• 제목/요약/키워드: Renal diseases

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학교 집단 요검사로 조기 진단된 IgA 신증 환아의 임상적 특징 (The Characteristics of IgA Nephropathy when Detected early in Mass School Urine Screening)

  • 김세윤;이상수;이재민;강석정;김용진;박용훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제17권2호
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    • pp.49-56
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    • 2013
  • 목적: 면역글로불린A(IgA) 신증은 다양한 임상양상을 보이는 가장 흔한 원발성 사구체 신염으로, 적극적인 치료로서 단백뇨와 사구체손상을 줄여야한다. 저자들은 학교 집단 요검사를 통해 진단된 IgA 신증의 특징을 알아보고자 하였다. 방법: ${\bigcirc\bigcirc}$대학교병원 소아청소년과에서 조직검사를 받고 IgA 신증으로 진단받은 환자 64명을 내원 당시의 증상 유무에 따라 두 군으로 나누어 후향적으로 연구하였다. 결과: 증상 없이 학교신검에 의해 진단된 37명과 혈뇨 등으로 내원하여 진단된 27명을 대상으로 하였다. 각 군의 평균 연령은 각각 $10.8{\pm}2.7$세 및 $9.5{\pm}3.4$세였고, 각 군 모두에서 남아가 많았다. 증상 발현 후 내원까지의 기간과 조직 검사까지의 기간은 증상군에서 더 짧았다. 임상 증상은 증상군에서 육안적 혈뇨(P<0.001)와 부종(P=0.008)이 더 많았다. 혈액검사에서 증상군의 백혈구 수가(P=0.007) 많았고, 혈색소 값은(P=0.007) 더 낮았으며 BUN과 크레아티닌 값은 차이가 없었다. 혈청 알부민 값은 증상군에서 학교신검군에 비해 더 낮았고(P=0.006), 두 군에서 치료기간은 차이가 없었고, 치료약제는 ACEI가 가장 많았다. 전체 환아군을 대상으로 광학적 신조직 검사분석 시, 육안적 혈뇨기왕력이 있는 군에서 없는 군에 비해 좀 더 심한 병변을 보였으며, 단백뇨의 중증도와 병변의 중증도와는 상관이 있었다. 결론: 학교신검군 및 증상군 모두 조기 진단된 IgA 신증으로 임상적 및 조직학적인 큰 차이를 볼 수 없었다. 학교신검은 조기에 IgA 신증을 선별하는데 유용하지만, 조기진단이 치료나 예후에 어떤 영향을 주는지는 향후 보다 많은 대상자들의 장기간 추적관찰이 더 필요할 것으로 생각된다.

급성 동맥폐색증에서 혈전색전 제거술 -48례 경험- (Thromboembolectomy in Acute Arterial Occlusion)

  • 김진희
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제33권10호
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    • pp.792-797
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    • 2000
  • Background : Even though there were developments in various treatment techniques for acute arterial occlusion this disease still has high rate of mortalities and limb amputations. We investigated the combined diseases symptoms location of occlusion type of treatment complication and prognosis in our patients. Meterial and methods: This study recruited 48 patients(42 men, 6 women, mean age 57.7 years) who received the operation from January 1995 toDecember 1998. We investigated the post-operation course via medical record review or telephone interview with patients or their family members. Result: The most common combined diseases were atherosclerosis in 30 patients. other diseases were 17 diabetes mellitus 16 hypertension and 12 atrial firillation. Pain and clod sensation were noticed in all patients paresthesia in 5 patients fibrillation. Pain and cold sensation were noticed in all patients paresthesia in 5 patients and lower extremity paralysis in 11 patients. In 29 patients the time interval from the onset of symptom to admission was over 72 hours and 15 patients were admitted within 24 hours. The distribution of arterial occlusion location was at 28 femoral arteries 14 popliteal arteries and 6 iliac arteries. All the patients were received embolectomy and 5 patients were received additional bypass grafting. Postoperative complications were 12 reocclusions. 6 compartment syndromes 6 skin necrosis and 2 acute renal failure. The mortality rate was 16.7%(8/48) and the amputation rate was 25% Conclusion : This study revealed 25% reocclusion 25% limb amputation and 16.7% mortaliyt. To improve the prognosis of acute lower extrements arterial occlusion early diagnosis and understand the underlying diseases prompt treatment and operation additional operation including interventional radiologic examination and thorough postoperative care would be appreciated.

