• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.187-195
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• 1999

목적 : 방광요관역류는 방광에서 요관과 신장으로 소변이 역류하는 현상으로 요로감염증의 약 1/3에서 발견되며 정도는 1도에서 5도까지 나눌수 있다. 소아의 방광요관역류의 진단에 있어 사용되는 RI VCUG(Radioisotope voiding cystourethrography(이하 VCUG)) 와 X-ray VCUG의 결과를 비교하여 방광요관역류의 진단에 어느 방법이 더 유용한지 평가하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1991년 1월부터 1998년 7월까지 7년 6개월동안 순천향병원 소아과 외래를 방문한 환아중 잦은 요로감염증이나 초음파 검사상 이상소견을 보인 9개월에서 17세까지 평균 5년 6개월의 남아 19명, 여아 21명을 대상으로 대상환아들에게 X-ray VCUG나 RI VCUG 또는 두가지 방법을 동시에 시행하였으며 요검사와 소변 배양검사를 1개월마다, 신장 초음파 검사를 3개월마다, RI VCUG를 6개월마다 추적검사를 시행하여 방광요관역류의 소실여부를 관찰하며 예후를 평가하였다. 결과 : 대상환아중 24명이 RI VCUG를 시행하여 17명이 방광요관역류소견을 보여 70.1%의 양성률을 보였고 22명이 X-ray VCUG를 시행하여 9명이 방광요관역류소견을 보여 40.1%의 양성률을 보였으며 19명이 두가지 검사를 모두 시행하여 15명이 RI VCUG상 양성소견을 보였고 이중 7명이 X-ray VCUG상 양성소견을 보였고 RI VCUG상 음성소견을 보인 4명은 X-ray VCUG 상에서도 음성소견을 보였다. 방광요관역류환아의 예후는 중복신장을 동반한 1례에서는 수술로 교정되었으며 다낭포신을 동반한 1례에서는 역류가 지속되었고 그외 단순한 역류에서는 자연소실과 반혼의 형성이 각각 8명이었으며 역류가 지속된 경우가 5명, 수술로 교정된 경우는 2명, 신기능이 감소된 경우가1명, 추적관찰이 되지않은 경우가 1명이었다. DMSA(2,3-dimercaptosuccinic acid 이하 DMSA) sacn상 방광요관역류환아 9명중 8명이 반흔을 형성하였고 역류가 없던 8명에서는 반흔을 형성하지 않았다. 요배양검사상 방광요관역류환아가 19명중 17명으로 역류가 없던 환아 21명중 15명이 양성소견을 보인것보다 양성률이 높았으며 원인균으로는 대장균이 가장많았고 방광요관역류환아에서 요로감염이 없던 기간은 14개월로 방광요관역류가 없는 환아에서의 26개월보다 짧았다. 결론 : 소아의 방광요관 역류의 진단에 있어 RI VCUG가 X-ray VCUG보다 양성률이 높음을 확인할수 있었다. 그러므로 초기진단시 방광요관 역류가 의심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.196-202
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• 1999

