• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제19권2호
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• pp.79-83
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• 2012

라이 증후군은 간부전을 동반하며 급속히 진행하는 뇌증으로, 인플루엔자와 수두 바이러스 등에 감염된 어린이에게 발병한다. 아스피린이 주된 원인 인자로 알려진 이후 소아에서 아스피린의 사용을 줄이면서 현재는 매우 드물게 보고 되고 있다. 저자들은 가와사키병 치료를 위해 정맥내 면역글로불린을 투여받고 아스피린을 복용하던 중 보챔, 강직, 활동량 저하, 식욕 저하, 처짐, 구토, 간수치 상승, 혈액 응고 장애와 고암모니아혈증으로 치료받은 5개월 여아를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.273-277
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• 2006

목 적 : Reye 증후군의 유병률은 1980년 후반 이후 급격히 감소하였으나 최근 Reye 증후군이 신생아 시기에 급성 장염 후에 집중적으로 발병되어 보고하는 바이다. 방 법 : 2005년 1월부터 2005년 4월까지 4개월간 삼성서울병원, 상계백병원, 원주기독병원, 춘천성심병원 등 4개 종합병원에서 본원 임상유전학 연구실로 분석이 의뢰되었던 환자 7례의 임상 소견, 검사 소견(유기산 대사분석, 일반 화학 검사, 동맥혈 가스검사, 혈청 암모니아)을 분석하였다. 임상 소견은 환자들의 증상 및 기본 검사 소견을 검체와 함께 보내온 환자 정보지를 분석하여 얻었고 유기산 분석은 gas chromatography와 mass spectrometry를 이용하여 정량 분석하였다. 결 과 : 7명의 환자들의 평균 연령은 18일이었고 이들의 주요 선행 증상은 위장관 증상(구토, 설사, 음식 거부)이였으며 임상증상으로는 의식 장애, 호흡 곤란, 구토, 경련, 설사 등이었다. 사망은 1례에서 발생하였고 사망 환자의 암모니아 수치는 정상 암모니아 수치의 20배 이상 높은 수치를 나타냈다. 결 론 : 7례 모두 신생아 시기의 환자들이었다. Reye 증후군은 선행 질환으로 상기도 감염과 아스피린 복용이 밀접한 관련이 있는 것으로 알려져 있으나 본 연구에서는 주요 선행 질환이 위장관 감염이었고 아스피린 복용력은 없었다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제4권1호
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• pp.46-53
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• 2004

3-Methylcrotonyl-CoA carboxylase (MCC) is a biotin-dependent enzyme involved in leucine metabolism. We describe a patient with MCC deficiency who manifested with Reye syndrome-like illness with status epilepticus, metabolic acidosis, hypoglycemia, hyperammonemia, elevated liver enzymes and neurologic impairments after the viral gastroenteritis and then, has suffered from Lennox-Gastaut syndrome. Urinary organic acid analysis revealed increased excretion of 3-hydroxyisovaleric acid and 3-methylcrotonylglycine. This patient was managed with leucine restriction diet and supplementation of biotin and carnitine but was not so effective. He has suffered from neurologic sequelae such as Lennox-Gastaut syndrome, motor and cognitive impairement.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제13권2호
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• pp.75-80
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• 2013

Specific genetic conditions may lead to sudden unexpected deaths in infancy, such as inborn errors of fatty acid oxidation and genetic disorders of cardiac ion channels. The disease may present dramatically with severe hypoketotic hypoglycemia, Reye syndrome or sudden death, typically with a peak of frequency around 3-6 month, whilst neonatal sudden death is quite rare. When undetected, approximately 20-25% of infants will die or suffer permanent neurologic impairment as a consequence of the first acute metabolic decompensation. Meanwhile, the advent of newborn screening for metabolic diseases has revealed populations of patients with disorders of fatty acid oxidation (FAO), the most frequent of which is medium chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency. Without this screening, affected individuals would likely succumb to sudden infant death syndrome (SIDS). Here we describe an overview of sudden infant death syndrome and inherited metabolic disorder.

