• Journal of Genetic Medicine
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• 제18권1호
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• pp.44-47
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• 2021

Cerebral creatine deficiency syndrome (CCDS) is a disorder where a defect is present in transport of creatine in the brain. Creatine plays an essential role in the energy metabolism of the brain. This is a genetic disorder, autosomal recessive or X linked, characterized by intellectual disability, speech and language delay, epilepsy, hypotonia, etc. Until recently very few number of cases have been reported. Here we report a case of 1.5-year-old boy who had epilepsy (epileptic spasm and generalized tonic clonic seizure), intellectual disability, microcephaly, hypotonia and speech delay. His magnetic resonance imaging of brain showed cortical atrophy and electroencephalography showed burst suppression pattern. The diagnosis was confirmed by clinical exome sequencing which showed novel mutation of SLC6A8+ in exon 9, suggestive of X linked recessive CCDS. The patient was then treated with glycine, L-arginine and creatine monohydrate with multiple antiepileptic drugs.

• 대한영상의학회지
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• 제81권1호
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• pp.70-80
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• 2020

림프부종의 수술적 치료는 최근 늘어나고 있으며 그에 따른 림프관 평가를 위해 자기공명영상 획득이 증가하고 있다. 전통적인 T2 강조영상에서부터 삼차원 영상에 이르기까지 많은 발전이 이루어지고 있는 분야이다. 삼차원 영상으로는 spoiled gradient echo 영상이 있고 그 변형기법들이 시행되고 있으며 영상에 필수적인 지방억제기법은 최근 mDixon 기법이 각광받고 있다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제13권2호
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• pp.137-145
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• 2009

목적: 각각 12개와 32개 요소 표면 코일 어레이를 사용한 가속율이 매우 큰 관상동맥 자기 공명 혈관조영술을 병렬 영상 기법에 적용하고 결과를 비교한다. 방법: 5명의 건강한 지원자에 대하여 1.5T 전신 자기공명영상장치에서 각각 12개와 32개 요소 표면 코일 어레이를 사용한 steady state free precession 자기공명 혈관조영술이 수행되었다. 각 지원자의 좌전하방관상동맥과 우관상동맥을 영상하여 데이터를 얻었다. 데이터는 병렬 영상을 위하여 1에서 6에 이르는 감소율로 부분 추출되었다. 양 코일 어레이 각각에 대하여 지형 인자의 평균, 극대, 그리고 인공물정도가 계산되었다. 결과: 모든 감소율에 있어서, 32개 요소 어레이가 12개 요소 어레이에 비하여 지형인자의 평균과 극대, 그리고 인공물정도가 상당히 줄어들었다 (P << 0.1). 지형인자의 평균은 관상동맥의 영상 방향에 민감한 반면, 지형인자 극대치와 인공물정도는 영상 방향에 독립적이었다. 결론: 가속율이 매우 큰 관상동맥 자기공명 혈관조영술의 병렬 영상 적용에 있어 32개 요소 표면 코일 어레이를 사용함은 인공물과 잡음을 상당히 억제시킨다. 32개 요소 표면 코일 어레이를 사용하여 가속율을 증가시키는 것은 공간 해상도를 향상시키거나 3D관상동맥 자기공명 혈관조영술에 있어서 체적 범위를 증가시킬 수 있는 가능성을 제공한다.

• 해양환경안전학회지
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• 제27권2호
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• pp.211-218
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• 2021

본 연구는 종방향과 횡방향에서 규칙파가 외란으로 입사하는 선박의 종동요 및 횡동요를 억제하는 문제를 다룬다. 선박의 안전 운항을 위해서 파랑 중 선박의 종동요 및 횡동요를 안정화시키는 것은 필수적인 과제로 여겨진다. 종동요 및 횡동요 거동에서 중요한 특징 중에 하나는 공진인데, 이 현상은 특정한 조건에서 예상치 못한 큰 응답을 초래한다. 종동요와 횡동요는 두 운동이 상호 결합되어 있고 복원항이 강한 비선형을 갖고 있음으로 계의 파라미터에 따라 다양한 동적 거동을 보이는 것이 중요한 특징인데, 특히 종동요에서 이 특성이 두드러지게 나타난다. 무엇보다, 선박의 조종성능 및 안전을 위해 선박의 종동요 가속도 응답을 완전히 억제하는 것은 상당히 도전적인 과제이다. 이 연구에서는 준 슬라이딩 모드 제어 기법을 이용하여 종동요와 횡동요를 줄임으로 파랑 중의 선박을 안정적인 직립 상태로 유지시키고, 아울러 채터링을 감소시키는 목적을 달성하였다. 리아프노프 이론으로 준 슬라이딩 모드 제어의 안정성을 판명하였고, 수치 시뮬레이션으로 제어 방식의 유효성을 증명하였다. 제시한 기법으로 종동요 및 횡동요 응답의 수렴 및 채터링 감소라는 두 가지 목표가 효과적으로 달성되었다.

