• Journal of Chest Surgery
• /
• 제30권5호
• /
• pp.486-492
• /
• 1997

큰 심실 중격 결손을 가진 조기 영아에서 결손의 일차봉합을 조기에 시행하는 것이 적절한 치료방법이 될 수 있는가를 알기 위해 영아의 심실중격 결손의 수술 결과를 조사 분석하였다. 저자들은 1993년 3월부터 1996년 6월까지 심실 중격 결손증을 가진 63예의 영아들을 수술하고 이를 5개월 미만과 이상의 두 군으로 나누어 수술 결과를 비교 분석하였다. 양군의 심실 중격 결손의 해부학적 위치의 빈도는 비슷하였고, 긴급 수술을 요하는 심한 울혈성 심부전증은 1군의 4예에서 보였다. 수술 조기 사망은 1군에서 3예(9.7%)였고, 2군에서는 없었다(0%). 조기 사망은 2예에서 수술 전 심정지에 의한 심근 및 뇌 손상이 발생하여 일어났고, 1예에서 수술 전부터 기관 연화에 의한 술후 호흡정지로 일어났다. 만기 사망은 없었으며, 심에코 검사상 모든 환자에서 사소한 단락도 없었다. 술후 조기 사망의 원인이 수술 및 술후 처치와 무관함을 고려한다면, 심한 울혈성 심부전을 동반하기에 충분한 크기의 심실 중격 결손을 가진 5개월 미만의 조기 영아에서 일차 폐쇄 봉합술은 적절한 술후 처치와 함께 낮은 사망률과 이병율로 시행될 수 있다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제32권6호
• /
• pp.532-535
• /
• 1999

배경: 하행 흉부 대동맥류에 대한 외과적 치료에 대하여 수술 방법과 술 후 합병증 등에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학 교실에서는 1987 년 3 월부터 1997년 8월까지 하행 흉부 대동맥류로 수술을 시행한 22예를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결과: 환자는 남자가 18예 여자 4예로 남자가 많았으며 연령은 33세에서 82 세 이었고 평균은 49 세였다. 대동맥류의 원인은 대동맥 박리증 13, 죽상경화증 3, 진균성 3, 외상성 2, 원인불명 1예였다. 수술은 절제 및 이식편 치환술 16, 액와동맥-양측 대퇴동맥 우회로 이식술 2, 대퇴동맥-대퇴정맥 우회로 이식술 1, 동맥류 공치술(exclusion) 1, 동맥류 봉합술 1, 경대퇴동맥 스텐트 삽입술 1예였다. 수술 시 대동맥을 차단하고 수술한 예는 16예였고, 이 중 14예는 대퇴동맥-대퇴정맥 바이패스를 실시하였고, 2예는 우회로 이식술을 먼저 하였다. 평균 대동맥 차단시간은 91분이었고 체외순환 시간은 116 분이었다. 사망 예는 1예로 공치술 한 환자가 술 후 52일에 갑작스런 출혈로 사망하였고, 대마비 1, 급성 신부전증 2, 급성 호흡부전증 1예가 발생하였다. 결론: 하행 흉부 대동맥류 수술은 많은 술 후 합병증이 예상되나 적절한 환자의 선택과 섬세하고 다양한 수술 기법을 사용하면 비교적 적은 합병율로 수술할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제59권sup1호
• /
• pp.25-28
• /
• 2016

Phelan-McDermid syndrome is a rare genetic disorder caused by the terminal or interstitial deletion of the chromosome 22q13.3. Patients with this syndrome usually have global developmental delay, hypotonia, and speech delays. Several putative genes such as the SHANK3, RAB, RABL2B, and IB2 are responsible for the neurological features. This study describes the clinical features and outcomes of Korean patients with Phelan-McDermid syndrome. Two patients showing global developmental delay, hypotonia, and speech delay were diagnosed with Phelan-McDermid syndrome via chromosome analysis, fluorescent in situ hybridization, and multiplex ligation-dependent probe amplification analysis. Brain magnetic resonance imaging of Patients 1 and 2 showed delayed myelination and severe communicating hydrocephalus, respectively. Electroencephalography in patient 2 showed high amplitude spike discharges from the left frontotemporoparietal area, but neither patient developed seizures. Kidney ultrasonography of both the patients revealed multicystic kidney disease and pelviectasis, respectively. Patient 2 experienced recurrent respiratory infections, and chest computed tomography findings demonstrated laryngotracheomalacia and bronchial narrowing. He subsequently died because of heart failure after a ventriculoperitoneal shunt operation at 5 months of age. Patient 1, who is currently 20 months old, has been undergoing rehabilitation therapy. However, global developmental delay was noted, as determines using the Korean Infant and Child Development test, the Denver developmental test, and the Bayley developmental test. This report describes the clinical features, outcomes, and molecular genetic characteristics of two Korean patients with Phelan-McDermid syndrome.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제48권6호
• /
• pp.973-979
• /
• 2000

