• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권11호
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• pp.1223-1226
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• 2006

철적모구성 빈혈은 heme 대사의 이상으로 혈청철의 증가와 소구성 저색소성 빈혈을 보이며, 골수 소견에서 적혈구계 과다형성과 함께 환상 철적모구가 많이 나타나는 것이 특징이다. 저자들은 2세 남아에서 드문 질환인 철적모구성 빈혈과 승모판 탈출증에 의한 승모판 역류가 동시에 있는 증례를 경험하였다. 환아는 철적모구성 빈혈에 의해 수혈에 따른 철분의 과잉 침착과 만성 빈혈에 의한 심계 항진에 의한 심근 기능 장애가 발생할 가능성이 있는데다, 동반된 승모판 탈출증으로 심기능의 장애의 위험이 증가할 것으로 사료된다. 현재 환아는 pyridoxine 투약 후 전신 상태와 혈색소 수치가 안정적으로 유지되고 있다.