평활근육종은 평활근육세포에서 기원하는 연부조직 육종이다. 평활근육종은 자궁에 흔하게 발생하지만 후복막강, 복강 그리고 혈관조직에도 발생할 수 있다. 자궁 또는 혈관에서 기원하는 평활근육종이 심장에 전이된 증례는 많이 보고되었으나, 내장 외 연부조직에서 생긴 평활근육종은 매우 드물게 발생하며 심장으로의 전이는 더욱 드문 것으로 알려져 있다. 이에 좌측 측복부에서 우심실로 전이된 평활근육종의 심초음파 소견과 조영증강 컴퓨터단층촬영소견을 경험하여 보고하고자 한다.
Purpose: We analyzed 35 patients of malignant tumors of the foot and ankle to evaluate clinical manifestation. result of treatment and prognosis. Materials and Methods: Thirty five patients who were histologically confirmed for malignant tumors of the foot and ankle from September 1984 to May 1999 were investigated. Results: There were 16 males and 19 females. with an average age 38.3 years. Ten tumors were originated from bone and 25 from soft tissue; osteosarcoma (8) was the most common bone tumor and synovial sarcoma (8) and malignant melanoma (6) were common in soft tissue tumors. Surgical procedures included; marginal resection (2), limb salvage procedure after wide resection (5) for bone tumors, and amputation (12), wide resection (4), marginal resection (5) for soft tissue tumors. In some cases, perioperative chemotherapy and radiotherapy were given. There were 2 local recurrences and 11 metastases; 5 metastases were found at the time of initial diagnosis. Average follow-up was 3.5 years. Conclusion: We conclude that suspicion and early diagnosis are important in malignant tumors of the foot and ankle, and the resection margin must be obtained more thoroughly during surgery with perioperative adjuvant therapy, if necessary.
Massive localized lymphedema (MLL) is a rare disease caused by the obstruction of lymphatic vessels with specific clinical morphological and radiological characteristics. People with morbid obesity are mainly affected by MLL. Lymphedema is easily confused with soft tissue sarcoma and requires differential diagnosis, both the possibility of an MLL and also carcinoma manifestations in the soft tissues. The possible causes of massive lymphedema include trauma, surgery, and hypothyroidism. This report is the first case of MLL treated surgically in the Russian Federation. Detailed computed tomography (CT) characteristics and an electron microscope picture of MLL are discussed. A 50-year-old woman (body mass index of 43 kg/m2) with MLL arising from the anterior abdominal wall was admitted to the hospital for surgical treatment. Its mass was 22.16 kg. A morphological study of the resected mass confirmed the diagnosis of MLL. We review etiology, clinical presentation, diagnosis, and treatment of MLL. We also performed an electron-microscopic study that revealed interstitial Cajal-like cells telocytes not previously described in MLL cases. We did not find similar findings in the literature. It is possible that the conduction of an ultrastructural examination of MLL tissue samples will further contribute to the understanding of MLL pathogenesis.
Synovial sarcoma is an uncommon malignant soft tissue tumor which usually occurs in young-aged person, and frequently involves the lower extremities. Many authors recommended wide excision, adjuvant chemotherapy and radiation therapy. The proposed factors that affect the prognosis are age, size of tumor, site of tumor in the body, depth of tumor, histologic grade and method of treatment. The purpose of the study is to analyze the factors that affect the 5-year survival rate. We retrospectively evaluated 19 cases of synovial sarcoma treated in the Kosin University Medical Center from Jan. 1982 to Dec. 1994. The overall 5-year survival rate was 47.6% and the 5-year survival rates were significantly higher(P<0.05) in the group with smaller size of mass. The significantly lower 5-year survival rates were observed in the patient with deeply located lesion and with higher histologic grade. The 5-year survival rates were higher in the patients treated with wide excision than in the patients treated with amputation. But there was no significant difference between these groups. The adjuvant chemotherapy and radiotherapy were performed. In conclusion, we suggest that the better prognosis will be observed in the patients with smaller size of tumor mass, superficially located and lower histologic grade.