제 I 형 당원병에서 폐고혈압은 드문 합병증으로 외국 문헌에서 6예만이 보고되었으나 국내에는 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 최근 제 Ia형 당원병으로 진단 받았던 31세 남자 환자에서 폐고혈압이 동반되었던 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한치과마취과학회지
• /
• 제12권2호
• /
• pp.115-119
• /
• 2012

Double outlet of right ventricle (DORV) refers to a congenital heart disease in which pulmonary and systemic circulation originates from the right ventricle. In the patient with DORV, it is important to maintain the balance between pulmonary and systemic circulation in anesthetic management. A 4-year-old boy with DORV, who underwent a Blalock-Taussig shunt operation, was transferred to the clinic with a chief complaint of multiple caries. Due to poor cooperability, it was impossible to treat the caries without sedation or general anesthesia. We planned to sedate him with consideration with detrimental effects associated with positive pressure ventilation for dental treatment. After a prophylactic administration of antibiotics, sevoflurane was administered through T-cannula site. Throughout the treatment, His blood remained stable around 80/40 mmHg, oxygen saturation remained around 91%. After 3 hour of sedation with sevoflurane (end-tidal sevoflurane con 1-1.8 vol%), he fully regained consciousness, and discharged from hospital without complications. In case of DORV patient, deep sedation with sevoflurane may be used as effective method of behavioral management during dental treatment.

• 정신신체의학
• /
• 제23권1호
• /
• pp.66-69
• /
• 2015

정상뇌압수두증은 보행장애, 요실금 및 치매 등의 전형적인 세 가지 증상 외에도 추체외로 증상과 다양한 신경심리 증상이 동반될 수 있다. 이 사례는 불안과 정동증상으로 치료 중 보행장애와 요실금 증상을 보였던 46세 여자 환자에서 항파킨슨 약물의 사용과 기존 정신과 치료 약물의 중단에도 불구하고 증상의 호전이 없었으나, 뇌 컴퓨터 단층 촬영상 뇌실의 확장 소견이 보였고 시험적 뇌척수액 배액에 의해서 수일 내에 증상들이 극적으로 호전되어 정상뇌압수두증을 감별해야 했던 경우이다. 뚜렷한 대뇌 실질의 위축 소견이 없으나 뇌실이 확장되어 있을 경우 추체외로 증상과 신경심리 증상이 있을 경우 정상뇌압수두증의 전형적 세 가지 증상을 보이지 않는다 하더라도 정상뇌압수두증의 가능성을 고려해서 시험적 뇌척수액 배액 등의 시술이 진단과 치료에 도움이 될 수 있음을 보여주는 사례라고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제46권3호
• /
• pp.250-258
• /
• 2003

목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권4호
• /
• pp.434-440
• /
• 2009

