목적 : 국소성 분절성 사구체 경화증은 치료에 잘 반응하지 않고, 장기적 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 스테로이드 충격 요법 후 괄목할만한 관해율의 향상을 보였으나 다시 스테로이드 저항성을 보이거나 스테로이드 의존성을 보인 환자 4명을 대상으로 혈장반출법, 스테로이드 충격 요법 및 immunoglobulin 병행치료의 효과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 3월부터 2002년 7월까지 국소성 분절성 사구체 경화증이 확진된 환자중 스테로이드 충격 요법을 시행 후 스테로이드 의존성 혹은 저항성을 보였던 4명의 환자를 대상으로 총 8회의 혈장 반출법을 시행하고 후향적 방법으로 치료 효과를 평가하였다. 결과 : 총 4명의 환자 중 남자는 3명, 여자는 1명이었다. 4명의 환자에서 총 8회의 혈장반출법을 시행하여 모두 관해가 왔으며 이중 두 명의 환자에서 두 번씩의 재발이 있어 각각 2회씩의 혈장 반출법을 다시 시행하여 2명 모두 관해가 왔으나 한 명에서는 이후 2회의 재발이 있어 경구 스테로이드를 투여하여 관해를 보였다. 이들 환자들은 발병 이후 현재까지 3명의 환자에서는 10년 이상, 한 명의 환자는 5개월간 추적 관찰중으로 혈중 크레아티닌과 사구체 여과율은 정상을 유지하고 있다. 결론 : 스테로이드 의존성 또는 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증 환자를 대상으로 혈장 반출법, 스테로이드 충격 요법 및 immunoglobulin의 병행 치료는 완전 관해를 이루고, 정상 신장 기능을 유지하는데 효과가 있다고 사료된다.
Gitelman 증후군과 Bartter 증후군은 모두 상염색체 열성으로 유전되는 신 세뇨관 질환으로 낮은 혈중 포타시움 농도, 대사성 알칼리혈증, 염분 소실, 정상 또는 낮은 혈압을 특징으로 한다. Gitelman 증후군은 thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter(NCCT)의 유전자 돌연변이로 발생하며, 저마그네슘혈증과 저칼슘뇨증이 있는 것으로 Bartter 증후군과 구별된다. 환자들은 대개 증상이 없으며, 일정 기간 동안 근 약화, 테타니 등을 보이지만, 대부분의 경우 성인이 되어서 진단된다. 저자들은 11세된 여아에서 간질 발작의 악화로 내원하였다가 우연히 발견된 Gitelman 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Gitelman 증후군의 진단은 대사성 알칼리혈증, 저칼륨혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증에 의해 근거하였다. 저자들은 또한 환자의 SLC12A3 유전자에서 이종접합체성 $^{642}$Arg(CGC)>Cys(TGC)변이와 동종접합체성 가성엑손을 확인하였다.
목적: 소아의 요로감염은 적절히 관리 되지 않는 경우에 여러 문제를 일으킬 수 있어 다양한 관리 지침이 계속 개발되고 있고, 근래에는 근거 중심의 지침들이 만들어져서 진료에 적용되고 있다. 하지만 소아과 의사들의 요로감염 관리 실태에 대한 조사는 매우 드문 실정이다. 이 연구에서는 소아과 의사들의 요로감염에 대한 인식을 알아보고, 적절하게 관리가 이루어지는지를 평가하고 개선점을 찾고자 하였다. 방법: 대구시 지역의 78명의 소아청소년과 전문의들을 대상으로 요로감염의 진단, 영상검사 및 치료와 예방을 위한 환자교육을 어떻게 하는지를 설문조사로 알아보았다. 결과: 대부분의 응답자들은 발열의 원인을 찾을 수 없는 경우에 요로감염을 감별하기 위하여 소변검사를 하였다. 환자가 소변을 가릴 수 없는 경우 상당수의 응답자가 무균채뇨백을 사용하여 채뇨를 하였으며, 소변배양 검사를 하지 않는 경우도 많았다. 가장 많이 시행하는 영상검사는 초음파였다. 항생제는 입원한 경우에만 주사로 투여하고 외래 통원 시는 경구투여를 하였다. 요로감염의 중요성, 재발과 예방 등에 대한 환자 교육을 선택적으로 하고 있었다. 방광 요관역류의 관리 지침을 가지고 있는 경우는 28.6%로서 많지 않았다. 결론: 요로감염을 진단하기 위한 시도는 적절하게 이루어지고 있었으나, 무균채뇨백을 사용하여 소변배양을 하는 경우가 많아 위양성진단율이 높아져서 과잉치료가 우려되었다. 또한 영상검사를 하지 않는 경우가 많아 동반된 요로 기형의 진단이 조기에 되지 않을 수 있다는 것도 우려되었다. 근거-중심의 요로감염 관리 지침에 따른 보다 적절한 관리를 하기 위한 노력이 필요하다.
