목적: 선천성 수신증은 신장 초음파 검사를 통해 조기 진단이 가능하며 초음파 소견과 질환의 예후가 연관성을 가진다. 기존 수신증의 분류법이 예후나 치료 방법 결정의 기준이 될 수 있는지에 대한 논란이 있어 Onen 분류법이 새로 제시되었다. 이에 선천성 수신증을 APDRP, SFU 및 Onen 분류법으로 비교하였을 때 Onen 분류법이 단일 수신증뿐만 아니라 복합 수신증에서도 타당한지 알아보고자 하였다. 방법: 2002년 1월부터 2011년 12월까지 선천성 수신증으로 진단받은 203명의 환자 중 추적 관찰이 가능했던 153명(204신단위)의 의무 기록을 후향적으로 검토하였다. 이들의 신장 초음파 영상을 분석하여 APDRP를 측정하고 SFU 및 Onen 분류법으로 수신증의 등급을 나누었다. 단일 또는 복합 수신증인지 조사하고, 만 2세경의 수신증의 임상 경과를 조사하여 자연 소실, 신기능 저하, 요로 폐쇄, 요로 감염 및 수술적 치료 여부를 조사하였다. 결과: 선천성 수신증에서 SFU-1등급과 Onen-1등급의 경우 단일 수신증이, SFU-4등급과 Onen-3등급의 경우는 복합 수신증이 많았다. 단일 수신증 군에서 만 2세까지 경과를 보면, 세 분류법 모두 수신증이 경미한 경우 자연 소실 빈도가 높았고 복합 수신증에서도 같은 결과를 보였다. 신기능 저하의 빈도는 단일 수신증은 Onen 분류법에 의한 등급 사이에 유의한 차이가 없었으나, 복합 수신증에서는 유의한 차이가 있었다. 요로 폐쇄와 수술적 치료의 빈도는 단일 수신증일 때 세 분류법 모두 고등급 수신증에서 유의하게 높았다. Onen 분류법의 고등급 수신증은 다른 분류법에 의한 것들과 비교하여 임상적 경과에 유의한 차이가 없었다. 결론: Onen 분류법은 APDRP 또는 SFU 분류법과 마찬가지로 단일 선천성 수신증의 임상 경과를 반영하며 복합 수신증에서 다른 분류법과 달리 신기능의 예후와 연관성이 있었으나, 고등급 수신증에서는 각 분류법 사이에 유의한 차이가 없어서 Onen 분류법의 장점을 확인할 수 없었다.
1991년 3월 부터 1992년 2월까지 부산대학교병원 통증치료실에 내원한 27명의 대상포진후 신경통 환자를 대상으로 하여 저출력 레이저의 치료효과를 관찰한 바를 아래와 같이 요약한다. 1) 주된 병소부위는 흉추신경분포부위이었다. 2) 70세 미만의 환자에서는 VAS의 개선율이 57%로 효과가 있었으나, 70세 이상의 환자에서는 VAS 개선율이 27%로 현저히 감소하였다. 3) 발병후 치료시간 까지의 기간이 1개월 이내인 환자는 저출력 레이저에 의한 치료효과가 좋았으나, 12개월이상 경과한 환자는 치료효과가 좋지 않았다. 4) 발병후 1개월이내에 치료를 실시한 환자의 VAS개선율이 50%가 되기까지의 평균 조사횟수는 5.7회이었다.
