연구목적: 재난이 발생했을 때, 보통 재난안전상황실로 정보들이 무분별하게 수집되고 전달되고 있어 신속하고 올바른 의사결정에 어려움을 겪고 있다. 따라서 본 연구에서는 현장대응팀과 상황실 모두 최적의 재난 상황인지 및 대응이 가능토록 재난관리 필수정보 요소를 도출하고자 하였다. 연구방법: 본 연구에서는 다중밀집시설 대형화재 재난 사례를 바탕으로 실제 재난 대응과정을 확인하고, 다중밀집시설 대형화재 위기관리 표준매뉴얼과 당시 재난발생시 작성된 화재상황보고 서식을 분석함으로써 현장과 상황실에서 필요로 하는 재난관리 필수정보를 도출하였다. 연구결과: 재난관리 필수정보는 상황접수 및 보고·전파, 총력대응·지역긴급구조통제단(지통단)·지역재난안전대책본부(지대본) 단계, 중앙 긴급구조 통제단(중통단)·중앙재난안전대책본부(중대본) 운영단계, 수습복구 단계의 4단계로 구분하였으며, 각 단계별로 수집되어야할 정보와 핵심 업무에 해당하는 정보를 중심으로 제시하였다. 결론: 이렇게 도출된 재난관리 필수정보는 현장에서 정보를 수집하는 담당자는 효율적으로 정보를 수집할 수 있도록 가이드의 역할이 가능하며, 재난대응의 의사결정을 담당하는 상황실에서는 의사결에 필요로 한 핵심정보를 전달받게 됨으로써 신속한 상황판단이 가능해지므로 더욱 효율적인 재난 상황관리가 가능해질 것으로 기대된다.
Pompe 병(Glycogen storage disease type II)은 acid ${\alpha}$-glucosidase (GAA)의 결손에 의한 질환이며 열성으로 유전한다. 전신적인 근육약화와 비후성 심근병이 생긴 후 대개 1년 안에 사망하게 되는 영아기 발병형과 상대적으로 임상양상이 경한 후기 발병형이 있다. Pompe 병의 국내 보고는 드문 상태이나 최근 GAA 효소 보충 요법이 개발되어 임상적으로 시도 중이다. 저자들은 발병은 영아기에 있으나 비교적 임상증상이 심하지 않은 비전형적 영아형 Pompe 병을 진단받고 심한 간비대와 비후성 심근병증, 보행곤란의 증상을 보이던 4세 남아에게 재조합 인간 GAA 효소($Myozyme^{(R)}$, Genzyme Co., MA, USA) 치료를 하여 운동능력과 심기능의 현저한 호전을 경험하였기에 보고한다. 비전형적 영아형 Pompe 병에서는 ERT의 효과가 더욱 큰 것으로 생각되며 소아과의사들이 비전형적 Pompe 병 초기의 특징인 비음이나 동요성 보행같은 증상을 이해하고 있어 이를 빨리 진단하고 효소보충요법을 조기에 시행한다면 Pompe 병 환아의 예후를 호전시킬 수 있겠다.
2012년 경상남도 진주시 농산물도매시장에 판매중인 감귤에서 분홍빛열매썩음병이 발생하였다. 병징은 감귤 과실 표면이 수침상으로 물러지고 썩으면서 그 위에 분홍빛 곰팡이가 많이 형성되었다. 균총의 색깔은 처음에 흰색이고 배양기간이 경과됨에 따라 배지 표면에 분홍빛의 분생포자가 많이 형성되었다. 균사생육 적온은 $25^{\circ}C$이었다. 분생포자의 모양은 서양배형이며 좌우 zigzag로 부착하며 성숙한 분생포자는 2세포로 되어 있으며 크기는 $12-26{\times}8-12{\mu}m$이었다. 분생자경은 균사표면에 직립으로 형성하고, 폭이 4-5 ${\mu}m$이고 무색이었다. rDNA의 complete internal transcribed spacer(ITS) 영역의 염기서열을 분석하였고, 분석된 염기서열(613 bp)을 BLASTN 프로그램으로 확인한 결과, Trichothecium roseum와 99%의 상동성을 나타내었다. 이와 같이 감귤에서 발생한 병징과 병원균의 균학적 특징을 기초로 하여 이 병을 Trichothecium roseum(Pers.) Link ex Gray에 의한 감귤 분홍빛열매썩음병으로 명명하고자 제안한다.
