Lee, Jin Sook;Kim, Man Jin;Kim, Soo Yeon;Lim, Byung Chan;Kim, Ki Joong;Choi, Murim;Seong, Moon-Woo;Chae, Jong-Hee
Journal of Genetic Medicine
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제16권2호
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pp.55-61
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2019
Purpose: Genetic defects in the nuclear-encoded mitochondrial aminoacyl-tRNA synthetases were first identified as causes of various disorders in 2007. Variants in IARS2, which encodes a mitochondrial isoleucyl-tRNA synthetase, were first reported in 2014. These variants are associated with diverse phenotypes ranging from CAGSSS (CAtaracts, Growth hormone deficiency, Sensory neuropathy, Sensorineural hearing loss, and Skeletal dysplasia) and Leigh syndrome to isolated nonsyndromic cataracts. Here, we describe the phenotypic and genetic spectrum of Korean patients with IARS2-related disorders. Materials and Methods: Using whole-exome sequencing followed by Sanger sequencing, we identified five patients with IARS2 mutations. Their medical records and brain magnetic resonance images were reviewed retrospectively. Results: All five patients presented with developmental delay or regression before 18 months of age. Three patients had bilateral cataracts, but none had hearing loss or sensory neuropathy. No evidence of skeletal dysplasia was noted, but two had short stature. One patient had cardiomyopathy and another exhibited renal tubulopathy and hypoparathyroidism. Their brain imaging findings were consistent with Leigh syndrome. Interestingly, we found the recurrent mutations p.R817H and p.V105Dfs*7 in IARS2. Conclusion: To our knowledge, this is the first report of Korean patients with IARS2-related disorders. Our findings broaden the phenotypic and genotypic spectrum of IARS2-related disorders in Korea and will help to increase clinical awareness of IARS2-related neurodegenerative diseases.
Kim, Soo Yeon;Hyun, Seung-Jae;Kim, Ki-Jeong;Jahng, Tae-Ahn;Kim, Hyun-Jib
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제63권1호
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pp.89-98
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2020
Objective : Ossification of posterior longitudinal ligament (OPLL) in the thoracic spine may cause chronic compressive myelopathy that is usually progressive, and unfavorable by conservative treatment. Although surgical intervention is often needed, the standard surgical method has not been established. Recently, it has been reported that posterior decompression with dekyphosis is effective surgical technique for favorable clinical outcome. The purpose of this study was to evaluate the surgical outcomes in patients with thoracic OPLL according to dekyphosis procedure and to identify predictive factors for the surgical results. Methods : A total of 25 patients with thoracic OPLL who underwent surgery for myelopathy from May 2004 to March 2017, were retrospectively reviewed. Patients with cervical myelopathy were excluded. We assessed the clinical outcomes according to various surgical approaches. The modified Japanese orthopedic association (JOA) scores for the thoracic spine (total, 11 points) and JOA recovery rates were used for investigating surgical outcomes. Results : Of the 25 patients, 10 patients were male and the others were female. The mean JOA score was 6.7±2.3 points preoperatively and 8.8±1.8 points postoperatively, yielding a mean recovery rate of 53.8±31.0%. The mean patients' age at surgery was 52.4 years and mean follow-up period was 40.2 months. According to surgical approaches, seven patients underwent anterior approaches, 13 patients underwent posterior approaches, five patients underwent combined approaches. There was no significant difference of the surgical outcomes related with different surgical approaches. Age (≥55 years) and high signal intensity on preoperative magnetic resonance (MR) image in the thoracic spine were significant predictors of the lower recovery rate after surgery (p<0.05). Posterior decompression with dekyphosis procedure was related to the excellent surgical outcomes (p=0.047). Dekyphosis did not affect the complication rates. Conclusion : In this study, our result elucidated that old age (≥55 years) and presence of intramedullary high signal intensity on preoperative MR images were risk factors related to poor surgical outcomes. In the meanwhile, posterior decompression with dekyphosis affected favorable clinical outcome. Posterior approach with dekyphosis procedure can be a recommendable surgical option for favorable results.