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Host Cellular Response during Enterohaemorrhagic Escherichia coli Shiga Toxin Exposure

  • Kyung-Soo, Lee;Seo Young, Park;Moo-Seung, Lee
    • 한국미생물·생명공학회지
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    • 제50권4호
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    • pp.441-456
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    • 2022
  • Shiga toxins (Stxs) are major virulence factors from the enterohemorrhagic Escherichia coli (EHEC), a subset of Stx-producing Escherichia coli. Stxs are multi-functional, ribosome-inactivating proteins that underpin the development of hemolytic uremic syndrome (HUS) and central nervous system (CNS) damage. Currently, therapeutic options for the treatment of diseases caused by Stxs are limited and unsatisfactory. Furthermore, the pathophysiological mechanisms underpinning toxin-induced inflammation remain unclear. Numerous works have demonstrated that the various host ribotoxic stress-induced targets including p38 mitogen-activated protein kinase, its downstream substrate Mitogen-activated protein kinase-activated protein kinase 2, and apoptotic signaling via ER-stress sensors are activated in many different susceptible cell types following the regular retrograde transportation of the Stxs, eventually leading to disturbing intercellular communication. Therapeutic options targeting host cellular pathways induced by Stxs may represent a promising strategy for intervention in Stx-mediated acute renal dysfunction, retinal damage, and CNS damage. This review aims at fostering an in-depth understanding of EHEC Stxs-mediated pathogenesis through the toxin-host interactions.

소아의 낭포성 신질환 (Cystic Diseases of the Kidney in Children)

  • 이지숙;노광식;김지홍;이재승;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.144-150
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    • 1997
  • 목적 : 낭포성 신질환은 다양한 임상증상, 조직학적 소견 및 예후를 나타내는 질환군이다. 이 질환은 종류에 따라 임상 증상이 발현되는 시기나 나타나는 신질환의 정도가 다르다. 유전성 또는 발달장애가 원인인 낭포신이 있고, 소아에서는 드물지만, 성인에서는 후천성으로 생기는 낭포신이 있다. 다양한 원인에도 불구하고 낭포형성의 과정은 비슷한 것으로 알려져 있다. 최근들어 영상진단의 발달로 본 질환의 조기 진단이 가능해졌으나 아직 그 치료는 만족스럽지 못하다. 본 연구에서는 낭포성 신질환의 분포, 빈도, 동반기형, 발견동기, 치료 및 예후에 대해서 알아보고자 한다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 11년간 18세 미만의 낭포성 신질환 환아 44명을 대상으로 임상 기록지를 토대로 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 1) 낭포성 신질환 환아 44명중 다발성 낭포성 이형성 신(multicystic dysplastic kidney)이 31명(71%)으로 가장 많았고, 다낭포 신(polycystic kidney)이 7명(16%)이었으며 이들 모두 상염색체 열성 유전 다낭포신(Autosomal recessive polycystic kidney disease)이었다. 단순 신낭포(simple cyst)는 5명(11%)이었으며 수질성 해면신 (medullary sponge kidney)이 1명 있었다. 2) 다발성 낭포성 이형성 신 환아 31명중 11명(35%)이 암종과의 감별 및 복부 팽만 등의 이유로 신절제술을 시행받았다. 3) 전체 낭포성 신질환 환아중 14명(32%)이 신생아 시기에 발견되어 진단만 받았을뿐 더이상 검사나 추적관찰을 하지 않았다. 4) 전 예에서 신부전의 증거는 없었다. 결론 : 본 연구결과 낭포성 신질환의 정확한 발생빈도는 알 수 없었으나 그 발생 기전과 분류 및 치료기준에 대한 지속적인 연구가 필요하다고 사료된다.ed cord 증후군에서 비뇨기계의 증상 및 비정상 검사 소견이 동반되는 경우가 흔하며 비뇨기계의 이상을 시사하는 증상이 없는 경우에도 검사상 이상이 발견되는 경우가 적지 않다. Tethered cord 증후군 환아의 평가는 신경학적 이상 유무는 물론이고 비뇨기계의 이상 여부에 대한 평가도 필히 포함되어야 할 것으로 생각된다.X> 섭취량은 배추의 경우 3.72배, 양배추의 경우 4.18배, 양상추의 경우 6.50배나 많았다. 6. 결론적으로 같은 량의 엽채류를 섭식하면서 일일 질산염 섭취량을 줄이기 위해서는 배추, 양배추, 양상추 모두 외부엽보다는 내부엽을 선택적으로 소비하는 것이 바람직함을 알 수 l있었다.었다. 6. 녹즙 종류별 ${NO_3}^-$ 함량은 당근녹즙(143ppm) < 명일엽(506ppm) < 돌미나리(669ppm) < 케일녹즙(985ppm) 순으로 많았고, Vitamin C 함량은 당근(43ppm) < 돌미나리(289ppm) < 케일(353ppm) < 명일엽(768ppm)의 순으로 높았다. 7. 일일 ${NO_3}^-$ 섭취량은 500ml의 녹즙을 마시는 경우 명일엽 253mg, 돌미나리 335mg, 케일 483mg으로 녹즙만으로도 이미 WHO/FAO의 일일 ${NO_3}^-$ 섭취허용량보다 1.16배, 1.53배, 2.21배나 초과할 수 있는 것으로 나타났다. 연약한 곤충의 방제에 효과적인 것으로 나타났다. 따라서 제조된 살충비누를 활용하면 환경친화적인 해충방제가 가능하다고 판단되었다.소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.신장 조직검사를 시행한 결과 진행성 경과를 취할 수 있는 막 증식성 사구체 신염과 매우 희귀한 증례인 신유전분증 등으로

