Wegener's granulomatosis(WG) is a necrotizing granulomatous small vessel vasculitis with a clinical predilection for involvement of the upper airways, lungs and kidneys. The disease usually manifests in adults between 25 and 50 years of age, but it can also rarely occur-in childhood with some features different from those of adults. WG may be easily overlooked in young patients by misinterpretion of the symptoms as caused by an infectious disease of the respiratory tract. Delayed diagnosis and treatment of the disease may cause more rapid progression of the glomerulonephritis to end stage renal disease. We report a boy who was diagnosed with WG with involvement of multiple organs at 13 years of age.
Jang, Hea Min;Baek, Hee Sun;Kim, Jung-Eun;Kim, Ju Young;Lee, Yeon Hee;Cho, Hee Yeon;Choe, Yon Ho;Kang, Ben;Choe, Byung-Ho;Choi, Bong Seok;Cho, Min Hyun
Clinical and Experimental Pediatrics
/
v.61
no.10
/
pp.327-331
/
2018
Purpose: The incidence of inflammatory bowel disease (IBD) is rapidly increasing, and several reports have described the renal complications of IBD. We sought to evaluate the clinical manifestations of renal complications in children with IBD in order to enable early detection and prompt treatment of the complications. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 456 children and adolescents aged <20 years who had been diagnosed with IBD since 2000. We analyzed patient age, sex, medication use, IBD disease activity, and clinical manifestations of renal symptoms. Results: Our study comprising 456 children with IBD included 299 boys (65.6%) and 157 girls (34.4%). The study included 346 children with Crohn disease and 110 children with ulcerative colitis. The incidence of kidney-related symptoms was 14.7%, which was significantly higher than that in normal children. We observed 26 children (38.8%) with isolated hematuria, 30 children (44.8%) with isolated proteinuria, and 11 children (16.4%) with hematuria and concomitant proteinuria. A renal biopsy was performed in 7 children. Histopathological examination revealed immunoglobulin A nephropathy in 5 children (71.4%). All children presented with mild disease and well-controlled disease activity of IBD. Conclusion: Children with IBD are more likely to show kidney-related symptoms than healthy children and adolescents are. Therefore, regular screening of urine and evaluation of renal function in such children are necessary for early detection of renal complications.
Infection of Epstein-Barr virus(EBV) gives rise to a broad spectrum of clinical manifestations in children. Although renal involvement is rare, diverse renal manifestations are known from hematuria to acute renal failure. Secondary membranous nephropathy(MN) associated with systemic EBV infection is an uncommon renal pathology and only two cases have been reported. We are adding another case of MN associated with EBV infection in a child. An 8-year-old girl was admitted for renal biopsy. She had been followed up for microscopic hematuria and intermittent proteinuria for 5 months. There had been no specific findings in serology and radiology. Tonsil biopsy had been done due to exudative tonsillar hypertrophy and enlarged multiple cervical lymph nodes. And it showed EBV-associated lymphoproliferative findings. Serologic tests for EBV showed positive evidence of recent infection; viral capsid antigen(VCA) IgM was borderline positive, VCA IgG and early antigen IgG were positive, and EB nuclear antigen IgG was negative. In Situ Hybridization of tonsil for EBV mRNA was positive. Because her proteinuria and hematuria were aggravated at that time(protein 3 +, RBC >60/HPF), renal biopsy was done. Renal biopsy showed the findings of MN, characterized by thickened capillary walls with epimembranous spikes on light microscopy and subepithelial, mesangial and subendothelial electron dense deposits on electron microscopy. On immunofluorescence microscopy, IgG, C1q, kappa and lambda chains were positive. After steroid administration, proteinuria and hematuria resolved gradually within 6 months.
Kim, Go Woon;Lee, Woo Jin;Hong, Won Ki;Lee, Sung Hoa;Lee, Chang Youl;Lee, Myung Goo;Hyun, In Gyu;Jung, Ki Suck
Tuberculosis and Respiratory Diseases
/
v.66
no.2
/
pp.116-121
/
2009
Background: Tsutsugamushi, leptospirosis and hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS) are the prevalent diseases among the acute febrile illnesses in Korea. Pulmonary involvement in the patients with these diseases remains poorly recognized in endemic regions, and this is despite reports of recent outbreaks and epidemic episodes. Pulmonary involvement and a higher CRP level as clinical manifestations show a more severe form of infection. The aim of this study is to analyze the correlation of pulmonary involvement and the CRP level in patients with acute febrile illnesses. Methods: We retrospectively reviewed the clinical records of 105 patients who were diagnosed with tsutsugamushi, HFRS and leptospirosis from January 2002 to May 2008 in Chuncheon Sacred Heart Hospital. The radiographic images were retrospectively analyzed by two radiologists. We analyzed the pulmonary complications of the patients with these febrile diseases and we checked the CRP level at admission. Results: The study included 105 patients who were diagnosed with febrile diseases. Of these patients, 32 patients had hantaan, 10 patients had leptospirosis and 63 patients had tsutsugamushi disease. 42 (40%) patients had pulmonary complications, 20 patients had pulmonary edema, 20 patients had pleural effusion and 2 patients had interstitial pneumonitis. The patients with pulmonary involvement showed a more severe form of infection and a higher CRP level than that of those patients without pulmonary involvement (p=0.0073). Conclusion: Pulmonary involvement in patients with acute febrile diseases might be correlated with a higher CRP level. Identification of this factor on admission might provide useful selection criteria for the patients who need early intensive care.