목 적 : 본 연구에서는 만성 복막투석 아동용 삶의 질 척도(Quality of Life Scale for Children on Chronic Peritoneal Dialysis: QOLCPD)를 개발하였다. 방 법 : QOLCPD문항 개발을 위한 자료수집을 위해서 서울대학교 어린이병원에서 복막투석 중인 30명의 만성 신부전 환아가 본 연구에 참여하였다. 타 임상 집단으로 28명의 소아정신과 장애 아동과 32명의 소아정형외과 아동이 연구에 포함되었고, 정상 통제집단으로는 초등학교에 재학중인 47명의 아동이 참여하였다. 연구대상 아동들의 연령범위는 7세-16세였다. 56개의 예비문항으로 이루어진 QOLCPD와 한국판 아동용 우울척도(CDI)를 모든 아동들에게 개별적으로 실시하였다. 결 과 : 수집된 자료에 대해 주축 요인분석을 실시하여 문항-전체 상관이 낮고 요인부하량이 .2이하인 16문항을 제외시켜서 총 40문항으로 이루어진 최종 QOLCPD를 개발하였다. QOLCPD의 신뢰도 계수인 Chronbach's $\alpha$는 .87로 양호한 수준이었다. 복막투석 집단과 소아정신과 아동 집단은 정상 집단에 비해 더 낮은 삶의 질 총점을 보였다. 특히 두 집단은 삶의 질 영역 중 신체적 기능과 학업 기능에서 정상집단에 비해 낮은 점수를 보였다. 복막투석 집단의 CDI 점수는 경한 우울 수준에 해당되었다. 결 론: 자기보고형 만성 복막투석 아동용 삶의 질 척도는 임상적 유용성이 있는 것으로 나타났다.
배경: 대동맥질환은 전 부위의 대동맥이 병변을 일으키는 특성이 있으므로 수술을 받은 후 다른 부위에 이차 수술의 가능성이 언제나 남게 된다. 이차 대동맥 수술의 특징과 문제점을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 2003년 4월에서부터 2007년 6월까지 본원에서 대동맥 이차 수술로 흉복부 대동맥 치환술을 받은 12명의 환자(남자 6명 여자 6명)를 대상으로 임상 경과를 조사하였다. 수술은 대퇴동정맥간 우회로술로 시행한 하부 흉복부대동맥치환술 4예와 극저체온하 순환정지하에서 시행한 광범위 흉복부대동맥치환술을 8예 시행하였다. 결과: 수술 사망이나 하지 마비는 없었고 국소 합병증으로 창상감염 3예, 출혈로 인한 재수술 2예, 오염된 혈종으로 인한 재수술 1예 등이 발생하였다. 그 외 혈액투석 1예, 호흡부전 1예 등이 있었으며 평균 입원기간은 $30{\pm}21$일이었다. 평균외래 추적 $626{\pm}542$일 동안 재수술 증례 없이 모두 경과 관찰 중이다. 결론: 응급 상황에 도달하기 전의 적절한 시기에 극저체온 순환정지법을 사용한다면 흉복부대동맥치환술은 이차 대동맥 수술의 좋은 치료법이 될 수 있을 것이다.
Mongolian gerbil (Meriones unguiculatus) has been as an animal model for studing the neurological diseases such as stroke and epilepsy because of the congenital incompleteries in Willis circle, as well as the investigation of water metabolism because of the long time-survival in the condition of water-deprived desert condition, compared with other species animals. In order to accomplish the this research, first of all another divided the laboratory animals 5 groups of which each group include the 5 animals. In this study were investigated the histological structure in the kidney, measured the plasma osmolalities at the time of sacrifice of indivisual animals, and the body weights every day during water-deprived. The results obtained in this study were summarized as followings: 1. The body weights and decreasing rates of the body weight in water-deprived mongolian gerbil groups were continuosly decreased. 2. The plasma osmolalities were increased from the 5th water-deprived day, after then the gradually increasing reached nearly its equilibrium state at the 10th water-deprived day. 3. The urine volumes were abruptly decreased from the 2th water-deprived day, after then the gradually decreasing patterns were reached nearly its equilibrium state at the 10th day, and stopped the 11th day. 4. In the light microscopical observation of the kidney, glomerular capillary loop thickening, mesangial matrix increasing, sclerosis, glomerular cystic atrophy, interstitial fibrosis, tubular dilatation, mononuclear interstitial inflammation, interstitial mineralization, and hyperplasia of the collecting duct epithelium in the cortex area, were observed from the 10th water deprived day, and the lesions were gradually severe changed as the time lapse. 5. In the electron microscopical findings of the kidney, the degenerative changes of endothelial cell, podocyte and mesangial cell in glomeruli were initially observed on the 10th water-deprived day as well as the degeneration of microvilli and intracellular organelle in the renal tubules.
