• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.118-125
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• 2007

Wegener 육아종증은 괴사성 육아종을 형성하는 작은 혈관의 혈관염으로, 주로 상기도와 하기도, 신장의 3기관을 침범한다. 주로 성인기에 발생하나 소아에서도 발생할 수 있으며, 대부분의 임상 증상은 성인과 소아에서 비슷하나, 몇몇 임상증상에서는 성인과 차이를 보인다. Wegener 육아종증은 소아에서 호흡기 감염성 질환으로 생각되기 쉬우므로 진단이 지연되어, 만성 사구체신염이 말기신부전 등까지 진행할 수 있다. 저자들은 여러 장기를 침범하여 흔하지 않은 임상 양상을 보인 Wegener 육아종증 13세 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제61권10호
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• pp.327-331
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• 2018

Purpose: The incidence of inflammatory bowel disease (IBD) is rapidly increasing, and several reports have described the renal complications of IBD. We sought to evaluate the clinical manifestations of renal complications in children with IBD in order to enable early detection and prompt treatment of the complications. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 456 children and adolescents aged <20 years who had been diagnosed with IBD since 2000. We analyzed patient age, sex, medication use, IBD disease activity, and clinical manifestations of renal symptoms. Results: Our study comprising 456 children with IBD included 299 boys (65.6%) and 157 girls (34.4%). The study included 346 children with Crohn disease and 110 children with ulcerative colitis. The incidence of kidney-related symptoms was 14.7%, which was significantly higher than that in normal children. We observed 26 children (38.8%) with isolated hematuria, 30 children (44.8%) with isolated proteinuria, and 11 children (16.4%) with hematuria and concomitant proteinuria. A renal biopsy was performed in 7 children. Histopathological examination revealed immunoglobulin A nephropathy in 5 children (71.4%). All children presented with mild disease and well-controlled disease activity of IBD. Conclusion: Children with IBD are more likely to show kidney-related symptoms than healthy children and adolescents are. Therefore, regular screening of urine and evaluation of renal function in such children are necessary for early detection of renal complications.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권1호
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• pp.88-92
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• 2008

막성 신병증은 성인에 비해 소아에서는 드문 신병증으로 감염, 자가면역, 종양에 의한 이차성 신병증이 알려져 있다. 그 중에서도 엡스타인-바 바이러스 감염과의 관련은 잘 알려지지 않아, 최근 1개 보고에서 면역기능이 저하된 2례를 소개한 바 있을 뿐이다. 이에 저자들은 면역기능이 정상으로 보이는 소아에서 엡스타인-바 바이러스 감염과 관련한 막성 신병증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권2호
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• pp.116-121
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• 2009

연구배경: 쯔쯔가무시병, 렙토스피라병, 신증후출혈열은 우리나라에서 흔한 급성열성질환으로 최근 발병과 유행성의 보고가 있음에도 불구하고 열성질환에 있어서 폐침범에 대한 연구는 부족한 상태이다. 열성질환에 있어서 폐합병증이 있을 때 임상적으로 더 심한 경과를 보이고 CRP 수치도 더 높게 측정되는 경우가 있어 입원 시 측정한 CRP값이 조기에 적극적인 치료 대상에 대한 예측인자가 될 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2008년 5월까지 한림대학교 춘천성심병원에서 혈청학적 검사에서 양성이거나 임상적으로 진단을 받았던 환자를 대상으로 후향적 연구를 하였다. 결 과: 총 105명의 환자가 대상이 되었고 쯔쯔가무시병 63명(63%), 신증후출혈열 32명(30.5%), 렙토스피라병 10명(9.5%)이었고 폐침범은 42명(40%)에서 관찰되었으며 폐부종 20명(19%), 가슴막삼출 20명(19%), 간질폐렴 2명(2%)이었다. CRP는 평균 8.87${\pm}$7.29 mg/dl였고 20 mg/dl 이상의 높은 값을 보였던 환자도 8명 있었고 폐침범 중 간질폐렴 형태에서 가장 높은 평균값을 보였다(p=0.027). 폐합병증을 보였던 환자군에서 임상적으로 심한 경과를 보였으며 중환자실 입원치료와 인공호흡기 치료를 동반하고 있었고 더 높은 CRP값을 보였다(p=0.0073). 결 론: 급성열성질환에 있어서 폐합병증을 보인 군에서 더 높은 CPR 수치가 측정되었으며 입원 시 CRP측정을 통해 조기에 더 적극적인 치료가 필요한 환자군을 선택할 수 있고 폐침범에 의한 사망률과 치명률의 감소에도 도움이 될 것으로 추정된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.448-452
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• 2005

본 저자들은 전형적인 신경섬유종증 환자에서 이소성 신장을 동반한 환자를 최초로 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제36권2호
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• pp.67-72
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• 2014

Necrotizing fasciitis (NF) is defined as rapidly progressive necrosis of subcutaneous fat and fascia. Although NF of the face is rare, its mortality rate is nearly 30%. It usually originates from dental infection and can lead to involvement of the neck, mediastinum, and chest wall. Complications resulting from pre-existing systemic diseases can increase the mortality rate. Known complication factors for NF include diabetes, malnutrition, advanced age, peripheral vascular disease, renal failure, and obesity. Here, we report a case of NF originating from dental infection in an 88-year-old woman already diagnosed with hypertension, thoracic aortic aneurysm, and renal diseases. Such conditions limited adequate surgical and antibiotic treatment. However, interdisciplinary treatment involving multiple departments was implemented with good results.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제38권4호
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• pp.389-395
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• 1991

Pulmonary hemorrhage is a feature of several immune and idiopathic disorders. The specific etiology of this disease is determined by clinical, serological and renal pathology. Microscopic polyarteritis nodosa is a vasculitis of small vessels which is characterized by involvement of the lung, kidney and skin in young individuals. Its clinical manifestations differ from classical polyarteritis nodosa. It should be considered in differentiation of recurrent alveolar hemorrhage and hematuria. We reported a case of microscopic polyarteritis nodosa which was confirmed by renal biopsy and positive serum antineutrophil cytoplasmic antibody, associated with recurrent alveolar hemorrhage and hematuria.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권8호
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• pp.1023-1027
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• 2001

Hemangioblastomas are rare benign tumor of the central nervous system that commonly occur in the posterior fossa around the 4th ventricle. In case of von Hippel-Lindau disease, hemangioblastomas involve multiple regions such as cerebellum, spinal cord and brainstem but, rarely show simultaneous involvement of cerebellum and spinal cord. We have experienced a case of multiple hemangioblastomas that were located at the cerebellum, cervical cord and conus medullaris and also had multiple lesions that a part of von Hippel-Lindau disease ; retinal angioma, syringomyelia, multiple cyst on kidney and pancreas, renal cell carcinoma on left kidney. Hemangioblastomas on cerebellum and spinal cord were removed totally, retinal angioma was treated with laser photocoagulation and renal cell carcinoma was also totally excised. The authors report a case of von Hippel-Lindau disease had multiple located hemangioblastomas on cerebellum, cervical cord and conus medullaris with review of literature.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제39권1호
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• pp.89-94
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• 1992

저자들은 전신성홍반성낭창에서 신장염에 이어 급성 폐렴이 발생하여 이의 악화로 사망한 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권1호
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• pp.6-12
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• 2013

사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, antifactor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.