1985년 8월부터 1996년 1월까지 중증 근무력증으로 진단받은 환자 52례에 대한 임상적 고찰을 통하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전체 환자 중 남자가 19례(35.8%), 여자가 33례(64.2%)이었고 11세에서 20세 사이가 12례 (23%)로 가장 높은 빈도를 보였다. 2. 환자의 초기 증상으로는 안검하수, 복시 등의 안구증상이 37례(71.2%)로 가장 많았고 modified Osserman의 분류에 따라서도 가장 증상이 가볍고 약물치료에 잘 반응하는 I군이 36례(69.3%)로 가장 많았다. 3. 환자가 호소하는 중상의 비특이성과 회복과 재발을 거듭하는 질병의 특성으로 인해 발병 이후 진단될 때까지의 시간은 비교적 오래 걸렸고 1년이상 경과하며 진단된 경우도 16례(30.8%)나 되었다. 4. 자가면역질환이 7.6%에서 동반되었는데 갑상선기능 항진증이 2례(3.8%), 인슐린의존형 당뇨 2례(3.8%)였고 종격동 전산화 단층촬영소견에서 흉선의 비대가 의심되었던 환자는 6례(11.5%), 흉선종이 발견되었던 경우는 3례였다. 5. 환자의 치료는 대부분 항콜린에스테라제나 부선피질호르몬을 병용하는 내과적 치료를 하였으며 약물의 치료에 반응이 미비하거나 악화되는 경우 혹은 종격동 전산화 단층촬영 상에서 흉선의 이상 소견이 보인 경우에 2례(3.9%)에서는 흉선절제술이, 1례(1.9%)에서는 혈장여과요법이 추가되었고 흉선절제술과 혈장여과요법이 같이 병합 치료된 경우도 3례(5.9%) 있었다. 6. 전체 환자중 2명에서 자연치유의 경과를 보였으며 이들은 모두 I군이였다. 그리고 흉선절제술과 부신피질 호르몬 투여로 완치된 예가 1례였었다.
저칼슘혈증은 신생아에서 흔하게 발견되며 대개 정맥 내 칼슘 투여를 통해 교정할 수 있다. 이 과정에서 발생할 수 있는 의인성 피부 석회화증은 칼슘 제제의 정맥 투여에 기인하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 칼슘 글루코네이트의 혈관 외 유출로 인하여 신생아의 상지나 하지를 침범한 피부 석회화증 3예를 보고하고자 한다. 신생아 집중치료실에서 칼슘 글루코네이트의 정맥 내 투여와 관련하여 발생한 경화성 피부 결절을 보이는 생후 2주 여아, 생후 4주 남아 및 여아, 총 3명의 신생아가 협진 의뢰되었다. 초기 발견 후 각각 3주, 4주, 6개월에 방사선 사진 및 신체 검진상 만져지는 결절과 석회화의 완전한 관해가 이루어졌다. 또한 3명 모두에게서 점진적인 치유양상을 보였으며 기능적, 미용적 합병증은 발생하지 않았다. 환자들의 일반 양성 질환에 대한 인식이 높아짐에 따라 의인성 피부 석회침착증의 조기 진단을 내리고, 질환에 대한 충분한 설명과 이해를 바탕으로 불필요한 치료를 피함으로써 의료 과실 분쟁을 줄일 수 있을 것으로 생각된다.
연구배경: 유육종증은 원인불명의 만성 육아종성병변으로서 전신에 다 생길수 있으나 폐문부 임파절을 위시한 흉곽내에 가장 많이 발생한다. 유육종증의 경과는 다양하여 많은 환자들이 치료없이 자연적으로 치유되나 일부 환자들에서는 병변이 계속진행하여 호흡부전이나 심지어는 사망까지도 초래하지만 어떤 환자가 계속 진행할지를 알려주는 좋은 지표는 아직도 발견되지 못하였다. 최근 염증세포들이 침윤을 위해서는 접착분자들이 활성화된다는 것이 알려짐에 따라 접착분자, 특히 ICAM-1이 이러한 유육종종이 활동성이 지표로 이용될 수 있을 가능성이 제시되었고 본 연구는 이러한 가능성을 확인하기 위하여 유육종증 환자들의 임상양상 및 그 진행경과와 폐포대식세포 AM)에서의 ICAM-1 발현도 및 혈중 가용성 ICAM-1(sICAM-1)농도 변화를 비교분석하였다. 