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소아 국소성 분절성 사구체 경화증에서의 장기예후인자 분석 (Long-term Prognostic Factors in Pediatric Focal Segmental Glomerulosclerosis)

  • 김은아;이영목;김지홍;이재승;김병길;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.125-135
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    • 2001
  • 목 적 : 국소성 분절성 사구체 경화증 환자에서 장기예후를 예측하기 위한 많은 노력들이 있어 왔으나 현재까지 정립된 의견은 없는 상태이며, 특히 소아환자인 경우는 보고된 논문이 별로 없는 상태이다. 이에 저자들은 그동안 경험한 국소성 분절성 사구체 경화증 환아들에서 장기예후에 영향을 줄수 있는 인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 1월부터 1999년 12월까지 연세 의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 국소성 분절성 사구체 경화증으로 확진된 환아 50명에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 진단 당시 임상검사소견, 치료에 대한 반응 및 병리소견을 바탕으로 신기능 유지군과 신기능 저하군을 비교하고 신생존율을 알아보았으며 신부전으로 진행되는 속도에 영항을 미치는 인자도 검토하였다. 결 과 : 평균 발병연령은 8년 1개월이며 남녀 성비는 2.3 : 1이었으며 평균 추적 관찰 기간은 7년 1개월이었다. 전체 50명에서의 신생존율은 5년에 $34\%$, 10년에 $8\%$이었고 신기능유지군의 5년 신생존율은 $74\%$이었고 신기능저하군은 $27\%$이었다. 신기능유지군과 신기능저하군을 비교했을 때 발병연령, 성별, 단백뇨량, 혈뇨유무, 고혈압유무, 조직학적으로 메산지움 증식유무는 차이가 없었으며 신기능저하군에서 진단 당시 혈중 크레아티닌치가 높았고 치료반응이 불량했으며 사구체 경화증 침범정도 및 세뇨관 간질 변화가 많았고 혈관변화를 동반하였다(P<0.05). 5년 신생존율은 진단 당시 크레아티닌치가 높았던 경우, 고혈압이 있었던 경우, 치료반응이 불량한 경우, 사구체 경화증 침범정도와 세뇨관 간질변화가 많았던 경우, 혈관 변화가 동반된 경우에 통계학적으로 유의하게 낮은것으로 나왔다(P<0.05). 신부전으로의 진행속도는 통계적으로 유의한 예측인자는 없었으나 발병연령이 어릴때, 고혈압이 있을 때, 치료반응이 나쁠 때 그리고 신생검 상 혈관 변화가 동반될때 급속히 진행하는 것을 알 수 있었다(P>0.05). 결 론 : 이상의 고찰에서 소아의 국소성 분절성 사구체 경화증의 장기예후에 영향을 미치는 인자를 알아 보았으며 이러한 예후인자를 미리 예측함으로써 치료 방법을 세우고 결과를 예측하는 데 도움이 되리라 생각한다.