• Neonatal Medicine
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• 제25권2호
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• pp.85-89
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• 2018

Rotavirus is the major cause of gastroenteritis in children under the age of 5. Rotavirus infection may lead to several neurological complications as meningitis, encephalitis, convulsion, encephalopathy, hemorrhagic shock, central pontine myelinolysis, Guillain-Barre syndrome, and Reye's syndrome. Further, some reports have described diffuse cerebral white matter lesions on diffusion-weighted magnetic resonance imaging (MRI) in neonates with rotavirus induced seizures. Here, we report on three neonates with rotavirus induced seizures with cerebral white matter abnormalities on MRI.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.930-937
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• 2009

목 적 : 합병증으로 관상동맥 질환을 일으킬 수 있는 가와사끼병의 급성기 치료에 있어 정맥용 면역 글로불린과 함께 투여하는 고용량 아스피린을 고용량 이부프로펜으로 대체하여 투약시 효과와 가와사끼병의 합병증 발생 빈도를 비교 및 분석함으로서 Reye 증후군과 같은 합병증을 유발할 수 있는 아스피린을 이보다 부작용이 적은 이부프로펜과 같은 다른 비스테로이드 항염제로의 대체 가능성을 분석하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 익산 원광대학병원 소아과에 108명의 소아가 가와사끼병으로 진단받았다. 심장 초음파 검사와 혈액 검사를 진단 시점과 진단 약 6-8주 후 시행하여 비교하였다. 본 저자들은 대상 환아들의 특성과 검사소견을 기초로 후향적으로 비교분석하였다. 결 과 : 총 108명의 환아들을 정맥용 면역글로불린 투여 및 고용량 아스피린을 사용했던 군(아스피린 군)과 정맥용 면역글로불린 투여 및 고용량 이부프로펜을 사용했던 군(이부프로펜 군)으로 분류하였다. 아스피린 군은 55명이었고 이부프로펜 군은 53명이었다. 평균 해열 기간은 발열 후 아스피린 군 $6.5{\pm}2.1$일, 이부프로펜 군 $6.9{\pm}1.9$일이었다(P=0.309). 치료 중이나 후 치료실패 환아는 아스피린 군 8명, 이부프로펜 군 10명이었다(P=0.547). 재발한 환아는 아스피린 군 2명, 이부프로펜 군 1명이었다(P=0.580). 혈액 검사에서도 두 군에서 호전된 소견을 보였다. 결 론 : 본 저자들은 가와사끼병 급성기에 있어 정맥용 면역글로불린과 더불어 사용하고 있는 고용량 아스피린 투약에 있어 이부프로펜과 같은 비스테로이드 항염제를 대체하여 투약할 수 있을 것으로 생각되며 이에 Reye 증후군과 같은 아스피린의 치명적인 합병증을 예방할 수 있을 것이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제3권1호
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• pp.375-382
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• 1986

We studied the effects of the acute intermittent peritoneal dialysis in severe acute renal failure of 1 newborn infant and 2 young infants during 18 months period from February 1985 to April 1986. The predisposing illnesses were severe acute gastroenteritis with dehydration. Reye's syndrome, and bilateral nephrolithiasis with hyperuricemia. The concomittent illnesses were severe hypernatremia, hyponatremia, hyperkalemia, hypocalcemia, hypoglycemia, DIC(disseminated intravascular coagulopathy), paralytic ileus, metabolic acidosis and gastrointestinal bleeding. As a dialvsate, Imperinol $solution^R$, 1.5% was used in all cases. The cycles of dialysis were 8, 16, and 41 times in each cases. Observed complications during dialysis were leakage, and abdominal wall and scrotol swelling in 2 cases, hyperglycemia in 1 case, and peritonitis in 1 case. Acinetobacter calcoaceticus was cultured in peritoneal fluid of peritonitis. These complications were treated by stopping dialysis in leakage and abdiminal wall swelling, insulin therapy in hyperglycemia, and intraperitoneal and systemic antibiotics therapy in peritonitis. We experienced improvements of severe acute renal failure with variable concomittant illnesses by acute intermittent peritoneal dialysis despite of the treatable complications of dialysis in all cases.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권10호
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• pp.1024-1028
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• 2003

저자들은 인플루엔자 유행시기에, 생후 3년 1개월 환아에서 갑작스런 고열을 동반한 경련 발작과 의식소실을 주소로, 6일간 입원 치료에도 불구하고 급격한 급성 뇌증의 악화와 간기능수치 증가 및 신장기능 부전, 범발성 혈관내 응고증으로 사망한 남아에서 인플루엔자 바이러스 항체 검사상 A/H1N1에 대한 HI titer가 초 회 항체 역가의 4배 이상 증가됨을 관찰하여 국내에는 보고된 예가 없는 급성 인플루엔자 뇌증으로 진단한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.