• Journal of Chest Surgery
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• 제28권3호
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• pp.313-315
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• 1995

A 31-year-old man was admitted due to dyspnea on exertion[NYHA III-IV and general weakness.The echocardiographic findings reveal moderate secundum atrial septal defect and mitral stenosis.Mitral valve replaced through atrial septal defect and atrial septal defect closed by direct suture.Postoperative course was uneventful and discharged 2 weeks later.

• Journal of Chest Surgery
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• 제45권5호
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• pp.320-322
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• 2012

The percutaneous transcatheter closure of secundum atrial septal defect has recently become an increasingly widespread alternative to surgical closure in many centers. Although immediate, short, and intermediate term results of percutaneous transcatheter septal closure are promising, the procedure is not free from inherent complications that could be lethal. We report a case of device embolization necessitating emergent surgical retrieval.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권3호
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• pp.520-527
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• 1987

Clinical analysis was performed of 89 secundum type atrial septal defect patients operated on during the period from July, 15th, 1981 to March, 1987 in the Thoracic and Cardiovascular Surgery Department of Pusan National University Hospital. Secundum type ASD was 2`I.0% among all of congenital heart diseases operated in the same period. The age distribution of patients ranged from 3 to 41 years and sex ratio, male to female was 1.23 to 1.0. Common symptoms were exertional dyspnea 64.0%, frequent upper respiratory infection 43.8%, cyanosis 10.1% and fatigue 7.9%. The mean value of cardiac catheterization data of the group of ASD combined with another cardiovascular anomalies was compared with that of only ASD group. The amount of shunt showed not statistically significant difference between two groups [P>0.05] but pulmonary arterial pressure and pulmonary vascular resistance of combined group was significantly higher than that of only ASD group [P<0.02, P<0.01]. The difference of mean hemodynamic data between the age group below 20 years and above 21 years was not statistically significant [P>0.05]. All cases were operated under cardiopulmonary bypass. Among these 51 were closed directly and 38 were applied Dacron patch. Two most common associated cardiac anomalies were pulmonary stenosis [8 cases, 9.0%] and VSD [8 cases, 9.0%]. The most frequent postoperative complication was wound infection, One patient died of low cardiac output on 10th postoperative day and the overall operative mortality was 1.1%

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권3호
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• pp.440-445
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• 1985

Cor triatriatum is a variant of abnormal connection between the pulmonary vein and true left atrium, which is separated from accessory left atrium receiving pulmonary venous blood flow by fibromuscular diaphragm. Usually it is diagnosed after operation because difficulty in visualization of the diaphragm by conventional diagnostic tools. We experienced a rare entity of congenital heart disease diagnosed as car triatriatum with atrial septal defect and partial anomalous pulmonary venous return after completing operation, which was diagnosed as ASD with PAPVR preoperatively. Anomalous right pulmonary venous opening was located at right atrium, secundum type defect of atrial septum was present, and dual chambered left atrium without connection was also seen. Excision of the diaphragm and wide patch repair of ASD including right pulmonary vein were performed with good postoperative results. Herewith, we report this case with review of literatures.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권5호
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• pp.469-475
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• 2007

목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 Amplatzer 기구를 이용한 경피적 폐쇄의 안정성, 효용성 및 임상 결과를 수술적 폐쇄법과 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2006년 6월까지 가천의과학대학교 길병원에서 이차공 심방 중격 결손으로 진단 받은 환자 115명을 대상으로 하였다. 그 중 70명에게 결손의 수술적 폐쇄술을 시행하였고, 45명의 환자에게 Amplatzer 기구를 이용한 경피적 폐쇄술을 시행하였다. 수술군과 시술군의 사망율, 합병증, 입원기간과 효용성을 조사하여 결과를 비교분석하였다. 결 과 : 전체 남녀 비는 1:2.4였다. 두 환자군에서 평균 연령과 결손크기는 유의한 차이가 없었다. 성공율은 시술군에서 97.8%, 수술군에서 100%였다. 전체 합병증은 수술군에서 시술군보다 많이 발생하였다(64.0 vs. 15.6%, P<0.05). 입원기간은 시술 군이 수술군보다 짧았다($4.2{\pm}1.2$ vs. $12.4{\pm}4.7days$, P<0.0001). 잔류단락은 시술군(8.9%)에서 수술군(4.3%)에 비해 더 많이 발생하였는데, 3개월후 추적 검사에서는 모두 소실되었다. 결 론 : 이차공 심방 중격 결손증의 Amplatzer 기구를 이용한 경피적 폐쇄는 수술을 대체할 수 있는 안전하고 효과적인 방법이다. 경험이 축적되고 기구가 발전하면서 경피적 폐쇄술의 적용 범위가 점차 확대되고 있다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제15권1호
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• pp.20-23
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• 2018