Given that single blockade with angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEIs) or angiotensin receptor blockers (ARBs) can achieve only partial and undurable suppression of the Renin Angiotensin System (RAS), it has been hypothesized that dual blockage would be more beneficial in the management of blood pressure (BP) reduction and prevention of progressive chronic kidney disease (CKD) than either agent alone. Thus, it has been suggested that the combination of an ACEI and an ARB might provide renal benefits to hypertensive patients over and above BP reduction. However, this might also expose patients to additive or synergistic side effects. We attempted to conduct a systematic review to evaluate the benefits and harms of combination therapy in hypertensive patients with or without kidney diseases. MEDLINE and KoreaMed were searched for relevant randomized clinical trials in adult hypertensive patients with or without diabetes (restricted to 1997, limited to trials published in English). Results were summarized using the random-effects model, and between-studies heterogeneity was estimated with $I^2$. A final analysis of ten trials (23,928 patients) revealed that the combination of an ACEI and an ARB reduced blood pressure (SBP/DBP) by 3.95/2.02 mmHg (95% confidence interval [CI], -4.38 to -3.53/-2.33 to -1.71) compared with ACEI monotherapy, and 2.83/2.64 mmHg (95% CI, -3.25 to -2.41/-4.95 to -0.33) compared with ARB monotherapy. Eight trials (391 patients) demonstrated a significant reduction in 24h-proteinuria (weighted mean difference, 0.16 g/day, 95% CI, -0.26-0.05), but they did not translate into an improvement in GFR. Tests for heterogeneity showed no difference in effect among the studies. The combination therapy reduced proteinuria by 30% (95% CI, 23% to 37%) and 39% (95% CI, 31% to 48%) compared with ACEI monotherapy and ARB monotherapy, respectively. However, in patients who had proteinuria more than 0.5 g/day, the combination therapy failed to show significant reduction in urinary protein excretion. The current cumulative evidence suggests that diabetic patients with proteinuria on dual RAS blockade have an increase risk of adverse events such as hyperkalemia, hypotension, and so on, compared with ACEI or ARB alone. It is, therefore, proposed that the combination therapy should not be routinely used for the treatment of hypertension with or without compelling indications.
Lee Seoul;Ahn Seon Ho;Baek Seung Hoon;Song Ju Hung;Choo Young Kug;Kwon Oh Deog;Choi Bong Kyu;Jung Kyu Yong
Archives of Pharmacal Research
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제28권8호
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pp.948-955
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2005
Glomerular mesangial cells (GMCs) in diverse renal diseases undergo cell proliferation and/or hypertrophy, and gangliosides have been reported to play an important role in modulating cell structure and function. This study compared the effects of transforming growth $factor-\beta\; (TGF\beta1)$ and the effects of the application of exogenous gangliosides on GMCs and investigated whether the application of exogenous gangliosides regulated cellular proliferation and hypertrophy. Human GMCs were cultured with exogenous gangliosides and $TGF-\beta1$ in a media containing $10\%$ fetal bovine serum and in a media without the fetal bovine serum. Exogenous gangliosides biphasically changed the proliferation of human GMCs (0.1-1.0 mg/mL). A low concentration (0.1 mg/mL) of gangliosides mainly increased the number of human GMCs, whereas cellular proliferation was significantly reduced by raising the concentration of exogenous gangliosides. $TGF-\beta1$ greatly reduced the number of human GMCs in a concentrationdependent manner (1-10 ng/mL). Serum deprivation accelerated the gangliosides- and $TGF\beta1-induced$ inhibition of mesangial cell proliferation to a greater extent. Gangliosides (1.0 mg/ mL) and $TGF-\beta1$ (10 ng/mL) both caused a significant increase in the incorporation of $[^3H]leucine$ per cell in the serum-deprived condition, whereas it was completely reversed in serumsupplemented condition. Similar results to the $[^3H]leucine$ incorporation were also observed in the changes in cell size measured by flow cytometric analysis. These results show that exogenous gangliosides modulate cell proliferation and hypertrophy in cultured human GMCs, and these cellular responses were regulated differently based on whether the media contained serum or not. Results from the present study raise new possibilities about the potential involvement of gangliosides in the development of mesangial cell proliferation and hypertrophy.