• 유변학
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• 제11권2호
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• pp.112-121
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• 1999

현가장치의 기능은 노면으로부터의 진동이나 충격을 차체와 격리시키며 주행시 차량의 안전성을 확보하는데 있다. 고정된 스프링과 댐퍼의 특성으로는 두 가지 차량 주행특성을 나타내는 차체 가속도와 타이어 동적력을 최소화할 수 없으므로 가변형 댐퍼를 이용한 반능동식 현가장치로서 승차감과 주행 안정성을 동시에 고려하여 성능 지수를 설계하는 LQ(Linear Quadratic)제어 이론을 적용하는 연구가 진행되고 있다. LQ 제어 성능지수의 가중함수는 주파수와 시간에 관계없이 상수로 고정되기 때문에 각 요소에 대한 비중이 모든 상황에서 동일하나 승차감이나 주행 안정성의 평가기준이 모든 주파수에서 동일하지 않으므로 본 연구에서는 자기유변댐퍼를 장착한 1/4차의 반능동형 현가장치를 구성하고 LQ 제어의 문제점을 해결하는 Frequency shaped 최적 제어를 이용하여 특정 주파수 범위에서 차량의 승차감과 주행 안정성을 향상시킨다. Frequency shaped 최적 제어는 가중치가 주파수의 함수인 성능 지수를 통해 제어 규칙을 구하는데, 가중함수의 설계기준을 인간이 가장 민감하게 느끼는 4~8Hz의 주파수에서는 승차감에 두고 차축 고유 진동수 부근에는 주행안전성에 둔다. 모사실험과 실험 결과로부터 Frequency shaped 최적 제어기를 장착한 반능동형 현가장치가 승차감과 주행 안정성을 향상시킬 수 있음을 알 수 있다.

• 한국전자파학회논문지
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• 제19권12호
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• pp.1462-1469
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• 2008

본 논문에서는 VHF($169{\sim}211\;MHz$)용 대역 통과 여파기의 소형화와 향상된 차단 대역 저지 특성을 구현하기 위하여, 기존의 Right-Handed 전송선에 Left-Handed 특성을 가미한 복합 구조를 이용하여 설계하였다. 대역 통과 여파기를 CRLH의 0차 공진기의 공진점을 사용하고 공진 기간의 결합을 인버터 이론으로써 구현하였다. 제안된 기법의 타당성은 예측 특성과 실험 결과로써 확인되며(삽입 손실<2 dB, $S_{11}$<-15 dB, 3체배 차단 특성), 평행 결합 선로형 여파기와 같은 기존 기술의 여파기보다 약 60 %의 소형화가 이뤄짐을 알 수 있었다.

• 한국소음진동공학회:학술대회논문집
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• 한국소음진동공학회 2006년도 춘계학술대회논문집
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• pp.376-379
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• 2006

