• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.727-734
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• 2004

심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권12호
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• pp.831-836
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• 2007

배경: 심장 손상은 외상으로 사망한 환자에서 가장 많이 간과되는 손상이다. 둔상이나 관통상으로 생존하는 환자는 드물며 그리고 발생률은 아직 명확하지가 않다. 많은 수의 환자에서 긴급 또는 응급수술을 요하며 또한 사망률이 매우 높다. 대상 및 방법: 1997년 2월부터 2005년 12월까지 흉부외상으로 심장손상을 입은 응급 흉부 절개술을 한 26명의 환자를 후향적으로 조사하였다. 결과: 남자가 17명, 여자가 9명이고 평균나이는 $45.3{\pm}16.2$세($17{\sim}80$세)였다. 13명(50%) 환자는 자동차 사고, 5명(19%)의 환자는 오토바이사고로 손상을 입었다. 6명(23%)의 환자는 칼에 의해, 2명(8%)의 환자는 작업 중 높은 곳에서 떨어져서 손상을 받았다. 손상 받은 심장은 우심방 12예(46%), 좌심방 1예(4%), 우심실 5예(19%), 좌심실5예(19%) 그리고 두 곳의 심장손상이 2예(7%)였다. 진단은 12예의 환자에서는 컴퓨터 단층촬영으로, 14예의 환자는 초음파를 이용하여 진단하였다. 입원에서 수술실까지 걸린 시간은 평균$89.2{\pm}86.7$분($10{\sim}335$)이었고, 평균 진단시간은 $51.3{\pm}13.6$분(5-280)이었다. 외상인자로 개정 외상 계수, 글라스고우 혼수 계수의 평균이 $6.7{\pm}0.8,\;12.8{\pm}2.8$이었다. 사망률은 12%였다. 결론: 심장손상으로 인한 사망률은 매우 높다. 높은 관심과, 적극적이고 신속한 진단, 그리고 즉각적이고 적절한 외과적인 치료가 환자의 생존율 높일 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.828-835
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• 1996

1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.661-667
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• 2003

목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.250-258
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• 2003

목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.67-75
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• 2003

목 적 : 분지 폐동맥 협착 부위에 스텐트를 삽입하여 효과적으로 교정한 후, 이후 추적 관찰시에 협착이 없었던 반대편 분지 폐동맥 단면적이 감소하지 않고 증가하는 양상을 관찰하였다. 이에 분지 폐동맥 단면적의 변화에 영향을 끼치는 형태학적 혈역학적 요인들을 분석해 보았다. 방 법 : 1995년 1월부터 2002년 7월까지 연세대학교 심장혈관병원 소아심장과에서 좌폐동맥 분지 협착을 진단받고 스텐트 삽입을 시행받은 23명의 환아를 대상으로 하였다. 이들 환아에서 스텐트 삽입 전후로 심혈관 조영술을 통해 좌우 폐동맥 단면적의 변화, 도플러 심초음파 검사를 시행하여 폐동맥 부전을 측정하여 역류 분율의 변화를 관찰하였고, 폐관류 검사를 함께 시행하였다. 결 과 : 1) 좌폐동맥 협착으로 스텐트를 삽입한 후 좌폐동맥 지수는 $102{\pm}12mm^2/BSA$에서 $125{\pm}11mm^2/BSA$로 유의하게 증가하였다(P=0.001). 2) 협착이 없었던 우폐동맥 지수의 변화를 보면, 좌폐동맥에 스텐트를 삽입하기 전에 평균 $238{\pm}17mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $249{\pm}20mm^2/BSA$로 유의한 증가는 없었다(P=0.474). 3) 스텐트 삽입 전후로 양측 폐동맥 지수의 합을 보면, 삽입전 $340{\pm}21mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $374{\pm}26mm^2/BSA$로 증가하는 경향이 있었지만 유의한 차이는 없었다(P=0.09). 4) 폐동맥 폐쇄부전 역류 분율의 변화는 스텐트 삽입전 $50{\pm}5%$에서 $46{\pm}5%$로 감소하였으나, 유의한 감소량은 아니었다. 그러나, 폐동맥 폐쇄부전 역류 분율 증감 정도에 따라 세 군으로 나누어 비교해 보면, 3 군에서 우폐동맥지수는 삽입 전 $260{\pm}23mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $325{\pm}33mm^2/BSA$으로 유의하게 증가하였다(P=0.041). 좌폐동맥 지수는 각 군에서 스텐트 삽입 전후로 증가하는 양상은 관찰되었으나, 1군에서만 유의하였고, 이는 폐동맥 폐쇄부전의 역류 분율 증감이 좌폐동맥의 단면적에 변화를 미치는 일차적 요인은 아닌 것으로 분석된다. 5) 스텐트 삽입 후 좌 우폐동맥 모두 폐동맥 폐쇄부전이 심할수록 폐동맥지수가 증가하여 유의한 양의 상관 관계를 가지고 (좌폐동맥; r=0.69, P<0.01 및 우폐동맥; r=0.53, P<0.01), 회귀분석상으로도 유의한 관계를 보였다. 또한 양측폐동맥 지수의 합도 유의한 양의 상관 관계(r=0.71, P<0.01)를 보였다. 결 론 : 협착이 있던 좌폐동맥은 스텐트의 삽입으로 교정되어 그 단면적 지수가 증가하였다. 그리고, 반대편 우폐동맥의 경우에는 잔존하는 폐동맥 폐쇄부전의 영향으로 단면적 지수가 감소하지 않고, 오히려 증가한 것을 관찰하였다. 그러나, 잔존하는 폐동맥 폐쇄부전의 장기적 예후를 고려해 볼 때, 이를 예방할 수 있는 것이 중요하다. 또한 역류 분율을 정확히 산출하기 위해 자기공명영상을 이용하는 것도 적극 검토해야 할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제9권2호
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• pp.220-238
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• 1976