방법 및 대상: 조직검사로 확인된 19명의 폐유육종종환자툴(남자 5명, 여자 14명, 평균 연령 : $39.4{\pm}10.7$세)을 대상으로 하였고, 그 중 7명은 활동성유육종증이었고, 12명은 비활동성 환자들이었다. 진단시 BAL을 시행하여 flow cytomctry로 AM에서의 ICAM-1 발현도를 측정하고, 혈청 및 BAL액내의 sICAM-1 농도를 ELISA 법으로 촉정하였으며, 또한 임상경과중에 혈중 sICAM-1 농도도 측정하였다. 결 과: AM의 ICAM-1 발현도는 활동성환자들에서 (RMFI: $3.68{\pm}1.71$) 비활동성환자들보다 (RMFI: $1.89{\pm}0.75$, P=0.0298) 유의하게 높았고, 혈청 및 BAL 액내 sICAM-1 농도도 활동성 유육종증에서(혈청: $582{\pm}193$ng/ml, BALF: $47.8{\pm}16.5$ng/ml) 비활동성 환자들보다(혈청 : $294{\pm}117$ ng/ml, p=0.0049, BALF: $20.9{\pm}8.3$ ng/ml) 증가되어 있었다. 또한 활동성환자들의 AM의 ICAM-1 발현도 및 (RMFI: $1.51{\pm}0.84$) 혈중 sICAM-1 농도는 steroid치료후 유의하게 감소하였으나($250{\pm}147$ ng/ml), 비활동성 환자들에서는 경과관찰중 유의한 변화는 없었다. 4명의 환자들에서는 부작용으로 steroid를 중지한 후 유육종종이 악화되었는데 이때 혈중 sICAM-1 농도도 같이 증가하였으며 1명에서는 재치료후 증상호전과 함께 sICAM-1농도도 감소하였다. 결 론: 이상의 결과로 미루어 ICAM-1, 특히 혈중 sICAM-1 농도는 유육종증 활성도의 좋은 지표가 될 수 있을 것으로 사료된다.
연구배경 : 기관지 천식은 기도의 재구성과 관련된 기도의 염증성 질환이다. Vascular endothelial growth factor(VEGF) 는 혈관생성과 염증반응에 관여하는 강력하고 다양한 기능의 사이토카인이며 Matrix metalloproteinase-9(MMP-9)은 기관지 천식에서 기도의 재구성을 일으키는 주요 단백분해 효소이다. 그러나, 아직 급성 기관지 천식에서 VEGF의 역할 및 VEGF와 MMP-9의 관련성등에 관한 보고는 거의 없다. 저자들은 급성 기관지 천식에서 VEGF가 기관지 염증반응에 관여하는지를 조사하였고 또한 객담내 VEGF 발현 정도와 MMP-9의 관련성도 같이 알아보고자 하였다. 방 법 : 저자들은 안정상태 및 급성천식상태 환자에서 객담내 VEGF와 MMP-9의 양을 효소 면역측정과 zymography 분석으로 측정하였고 또한 기관지 천식의 자발 발작시에도 측정하였다. 결 과 : 기관지 천식 환자군에서 안정상태의 천식환자군이나 건강 대조군보다 객담내 VEGF 양이 유의있게 높음을 알 수 있었고 또한 천식 발작시에는 안정시보다 더 유의있게 높았으며 천식치료후 점차 감소하였다. 급성 천식 환자들에서 객담내 VEGF농도는 호중구및 호산구들 수와 의의있게 관련이 있었고 또한 객담내 VEGF와 MMP-9의 농도사이에 유의있는 상관관계가 있음을 알 수 있었다. 결 론 : 급성 기관지 천식 환자에서 VEGF의 과도발현은 기도 염증반응과 관련이 있으며 또한 MMP-9과도 밀접한 연관성이 관련성이 있는 것으로 사료된다.
