• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권10호
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• pp.383-387
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• 2012

Purpose: Although benign rolandic epilepsy (BRE) is a benign condition, it may be associated with a spectrum of behavioral, psychiatric, and cognitive disorders. This study aimed to assess the cognitive and other neuropsychological profiles of children with BRE. Methods: In total, 23 children with BRE were consecutively recruited. All children underwent sleep electroencephalography (EEG) and were assessed on a battery of comprehensive neuropsychological tests including the Korean versions of the Wechsler intelligence scale for children III, frontal executive neuropsychological test, rey complex figure test, Wisconsin card sorting test, attention deficit diagnostic scale, and child behavior checklist scale. Results: The study subjects included 13 boys and 10 girls aged $9.0{\pm}1.6$ years. Our subjects showed an average monthly seizure frequency of $0.9{\pm}0.7$, and a majority of them had focal seizures (70%). The spike index (frequency/min) was $4.1{\pm}5.3$ (right) and $13.1{\pm}15.9$ (left). Of the 23 subjects, 9 showed frequent spikes (>10/min) on the EEG. The subjects had normal cognitive and frontal executive functions, memory, and other neuropsychological sub-domain scores, even though 8 children (35%) showed some evidence of learning difficulties, attention deficits, and aggressive behavior. Conclusion: Our data have limited predictive value; however, these data demonstrate that although BRE appears to be benign at the onset, children with BRE might develop cognitive, behavioral, and other psychiatric disorders during the active phase of epilepsy, and these problems may even outlast the BRE. Therefore, we recommend scrupulous follow-up for children with BRE.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권10호
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• pp.1085-1089
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• 2008

목적: 비전형적 롤란도 간질이 드물지 않게 있지만, 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 비교 연구가 거의 없는 상태이다. 본 연구는 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 임상 특징을 알아보고 비교하기 위하여 시행하였다. 방법: 2002년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 경희의료원을 내원한 롤란도 간질 환자 158명을 선별하여 임상 증상, 경과, 관해율, 재발 등을 후향적으로 연구 하였다. Wirrel 기준으로 116명의 전형적 롤란도 간질군(A군)과 42명의 비전형적 롤란도 간질군(B군)으로 분류하였다. 결과: 1) 경련 시작 나이 : A군은 $8.6{\pm}1.7$세, B군은 $6.2{\pm}1.7$세에 경련을 시작하였다. B군이 A군보다 더 일찍 경련이 시작하였지만 통계적 유의성은 없었다(P<0.05). 2) 성별 : 총 158명의 환자 중, 남자가 96명, 여자가 62명 이였다. 남녀 비는 1.6:1 이였다. 42명의 비전형적 롤란도 간질환자(B군) 중, 24명이 남자, 18명이 여자였고, 남녀 비는 1.3:1 이였다. 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 3) 40명의 환자에서 뇌 영상 촬영을 하였다(A군 25명, B군 15명). B군 뇌 영상에서 뇌실 확장(4명), 경증 겉질 위축(4명), 뇌량의 부분적 무발생(2명) 등의 이상 소견이 발견 되었다. A군은 뇌 영상에서 이상이 없었다(P<0.05). 4) 치료 시작 전 경련의 빈도 : A군은 한 달에 $2.0{\pm}1.0$회의 경련을 보였고, B군은 한 달에 $2.3{\pm}1.2$회의 경련을 보였다. 두 군간 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 5) 처음 항경련제 투여 후 경련을 조절하는데 걸린 기간 : A군은 3개월 내, B군은 3-12개월에 조절되었다(P<0.05). 6) 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 : A군 116명 환자 중 105명이 관해를 보였고(90.5%), B군 42명 환자 중 38명이 관해를 보였다(90.4%)(P>0.05). 7) 2년간 경련이 없는 관해를 보인 후의 재발률 : A군은 105명의 환자 중 13명이 재발하였고(12.4%), B군은 32명의 환자 중 12명이 재발하였다(37.5%)(P<0.05). 결 론: 이번 연구에서는 비전형적 롤란딕 간질 환자군(B군)의 경련이 더 일찍 시작 되었으나 유의한 통계적 차이는 없었다. 성별, 치료 시작 전 경련의 빈도, 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 등은 두 군간 차이가 없었다. 그러나 뇌 영상 촬영에서의 이상 소견, 처음 항경련제 투여 후 경련 조절 기간, 2년간 경련을 보이지 않는 관해 후의 재발률 등은 두 군간 유의한 통계적 차이가 있었다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제9권2호
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• pp.63-68
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• 2007

The EEG plays an important diagnostic role in epilepsy and provides supporting evidence of a seizure disorder as well as assisting with classification of seizures and epilepsy syndromes. There are a variety of electroclinical syndromes that are really defined by the EEG such as Lennox-Gastaut syndrome, benign rolandic epilepsy, childhood absence epilepsy, juvenile myoclonic epilepsy and also for localization purposes, it is vitally important especially for temporal lobe epilepsy. The sensitivity of first routine EEG in diagnosis of epilepsy has been known about 20-50%, but this proportion rises to 80-90% if sleep EEG and repetitive recording should be added. Convincing evidences suggest that the EEG may also provide useful prognostic information regarding seizure recurrence after a single unprovoked attack and following antiepileptic drug (AED) withdrawal. Moreover, patterns in the EEG make it possible to disclose an ictal feature of nonconvulsive status epilepticus, separate epileptic from other non-epileptic episodes and clarify the clues predictive of the cause of the encephalopathy (i.e., triphasic waves in metabolic encephalopathy). Therefore, regardless of its low sensitivity and other pitfalls, EEG should be considered not only in the situation of new onset episode such as a newly developed, unprovoked seizure or a condition manifesting decreased mentality from obscure origin, but also as a barometer of the long-term outcome following AED withdrawal.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.896-900
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• 2007

