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소아에서 틈새뇌실 증후군 : 임상 양상 및 치료 (Slit Ventricle Syndrome in Children : Clinical Presentation and Treatment)

  • 신범식;양국희;김동석;최중언
    • Journal of Korean Neurosurgical Society
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    • 제30권sup2호
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    • pp.309-315
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    • 2001
  • 틈새뇌실증후군은 수두증으로 션트술을 시행받은 환아에서 CT나 MRI소견상 틈새처럼 좁은 뇌실을 가지고 있으면서 간헐적으로 두통, 구토 또는 의식장애등이 동반되는 질환이다. 1986년부터 1996년까지 총 821명의 환자가 수두증으로 션트술을 시행받았다. 이 환자들의 수두증의 원인은 뇌종양(140명), 출혈(62명), 정상압수두증(64명), 뇌수막염(58명), 외상(54명), 선천성(48명), 뇌낭미충증(31명), 그리고 이유를 알 수 없었던 경우가 364명으로 나타났다. 평균 추적 관찰 기간은 68개월이었으며 총 232명에서 재수술을 시행하였으며 1인당 1.28회의 재수술율을 보였다. 이들중 틈새뇌실 증후군은 6예로 0.7%였다. 틈새뇌실증후군 대부분의 환자는 영아기에 수술을 시행받았다. 처음 수술로부터 틈새뇌실증후군이 발생하기까지의 기간은 4~8년으로 평균 6년후 틈새뇌실증후군이 발생하였다. 동위원소 검사상 6예에서 션트의 기능은 모두 정상이었다. 증상이 경미한 2명의 환자에서는 보존적 치료를 시행하였는데 치료후 증상의 호전을 보였다. 이 환자들은 뇌압측정을 시행하지 않았다. 6명중 1명은 뇌압 측정시 높게 나타나 기존과 같은 압력밸브를 이용하여 재수술을 시행하였다. 3명의 환자는 낮은 뇌압을 보여 안티사이펀밸브나 기존보다 높은 압력의 밸브를 이용하여 재수술을 시행하였다. 틈새뇌실증후군의 치료는 첫째, 증후군의 양상을 정확하게 판단하여, 둘째, 증상을 완화시킬 수 있는 방향으로 치료방침을 설정해야 할 것으로 생각되었다.

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Developmental Genetic Analysis of Avian Primordial Germ Cells and the Application to Poultry Biotechnology

  • Kagami, H.
    • 한국가금학회지
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    • 제28권2호
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    • pp.135-142
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    • 2001
  • A novel sterategy has been established to determine the origin of the Primordial Germ Cells (PGCs) in avian embryos directly and the developmental fate of the PGCs for the application to Poultry biotechnology. Cells were removed from 1) the centre of area pellucida, 2) the outer of area pellucida and 3) the area opaca of the stage X blastoderm (Eyal-Giladi & Kochav, 1976). When the cells were removed from the centre of area pellucida, the mean number of circulating PGCs in blood was significantly decreased in the embryo at stage 15 (Hamburger & Hamilton, 1951) as compared to intact embryos. When the cells were replenished with donor cells, no reduction in the PGCs number was observed. The removal of cells at the outer of area pellucida or at the area opaca had no effect on the number of PGCs. In case, another set of the manipulated embryos were cultured ex vivo to the hatching and reared to the sexual maturity, the absence of germ cells and degeneration of seminiferous tubules was observed in resulting chickens derived from the blastoderm in which the cells were removed from the centre of the area pellucida. It was concluded that the avian Primordial Germ cells are originated at the center of area pellucida. Developmental ability of the cells to differentiate into somatic cells and germ cells in chimeras were analyzed. Somatic chimerism was detected as black feather attributed from donor cells. Molecular identification by use of female - specific DNA was performed. It was confirmed that the donor cells could be differentiated into chimeric body and erythrocytes. Donor cells retained the ability to differentiate into germline in chimeric gonads. More than 70% of the generated chimeras transmitted donor derived gametes to their offspring indicating that the cells at the center of area pellucida had the high ability to differentiate into germ cells. A molecular technique to identify germline chimerism has been developed by use of gene scan analysis. Strain specific DNA fragments were amplified by the method. It would be greatly contributed for the detection of germline chimerism. Mixed- sex chimeras which contained both male and female cells were produced to investigate the developmental fate of male and female cells in ovary and testes. The sex combinations of donor and recipient of the resulting chimeras were following 4 pairs; (1) chimeras (ZZ/ZZ) produced by a male donor (ZZ) and a male recipient (ZZ), (2) chimeras (ZW/ZW) produced by a female donor (ZW) and a female recipient (ZW), (3) chimeras (ZZ/ZW) Produce by a male donor (ZZ) and a female recipient (ZW), (4) chimeras (ZW/ZZ) produced by a female donor (ZW) and a male recipient (ZZ). It was found that genetically male avian germ cells could differentiate into functional ova and that genetically female germ cells can differentiate into functional spermatozoa in the gonad of the mixed- sex chimeras. An ability for introduction of exogenous DNA into the PGCs from stage X blastoderms were analyzed. Two reporter genes, SV-$\beta$gal and RSV-GFP, were introduced into the PGCs. Expression of bacterial/gal was improved by complexing DNA with liposome detectedcc in 75% of embryos at 3 days embryos. At the embryos incubated for 1 day, expression of the GFP was observed all the embryos. At day 3 of incubation, GFP was detected in about 70% of the manipulated embryos. In case of GFP, expression of the transgene was detected in 30 %e of the manipulated embryos. These results suggested that the cells is one of the most promising vectors for transgenesis. The established strategy should be very powerfull for application to poultry biotechnology.