Six cases of congenital heart disease were operated on by means of cardiopulmonary bypass between December, 1975 and April, 1976. Two cases of ventricular septal defects (VSD), two cases of VSD, associated with ruptured aneurysm of sinus Valsalva, two cases of atrial septal defects (ASD) and one case of pulmonic stenosis with patent ductus arteriosus were operated. Sarns roller pumps and Bentley Temptrol oxygenators were used for extracorporeal circulation. Pump oxygenator was primed with Ringer's lactate solution, 5% dextrose in water, mannitol, and ACD blood. Flow rate ranged from 2.0 to $2.4L/M^2/min$. Bicarbonate was added to the oxygenator with estimated amount as 15 mEq/L/hr. Venous catheters were introduced into superior and inferior vena cava, and oxygenated blood was returned to the body through aortic cannula inserted into ascending aorta. Moderate hypothermia ($30^{\circ}C$) was induced by core cooling. Aorta was cross clamped for 15 minutes and released for 3 minutes, and repeated clamping when necessary. Atrial and ventricular septal efects were closed by direct sutures. Aneurysms of sinus Valsalva ruptured into the right ventricle were repaired through right ventriculotomy by d:rect closure with Dacron patch reinforcement. Cardiopulmonary bypass time varied from 66 to 209 minutes, and aorta cross clamping time ranged from 13 to 56 minutes. Postoperative bleeding was minimal except one case who needed for evacuation of substernal hematoma. Intra- and postoperative urinary output was satisfactory. Acid-base balance, partial pressure of $O_2$, electrolytes, and hematological changes during intra- and post-perfusion period remained at the acceptable ranges. No mortality was experienced.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제61권7호
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• pp.210-216
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• 2018