$^{99m}Tc$ 표지 방사성의약품을 이용한 핵의학 영상검사를 받은 환자들에서 방사선 적응반응이 개인간에 어느 정도 차이가 있는지 알아보고자 하였다. $^{99m}Tc-DTPA$ 신장 신티그라피를 시행한 환자 23명, $^{99m}Tc-MDP$ 골 신티그라피를 시행한 환자 18명 및 $^{99}mTc-TF$ 심근관류 신티그라피를 시행한 환자 21명, 총 62명의 환자를 대상으로 방사성의약품 주사 전, 그리고 주사후 4시간째 채혈하여 림프구를 채취 배양하였다. 고선량 방사선조사는 배양 46시간째 $^{137}Cs$ 조사기를 사용하여 2 Gy의 감마선을 조사하였다. 불안정 염색체의 발생빈도를 Ydr값으로 표현하였고, 방사선 적응반응 지수(k)는 저선량 전처치후 Ydr값을 전처치 전 Ydr값으로 나누어 k값이 1 미만일 때 방사선 적응반음이 유도되는 것으로 간주하였다. 대상환자 62명 중 61명에서 방사선 적응반응이 유도되었고 $^{99m}Tc-DTPA,\;^{99m}Tc-MDP$ 및 Tc-99m-TF 환자군에서 k값의 변동계수 (CV)는 각각 35%, 34%, 21%였다. k값은 성별, 나이 및 병명과 상관관계가 없었다. 핵의학검사를 시행한 환자들에서 방사성 의약품에 의해 유도된 방사선 적응반응은 다양한 개인차가 있었으며, 성별, 나이 또는 병명과 관계없는 다른 원인에 의한 것으로 판단되었다.
Park, Ji-Wan;Uhmm, Saan-Yong;Shin, Chol;Cho, Nam-H.;Cho, Yoon-Shin;Lee, Jong-Young
Genomics & Informatics
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제8권3호
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pp.108-115
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2010
Hypertension is the most prevalent disease worldwide and is itself a risk factor for cerebral, cardiac, and renal diseases. The inconsistency of candidate genes suggested by previous genomewide association studies (GWASs) may be due to not only differences in study design and genetic or environmental background but also the difference in the power of analysis between continuous traits and discrete traits. We analyzed 352,228 single nucleotide polymorphisms (SNPs) in 8842 unrelated Koreans obtained from Ansan and Ansung cohorts. We performed a series of GWA analyses using three different phenotype models; young hypertensive cases (278 subjects) versus elderly normotensive controls (680 subjects); the upper 25% (2211 hypertensive cases) versus the lower 25% of the SBP distribution (2211 hypotensive controls); and finally SBP and DBP as continuous traits (8842 subjects). The numbers of young hypertensive cases and elderly normotensive controls were not large enough to achieve genomewide significance. The model comparing the upper 25% subjects to the lower 25% of subjects showed a power that was approximate to that of QTL analysis. Two neighboring SNPs of the ATP2B1 gene, rs17249754 (SBP, p=$2.53^{-10}$; DBP, p=$1.28{\times}10^{-8}$) and rs7136259 (SBP, p=$1.30{\times}10^{-9}$; DBP, p=$6.41{\times}10^{-8}$), were associated with both SBP and DBP. Interestingly, a SNP of the RPL6 gene, rs11066280, revealed a significant genomewide association with SBP in men only (p=$3.85{\times}10^{-8}$), and four SNPs located near the MAN2A1 gene showed a strong association with DBP only in elderly men aged 60-70 years (e.g., rs6421827, p=$4.86{\times}10^{-8}$). However, we did not observe any gene variant attaining genomewide significance consistently in the three phenotype models except for the ATP2B1 gene variants. In general, the association signal with blood pressure was stronger in women than in men. Genes identified in GWASs are expected to open the way for prevention, early diagnosis, and personalized treatment of hypertension.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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