)여부를 확인하여야 할 것으로 생각한다.

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경피적 신생검 94례에 대한 분석 (An Analysis of 94 Percutaneous Renal Biopsies)

  • 강호정;임상우;도준영;윤경우
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제12권1호
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    • pp.84-95
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    • 1995
  • 저자들은 영남대학교 의과대학 부속병원 내과에서 1985년 1월부터 1994년 5월까지 시행한 경피적 신생검 110례 중, 추적관찰이 가능한 94례(원발성 91례, 속발성 3례)를 대상으로 조직형별에 따른 임상상과 치료반응을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 신생검 전 임상진단은 신증후군이 69례, 무증상성 요이상 20례 등이었고, 연령분포는 15세에서 30세사이가 총 52명으로 전체의 55.3%를 차지하였으며 남녀비는 1.76 : 1로 남자가 많았다. 2) 병리 조직학적소견상 원발성 신증후군은 미세변화 신증후군 41례(43.6%), 메산지움증식성 사구체신염 28례(29.8%), 막성 사구체신염 12례(12.8%), Type I 메산지움모세관성 사구체신염 4례(4.3%), 소상성분절상 경화증 3례 (3.2%), 반월상 사구체신염 3례(3.2%)였으며, 속발성은 루푸스 신염 2례(2.1%), B형 간염 연관 막증식성 신염 1례(1.1%)로 전체적으로 미세변화 신증후군이 가장 많았고, 젊은 연령층에서는 미세변화 신증후군과 메산지움증식성 사구체신염이 많았으며 50세 이상의 노인층에서는 막성 사구체신염과 소상성분절상 사구체경화증이 많았다. 3) 스테로이드 치료에 대한 효과는 치료를 시행한 86례 중 41례(47.7%)가 완전관해를, 18례(20.9%)가 부분관해를, 5례(5.8%)가 스테로이드 의존성을 보였으며, 스테로이드 의존성 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였고, 스테로이드에 반응이 없었던 경우는 22례(25.6)였으며, 이외에 ACE inhibitor와 항혈소판제제를 사용하였으나 현재까지 단백뇨의 관해는 볼 수 없었고, 이중 메산지움증식성 사구체신염 1례와 막성 사구체신염 1례, 반월상 사구체신염 1례, 루푸스 신염 1례 등 모두 4례에서 만성 신부전으로 진행하였다. 4) 조직형별로 치료에 대한 효과는 미세변화 신증후군이 가장 좋았으며 스테로이드 의존성을 보인 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였으며, 메산지움모세관성 사구체신염 4례는 스테로이드 사용없이 항혈소판제제와 ACE inhibitor 등을 사용중이며 단백뇨의 개선은 보이지 않고 있으나 현재까지 전 예에서 정상 신기능을 유지하고 있다.

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소아 신증후군에서 Cyclosporine A에 의한 만성 조직학적 신독성의 발현빈도에 대한 연구 (Incidence of Chronic Pathologic Nephrotoxicity of Cyclosporine A in Pediatric Nephrotic Syndrome)

  • 김지홍;정현주;최인준;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.130-144
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    • 1999
  • 목적 : Cyclosporine A(CsA)의 장기적인 치료에서 CsA의 신독성에 의하여 나타나게 되는 만성적인 신조직의 변화는 구심성 소동맥의 수축으로 인한 신혈류의 감소에서 시작되어, 신세뇨관의 위축과 간질조직의 섬유화를 포함하는 비특이적인 간질성 신염과 비교적 특징적이라 할 수 있는 사구체 주위 소동맥의 변화로 나타나게 된다. 본 연구에서는 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간 및 원발성 질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도 및 임상적인 신독성과의 관계를 알아보고 최적의 치료기간을 결정하고자 하였다. 방법 : 1986년부터 1997년까지 본원 소아과에서 신장조직검사로 확진된 신증후군 환아 중 스테로이드 저항성, 빈발 재발형 혹은 스테로이드 의존성으로 인하여 CsA로 치료받았던 102례(미세변화신증후군 58례, 국소성분절성 사구체신염 10례, 막성사구체신염 10례, 자반성신염 15례, IgA신병증 9례)를 대상으로 하였다. CsA를 미세변화신 증후군은 1년간 24례, 1.5년간 12례 2년간 22례에서 투여하였고, 국소성 분절성 사구체 경화증은 1년간 2례, 1.5년간 2례, 2년간 6례에서, 막성사구체신염은 1년간 8례, 2년간 2례에서 투여하였다. 자반성신염 과 IgA신병증은 모든 례에서 1년간 사용하였다. 전체 대상 환아에서 치료전과 치료 종료후 1개월 째 신장조직검사를 시행하여 신독성 여부를 조사하였다. 결과 : 전체대상 환아에서 신증후군의 완전관해율은 86%였다(미세변화증후군 96%, 막성사구체신염 90%, 국소성분절성사구체경화증 60%, 자반성신염 80%, IgA 신병증 55%). 스테로이드 반응성의 미세변화신증후군 및 국소성분절성사구체경화증 환아에서 CsA치료후 6개월간의 재발의 빈도는 각각 $0.5{\pm}0.7$회, $0.8{\pm}0.3$회로 치료전 6개월간(각각 $1.8{\pm}0.8$회, $2.0{\pm}0.7$회)에 비하여 의미있게 감소하였다(P<0.0001). 전체 102례의 신증후군 환아중 71례(69.6%)에서 치료전후에 조직학적인 변화를 보이지 않았고 24례(23.5%)에서 간질성 신염을 보였으며 7례(6.8%)에서 혈관변화를 보였다. 미세변화신증후군 환아에서 CsA치료후 관찰된 간질성 신염의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 16.6%, 33.3%, 27.2%였고, 혈관변화의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 0%, 16.6%, 9%였다. 임상적인 신독성의 소견은 한례에서도 보이지 않았으며 1년이상 사용군에서 1년이하의 사용군에 비하여 통계적으로 유의하게 조직학적 신독성의 빈도가 증가함을 보였다(P=0.03). 발병연령, 성별, 원인질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도의 의미있는 차이를 보이지 않았다. 결론 : 소아의 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간이 의미 있는 만성조직학적 신독성의 위험인자로 나타났으며, 신독성의 위험을 최소화 할 수 있는 적절한 CsA 치료기간은 1년 이하가 바람직 하며, CsA에 의한 신장의 조직학적인 변화는 임상적인 신기능의 감소와 무관하게 나타날 수 있으므로, 조직학적인 신독성을 찾아내는뎨 있어서 신장조직검사의 중요성이 반드시 고려되어야 할 것으로 생각되었다.

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