목적 : 이소성 신장이란 정상적인 후복막내의 신와에 성숙된 신이 도달하지 못하고 이상위치에 고정된 신장을 말한다. 흉곽 내에서 골반강에 이르는 어느 위치에서도 발생할 수 있는데 신 이주시 정지된 위치에 따라 골반신, 요추신, 복부신 및 흉부신으로 크게 나눌 수 있으며 반대측으로도 전위되는 경우가 있다 타측신의 선천적 결여나 식도폐쇄, 선천적 심장기형등 다른 장기의 기형을 동반하는 경우가 있다. 본 저자들은 이소성 신장 환아들을 대상으로 단서가 되었던 임상양상과 동반되는 다른 질환들 및 치료와 임상적 특성을 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 6월부터 1998년 6월까지 이소성 신장으로 진단되었던 16명의 환아들의 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 환아의 진단 당시 연령은 생후 2일부터 12년 2개월이었고, 남아가 7례였고 여아가 9례로 남녀 비는 1:1.28로 나타났다. 15례는 일측성이었으며 좌측 8례, 우측 7례로 관찰되었다. 이중 7례가 골반신, 5례가 요추신, 2례가 복부신, 이중 1례가 교차성 이소성 신장이었고 흉부신 1례 있었다. 1례에서 양측 신이 모두 골반에 위치한 이소성 신장이었다. 진단 당시의 임상증상으로는 요실금을 주소로 진단되었던 경우가 6례였고, 비뇨기계외의 다른 질환으로 내원하여 시행한 복부 초음파상 우연히 이소성신이 의심되어 진단된 경우가 5례였고, 복부종괴로 촉진된 경우가 1례, 배뇨 곤란 1례, 요막관 개존증 1례, 산전 초음파에서 진단된 경우가 1례, 요로감염이 1례였다. 동반된 비뇨기계외 이상으로 척추이분증과 같은 골격근계이상이 4례 있었고, 심방중격결손이나 TOF와 같은 심장혈관계의 이상이 2례, VATER 증후군이 1례 있었다. 비뇨기계이상으로는 이소성 요관 4례, 방광요관역류 2례, 수신증 1례, 중복요관 1례등이 있었다. 치료에 있어 전체 16명중 6례(38%)는 치료 없이 추적 관찰 중이며, 1례(6%)는 요로감염에 대한 예방적 항생제 치료를 시행하였고 9례(56%)에서 수술적 치료를 받았으며 신이형성 4례, 신형성 부전 2례, 다낭성신이형성 1례를 포함한 7례에서 신절제술을 시행하였고, 1례에서 배뇨장애로 방광절개술을 시행하였고, 1례에서는 요막관 개존증으로 교정술을 시행하였다. 결론 : 이소성 신장은 임상적으로 증상이 없는 경우는 수술을 요하지 않고 살아갈 수 있으나, 저자의 경우 56%의 환하에서 동반된 기형, 감염, 요실금 또는 방광요관역류로 인하여 수술적인 처치를 필요로 하였으므로 이소성 신장의 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.

• 대한핵의학회지
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• 제26권2호
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• pp.327-332
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• 1992

$^{99m}Tc-dimercaptosuccinic$ acid (DMSA) 주사후 일정시간에 측정한 절대적 신섭취량은 기능이 살아있는 신피질량과 관계있다. 소아의 신기능은 출생후 계속 성숙되어 생후 약 $1\sim2$년에 성인의 기능에 도달하는데 DMSA섭취도 성인과는 다른 양상을 보일 것으로 기대되며 신질환에서 절대적 신섭취율의 평가는 연령을 고려해야 할 것이다. 저자들은 DMSA 스캔을 시행한 소아 환자를 대상으로 스캔상 피질 결손이 없으며 양측신의 섭취율이 비슷하고 혈중 크레아티닌치가 정상인 경우를 대조군으로 하여 연령별 DMSA의 절대적 신섭취율을 구하였고 방광요관역류를 가진 환아를 대상으로 DMSA스캔을 시행하고 신섭취율을 조사하였다. 1) 대조군은 모두 65명으로 좌우측 신섭취율의 유의한 차이는 없었으며 연령에 따라 2세경에 플라토에 도달하였는데 한쪽 신장의 평균섭취율은 3개월 미만이 $14.5{\pm}3.1%$ ID, 3개월에서 6개월 미만이 $17.2{\pm}2.1%$ID, 6개월에서 1년 미만이 $18.4{\pm}1.3%$ID, 1년에서 1년6개월 미만이 $19.3{\pm}1.1%$ID, 1년 6개월에서 2년 미만이 $21.9{\pm}2.0%$ID, 2세이상 15세이하가 $20.1{\pm}0.6%$ID였으며 전체 평균섭취율은 $19.4{\pm}0.5%$ID (injected dose, $mean{\pm}S.E.$)였다. 2) 방광요관역류를 가진 환아는 55명 (일측성 56명, 양측성 29명)으로 109신장을 대상으로 하였다. 방광요관역류의 정도와 피질결손의 수와는 대체로 비례관계가 있었으나 방광요관역류가 없으면서 피질결손이 있는 경우가 25신장중 2예 (8%)였으며, 방광요관역류가 있는 84신장중 27예 (32.1%), 이중에서 방광요관역류가 3도 이상인 62신장중 13예 (21%)에서는 피질결손이 없었다. 3) 이환신의 DMSA 섭취율을 연령에 따른 대조군의 섭취율에 대한 비(섭취율비)로 나타내면 한쪽에 역류가 있을 때 이환신의 경우 $0.55{\pm}0.06$, 정상신의 경우 $1.34{\pm}0.05$이었으며, 양쪽에 역류가 있을 때는 평균 $0.82{\pm}0.08$ $(mean{\pm}S.E.)$ 이었다. 4) 피질결손이 있는 신장의 절대 DMSA 신섭취율은 감소되어 있었고 상대측 신장의 섭취율은 피질 결손이 있더라도 대상적인 증가의 경향을 보였다. 이상의 결과로 소아에서 DMSA 절대적 신섭취율의 연령에 따른 변화를 알 수 있었으며 방광요관역류의 정도와 피질결손의 정도가 반드시 비례하지만은 않아서 시간경과에 따른 추후 검사가 필요하리라 생각된다. 또한 방광요관역류가 있는 환아에서 DMSA 섭취율로 신기능을 평가할 때, 특히 영유아에서 연령에 따른 고려가 있어야 할 것으로 보인다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권2호
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• pp.203-209
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• 2010