지정(특수)폐기물로 처리되어야 할 폭발성 폐기물이 일반폐기물 처리장에 잘못 반입되어 폐기물 처리과정에서 폭발사고로 이어졌을 때 많은 인명과 재산피해가 수반되므로 향후 폐기물 배출업체는 처리에 적합 가능한 처리시설로 폐기물을 처리하여야 한다. 본론에서 언급한 바와 같이 화약류 포장재 폐기물(고체부타디엔)의 착화재연실험에서 모두 발화위험성이 확인되었고, 작은 점화원에도 쉽게 착화되어 급속하고 폭발적으로 연소되는 형태를 나타냄을 알 수 있었다. 특히 폐기물처리장에서의 화약류 포장재에 의한 화재 폭발사고 사례와 같이 화약류 포장재 폐기물이 소각폐기물처리장에 대량으로 반입되어 유기화합물 폐기물과 혼재되어 있을 때는 상호 산화반응과 열분해 등으로 가연성, 산화성 가스가 발생되어 스파크 등 점화원에 의해 착화되며 순간적으로 폭발로 이어지는 개연성이 있음을 확인 할 수 있었다. 본연구가 화재현장에서의 현장 감식에 있어서 작은 참고자료가 되었으면 하는 바람과 과학적인 발화원인 판정으로 소방기관이 화재조사 전문기관으로서 대외적인 공신력을 인정받고 신뢰성 향상에 기여하는 계기가 되기를 기대한다.
Journal of electromagnetic engineering and science
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제16권3호
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pp.169-181
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2016
This work presents a new method for enhancing the performance of a dual band Planer Inverted-F Antenna (PIFA) and its lumped equivalent circuit formulation. The performance of a PIFA in terms of return loss, bandwidth, gain, and efficiency is improved with the addition of the proposed open stub in the radiating element of the PIFA without disturbing the operating resonance frequencies of the antenna. In specific cases, various simulated and fabricated PIFA models illustrate that the return loss, bandwidth, gain, and efficiency values of antennas with longer optimum open stub lengths can be enhanced up to 4.6 dB, 17%, 1.8 dBi, and 12.4% respectively, when compared with models that do not have open stubs. The proposed open stub is small and does not interfere with the surrounding active modules; therefore, this method is extremely attractive from a practical implementation point of view. The second presented work is a simple procedure for the development of a lumped equivalent circuit model of a dual band PIFA using the rational approximation of its frequency domain response. In this method, the PIFA's measured frequency response is approximated to a rational function using a vector fitting technique and then electrical circuit parameters are extracted from it. The measured results show good agreement with the electrical circuit results. A correlation study between circuit elements and physical open stub lengths in various antenna models is also discussed in detail; this information could be useful for the enhancement of the performance of a PIFA as well as for its systematic design. The computed radiated power obtained using the electrical model is in agreement with the radiated power results obtained through the full wave electromagnetic simulations of the antenna models. The presented approach offers the advantage of saving computation time for full wave EM simulations. In addition, the electrical circuit depicting almost perfect characteristics for return loss and radiated power can be shared with antenna users without sharing the actual antenna structure in cases involving confidentiality limitations.
TBAB(tetra-n-butyl ammonium bromide)는 상온/상압 조건에서 semi- clathrate를 형성하는 물질로서 최근 가스 하이드레이트 형성법을 이용한 천연가스 수송 및 저장, 기체분리 공정 등에서 열역학적 촉진제로 주목받고 있다. 본 연구에서는 TBAB의 열역학적 촉진제로서의 특성을 알아보기 위해 $CH_{4}$+TBAB와 $CO_{2}$+TBAB 혼합 하이드레이트계에 대하여 TBAB 농도(5, 32 wt%)에 따른 가스 하이드레이트 3상(하이드레이트(H)-물($L_{w}$)-기상(V)) 평형 조건을 측정하였다. 혼합 하이드레이트의 경우 TBAB의 농도가 5 wt%일 때에 비해 32 wt%일 경우에 열역학적 촉진 효과가 훨씬 크게 나타나는 것을 알 수 있었으며, 이는 순수 TBAB semi-clathrate의 농도별 상압 해리 온도 경향과 유사하였다. 또한, $^{13}C$ NMR 분석을 통하여 $CH_{4}$ + TBAB 혼합 하이드레이트의 동공에 $CH_{4}$ 기체가 포집되어 있음을 확인하였고 이 동공의 특성이 순수 $CH_{4}$ 하이드레이트(구조-I)의 작은 동공($5^{12})$과 동일함을 확인할 수 있었다.