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$^{99m}Tc-DMSA$ 스캔에서 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아들에 대한 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Patients with Unilateral Non-functioning Kidney on $^{99m}Tc-DMSA$ scan)

  • 배현철;김현영;김병길;한상원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.31-37
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    • 1997
  • 목적 : DMSA스캔은 신장의 형태학적 질환의 진단에 유용한 방사선과적 검사이다. 본원에서 DMSA스캔을 시행한 환아중 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아를 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 임상적 소견, 원인질환 및 동반질환을 분석하고 이에 대한 치료 및 예후를 알아보고자 하였다. 방법 : 1980년부터 1995년까지 16년간 본원에 내원하여 DMSA 스캔을 시행한 생후 1일부터 15세 환아중 일측성으로 신기능을 상실한 경우와 5% 이내로 매우 저하되어 있는 61명을 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 내원하게 된 주소, 내원당시의 임상적 소견, 정맥내 신우조영술, 복부초음파, 배뇨성 방광요관조영술, 최종 진단명, 동반되어있는 반대편 신장 및 전신 질환, 내원당시의 혈액검사, 치료, 그리고 추적 관찰후의 결과 등에 대한 항목을 조사하고 상호 연관관계를 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환아의 연령 분포는 평균 3.3세였으며, 특히 1세이하가 전체의 46%였고 성별 분포는 남녀 1.4:1의 비율로 남아가 많았다. 2) 내원하게된 주소는 산전초음파에서 신장 이상이 발견된 경우가 31.2%로 가장 많았으며, 다음으로 반복적 요로감염, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 복통 순이였으며, 다른 질환의 평가중 우연히 신장 이상이 발견된 경우도 26.2%를 차지하였다. 3) 내원당시 임상적 소견은 발열, 농뇨 등의 요로감염 증상이 가장 많았고, 고혈압, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 변비, 무증상, 현미경적 혈뇨 순이였다. 4) 비기능성 신장의 최종진단명은 다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)이 36.1%로 가장 많았고, 수신증, 신발육부전, 신형성부전 순이였다. 5) 비기능성 신장의 치료는 47.5%에서 수술적 치료를 시행받았고, 수술적 치료중 신적출술이 75.9%(전체의 36.1%)로 가장 많았으며 그외에는 근피적 방광루조성술, 요관방광문합술, 신적출 및 신이식 순이였고, 32.8%는 치료없이 추적관찰만 했던 환아들이였다. 6) 반대측 신장에 침범된 질환은 수신증이 90.5%로 가장 많았고 신형성부전, 신원거대감소증이 각각 1례였다. 7) 총 61명의 환아중 4명이 만성 신부전으로 이행하였는데 이들은 모두 반대편 신장에도 심한 병변이 동반되었던 경우였으며 그 외의 환아들은 비교적 예후가 좋았다. 결 론 : 신기능을 상실한 신장중 대부분은 선천적인 질환에 의한 경우였으며 양측성으로 침범된 경우 만성신부전으로 이행한 경우도 있었으나 편측으로 침범된 경우 예후가 좋은 편이였으며 양측성인 경우도 조기진단 후 수술 받은 경우 신기능이 잘 유지되었다. 본 연구를 통하여 주산기 신장 병변에 대한 평가는 중요하며, 출생후 민감도가 높은 검사방법으로 조기에 진단하고 처치하면 비교적 예후가 좋다는 것을 알 수 있었다.

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소아에서 시행한 치료적 혈장교환술 9례의 임상적 고찰 (An Experience of Therapeutic Plasma Exchange in 9 Pediatric Patients)

  • 이지현;전가원;박성은;진동규;백경훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권1호
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    • pp.38-45
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    • 2005
  • 목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

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소아 및 성인 마제신 환자들의 임상적 특징과 비교 (Clinical Manifestations and Characteristics in Patients with Horseshoe Kidney)

  • 김유경;권남희;강동일;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제17권2호
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    • pp.73-78
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    • 2013
  • 목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

Nephronophthisis

  • Kang, Hee Gyung;Cheong, Hae Il
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제19권1호
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    • pp.23-30
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    • 2015
  • NPHP is the most common monogenic cause of CKD in children or adolescents. Extra-renal symptoms often accompany, therefore examination of retina, hearing, and skeleton is necessary in patients with CKD with insidious onset. Genes involved in NPHP-RC are mostly related in primary cilia. While genetic diagnosis is necessary for definitive diagnosis, there is no curative treatment.

미세알부민뇨 (Microalbuminuria)

  • 남궁미경
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.1-8
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    • 2007
  • Many children with microscopic hematuria have been found on school screening examinations. There are not, however, nation-wide criteria for us(specifically, pediatric nephrologists) how to take care of them. Recently, quite a few research papers concerning microalbuminuria with microscopic hematuria, which can predict the renal pathological findings, are published. Here I have reviewed articles on microalbuminuria which gives us the information how to manage microscopic hematuria.

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