목 적 : 소아에서 여러 가지 원인으로 반복적 요로감염의 위험성을 줄이기 위한 예방적 항생제 투여시, 새로운 내성균의 출현으로 요로 감염이 재발하게 되는 소위 돌파 감염(breakthrough infection)이 있게 되면 그에 의한 새로운 신 반흔 형성이 문제가 된다. 하지만 지금까지 국내에서 돌파 감염의 임상양상에 대한 보고는 드물었으므로 저자는 본 병원에서 실제 예방적으로 사용하고 있는 항생제의 실태와 그에 따른 돌파 감염의 임상 양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 약 5년 6개월간 부산대학교병원 소아과에서 요로감염의 재발을 방지하기 위하여 예방적 항생제를 사용한 150명의 환자를 대상으로 돌파감염의 양상에 대하여 차트와 검사결과를 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 예방적 항생제 투여를 시작한 연령 범위는 1-76개월, 중간 연령은 5개월이었으며, 돌파감염은 총 43례(28.7%)에서 61회 발생하였고 발생빈도는 환자 100 patient-months당 1.5회였다. 방광 요관 역류로 예방적 항생제를 사용한 경우, 역류의 정도에 따른 돌파감염의 발생빈도는 grade I-II에서 18.5%, grade III에서 21.1%, grade IV-V에서 41.7%로써 grade가 높을수록 높았으나 통계적 유의성은 없었다(P=0.06). 또한 항생제 사용 전실시한 DMSA 스캔에서 이상이 있었던 경우가 이상이 없었던 경우보다 쉽게(47.3% vs 14.7%) 요로감염이 발생하였다. 돌파 감염의 원인균은 대장균에 의한 경우가 가장 많았지만(29.5%), 일반적인 요로 감염에서 보다 다양한 균주에 의해 고른 분포로 요로 감염이 발생하였다. 사용한 예방적 항생제 중 co-trimoxazole을 사용한 경우가 2세대, 3세대 세파로스포린을 사용한 경우보다 요로감염의 예방에 효과적이었으며(P=0.0386, P=0.0128), 항생제 감수성 검사 결과 27.3%는 사용 중인 예방적 항생제에 감수성이 있었고 59.1%는 저항성을 보였다. 돌파 감염이 발생한 환아 중 39.5%에서 수술적 치료로 바꾸었으며 34.9%에서 항생제를 변경하였고 25.6%에서는 종래의 항생제를 계속 사용하였다. 결 론 : 신 반흔이 있는 경우는 돌파 감염이 쉽게 일어나므로 내시경적인 방법 등을 포함한 수술적 치료의 선택에 고려되어져야하며, 돌파 감염을 방지하기 위해 환자의 항생제 투여의 순응도를 고려해야 하며 세파로스포린 같은 항생제 사용은 자제해야 할 것으로 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제20권2호
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• pp.55-62
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• 2020

HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.

• 핵의학기술
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• 제20권1호
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• pp.47-51
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• 2016