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관상동맥 우회술후 관상동맥 조영검사 소견 (Coronary Angiography after Coronary artery Bypass Grafting)

  • 최진호;박계현;전태국;이영탁;박표원;채헌;이종태
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권3호
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    • pp.182-187
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    • 2002
  • 배경: 그간 관상동맥 우회수술후의 관상동맥 조영술 결과는 주로 우회도관의 개존률에 초점을 맞추어 보고되어 왔다. 그러나 수술후의 관상동맥 조영술 검사로부터 얻을 수 있는 유용한 정보의 폭은 훨씬 넓으며, 이는 수술 전략 설정에 큰 도움을 줄 수 있으리라 생각된다. 대상 및 방법: 1994년 11월부터 1999년 3월까지 관상동맥 우회수술을 시행받고 퇴원한 환자 448명중 1개월 이상 경과후 관상동맥 조영술 추적이 이루어진 73명을 대상으로 하였다. 수술후 평균 10.6개월 경과시 관상동맥 조영술 검사가 시행되었고 검사 이유는 협심증의 잔존이나 재발이 54명, 심근관류검사나 초음파검사상의 이상이 13명, 단순한 추적목적이 6명이었다. 결과: 우회도관 개존률은 단순추적검사 환자들에서는 80.9%(내흉동맥 100%, 복재정맥 75.0%), 심근 허혈이 있는 것으로 판단된 환자들에서는 61.6%(내흉동맥 81.1%, 복재정맥 55.3%)였다. 50명(68.5%)의 환자에서 우회도관 조성 근위부의 관상동맥 내경협착이 20% 이상 진행한 곳이 한 군데 이상 나타났다. 수술 전 완전 폐쇄되지 않았던 201개의 관상동맥 분지중 95개(47.3%)에서 협착 정도가 20%이상 진행하였고 이중 64개(31.8%)는 완전 폐쇄로 진행하였다. 협착이 진행하는 빈도는 수술후 경과한 시간이나 수술전의 협착정도와는 연관이 없었고 우회도관이 폐쇄된 경우(36.3%)보다 개통되어 있는 상태(56.5%)에서 더 높게 나타났다(p<0.05). 내흉동맥과 복재정맥의 비교시 개존률(83.3% vs 56.6%) 뿐만 아니라 경피적 중재술이 필요한 경우 성공적으로 시행될 확률도 큰 차이를 보였다(100% vs 62%, p<0.05). 결론: 관상동맥 우회술 후 비교적 조기에 우회도관 조성 근위부의 관상동맥 협착이 진행하는 빈도가 상당히 높은 것으로 나타난 만큼 복재정맥의 불량한 장기 개존률을 고려할 때 중등도 이하의 협착을 가진 관상동맥 분지의 우회로 조성에는 신중을 기할 필요가 있다고 판단된다. 또한 본 연구 결과 관상동맥 우회수술시 좌전하행지 우회로의 중요성과 함께 내흉동맥의 우수성을 확인할 수 있었다.