Background: The purpose of this study was to analyze the increase in Grade of Nursing Management Fee of medical institutions and establish a reasonable government policy by examining which factors affect the increase of nurse staffing. Methods: Analyzing data collected from the Health Insurance Review & Assessment Service resource management department with targets of 1,104 medical institutions. The study period was 5 years from June 30, 2008 to June 30, 2013. SAS ver. 9.2 (SAS Institute Inc., Cary, NC, USA) was used for statistical analysis. The data was analyzed by a chi-square test and also conducted muiltivariate logistic regression analyses for variables of basic characteristics, human resource characteristics, and material resources. Results: Adjusted odds ratio (AOR) of the rise in Grade of Nursing Management Fee among other hospitals compared to hospitals owned by government or universities was 0.264. The AOR in hospitals established after November 2006 compared to those before June 1995 was 2.383. The AOR in Gangwon, Chungcheng South, and Jeolla South Provinces compared to Seoul was 0.084, 0.036, and 0.194, respectively. The AOR in hospitals with more than 6.75 specialists per 100 beds compared to those with less than 6.75 specialists per 100 beds was 7.514. The AOR in hospitals with more than 17.48 nurse per 100 beds compared to those with less than 17.48 nurse per 100 beds was 3.300. The AOR in hospitals with 50% to 75% bed utilization, 75% to 90% bed utilization and more than 90% bed utilization compared to those with less than 50% bed utilization was 5.428, 9.884, and 10.699, respectively. The AOR in hospitals with one magnetic resonance imaging (MRI) and more than two MRI compared to those with no MRI was 2.018 and 2.942, respectively. Conclusion: This result has showed policies to induce the rise in Grade of Nursing Management Fee among old hospitals and the incentive system for local medical institutions are needed. Also we need to develop a governmental policy for medium-small hospitals with low operation rate of beds and insufficient medical personnel and number of equipment in hospitals.
Background: Minor ginsenosides, those having low content in ginseng, have higher pharmacological activities. To obtain minor ginsenosides, the biotransformation of American ginseng protopanaxadiol (PPD)-ginsenoside was studied using special ginsenosidase type-I from Aspergillus niger g.848. Methods: DEAE (diethylaminoethyl)-cellulose and polyacrylamide gel electrophoresis were used in enzyme purification, thin-layer chromatography and high performance liquid chromatography (HPLC) were used in enzyme hydrolysis and kinetics; crude enzyme was used in minor ginsenoside preparation from PPD-ginsenoside; the products were separated with silica-gel-column, and recognized by HPLC and NMR (Nuclear Magnetic Resonance). Results: The enzyme molecular weight was 75 kDa; the enzyme firstly hydrolyzed the C-20 position 20-O-${\beta}$-D-Glc of ginsenoside Rb1, then the C-3 position 3-O-${\beta}$-D-Glc with the pathway $Rb1{\rightarrow}Rd{\rightarrow}F2{\rightarrow}C-K$. However, the enzyme firstly hydrolyzed C-3 position 3-O-${\beta}$-D-Glc of ginsenoside Rb2 and Rc, finally hydrolyzed 20-O-L-Ara with the pathway $Rb2{\rightarrow}C-O{\rightarrow}C-Y{\rightarrow}C-K$, and $Rc{\rightarrow}C-Mc1{\rightarrow}C-Mc{\rightarrow}C-K$. According to enzyme kinetics, $K_m$ and $V_{max}$ of Michaelis-Menten equation, the enzyme reaction velocities on ginsenosides were Rb1 > Rb2 > Rc > Rd. However, the pure enzyme yield was only 3.1%, so crude enzyme was used for minor ginsenoside preparation. When the crude enzyme was reacted in 3% American ginseng PPD-ginsenoside (containing Rb1, Rb2, Rc, and Rd) at $45^{\circ}C$ and pH 5.0 for 18 h, the main products were minor ginsenosides C-Mc, C-Y, F2, and C-K; average molar yields were 43.7% for C-Mc from Rc, 42.4% for C-Y from Rb2, and 69.5% for F2 and C-K from Rb1 and Rd. Conclusion: Four monomer minor ginsenosides were successfully produced (at low-cost) from the PPD-ginsenosides using crude enzyme.