Reaction Wheel Assembly (RWA) is one of the major disturbance sources that have influence upon the Line of Sight (LOS) of payload. A micro-vibration induced by RWA is propagated through the satellite structure and decrease the LOS stability performance of payload. This effect shall be analyzed through the jitter analysis. If a requirement or specification of payload jitter level is found to be not satisfied according to the jitter analysis campaign, some modification or redesign should be done on the satellite structure or a couple of isolator should be attached on the RWA interface in order to reduce the transmitted vibration level of RWA. The purpose of ???RWA isolator test? is to roughly evaluate the performance of vibration suppression level with a passive RWA isolator made of rubber. For this test, actual RWA is used as a vibration source and a couple of cube-shaped rubber mount designed for satellite is used as a passive isolator. There may be several considerations in order to accommodate RWA isolator to spacecraft such as not only vibration reduction performance but also thermal conduction problem, mechanical size, RWA alignment problem, etc. But in this report the feasibility of RWA isolator is analyzed only in a vibration suppression point of view. As a result, high frequency vibration of RWA above 50Hz is perfectly attenuated with isolators, however, first harmonic components below 50Hz became larger due to the additional low frequency resonance modes of roll, pitch, yaw rigid body motion of RWA+bracket.

• 한국전자파학회논문지
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• 제18권2호
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• pp.206-212
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• 2007

본 논문에서는 넓은 영역에서 GBN/SSN 억제 특성을 보이는 이종 셀 EBG 구조를 이용한 새로운 전원면 구조를 제안하였다. 제안된 구조는 -30 dB 이하의 삽입 손실로 정의되는 저지 대역이 GBN의 에너지가 집중적으로 분포하는 수 백 MHz에서 시작하며 약 7.9 GHz의 넓은 대역폭을 갖는다. 본 구조의 특징은 인덕턴스를 강화하는 나선형 연결 선로와 분산적 LC 회로의 주기를 줄이는 이종 셀을 추가한 것이다. 그 결과 -30 dB 저지 대역의 저주파에서의 차단 주파수가 낮아짐은 물론 대역폭이 넓어진 특성을 보였다. 또한, 전원면과 접지면 사이의 구조적 공진 모드가 현격히 억제되었으며 평행판 도파관에 비해 낮은 EMI 특성을 보였다.

• 전력전자학회논문지
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• 제4권4호
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• pp.349-356
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• 1999

본 논문에서는 철도차량용 보조전원장치에 순시전압제어기법을 적용할 때 발생하는 문제들의 해결방안을 제시한다. 비선형부하나 과도상태에서 빠른 응답특성을 얻기 위해 순시전압제어기법을 사용할 때 LC 필터의 공진문제와 존재하는 정상상태 오차가 더욱 심각해진다. 인버터 출력측 LC 필터에 기인하는 공진현상을 억제하기 위해 전압전달함수의 제동비를 증가시키기 위한 방안으로 필터 커패시터 궤환제어기가 고려되었다. 그리고 교류전압 순시제어시 존재하는 정상상태 오차를 제거하기 위하여 고이득 전달함수를 기존의 PI 제어기에 첨가하였다. 이론적인 분석이 시뮬레이션 결과와 함께 잘 설명되어져 있다. 제안된 기법의 타당성을 5kVA급 시제품에 대한 시뮬레이션과 실험을 통하여 입증하였다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권9호
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• pp.1120-1126
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• 2001

Objective : The development of magnetic resonance neurography(MRN) has made it possible to produce highresolution images of peripheral nerves themselves, as well as associated intraneural and extraneural lesions. We evaluated the clinical application and utility of high-resolution MRN techniques for the diagnosis and treatment of a variety of peripheral nerve disorder(PND)s. Material and Method : MRN images were obtained using T1-weighted spin echo, T2-weighted fast spin echo with fat suppression, and short tau inversion recovery(STIR) fast spin-echo pulse sequences. Fifteen patients were studied, three with brachial plexus tumors, five with chronic entrapment syndromes, and seven with traumatic peripheral lesions. Ten patients underwent surgery. Results : In MRN with STIR sequences of axial and coronal imagings, signals of the peripheral nerves with various lesions were detected as fairly bright signals and were discerned from signals of the uninvolved nerves. Increased signal with proximal swelling and distal flattening of the median nerve were seen in all patients of carpal tunnel syndrome. Among the eight patients with brachial plexus injury or tumors, T2-weighted MRN showed increased signal intensity in involved roots in five, enhanced mass lesions in three, and traumatic pseudomeningocele in three. Other associated MRI findings were adjacent bony signal change, neuroma, root adhesion and denervated muscle atophy with signal change. Conclusion : MRN with high-resolution imaging can be useful in the preoperative evaluation and surgical planning in patients with peripheral nerve lesions.