본 저자들은 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체신염과 동반된 수막구균감염증(수막구균 뇌수막염, 수막구균혈증)에 걸린 7세 남아를 경험하였는데 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체 신염으로 인해서 C3가 감소하여 수막구균감염증에 감염이 되었는지, 역으로 가능성은 떨어지지만 수막구균감염증의 결과로 C3가 감소하였고 사구체신염이 생긴 것인지 전후 관계가 확실하지 않은 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Oligomeganephronia is a rare congenital form of bilateral renal hypoplasia histologically characterized by reduction in number and hypertrophy of nephrons. Clinically, this condition is presented in early infancy with vomiting, polyuria, polydipsia and dehydration. The problems are readily corrected, but slowly progressive renal failure follows accompanied by failure to thrive, short stature, and renal osteodystrophy. We experienced three cases of oligomeganephronia. Case 1. : A 3 2/12 years old female child was incidentally diagnosed as renal failure at age of 2 months when she was hospitalized due to pneumonia. She had open renal biopsy and was diagnosed as bilateral dysplastic kidney. On OPD follow-up, she progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 114/4.6 mg/dl) and had renal transplantation. The specimen was shrunk remarkably and light microscopy showed oligomeganephronia. Case 2. : A 14 8/12 years old female child with proteinuria was detected in an annual urine screening program for school children, she was diagnosed as renal failure (BUN/Cr 33.9/4.1 mg/dl), and had $5{\times}4{\times}3\;cm$ sized mass on abdominal CT scan. She had renal biopsy, and the specimen showed oligomeganephronia. She had hemodialysis for six months, and renal transplantation along with bilateral nephrectomy was performed. Case 3. : A 14 8/12 years old male child was diagnosed having chronic nephritis and chronic renal failure at 3 years old, progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 87/9.6 mg/dl) on OPD follow-up, and had a rephrectomy and renal transplantation. The biopsy specimen showed oligomeganephronic hypoplasia, secondary focal segmental glomerolosclerosis, and chronic interstitial nephritis. We report 3 cases of oligomeganephronia that progressed to end-stage renal failure and had successful renal transplantation with a brief review of related literatures.
고전적 갈락토오스혈증(classical galactosemia; OMIM #230400)은 상염색체 열성 유전의 갈락토오스 대사장애로, 9번 염색체에 위치하는 GALT 유전자(OMIM *606999)로부터 전사되는 galactose-1-phosphate uridylyltransferase (GALT; E.C.2.7.7.12)의 심각한 결손으로 인해 유발되는 질환이다. GALT의 결함은 galactose-1-phosphate의 체내 축적을 일으켜, 신생아 시기부터 구토, 수유 곤란, 황달, 복수, 경련 발작, 기면 상태 등의 증상을 유발하고, 장기적으로는 백내장, 성장지연, 지능저하를 초래한다. 반면 Duarte형 갈락토오스혈증은 적혈구에서의 GALT 효소 활성도가 감소되어 있어 혈중 galactose와 galactose-1-phosphate의 농도가 증가하지만 임상적으로는 거의 증상을 보이지 않는 아형이다. 최근 신생아 선별검사의 발달과 함께, 무증상의 양성 판정 환아들이 늘고 있으며, 이들 환아들이 Duarte형 갈락토오스혈증일 가능성이 제기되고 있다. 이에 저자들은 국내에서 그 동안 드물게 보고되었던 N314D와 -119_-116delGT CA/E363K이형접합체의 Duarte형 갈락토오스혈증 일란성 쌍둥이 1례를 보고하고자 한다.
X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, ALD)은 과산화소체베타산화과정(peroxisomal ${\beta}$-oxidation)의 장애로 매우긴사슬지방산(very long chain fatty acids, VLCFA)이 신경계의 백질과 부신피질 및 고환에 축척된다. 이 질환은 과산화소체막단백질(peroxisomal membrane protein)을 형성하는 Xq28에 위치하는 ATP-binding cassette, subfamily D, member 1 (ABCD1) 유전자 돌연변이에 의해 주로 발생한다. X 연관 ALD는 다양한 임상양상을 보이는데 전형적인 소아대뇌형 부신백질이영양증은 10세 이전의 남아에서 대뇌백질에 빠르게 진행하는 탈수초현상을 보인다. 8세 된 남자 환아로 정상발달과정을 보이던 중 초등학교 입학 후에 집중장애와 산만한 모습으로 인해 주의력결핍과다활동장애로 진단받고 치료를 받았었다. 환아는 내원 8개월 전부터 말이 어눌해 지고 걸을 때 오른 발을 끌며 자주 넘어지는 모습을 보여 내원하였고 오른쪽 상, 하지의 근력이 떨어지는 양상이 관찰되었다. 검사상 부신기능저하증 소견을 보였으며 혈청 지방산 분석검사에서는 C26:0, C42:0/C22:0, C26:0/C22:0가 증가하였다. 뇌 자기공명영상에서는 T2와 FLAIR 강조영상에서 양측의 두정후두부의 백질과 소뇌의 백질에서 대칭적으로 고신호강도를 보였다. 환아는 부신백질이영양증로 진단하였고 ABCD1 유전자 분석 검사에서 새로운 c.983delT (p.Met329CysfsX7) 돌연변이가 확인되었다. X 연관 ALD는 유전자형과 표현형에 연관성이 없으며 다양한 임상양상을 보이기 때문에 환자들마다 임상증상을 잘 관찰해야 하며 향후 유전자 기능을 좀 더 파악하고 임상증상에 영향을 주는 다른 요소에 대한 연구가 필요할 것이라 사료된다.
