• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제22권2호
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• pp.113-116
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• 2015

가역적 후두부 뇌병증 증후군은 다양한 원인에 의하여 생기는 발생하는 질환으로 갑자기 생기는 두통, 정신상태의 변화, 시력장애, 경련 등이 주증상이다. 영상의학 검사에서는 후두부 백질의 부종이 양측성 혹은 일측성으로 나타난다. 저자들은 A군 사슬알균 감염 후 가역적 후두부 뇌병증 증후군을 보인 환자를 경험하였고 고혈압을 조절한 후 환자는 빠른 시간 내에 신경학적인 회복을 보였다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제11권1호
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• pp.24-27
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• 2009

Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) is an acute encephalopathy, usually characterized by seizures, visual disorder, mental change and reversible posterior white and gray matter lesions on brain magnetic resonance imaging (MRI). Conditions commonly associated with RPLS include acute renal failure, eclampsia, hypertension, immunosuppresion state, and use of intravenous immunoglobulin or chemotherapy, and additional contributing factors. We report the case of RPLS associated with cyclosporine use in lupus nephritis. In this case, it was not clearly elucidated which was main cause of RPLS. We could think RPLS developed maybe due to combined effect of cyclosporine and lupus nephritis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.245-250
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• 2005

저자들은 정맥 주사용 스테로이드 충격요법과 경구 cyclophosphamide 치료를 받던 신증후군 환아에서 가역성 후백질뇌병증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.901-904
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• 2007

목 적 : 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군은 두정-후두엽의 백질 혹은 회질을 침범하는 특징을 가지는 복합 증후군이다. 이번 연구에서는 이 증후군의 임상적, 방사선학적 특징을 분석하였다. 방 법 : 총 15명의 환아를 대상으로 하였으며. 각 환아에서 급성기 동안의 평균 동맥압을 측정하고 신경학적 사건이 발생하기 수일에서 수주 전 안정 상태의 평균 동맥압을 조사하여 비교하였다. 그리고 이들의 뇌자기 공명 영상을 분석 비교하였으며 모든 연구는 후향적으로 이루어졌다. 결 과 : 15명의 환아(남아 : 9명, 여아 : 6명)의 연령은 2-20세(평균 연령:10세)였다. 뇌 자기공명 영상은 두정-후두엽의 백질 및 피질에 T2-weighted image에서 신호 강도의 증가를 보였다. 대개의 경우에서 스테로이드나 싸이클로스포린 복용 혹은 급격하게 혈압이 증가하는 사건과 관련성을 보였다. 결 론 : 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군은 복합적인 신경학적 질환으로 이 복합 증후군에 대한 더 많은 연구를 함으로써 불필요한 검사를 줄이고 즉각적이고 합당한 치료를 환아에게 행할 수 있을 것으로 생각한다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제15권14호
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• pp.5945-5950
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• 2014

Objectives: To retrospectively review the safety and clinical efficacy of bevacizumab concomitant with chemotherapy in Chinese patients with advanced non-squamous non-small cell lung cancer (NSNSCLC). Methods: Clinical data for 79 patients with NSNSCLC who received bevacizumab concomitant with chemotherapy in Chinese PLA General Hospital from April 28th 2009 to May 5th 2013 were retrospectively reviewed to analyze the clinical efficacy including disease control rate (DCR), overall response rate (ORR), progression-free survival (PFS), overall survival (OS), the Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) score and the safety. Results: The Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) score was 0-2. By the final cutoff date (June 9, 2013), 54 (68.4%) patients had disease progression and 37 (46.8%) died. The ORR was 32.9% and the DCR was 83.5%. The ORR of the first-, second-, and third- or later-line treatments were 51.4%, 25.0% and 12.5%, while the DCR were 94.3%, 80.0% and 70.8%, respectively. The median OS (mOS) and PFS (mPFS) were 13.5 and 5.83 months, respectively. The mOS of patients with the first-, second-, and third- or later- line treatments were 16.2, 10.9 and 8.30 months, while the mPFS were 7.27, 5.90 and 5.17 months, respectively. Chemotherapy-related adverse events included myelosuppression, vomiting, hepatic dysfunction and renal dysfunction, while the common serious bevacizumab-related adverse events were thromboembolic problems, gastrointestinal perforation and reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, which could be well managed. Conclusions: Bevacizumab concomitant with chemotherapy is effective and the related toxicity can be well tolerated in Chinese patients with NSNSCLC.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.149-153
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• 2013

응고성 미세혈관병증은 빠른 진단이 예후에 중요한 인자이나, 현재의 진단 기준에 따라서는 thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic uremic syndrome 외의 비전형적인 응고성 미세혈관병증의 진단이 늦어짐에 따라 나쁜 예후를 초래하게 되는 경우가 많다고 보고되어 있다. 본 저자들은 시행한 혈액 검사상 용혈의 증거가 없는 빈혈, 혈소판 감소증 그리고 급성 신부전을 보인 소아 환아에서 신조직 검사를 통해 비특이적 응고성 미세혈관병증을 진단받은 1증례를 보고하고자 한다. 14세 여자 환아는 3주간 지속된 발열, 구역과 전신 부종을 주소로 본원으로 전원되었다. 내원하여 시행한 혈액 검사상 빈혈과 혈소판 감소증을 보였으나, 용혈의 증거는 없었으며, 혈정 크레아티닌이 증가되어 있었다. 내원 이후 급성 신부전과 발열은 지속적으로 진행되었으며, 소변 검사상 단백뇨가 발생하였다. 환아는 내원 40일경 신고혈압과 동반된 전신 경련이 5분간 있어 뇌 자기 공명 영상을 촬영하였으며, 가역성 후백질 뇌병증 증후군의 양상을 보여 항 경련제 투여를 시작하였다. 이후 지속되는 혈소판 감소증 및 발열은 고용량 스테로이드 치료를 진행한 후 호전되었으나, 급성 신부전 및 단백뇨가 지속되어 신장 조직 검사를 진행하였으며, 검사 결과상 혈전성 미세혈관병증의 소견을 보였다. 이와 같이 조직검사상에서는 응고성 미세혈관병증을 보이나 전형적인 응고성 미세혈관병증의 혈액학적인 진단 기준이 충족되지 않는 비특이적 형태의 응고성 혈관병증의 효과적인 진단을 위하여 보체 기전이나 ADAMTS 13와 같은 유전자 범위의 보다 활발한 연구를 통한 효과적인 진단 기준의 마련이 되어야 할 것으로 보인다.