Point mutations in the human cardiac homeobox gene NKX2.5 are associated with familial atrial septal defect (ASD), atrioventricular (AV) conduction disturbance, as well as sudden cardiac death. To date, more than 60 NKX2.5 mutations have been documented, but there are no reports in Korea. We are reporting the first Korean family with ASD and AV block associated with a novel mutation in the NKX2.5 coding region. A 9-year-old boy presented with a slow and irregular pulse, and was diagnosed with secundum ASD and first degree AV block. The boy's father, who had a history of ASD correction surgery, presented with second degree AV block and atrial fibrillation. The boy's brother was also found to have secundum ASD and first degree AV block. There were two sudden deaths in the family. Genetic testing revealed a novel mutation of NKX2.5 in all affected members of the family.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권3호
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• pp.574-582
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• 1988

Endocardial cushion defects is a rare congenital heart disease. We experienced two complete endocardial cushion defects[ECD] and three partial ones, which were successfully repaired between 1986 and 1987. In a patient of complete ECD, associated with secundum ASD, Pulmonary stenosis and Down`s syndrome, the atrial and ventricular septal defects were closed separately with bovine pericardium and Dacron patches respectively, and then pulmonary stenosis was relieved by transannular patch widening in addition to valvotomy and infundibulectomy. In another patient with complete ECD, small interventricular communication was closed with simple suture with pledget and primum ASD was closed with pericardial patch. In first patient of partial ECD, primum atrial septal defect was closed with pericardial patch. In second patient of partial ECD, associated with secundum ASD, direct closure of secundum ASD and patch closure of primum ASD were performed. In third patient of partial ECD, associated with patent foramen ovale[PFO], primum ASD was closed with bovine pericardial patch and PFO was closed directly. In all patient except third patient of partial ECD, mitral clefts were closed with three or four 5-0 prolene interrupted sutures. Transient A-V dissociation developed postoperatively in two patients and transient nodal rhythm developed postoperatively in other two patients. Heart failure in complete ECD with Down`s syndrome was overcome with medical treatment.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.871-875
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• 2003