암의 조기발견을 위한 CT촬영에서의 임상적 효능과 방사선위해에 대한 고찰 (Review of the Radiation Risk and Clinical Efficacy Associated with Computed Tomography Cancer Screening)

  • 김현자
    • Journal of Radiation Protection and Research
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    • 제38권4호
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    • pp.214-227
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    • 2013
  • MDCT의 등장과 함께 병적 증상이 없는 개인이 조기검진을 위해 CT검사를 하는 예가 꾸준히 증가하고 있다. 이러한 검사의 임상적 효용성과 방사선에 의한 암 발생위험에 대한 여러 가지 논란을 살펴보았다. 1. 저선량흉부CT(LDCT)를 이용한 폐암의 조기 검진 효용성을 보기 위해 설계된 무작위배정대조검사(randomized controlled trial)인 NLST(National Lung Screening Trial)의 분석 결과, CT선별검사가 선별검사를 하지 않은 그룹의 사망률 1.67%를 1.33%로, 20% (p=0.004) 감소시키는 것으로 나타났다. CT선별검사군에서 양성결과를 보인 사람의 96.4%는 위양성(false-positive)이었다. 그리고 방사선에 의한 폐암의 ERR (excess radiation risk)은 다른 고형암과는 달리 나이와 함께 감소하지 않으며, 더욱이 흡연 위험과 방사선 위험이 상승작용을 하여 폐암 검진 대상인 고위험군에게 더욱 위험할 수 있는 것으로 평가되었다. 따라서 방사선에 의한 위험이 NLST에서 관측한 이득을 상쇄할 수도 있다. 아직은 최적의 전략이 확립되지 않은 상태이므로 임상에서 광범위하게 적용하기에는 한계가 있다. 2. 대장CT검사(CT colonography)는 10 mm보다 큰 용종의 검출에는 정확도가 뛰어나지만 이보다 작은 경우에는 민감도와 특이도가 급격히 감소하고, 용종이 발견되어 제거하고자 하는 경우 다시 기존의 대장내시경을 이용해야 하는 불편함이 있다. 현재 대장CT검사 1회 시행의 평균유효선량은 약 8-10 $mS{\nu}$로 보고되어, 만약 이 검사가 많은 사람들을 대상으로 일상적으로 행해지면 공중보건에 영향을 미칠 수 있다. 따라서 집단검진 방법으로 정착하기 위해서 는 용종 크기 6-10 mm 범위에서 높은 민감도와 특이도를 확립하고, 하제를 사용하지 않는 방법을 개발하여야 하며, 선량을 더 감소시킬 수 있는 최적화된 전략을 세워 표준화하여야만 한다. 3. 전신CT검사는 그 효용성이 검증된 선행연구가 없는 상태이다. 이 검사는 약 90%의 검사자들에게서 최소한 하나 이상의 이상소견을 확인하였지만 그 중 약 2%만이 임상적으로 중요한 질환으로 판명되었다. 전신CT검사 1회 시행으로 인한 평균유효선량은 약 12 $mS{\nu}$이며 45세부터 75세까지 매년 검사를 받는 경우 LAR (lifetime attributable risk)이 1.9%로 보고되었다. 현재 의학계의 어떤 단체도 이 검사를 권고하고 있지 않다. 현재까지 CT선별검사는 정당화에 대한 충분한 논의를 위해 심도 있는 다양한 연구가 필요하며 최적화된 프로토콜이 확립된 후 이용하는 것이 바람직하다.