Neurofibromatosis(NF) is an autosomal dominant disorder, probably of neural crest origin that affects all three germinal layers. It is a group of heterogeneous multisystemic neurocutaneous disorders involving both neuroectodermal and mesenchymal derivatives. Type 1(von Recklinghausen disease) is the most common neurocutaneous disorder among the eight subtypes. Previous reports showed various involvements in the renal organ. Renovascular hypertension is the most common major manifestation of renal involvement in this disease. However, we experienced a case of ectopic kidney concurrent with neurofibromatosis type 1. The diagnosis of neurofibromatosis had been made by typical skin manifestation on physical examination, and ectopic kidney was discovered accidentally during routine abdominal sonography. The etiological basis of this association is not clear. We report a rare case of coexisting neurofibromatosis and ectopic kidney in a 7-year-old girl with a brief review.
Necrotizing fasciitis (NF) is defined as rapidly progressive necrosis of subcutaneous fat and fascia. Although NF of the face is rare, its mortality rate is nearly 30%. It usually originates from dental infection and can lead to involvement of the neck, mediastinum, and chest wall. Complications resulting from pre-existing systemic diseases can increase the mortality rate. Known complication factors for NF include diabetes, malnutrition, advanced age, peripheral vascular disease, renal failure, and obesity. Here, we report a case of NF originating from dental infection in an 88-year-old woman already diagnosed with hypertension, thoracic aortic aneurysm, and renal diseases. Such conditions limited adequate surgical and antibiotic treatment. However, interdisciplinary treatment involving multiple departments was implemented with good results.
Pulmonary hemorrhage is a feature of several immune and idiopathic disorders. The specific etiology of this disease is determined by clinical, serological and renal pathology. Microscopic polyarteritis nodosa is a vasculitis of small vessels which is characterized by involvement of the lung, kidney and skin in young individuals. Its clinical manifestations differ from classical polyarteritis nodosa. It should be considered in differentiation of recurrent alveolar hemorrhage and hematuria. We reported a case of microscopic polyarteritis nodosa which was confirmed by renal biopsy and positive serum antineutrophil cytoplasmic antibody, associated with recurrent alveolar hemorrhage and hematuria.
Yoon, Chang Sik;Ha, Young Soo;Park, Chong Oon;Hyun, Dong Keun
Journal of Korean Neurosurgical Society
/
v.30
no.8
/
pp.1023-1027
/
2001
Hemangioblastomas are rare benign tumor of the central nervous system that commonly occur in the posterior fossa around the 4th ventricle. In case of von Hippel-Lindau disease, hemangioblastomas involve multiple regions such as cerebellum, spinal cord and brainstem but, rarely show simultaneous involvement of cerebellum and spinal cord. We have experienced a case of multiple hemangioblastomas that were located at the cerebellum, cervical cord and conus medullaris and also had multiple lesions that a part of von Hippel-Lindau disease ; retinal angioma, syringomyelia, multiple cyst on kidney and pancreas, renal cell carcinoma on left kidney. Hemangioblastomas on cerebellum and spinal cord were removed totally, retinal angioma was treated with laser photocoagulation and renal cell carcinoma was also totally excised. The authors report a case of von Hippel-Lindau disease had multiple located hemangioblastomas on cerebellum, cervical cord and conus medullaris with review of literature.
A 16 years old girl with systemic lupus erythematosus had a high fever for 20 days. Skin and renal biopsy showed diffuse granular deposits (IgG, IgM, $C_3$, $C_{1q}$ at dermo-epideral junction and IgG, IgA, IgM, $C_3$, $C_{1q}$, fibrinogen in the renal mesangium and segmentally along the capillary walls) which were compatable with systemic lupus erythematosus. The chest X-ray revealed patchy mottled densities in whole lung field when she complained more dyspnea at 9th hospital days. Even with the parenteral administration of broad-spectrum antibiotics, the symptoms of high fever, cough, tachydyspnea and hypoxia were continued. At 24th hospital day, the clinical course was rapidly deteriorated after sudden loss of consciousness with focal seizure which suggested CNS involvement during hydrocortisone administration for 10 days. She died of respiratory failure despite the mechanical ventilatory support with PEEP. The limited necropsy showed interstitial pneumonia, alveolar hemorrhage and occlusive necrotizing vasculitis of acute lupus pneumonitis.
Thrombotic microangiopathy (TMA) is a microvascular thrombotic lesion caused by endothelial injury and subsequent formation of platelet rich thrombus. TMA is first described as a classical pathologic feature of HUS/TTP. Renal biopsy finding of TMA represents kidney involvement of HUS/TTP as well as other diseases such as malignant hypertension, drug toxicity, eclampsia, pre-eclampsia, and several systemic infections. Autoimmune diseases and transplant kidney sometime also have TMA. It is needed to consider a complete autoimmune work-up of patients presenting with TMA including tests for ANA, ANCA, and ADAMTS13 inhibitory antibodies, because there are several reports of association with TMA in patients of SLE, anti-phospholipid syndrome, and ANCA-associated vasculitis.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.