펜타-O-4-{4'-(시아노페닐아조)펜옥시}알킬-D-글루코피라노스 동족체들(CAGETn, n = 2~10, 유연격자 중의 메틸렌 단위들의 수)의 열방성 액정 특성을 검토하였다. n = 2, 7인 CAGETn은 쌍방성 네마틱 상들을 형성하는 반면 나머지 유도체들은 단방성 네마틱 상들를 형성하였다. 이것이 글루코오스 유도체가 네마틱 상들을 형성한다고 하는 최초의 보고이다. CAGETns의 액체 상에서 네마틱 상으로의 전이온도들($T_{iNS}$) 그리고 $T_{iN}$에서의 엔트로피 변화는 n의 함수로서 홀수-짝수 효과를 나타냈다. 이러한 거동은 유연격자의 홀수-짝수의 변화에 기인한 곁사슬들의 평균적인 형태변화의 견지에서 합리적으로 설명된다. CAGETns에서 관찰되는 네마틱 상에서 결정 상으로의 전이온도들($T_{NkS}$) 그리고 $T_{Nk}$에서의 엔트로피 변화도 동일한 관점에서 설명된다. $T_{iN}$ 혹은 $T_{Nk}$에서의 엔트로피 변화는 n = 4에서 재차 증가하기 전에 n = 3에서 최소를 나타냈다. 이러한 사실은 곁사슬 그룹들의 배열의 차이에 의해 초래되는 것으로 생각된다. CAGETns의 액정 상의 특성은 글루코오스에 알킬 그룹을 에테르 결합으로 부분적으로 혹은 완전치환시켜 얻은 유도체들에 대해 보고된 결과와 전혀 달랐다. 본 연구결과는 치환기들의 치환도와 화학구조가 액정들의 구조형성에 있어서 중요한 역할을 함을 시사한다.
교통수요 예측을 위한 활동기반 이론과 그 실행을 위한 시뮬레이터에 대한 연구가 국내외적으로 활발하다. 활동기반 시뮬레이터의 개발 방법 중 다른 사회 경제 문화적 토대로부터 기 개발된 시뮬레이터를 새로운 연구지역에 전용하는 방법(model transferability)은 개발 비용이 저렴하고, 실패 확률이 적다는 장점이 있다. 하지만 활동기반 교통수요 이론의 정의로부터, 시뮬레이터 구축 자체는 연구지역의 사회 경제 문화적 특성에 특화되어 있으므로 먼저 시뮬레이터의 자료구조와 구성요소에 대한 맥락적 이해가 선행되어야 한다. 이 같은 중요성에도 불구하고 활동기반 시뮬레이터의 공간적 전용 시 발생하는 문제들에 대한 관련 연구는 아직까지 보고된 바 없다. 이 논문은 ALBATROSS 스케쥴 엔진을 핵심으로 하는 FEATHERS 활동-통행 시뮬레이터를 한국의 수도권에 적용하기 위해 필요한 입력 자료의 전처리 과정에 대한 연구 결과를 자료구조와 구성요소를 중심으로 보고한다. 이를 위해, FEATHERS 시스템과 입력 자료를 간략히 소개하고, FEATHERS Seoul 플랫폼의 개발 시 발생하는 문제를 조사하고, 그 해결책과 적용 결과를 제시한다.
Acupuncture treatment cures disease by regulating the functional excessiveness or deficiency which occurs in the meridian and visceral organs, and by letting stagnated Qi and Blood flow through the whole body and then controlling Qi. Whether or not to have Qi feeling is the main factor needed to manifest the efficacy of acupuncture. So it needs the very stimulus to make Qi felt rather than the simple stimulus. In order to have Qi feeling, it needs to acupuncture a patient according to patient's thinness or fatness, constitution, richness or poverty and age. And also it needs to vary the way to acupuncture a patient according to meridian, kinds of pulse, degrees of disease, new or old diseases, seasons with a disease and local areas of disease. In order to ascertain that it is important for the quality and quantity of acupuncture stimulus and the state of feeling acupuncture to get the efficacy of acupuncture, the experiment was planned to confirm whether the form and Qi of subject has different result according to the stimulated duration and depth. On the basis of the report that acupuncture on derma, when using electroacupuncture at Zusanli(ST 36) which denotes small intestinal motility, is more efficient than full depth acupuncture, I got the following result, after I observed whether the stimulated duration and depth give different efficacy according to the sex and weights of rat in experiment. The increased effects of small intestinal motility by electroacupuncture on Zusanli(ST 36) appeared after stimulating full depth for thirty minutes without distinction of sex and weights. This significant change was observed only in the female experimental group when I distinguished the sex. The small interstinal motility in rats by electroacupuncture at zusanli(ST 36) decreased in the 10 minutes' stimulated group and 30 minutes' stimulated group by duration on the one hand, and derma-deep stimulated group and full depth stimulated group by the depth of stimulus on the other hand, as the weights increased. This result shows that the duration and depth of acupuncture depends on the differences of acupuncture points, sex of the experimental animals, ages, and, weights. And the further study on the experimental and clinical differences and sextual differences need to be continued on.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.