배경: 미숙아에 있어서 동맥관의 외과적 폐쇄술은 인도메타신 투여 후 치료 실패나 적응증이 되지 않는 경우 일반적으로 시행하고 있다. 그러나 초극소 저출생 체중아(ELBW, <1,000그램)에서는 일반적인 개흉술이나 흉관 삽입 자체 만으로도 사망률이나 이환율에 많은 영향을 미치게 된다. 이에 본 연구에서는 후방 소개흉술(dosal rninithoracotomy)을 통해 동맥관을 페쇄하고, 흉관을 삽입하지 않은 수술 방법의 단기성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 2006년 3월부터 2008년 11월까지 동맥관의 의과적 폐쇄술을 시행한 재태기간 30주 이하의 미숙아 24명을 대상으로 하였다. 수술은 모두 신생아 중환자실에서 시행하였고 환아를 엎드려 누윈 상태에서 좌흉부를 30도 올려주는 체위를 취하고 견갑골 직하부위에 2 cm크기의 피부절개를 통해 제 3늑간으로 접근하였다. 면봉을 이용하여 벽측늑막 밖에서 조심스럽게 후종격동으로 박리를 시행하여 동맥관 주변조직을 박리 후 클립(Hemoclip)을 이중으로 사용하여 폐쇄 하였다. 늑막층의 손상이 없거나 미세한 경우는 흉관을 삽입치 않고 창상 봉합을 하여 수술을 종료하였다. 결과: 환아의 출생 시 재태기간은 23주에서 30주 사이로 평균 26.5$\pm$2.1주였으며, 수술 시의 평균 연령은 11$\pm$11일(0$\sim$33일)이었고 수술 시 평균 체중은 933$\pm$271그램(570$\sim$1,700그램) 이었다. 18명의 환아가 인도메타신 치료에 실패하고, 6명의 환아는 약물치료의 적응이 되지 않아 수술적 치료를 시행하였다. 모든 환아에서 수술 직후 확인한 단순 흉부 방사선상 의미있는 기흉은 관찰되지 않았으며, 술후 시행한 심초음파에서 2예를 제외하고는 완전한 폐쇄를 확인하였다. 잔존 단락이 있던 예들은 추적 관찰한 심초음파 검사에서 각각 수술 후 5일과 59일에 폐쇄가 확인되었으며 건강하게 퇴원하였다. 8명의 환아가 사망하였으나 수술과 직접적인 관계의 사인은 없었다. 결론: 미숙아의 동맥관 개존증의 수술요법으로 후방 소개흉술은 만족스러운 수술시야를 확보해 동맥관 폐쇄에 어려움이 없으며, 술후 흉관의 삽입을 줄임으로써 안전하고 효과적인 방법으로 여겨진다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권5호
• /
• pp.597-603
• /
• 2009

배경: 기능적 단심 실에서 방실판막 폐쇄부전은 폰탄수술 후 사망과 그 만기성적의 중요한 위험인자로 알려져 있다. 단심실의 공통방실판 페쇄부전에 대한 이분성형술(bivavaltion valvuloplasty)의 중단기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1999년부터 2007년까지 판막 이분성형술을 시행한 기능적 단심실 환자 11명을 대상으로 하였다. 공통방실판 역류의 정도는 color Doppler 심초음파로 결정하였다 (경미(trivial); 1, 경도(mild); 2, 중등도(moderate); 3, 고도(severe); 4). 판막 수술 당시 평균 나이는 생후 $6.9{\pm}7.0$개월(중간 값 4개월, 범위 24일$\sim$21개월)이었고 평균 체중은 $6.2{\pm}2.8\;kg$ (범위: $3.1{\sim}11.3\;kg$)이었다. 9명의 환자가 심방이형증(atrial isomerism)을 갖고 있었으며 이 중 두 명은 총폐정맥연결 이상을 동반하였다. 1예를 제외한 모든 예에서 동시에 다른 수술이 함께 시행되었다. 판막 이분성형술 이외에 같이 시행된 판막 술식은 3예에서 교련봉합술, 또 다른 3예에서 교련부 판륜성형술을 시행하였다. 결과: 병원사망이 1예 있었는데 술 전 인공호흡이 필요하였던 생후 32일된 환아로, 폐동맥교약술과 함께 판막 이분성형술을 시행한 후 4.3개월에 기도와 폐 질환으로 사망하였다. 평균 추적기간은 40개월(범위: $4.3{\sim}114$개월)이었다. 평균 수술 전 공통방실판 역류는 $3.3{\pm}0.6$이었고 이는 수슬 후 $1.9{\pm}0.7$로 개선되었다(p<0.0001). 이 잔존 역류는 평균 14.3개월 후 $2.2{\pm}0.4$로 조금 증가하였으나 통계학적 유의성은 없었다. 6명(60%)의 환아에서 잔존 역류로 인해 양방성 상공정맥-폐동맥 단락술이나 폰탄수술 시에 판막에 대한 재수술이 필요하였다. 1예는 우측 방실판막에 엡스타인기형 형태를 갖고 있었던 환아로 방실판 협착 및 역류로 인해 판막치 환술을 시행하였다. 다른 1명의 환아는 우측 방실판막에 가장자리 봉합술(edge-to-edge technique)을 시행하였으며 나머지 4명의 환아에게는 전후 브리징판엽(bridging leaflet)사이에 봉합을 추가하였다. 모든 환자에서 마지막 추적 초음파에서 경미 혹은 경도의 역류를 보였다. 결론: 기능적 단심실의 공통판막 역류에서 판막 이분성형 술은 효과적이고 안전한 술식이다. 그러나 많은 환자에서 잔존 역류를 가지고 있었으며 반수 이상의 환자에서 다음 단계의 수술에서 판막의 재수술이 필요하다 공통판 역류의 진행에 대한 장기적 추적조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제38권8호
• /
• pp.538-544
• /
• 2005

배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.