목적 연조직 육종의 종양 가장자리 침윤을 예측하기 위한 3T 자기공명영상 텍스처 분석의 가치를 규명한다. 대상과 방법 3T 자기공명영상을 시행하고, 병리학적으로 연조직 육종으로 확인된 31명의 환자를 대상으로 하고, 병리학적인 가장자리 침윤을 표준으로 사용하였다. 연조직 육종에 대한 텍스처 분석은 축상 T1 강조영상, T2 강조영상, 지방억제 조영증강 T1 강조영상, 확산강조영상(b = 800 sec/mm2) 및 현성확산계수 지도 영상에서 이루어졌다. 텍스처 분석에서 얻어진 정량적 변수가 침윤성(infiltrative) 육종과 국한성(circumscribed) 육종에서 차이가 있는지 비교하였다. 결과 총 23명의 연조직 육종에서 병리학적인 가장자리 침윤을 보였다. 침윤성 육종과 국한성 육종은, T1 강조영상 공간 스케일 인자(spatial scaling factor; 이하 SSF) 0, 6에서의 첨도(kurtosis), 조영증강 T1 강조영상(SSF, 0)에서의 첨도, 확산강조영상(SSF, 0)에서의 왜도(skewness), 현성확산계수 지도(SSF 2, 4)에서의 왜도에서 유의한 차이가 있었다(p ≤ 0.046). 자기공명영상 텍스처 소견을 이용한 종양 가장자리 침윤을 예측하는 정확도는 수신자운영특성곡선(receiver operating characteristic; 이하 ROC)의 곡선하 면적(area under the ROC curve) 0.951 (p < 0.001)이었다. 결론 자기공명영상 텍스처 분석은 연조직 육종의 침윤성 가장자리를 예측하는 데 있어 신뢰 할 수 있으며 정확하다.
Purpose: Extensive lumbosacral defects after removal of spinal tumors have a high risk of wound healing problems. Therefore it is an effective reconstructive strategy to provide preemptive soft tissue coverage at the time of initial spinal surgery, especially when there is an instrument exposure. For soft tissue reconstruction of a lumbosacral defect, a variation of the gluteal flap is the first-line choice. However, the musculocutaneous flap or muscle flap that is conventionally used, has many disadvantages. It damages gluteus muscle and causes functional disturbance in ambulation, has a short pedicle which limits areas of coverage, and can damage perforators, limiting further surgery that is usually necessary in spinal tumor patients. In this article, we present the superior gluteal artery perforator turn-over flap that reconstructs complex lumbosacral defects successfully, especially one that has instrument exposure, without damaging the ambulatory function of the patient. Methods: A 67 year old man presented with sacral sarcoma. Sacralectomy with L5 corpectomy was performed and resulted in a $15{\times}8\;cm$ sized complex soft tissue defect in the lumbosacral area. There was no defect in the skin. Sacral stabilization with alloplastic fibular bone graft and reconstruction plate was done and the instruments were exposed through the wound. A $18{\times}8\;cm$ sized superior gluteal artery perforator flap was designed based on the superior gluteal artery perforator and deepithelized. It was turned over 180 degrees into the lumbosacral dead space. Soft tissue from both sides of the wound was approximated over the flap and this provided in double padding over the instrument. Results: No complications such as hematoma, flap necrosis, or infection occurred. Until three months after the resection, functional disturbances in walking were not observed. The postoperative magnetic resonance imaging scan shows the flap volume was well maintained over the instrument. Conclusion: This superior gluteal artery perforator turn-over flap, a modification of the conventional superior gluteal artery perforator flap, is a simple method that enabled the successful reconstruction of a lumbosacral defect with instrument exposure without affecting ambulatory function.