Purpose: The present study aimed to evaluate progression and prognosis according to the palliation method used in neonates and early infants aged 3 months or younger who were diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA VSD) or tetralogy of Fallot (TOF) with severe pulmonary stenosis (PS) in a single tertiary hospital over a period of 12 years. Methods: Twenty with PA VSD and 9 with TOF and severe PS needed initial palliation. Reintervention after initial palliation, complete repair, and progress were reviewed retrospectively. Results: Among 29 patients, 14 patients underwent right ventricle to pulmonary artery (RV-PA) connection, 11 palliative BT shunt, 2 central shunt, and 2 ductal stent insertion. Median age at the initial palliation was 13 days (1-98 days). Additional procedure for pulmonary blood flow was required in 5 patients; 4 additional BT shunt operations and 1 RV-PA connection. There were 2 early deaths among patients with RV-PA connection, one from RV failure and the other from severe infection. Finally, 25 patients (86%) had a complete repair. Median age of total correction was 12 months (range, 2-31 months). At last follow-up, 2 patients had required reintervention after total correction; 1 conduit replacement and 1 right ventricular outflow tract (RVOT) patch enlargements. Conclusion: For initial palliation of patients with PA VSD or TOF with severe PS, not only shunt operation but also RV-PA connection approach can provide an acceptable outcome. To select the most proper surgical strategy, we recommend thorough evaluation of cardiac anomalies such as RVOT and PA morphologies and consideration of the patient's condition.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제10권2호
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• pp.99-103
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• 2013

Purpose: This study was designed to determine the frequency and echocardiographic findings of 22q11.2 deletions in fetuses with cardiac defects on fetal ultrasound or familial backgrounds of 22q11.2 deletions. Materials and methods: We retrospectively reviewed the medical and ultrasonographic records of 170 fetuses that underwent fluorescence in situ hybridization (FISH) analysis for chromosome 22q11.2 deletions between February 2001 and April 2013. Results: Among 145 fetuses with cardiac defects, six (4.1%) had 22q11.2 deletions. Deletions of 22q11.2 were detected in 6 (5%) of the 120 fetuses with conotruncal defects: 5 (8.9%) of 56 with tetralogy of Fallot (TOF) and 1 (5.9%) of 17 with double outlet right ventricle (DORV). No deletions were found in cases of pulmonary atresia, truncus arteriosus, right aortic arch, or transposition of the great arteries. No 22q11.2 deletions were found in non-conotruncal cardiac malformations. Among 25 fetuses with familial backgrounds of 22q11.2 deletions, one (4%) had a maternally inherited 22q11.2 deletion with no cardiac findings. Conclusion: Knowledge of the frequency and echocardiographic findings of 22q11.2 deletions might be helpful for prenatal genetic counseling. It is advisable to perform FISH analysis for 22q11.2 deletions in pregnancies exhibiting conotruncal cardiac defects such as TOF or DORV.

• 한국임상수의학회지
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• 제22권4호
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• pp.309-313
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• 2005

본 연구는 심장사상충 감염견에 있어서 flexible alligator forceps(FAF)을 이용한 외과적 치료법의 효능을 평가하기 위해 실시되었다. FAF를 이용한 외과적 치료를 위해 평균 연령 $5.3\pm3.0\;(mean{\pm}S.D.)$ 년, 평균 체중 $9.3\pm6.5(mean{\pm}S.D.)kg$인 20마리의 심장사상충 감염견을 실험에 사용하였다 그 중 수컷 10마리, 암컷 10마리였다. 성충 제거를 위한 외과적 치료를 isoflurane호흡 마취 하에 FAF완 투시기를 이용하여 실시하였다 FAF를 이용한 외과적 치료방법의 평가를 위해 제거율과 수술시간을 측정하였고 제거 부위를 확인하였다 제거되지 알고 남아 있을 수 있는 성충 확인을 위해 항원 ELISA kit검사와 부검을 실시하였다. 제거율은 심장사상충이 완전히 제거된 15마리를 포함 전체 심장사상충의 $91.4\%$ 였고 수술에 걸린 평균 시간은 $30.0\pm7.6(mean{\pm}S.E.)$이었다. 또한 심장사상충은 우심실, 주폐동맥, 우폐동맥, 그리고 좌폐동맥에서 제거되었다 결론적으로, FAF를 이용한 외과적 치료법은 높은 제거율, 짧은 수술 시간, 그리고 다양한 제거부위와 같은 장점을 보이는 효과적이 방법이며 심장사상충 감염견에서 적용될 수 있는 좋은 치료법으로 사료된다.