배 경: 유육종증은 원인 모르게 비건락성 상피성 육아종이 전신에 발생하는 질환으로서 그 경과가 매우 다양하여 많은 환자들은 자연적으로 치유되기도 하나 일부 환자들은 계속 진행하여 호흡부전으로 사망하기도 하며 이러한 다른 결과가 초래되는 기전이나, 그 결과를 예측하는 지표는 아직 알려진 것이 없다. 유육종증은 병변내에서는 CD4+ T 임파구가 수적으로 증가할 뿐 아니라 그 작용이 과다하게 증가하며 이러한 병변내에서의 CD4+ T 임파구의 과다한 작용은 정확한 원인은 아직도 모르지만 이들이 oligoclonality를 가진 것으로 미루어 어떤 항원의 지속적인 자극에 기인할 것으로 추측하고 있다. 근래에 CD4+ T 임파구가 주로 IL-2 및 IFN-$\gamma$을 분비하고 지연성 과민 반응에 기여하는 Th1 세포와 IL-4, IL-5, IL-10을 분비하여 알레르기 반응에 관여하는 Th2 세포의 두 종류가 있다는 것이 밝혀졌고, 유육종증 병변 내 CD4+ T 임파구는 IL-2 및 IFN-$\gamma$를 분비하는 Th1 세포가 주인것으로 생각되고 있다. 또한 최근 미분화 T 세포들을 Th1 세포쪽으로 분화를 유도하는 데에 IL-12가 중요한 역할을 한다는 것이 알려졌으며, Mmoller등은 폐유유종증 환자에서 기관지폐포세척액(Bronchoalveolar lavage fluid : BALF) 내 IL-12가 증가한 것을 관찰하였다. 그러므로 폐유육종증의 병변의 계속적인 진행, 또는 자연치유 여부의 결정에 IL-12가 관여할 것을 추측할 수 있다. 이에 저자들은 IL-12가 유육종증의 활동성 지표로 사용될 수 있는지를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대 상: 조직학적으로 확진된 폐유육종증 환자 26명(남자: 10명, 여자: 16명, 연령: $38.7{\pm}10.6$세)과 정상 대조군 11명을 대상으로 진단 시 얻은 BALF 내 IL-12양과 BALF내 폐포대식세포 (Alveolar macrophage : AM)를 24 시간 배양 시 배양액 내로 분비되는 IL-12양을 ELISA 방법으로 측정 비교하였다. 폐유육종증 환자들중 12명이 임상적으로 비활동성이었고, 14명은 활동성이었다. 결 과: 폐유육종증 환자들의 BALF내 총세포수, AM 총수, 임파구백분율 및 총수, CD4/CD8 비가 대조군에 비해 유의하게 증가하였으나, 활동성 및 비활동성 환자군 사이에 유의한 차이는 없었다. BALF내 IL-12 농도는 폐유육종종 환자에서 $49.3{\pm}9.2$ pg/ml로 정상대조군의 $2.5{\pm}0.4$ pg/ml 보다 유의하게 (p<0.001) 높았고, 활동성 유육종증에서는 $70.3{\pm}14.8$ pg/ml로 비활동성 환자들의 $24.8{\pm}3.1$ pg/ml 보다 유의하게 높았다(p=0.001). BALF내의 IL-12 농도는 BALF내 AM백분율 (p<0.001), 임파구 백분율 (p<0.001) 및 임파구 총수 (p<0.001)와도 유의한 상관관계를 보였다. 또한 BALF내의 IL-12 농도는 최근에 유육종증의 활동성의 지표로 알려지고 있는 혈청 및 BALF내 sICAM-1 농도(각각 p<0.001, p=0.001), AM의 ICAM-1 발현도와도 (p<0.001) 유의한 상관관계를 보였다. AM에서의 IL-12분비량은 폐유육종증 환자들에서 $206.2{\pm}61.9$ pg/ml로 정상대조군의 $68.3{\pm}43.7$ pg/ml 보다 높았으며 (p<0.008), 활동성 및 비활동성 환자군간 유의한 차이는 없었다. 결 론: 이상의 결과로 BALF 내 IL-12 농도는 폐내 염증 세포의 침윤 정도를 반영하며, 유육종증의 활성도를 예측하는 지표로서 유용할 것으로 사료되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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