From January 1994 to August 1995 we performed 270 cases of fine needle aspiration cytology for bone and soft tissue lesions. Among them 137 cases were diagnosed histologically. Sixty-seven cases were benign and 70 cases were malignant. We analysed these on the aspect of sensitivity, specifity, positive predictive value, negative predictive value of the cytologic examination. Malignant cases consisted of bone tumor 29 cases; soft tissue tumor 25 cases; and metastatic tumor 16 cases. The sensitivity and specifity of the aspiration cytology for malignant tumor were 67.8% and 97%, respectively. The positive and negative predictive value of aspiration cytology were 97.4% and 72.7%, respectively. Among them 40 cases were primary bony lesions; 14 benign lesions, 26 malignamt bone tumors. Sensitivity of aspiration cytology for these primary bony lesion was 90%(18/20) and its specifity was 100%(13/13). Three cases showed atypical cells in cytology but with biopsy we could find them as one benign and two malignancies. Two cases of manignancy showed negative result in cytology; one was parosteal sarcoma of proximal femur and the other was osteosarcoma of proximal tibia which was biopsied already at other hospital. Although the overall sensitivity and specifity for malignant bone and soft tissue tumors were relatively low and not so predictable, the fine needle aspiration cytology for primary bony lesion was useful in the differential diagnosis of benign or malignancy.
목적: 최근에는 연부 종양의 진단에 FDG-PET을 이용하기 위한 연구가 다양하게 이루어지고 있다. 그러나, 그 임상적 유용성에 대해서는 알려져 있지 않다. 이 연구의 목적은 기존의 진단법과 비교하여 FDG-PET의 유용성을 평가하는 데 있다. 대상 및 방법: 연구 대상은 2001년 3월에서 2002년 3월 사이에 연부 조직 종양으로 진단받은 29명의 환자(남자 16명, 여자 13명, 평균 47세)를 대상으로 하였다. 모든 환자군에서 기존의 검사법과 FDG-PET을 시행하였다. 타당성 검증에서 국소 병변은 모든 경우 조직검사로 판단하였고, 전이 병변은 조직 검사와 6개월 간의 추시 결과로 판단하였다. 각각의 진단은 독립적으로 시행되었으며, 진단의 정확도와 누적 비용-정확도율을 측정하였다. 결과: 국소 병변의 진단에서 MRI와 FDG-PET의 민감도, 특이도, 정확도는 각각 91%, 57%, 83% 와 95%, 43%, 83%이었다. 원격 전이의 진단에서 기존의 검사법과 FDG-PET의 민감도, 특이도, 정확도는 각각 77%, 89%, 87% 와 92%, 94%, 93%이었다. 누적 비용-정확도율은 145,000원/% 이었다. 종양의 등급별 민감도 분석에서 고등급의 종양이 가장 비용-효용성이 높았다. 결론: 국소부위의 재발과 잔존 종양의 진단에서 FDG-PET의 정확도는 MRI와 차이가 없었다. 반면, 원격 전이의 진단은 FDG-PET이 기존의 검사 보다 정확하였다. 고등급 종양의 경우 저등급 종양보다 FDG-PET의 유용성이 큰 것을 알 수 있었다.
Soft tissue sarcoma of the head and neck is not frequent neoplasm, accounting for less than 1% of all malignant neoplasm in the region. The histological varieties include osteogenic sarcoma, malignant fibrous histiocytoma, rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma, tenosynovial sarcoma, angiosarcoma and chondrosarcoma. Rhabdomyosarcomas of the head and neck usually occur in children under the age of 10 years (over 70%) and rarely develop in adults over the age of 20 years. The prevalent sites of involvement include the orbit, nasal cavity, external ear, paranasal sinus and soft tissue of mouth and the primary location of tumor is considered to be one of the important prognostic factors. Before the 1960s, when surgical resection was the only method of treatment, the 5-year survival rate was less than 20%, but recently it has been greatly improved by the multimodality treatment, combining surgery with chemotherapy and radiation therapy. Here we treated a rhabdomyosarcoma woman with three cycles of high dose chemotherapy followed by radiation therapy. After the, completion of preoperative treatments, successful result of more than partial response was achieved. Three months later total maxillectomy and radical neck dissection was performed. There was no evidence of tumor infiltration in the resected tumor and regional lymphnodes but metastasized tumor cells in cervical lymphnodes were detected. Tumor cell infiltration was also found on the bone marrow biopsy to evaluate the pancytopenia which occurred during postoperative recovery. Two months later she died of secondary bone marrow failure. We think that this multimodality treatment combining pre-operative chemotherapy, radiotherapy and surgery might play an important role in curative resection and eyeball preservation in patients with rhabdomyosarcoma involving the eyeball.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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