FDG를 이용한 PET/CT 검사에서 FDG의 대부분이 비뇨기계를 통해 배설된다. FDG가 신장에 저류될 경우 판독 성능이 저하된다. PET-CT 검사에서 FDG의 신장 저류로 인해 추가 검사가 필요한 경우 이뇨제 사용 없이 쉬운 방법인 수분 섭취를 이용해 배설을 촉진할 수 있는 방법을 선택하는 데 도움을 주고자 한다. 11개월간 세브란스병원에서 PET-CT 검사를 시행한 환자 중 신장에 질환이 없고 기능이 정상인 환자 총 80명을 대상으로 하였다. 두 집단으로 구분하였고, 각 40명씩 구성하였다. (1) Torso 검사가 끝난 후 수분 섭취 없이 30분 동안 휴식만 취한 집단, (2) 30분 전 물 500 cc를 한 번에 섭취한 후 휴식을 취한 집단으로 나눴다. 영상분석은 SUV 측정과 Blind test, 두 가지로 하였다. SUV 측정은 양쪽 신장의 SUVmax와 근육과 지방의 SUVmax을 VOI 를 설정하여 측정하였고 간의 SUVmean을 ROI를 설정하여 측정하였다. 검증 후에 p < 0.05 인 경우를 통계적으로 유의하다고 판단하였다. Blind test는 Torso 검사와 추가 검사의 영상을 비교하여 신장 방사능 배설정도를 4등급으로 점수를 나타내어 분류 및 기록하였다. SUV 측정 결과 수분 미섭취 군의 신장 SUV 값은 6.8% 증가하였고, 수분 섭취 군의 SUV의 값은 49.7% 감소하였다(p < 0.001). Blind test에서 수분 미섭취 군의 평균은 17.25점이었고, 수분섭취 군의 평균은 34.75점으로 더 높은 점수를 나타냈다.

• 핵의학기술
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• 제22권2호
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• pp.97-100
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• 2018

Glomerular filtration rate (GFR)검사는 사구체의 여과기능을 나타내는 중요한 지표로서 신장기능과 그 기능의 정도를 검사하기 위하여 시행되고 있다. 사구체의 혈액 여과 작용은 신장의 중요한 기능 중 하나로 여과 장벽을 구성하여 체내에 필요한 혈구와 단백질은 빠져나가지 못하게 하고 크기가 작은 물질이나 수분, 노폐물은 자유롭게 통과시킨다. 하지만 사구체의 여과기능이 제대로 이루어 지지 않을 경우 혈뇨 및 단백뇨가 검출된다. 이와 같이 사구체의 기능에 문제가 있을 경우 급성 사구체 신염, 만성 사구체 신염 등 신장질환이 발생하게 되고 GFR검사를 통해 사구체 기능의 정도를 판단하고 있다. GFR검사는 $^{51}Cr$-EDTA으로 방사선의약품을 만들어 정맥주사를 하고 경과시간에 따라 EDTA Tube에 채혈하여 Plasma 내 방사능을 측정하여 결과 값을 도출해 낸다. 따라서 진료과 및 병동에 통보하여 동위원소를 사용하는 PET-CT, Bone Scan과 혈액에 영향을 주는 투석 및 수혈은 GFR검사와 병행하지 않도록 사전에 통보하고 있다. 검사방법으로는 먼저 $^{51}Cr$-EDTA 2 mL와 생리식염수 5 mL를 잘 혼합하고 혼합된 용액 중 5 mL로 환자에게 주입 할 방사성 의약품을 만든다. 먼저 주사 전 주사무게를 측정하고 환자의 정맥에 주사를 시행하고 난 뒤 주사 후 주사무게를 측정한다. 채혈은 총 2번 시행되고 성인의 경우에는 주입 후 3시간, 5시간 뒤, 소아의 경우 주입 후 2시간, 5시간 뒤 EDTA Tube에 5 mL채혈한다. 채혈 된 검체는 3300rpm에 5분간 원심분리 시키고 Plasma $500{\mu}L$를 Test tube에 분주하여 Sample rack에 준비해 둔다. Standard용액 제조방법은 200 mL Volumetric flask에 표시된 눈금까지 Diluent water를 채워주고 난 후 $500{\mu}L$을 버리고 $^{51}Cr$-EDTA $500{\mu}L$를 주입한 후 잘 혼합해준다. 제조 된 Standard 용액은 2개의 Test tube에 각각 $500{\mu}L$씩 분주하고 측정대상인 환자의 Plasma와 함께 Gamma Counter로 계측한다. 계측으로 얻은 CPM과 환자의 신장, 체중, 주사 전 후 무게 등을 GFR함수식에 입력하여 결과 값을 도출해 낸다. Reference range는 남성은 $119.5{\pm}30.3ml/min/1.73m^2$ 이고 여성은 $125.2{\pm}28.2ml/min/1.73m^2$ 설정되어 있지만 본원에서는 성별에 관계없이 $97.0ml/min/1.73m^2$ 이상일 경우 신장이식이 가능하다고 판단하고 있다. GFR검사 결과 값에 따라 신장기능의 정도가 반영 되기 때문에 병행하지 않아야 할 검사들과 주의사항을 준수한다면 보다 더 신뢰할 수 있는 결과 값을 얻을 수 있을 것이라 생각한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제41권5호
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• pp.504-512
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• 1994