목 적 : 정량적인 분석으로 양성 로란딕 간질환자의 간질파 발생위치에 따른 음성 언어적 특성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 항경련제를 사용한 적이 없고, 임상 증상과 검사 소견으로 양성 로란딕 간질 증후군에 합당한 초진 환자 23명을 대상으로 음성 언어 분석을 하였다. 음성언어평가는 Computerized Speech Lab을 사용하여 분석하였다. 결 과 : 간질파 위치가 좌뇌인 환자군에서 치환에 의한 조음 오류가 빈번하게 관찰되었다. 환자군의 VOT는 정상아동($46.7{\pm}10.2ms$)과 비교해 훨씬 길게 나타났으며 특히 간질파 발생위치가 좌뇌인 환자군에서($74.3{\pm}36.6ms$) 더욱 길게 나타났다. 억양형태를 비교분석한 결과, 간질파 발생위치가 우뇌인 환자군에서 간질파 발생위치가 좌뇌인 환자군 보다 억양변화가 적어 운율 변동 폭이 낮은 것으로 평가되었다. 숫자세기의 자발화 길이측정에서 간질파 발생위치가 좌뇌인 환자군이 간질파 발생위치가 우뇌인 환자군 보다 길게 측정되었다. 결 론 : 양성 경과를 보이는 양성 로란딕 간질 환자에서도 조음오류 및 유창성 등 음성 언어적 문제점을 정량적으로 확인하였다. 따라서 양성 로란딕 간질환자의 진단과 치료 과정 중 언어음성학적인 평가를 포함시킬 것을 추천하고자 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권2호
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• pp.121-125
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• 2012

Gitelman 증후군은 저칼륨혈증, 대사성 알칼리혈증, 고레닌혈증, 고알도스테론혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증, 고마그네슘뇨증과 정상 혈압을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전성 세뇨관 질환이며 SLC12A3 유전자 돌연변이로 인해 원위 곱슬 세뇨관의 NCCT의 결함을 유발하여 초래된다. 환아는 Rolandic 간질 및 마제신으로 진단받고 본원 외래에서 주기적으로 진료받던 환아로 혈액검사에서 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리혈증이 지속되었지만 정상 마그네슘혈증이 관찰되어 유전자검사를 통해 SLC12A3 유전자 돌연변이를 확인하였고 Gitelman 증후군으로 진단한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.565-570
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• 2010

목 적: LTG의 국외에서의 임상 연구는 다양한 발작과 간질증후군에 단일 또는 보조요법으로서 넓은 범위의 작용을 한다고 보고되었다. 국내에서는 아직까지 소아연령에서의 LTG 초기 단일요법에 대한 연구보고가 거의 없다. 이에 저자들은 단일 병원의 전향적 자료 분석을 통한 소아 간질 환자에서의 단일 LTG 약물요법의 효용성과 안정성에 대해 연구하고자 하였다. 방 법: 2002년 9월부터 2009년 6월까지 간질약 복용 병력이 없이 간질로진단 받고 LTG을 복약하였던 소아 환자 148명을 대상으로 전향적 연구를 통해 효용성과 안정성을 연구하였다. 결 과: 대상 환아 중 초기 단일 요법으로 LTG을 복용 후 최소 6개월간 외래 추적 관찰했을 때 발작이 전혀 없었던 환아(완전 관해군)는 87명(78.4%, n=111)이었고 발작 감소를 보인 환아(부분 관해군)는 13명(11.7%), 발작이 이전과 같은 빈도이거나 오히려 악화된 경우(발작 지속군)는 11명(9.9%)이었고 부작용인 피부발진과 틱 장애로 LTG복약을 중지해야만 했던 환아가 8명이었다. 발작의 유형에 따른 치료 결과는 완전 관해군을 기준으로 할 때 부분 간질에서 전신간질보다 발작 완해률이 81.6% vs 44.8 %로 더 높았다(${\kappa}^2$=26.75, $P$<0.05). 발작 유형별로는 각각 CPS가 41명(75.9%, n=54), BRE가 30명(90.9%, n=33) absence seizure가 3명(30.0%, n=10) JME가 5명(35.7%, n=14), IGE가 5명(100.0%, n=5)으로 완전 관해 되었고 IGE와 BRE에서 완전 관해률이 각각 100.0%, 90.9%로 높았다. 투약 기간 중 부작용이 관찰된 환아는 모두 17명(14.3%, n=119)이었다. 피부 발진이 11명, 틱 장애가 3명, 간염이 1명, 결막염이 1명, 졸림이 1명에서 관찰되었고 피부 발진이 생긴 환아 11명 중 7명은 발진이 심하여, 1명은 틱 증상이 심하여 투약을 중지하였다. Stevens-Johonson 증후군 같은 심각한 부작용이 생겼던 환아는 없었다. 결 론: 본 연구 결과 LTG 초기 단일요법의 효용성은 국외 보고와 비교하여 우수하거나 큰 차이가 없었으며, 위중한 부작용 사례는 없었다. 소아 간질 환자, 특히 양성 로란딕 간질 환자와 특발성 전신발작 환자에서 LTG의 초기 단일 요법 치료에 매우 우수한 것으로 사료되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.