목 적 : 소아에서 두 번째로 빈도가 높은 심방 중격 결손의 조기진단이 점차 증가하면서 그 자연 경과에 대한 재조명이 이루어지고 있으나 아직 미흡한 부분이 많으며 특히 결손의 크기 변화가 어떻게 되는지에 대해 보고가 많지 않은 현실이다. 이에 저자들은 소아에서 다른 선천성 심질환이 없는 순수한 이차성 심방 중격 결손 환아의 심초음파 추적 관찰을 통해 성장에 따른 결손크기의 변화에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2000년 12월까지 5년간 연세 심장 혈관 병원 심장 소아과에서 새롭게 심방 중격 결손증으로 진단 받은 272명의 환아 중 다른 선천성 심질환이 있거나, 추적 관찰기간이 12개월 미만이었거나, 추적 관찰 도중 어떠한 이유든 수술이나 중재적 심도자술을 시행 받은 환아들을 제외한 89명을 대상으로 심초음파적 추적 관찰을 시행하였다. 심초음파적 크기는 늑골하 장, 단축면상에서 얻은 것으로 통일하였다. 진단 시 결손크기에 따라, 나이에 따라 각각 4개 군으로 나누어 각각의 군에서 결손의 자연 폐쇄 여부와 시간경과에 따른 결손의 크기변화(mm/월)를 알아보았다. 또한 폐쇄군과 비폐쇄군으로 나누어 각각의 군의 특징에 대해서 알아보았다. 결 과 : 대상 환아 89명 중 결손의 크기가 5 mm 미만인 군은 총 25명(28%), 이중 22명(88%)이 자연폐쇄 되었으며 평균 결손의 크기 변화는 -0.206(mm/월)이었다. 5-8 mm인 군은 총 22명(24.7%), 이중 10명(45.5%)이 자연 폐쇄되었으며 평균 결손의 크기변화는 -0.067이었다. 9-12 mm인 군은 총 26명(29.3%), 이중 3명(11.5%)이 자연 폐쇄되었으며 평균 결손의 크기변화는 +0.058이었다. 12 mm 초과인 군은 총 16명(18%), 이중 자연폐쇄는 없었으며 평균 결손의 크기변화는 +0.155이었다. 연령에 따른 분류에서 1, 2, 3, 5세를 기준으로 각각 기준 이하와 초과의 군으로 나누었을 때 3세까지는 자연 폐쇄와 결손의 크기변화가 통계학적으로 유의하게 차이가 있었으며(P<0.05) 5세가 되면 차이가 없어지는 것으로 조사되었다. 결손이 폐쇄된 군은 총 35명(39.3%), 폐쇄되지 않은 군은 54명(60.7%)으로 두 군 사이의 통계학적 차이는 진단 시 결손의 크기였다. 비폐쇄군의 절대적인 결손 크기변화는 +0.116(mm/월)으로서 통계학적으로 의미 있게 결손의 크기가 증가된 것으로 조사되었으나(P<0.005), 이를 체표면적으로 환산하였을 경우 통계학적 의미는 없었다. 결 론 : 소아의 단순 심방 중격 결손증에서 첫 진단 시 결손의 크기가 작을수록, 연령이 어릴수록 자연 폐쇄의 가능성이 높으며 자연 폐쇄되지 않는 경우 결손의 절대적 크기가 증가되나 체표면적으로 환산시 통계학적 의의는 없다. 결손의 자연 폐쇄는 평균 26.2개월에 이루어져 진단 후 약 2년 이상의 추적관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권4호
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• pp.654-658
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• 1990

Between January of 1980 and December of 1989, we are encountered 121 cases of Down syndrome here at Yonsei University Medical Center. of these being endocardial cushion defect, ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, atrial septal defect, patent ductus arteriosus and complicated anomalies. The mean age was 1 month 2 years with the sexual division at 31 males and 29 females. Among these 60 patients, 10 of them were treated trough surgical management, 8 of them being open heart surgeries, the 8 open heart surgeries are broken down as follow: 4 total correction of ECD, 2 patch repair of VSD, 1 total correction of TOF, 1 patch repair of ASD secundum. Another 2 operative management are ligation of PDA and modified Blalock - Taussig shunt of TOF. Postoperatively all patients were weaned and extubated on an artificial ventilator without any respiratory complications, and were discharged without incident.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.154-156
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• 2006

난원와 하부에 위치하는 하정 맥동형 심방중격결손증(inferior sinus venclsus defect)은 매우 드문 선천성심질환으로 수술 전 이차공형 심방중격결손증과 감별이 어렵고 수술 중에도 발견하기가 쉽지 않다. 저자들은 10세 때에 심방중격결손증으로 단순 봉합술 시행 후 별 문제없이 지내다가 이비인후과 수술 위한 사전 검사로 시행한 심장초음파 검사상 잔여 심방중격결손증이 발견된 24세 여자 환자에서 심방중격결손증 재수술을 시행하였다. 환자는 이차공형 심방중격결손증과 하정맥동형 심방중격결손증을 동시에 가지고 있었으나 일차수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 발견하지 못하여 이차공형 심방중격결손증만 교정된 상태였고, 금번 재수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 확인하고 패취 봉합을 시행하였다.