Sewage sludge를 시용하지 않은 토양(W), 6년간 시용한 토양($WS_6$), Swedge sludge와 토양의 혼합물을 1 주일동안 incubation한 토양( $WS_1$), 그리고 Sewage sludge (SS)로부터 각각 수용성 유기물을 추출, 정제하고 원소분석, 작용기분석을 함과 동시에 IR, UV-VIS, NMR spectroscopy에 의하여 구조적 특성을 조사하였다. SS는 W보다 H, N, P 함량이 많아서 높은 H/C비와 낮은 C/N비로 특징지워 졌으며 total acidity, carboxyl group, phenolic hydroxyl group 함량의 경우 일반적으로 SS가 가장 높았고 그 다음이 $WS_6$, $WS_1$, 그리고 W가 가장 낮았다. Aromatic character나 aromatic carboxyl group 함량은 W가 가장 크고 SS가 가장 적었으며, Aliphatic proton, aliphatic carboxyl group 함량은 SS가 가장 많고 W가 가장 적었다. 단백질 분해산물은 SS에서 풍부했고 W에서는 검출되지 않았다. NMR spectra는 SS의 수소가 W보다 다양한 functional group에 결합되어 있다는 것을 보여 주었으며 aromatic proton의 구조적 주변환경도 SS가 가장 복잡하고 그 다음이 $WS_1$, $WS_6$, 그리고 W가 비교적 단순함을 보여 주었다.
The difficulties of satellite vibration testing are due to the commonly expressed qualification requirements being incompatible with the limited performance of the entire controlled system (satellite + interface + shaker + controller). Two features cause the problem: firstly, the main satellite modes (i.e., the first structural mode and the high and low tank modes) are very weakly damped; secondly, the controller is just too basic to achieve the expected performance in such cases. The combination of these two issues results in oscillations around the notching levels and high amplitude beating immediately after the mode. The beating overshoots are a major risk source because they can result in the test being aborted if the qualification upper limit is exceeded. Although the abort is, in itself, a safety measure protecting the tested satellite, it increases the risk of structural fatigue, firstly because the abort threshold has been already reached, and secondly, because the test must restart at the same close-resonance frequency and remain there until the qualification level is reached and the sweep frequency can continue. The beat minimum relates only to small successive frequency ranges in which the qualification level is not reached. Although they are less problematic because they do not cause an inadvertent test shutdown, such situations inevitably result in waiver requests from the client. A controlled-system analysis indicates an operating principle that cannot provide sufficient stability: the drive calculation (which controls the process) simply multiplies the frequency reference (usually called cola) and a function of the following setpoint, the ratio between the amplitude already reached and the previous setpoint, and the compression factor. This function value changes at each cola interval, but it never takes into account the sensor signal phase. Because of these limitations, we firstly examined whether it was possible to empirically determine, using a series of tests with a very simple dummy, a controller setting process that significantly improves the results. As the attempt failed, we have performed simulations seeking an optimum adjustment by finding the Least Mean Square of the difference between the reference and response signal. The simulations showed a significant improvement during the notch beat and a small reduction in the beat amplitude. However, the small improvement in this process was not useful because it highlighted the need to change the reference at each cola interval, sometimes with instructions almost twice the qualification level. Another uncertainty regarding the consequences of such an approach involves the impact of differences between the estimated model (used in the simulation) and the actual system. As limitations in the current controller were identified in different approaches, we considered the feasibility of a new controller that takes into account an estimated single-input multi-output (SIMO) model. Its parameters were estimated from a very low-level throughput. Against this backdrop, we analyzed the feasibility of an LQG control in cancelling beating, and this article highlights the relevance of such an approach.
벼 지상부를 MeOH 수용액으로 추출하고 이 추출물을 n-hexane, EtOAc, n-BuOH, 및 $H_2O$ 분획으로 나누었다. n-BuOH 분획에 대하여 silica gel, ODS 및 Sephadex LH-20 column chromatography를 반복실시 하여 2종의 화합물을 분리하였다. NMR, IR 및 MS data를 해석하여 각각 adenosine (1)과 phlomuroside (2)로 구조 동정 하였다. 이들 화합물들은 벼에서는 처음으로 분리되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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