연구배경 : 간경화 환자에서 심질환 또는 폐질환이 동반되지 않으면서 심각한 저산소혈증이 발생할 수 있다는 사실은 이미 오래전부터 알려져 있는 사실이다. 그 원인으로서 폐혈관 장애를 초래하는 것이 주된 역할을 하는 것으로 알려져 있는데 그 중에서도 특히 폐혈관 확정에 의한 폐내단락이 가장 중요한 기전으로 제시되고 있다. 폐내단락은 전모세혈관 수준에서 폐내혈관확장이 발생하거나 직접적인 동정맥 교통에 의해서 발생하는데 간경화 환자에서 흔히 관찰되는 피부 소견인 거미상 혈관종과 관련성이 있다. 이러한 폐내 모세혈관의 확장으로 인해 중심 혈류 속도가 빨라지고 모세혈관 통과 속도가 증가하여 결국은 폐확산 장애가 초래되는데 이러한 효과는 심박출량이 증가하는 과운동성 순환을 나타내는 간경화의 혈류학적 특성과 상승작용을 유발하여 저산소혈증이 발생한다. 또한 앙아위에서 기립자세로 체위변화를 하면 폐기저부위에서 중력에 의한 혈류량이 증가하여 폐내단락 효과가 배가되어 저산소혈증이 더욱 악화되므로 기립성 탈산소증과 편평호흡이 발생할 수도 있다. 그러나 이러한 소견들은 주정성 간경화와 원발성 담즙성 간경화를 주로하는 구미에서의 결과이고, B형간염과 이로 인한 간경화 및 간암의 유병율과 사망률이 세계적으로 가장 높은 우리나라에서는 이에 대한 연구가 거의 없는 실정이다. 이에 저자들은 후괴사성 간경화가 대종을 이루는 국내 간경화 환자에서의 저산소혈증과 기립성 탈산소증의 빈도를 조사하고 그 기전으로서 폐내단락의 중요성을 확인하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법 : 간경화 환자 중에서 심폐질환의 증거가 없고 복수, 상부위장관 출혈, 간성 혼수등과 같은 심한 합병증의 현증이 없는 비교적 안정상태에 있는 48명을 대상으로 하여 앙아위와 기립시 동맥혈분석검사를 시행하여 저산소혈증과 기립성 탈산소증의 빈도를 조사하고, 그 결과에 따라 저산소혈증군과 정상산서혈증군으로 분류하여 각각 폐기능검사 및 폐내단락율을 측정하기 위한 Tc-99m-MAA 주사를 실시하였다. 폐내단락율 계산은 뇌와 좌우신장의 혈류량은 전신 혈류량의 32%인 점을 기준하여 뇌와 좌우신장에서 측정된 방사성 계수를 전신 방사성 계수로 환산하고 이 값을 좌우폐의 방사성 계수와 합산한 후 이에 대한 전신 방사성 계수의 비율을 계산함으로써 결정하였다. 결과 : 동맥혈산소분압 80 mmHg 미만의 저산소혈증은 9명에서 관찰되어 18.8%의 빈도를 보였고 10 mmHg 이상의 기립성 탈산소증은 8명에서 관찰되어 16.7%의 빈도를 보였으나 동맥혈산소분양 60 mmHg 미만의 심각한 저산소혈증은 관찰되지 않았다. 동맥혈 산소분압은 거미상 혈관종이 관찰되는 환자군에서 유의하게 낮았으며 혈청학적 표지자와 간경화의 심한 정도를 반영하는 간기능검사 수치와는 유의한 상관관계는 없었다. 저산소혈증군과 정상산소혈증군으로 분류하여 시행한 폐기능검사 소견상 양군간에 유의한 차이는 없었으며 Tc-99m-MAA 전신주사를 이용한 폐내단락율은 저산소혈증군에서 $11.4{\pm}4.1%$로서 정상산소혈증군의 $4.1{\pm}2.0%$보다 유의하게(p<0.05) 높은 결과를 나타내었다. 결론 : 간경화 환자에서 저산소혈증은 적지 않은 빈도로 관찰되는 소견으로 그 기전으로는 폐내단락이 중요한 역할을 하는 것으로 생각되지만 후괴사성 간경화가 대종을 이루는 국내의 간경화 환자에서는 임상적으로 호흡곤란 및 청색증을 유발할 정도의 심각한 저산소혈증은 매우 드물다고 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.63-68
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• 2000

목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.120-126
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염은 소아 말기 신부전증의 중요한 원인 질환이며 발병시 심한 단백뇨를 보이거나 신증후군의 소견을 나타낼 때 및 고혈압, 질소혈증 등을 동반한 급성 신장염의 소견을 보일 때는 예후가 나쁘며 또한 신생검 소견상 병변이 심할수록 경과가 나쁘다고 보고되고 있다. 그러나 이들은 예후 결정 인자로서 충분치 못하며 HS 신염 환아들은 장기 추적 관찰이 반드시 필요하다는 의견이 부각되고 있다. 이에 저자들은 지난 10여년간 HS신염으로 입원하여 신생검을 받은 환아 59예를 대상으로 발병시의 임상 양상 및 신생검 소견에 따른 환아들의 임상 경과 및 예후를 알아보고자 후향적 조사 방법으로 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 대상 환아는 1987년부터 1999년까지 경북대학교병원 소아과에서 HS신염으로 진단되어 신생검을 받은 환아 59예를 대상으로 하였으며 신생검의 기준은 1개월 이상 지속되는 심한 단백뇨 (1일 1 g/m2 이상의 뇨단백배설), 신증후군 (심한 단백뇨 및 혈청알부민 2.5 g/dl 이하) 및 1년 이상 지속되는 혈뇨 또는 단백뇨를 동반한 혈뇨로 하였다. 환아는 임상양상에 따라 단독 혈뇨군, 단백뇨를 동반한 혈뇨군 및 심한 단백뇨군으로 분류하였으며 신생검 소견은 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)의 분류에 따라 grade I-V로 분류하였다. 59예중 49예가 1-2년간 추적 관찰되었으며 30예는 3-4년 이상 추적 관찰되었다. 추적 관찰 기간 중 정규적인 뇨검사, BUN, creatinine 등의 혈청검사 및 Ccr또는 DTPA scan을 이용한 GFR을 측정하여 신기능의 변화를 관찰하였다. 결 과 : 대상 환아의 연령 분포는 6-10세가 32예 (54.2$\%$)로 가장 많았으며 남아 33예 여아 26예로 남아가 다소 많았다. ISKDC 분류에 따른 조직 소견은 Grade I 이 2예, Grade II 44예, Grade III이 13예였으며 Grade IV, V는 한 예도 없었다. 고혈압, BUN 및 creatinine의 증가 및 Ccr이 감소된 경우는 없었으며 발병 초기에 심한 단백뇨를 보인 경우는 모두 25예였으며 이들은 Grade II 44예 중 19예 (43$\%$), Grade III 13예 중 6예 (46$\%$)로서 Grade II, III간에 유의한 차이가 없었다. 환아들의 임상 경과는 1-2년 추적 관찰된 49예중 정상뇨 소견 15예 (30.6$\%$), 현미경적 혈뇨 20예 (40.8$\%$) 중등도 이하의 단백뇨를 동반한 혈뇨 11예 (22.5$\%$) 였으며 심한 단백뇨가 지속된 경우는 3예 (6.1$\%$)였다. 3-4년 이상 추적 관찰된 30예에서는 각각 18예 (60.0$\%$), 2예 (6.7$\%$), 8예 (26.6$\%$) 및 2예 (6.7$\%$) 였다. ISKDC 분류의 Grad에 따른 임상 경과는 Grade II에서 뇨검사 소견의 호전율이 낮았으며, 지속적인 단백뇨 소견을 보인 경우가 많았다 (p<0.05). 초기 임상 양상에 따른 임상 경과는 추적 관찰 기간 중 뇨검사 소견의 정상화와는 관련성이 없었으나 심한 단백뇨군에서는 3-4년 이상 추적 관찰된 10예 중 2예에서 지속적인 심한 단백뇨를 보였다. 결 론 : ISKDC 분류에서 Grade I, II, III의 HS신염 환아의 예후는 대다수에서 3-4년 이내에 호전되는 양상을 보였고 발병시 심한 단백뇨를 보인 환아에서만 추적관찰기간중 지속적인 심한 단백뇨를 보여주어 발병시 심한 단백뇨가 환아의 임상 경과와 유관할 것으로 생각된다.