• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제28권2호
• /
• pp.59-65
• /
• 2024

Hydronephrosis, characterized by dilation of the renal pelvis and calyces due to urine flow obstruction, poses a significant clinical challenge. Although often asymptomatic and capable of spontaneous resolution, surgical intervention is necessary for specific scenarios such as febrile urinary tract infections, deteriorating hydronephrosis, or declining renal function. The efficacy of continuous antibiotic prophylaxis in preventing urinary tract infections remains controversial. Yet, it may benefit high-risk patients, emphasizing the importance of individualized patient selection, as surgical treatment methods for patients with hydronephrosis have become less invasive than in previous decades. However, long-term follow-up outcomes are lacking, necessitating further clarification. This review presents an overview of the etiology, natural progression, and modern management of hydronephrosis, encompassing advancements in minimally invasive procedures.

• The Korean Journal of Medicine
• /
• 제99권1호
• /
• pp.25-31
• /
• 2024

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare condition that exclusively affects women and is characterized by lung parenchymal destruction and the formation of cysts due to infiltration by LAM cells. It can also impact the lymphatic system, leading to the development of fluid-filled cystic structures and abdominal involvement, including renal angiomyolipomas (AML) or lymphangioleiomyoma. LAM can occur sporadically or be associated with tuberous sclerosis complex. Common symptoms include respiratory issues such as dyspnea, pneumothorax, chylothorax, along with other manifestations like renal AML and lymphatic involvement. The diagnosis of LAM relies on a combination of clinical, radiological, and laboratory findings, and treatment options vary depending on symptoms and patient status, with mTOR inhibitors being considered as a treatment option. This case outlines the diagnostic journey and clinical course of a 32-year-old female patient with LAM.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제9권1호
• /
• pp.56-63
• /
• 2005

목 적 : 요로 감염은 조기 진단 및 치료를 적절히 하지 않으면 비 가역적인 신 손상을 초래하기 쉽다. 신 반흔을 막기 위한 요로 감염의 적절한 치료 시작 시기와 소아의 첫 발열성 요로 감염에서 신 반흔 발생과 관련한 인자를 알아보았다. 방 법 : 2000년 4월부터 2004년 4월까지 첫번째 발열성 요로 감염으로 진단된 2세이하 환아163명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 요로감염 급성기에는 DMSA 신 스캔, 치료 후 VCUG을 시행하고 치료 6개월 후 추적 DMSA 신 스캔을 시행, 신 반흔 유무를 평가하였다. 치료 전 발열 기간, 치료 후의 발열 기간, 총 발열기간에 따라 각각 두 군으로 분류, 진단시와 6개월 후 추적 DMSA 신 스캔 소견을 비교 분석하였다. 또한 신 반흔 유무에 따라 신 반흔 형성군과 무형성군으로 분류하여 관련된 예측 인자와의 관계를 분석하였다. 결 과 : 치료 전 발열 기간이 24시간 이하 군에서 초기 DMSA 신 스캔의 이상 소견 빈도는 23%였고 이중 33%에서 신 반흔이 발생하였다. 24시간초과 그룹에서는 각각 43%, 38%였으나 군간 유의한 차이는 없었다. 치료시작 후 발열기간이 48시간 이하이며서 초기 DMSA 검사에서 이상을 보인 환아 중 34%에서 신 반흔이 생겼고, 치료 후 열이 48시간 이상 지속된 경우는 50%에서 신 반흔이 형성되어 두 군간 차이는 없었다. 총 발열 기간 72시간 이하인 환아군의 45%에서 신 피질 결손, 19%에서 신 반흔이 나타났고, 72시간 초과인 환아군에서는 각각 31%, 57%로 신 반흔 형성률이 의미있게 높았다. 총 발열기간, 높은 CRP, 방광요관 역류가 신 반흔 형성과 관련 있었으며 이중 방광요관 역류가 가장 높은 연관을 보였다. 결 론 : 소아의 발열성 첫 요로 감염에서 치료 전 발열 기간이 24시간 이내라도 신 반흔을 완전히 예방할 수 없었고 이에 관여하는 주된 인자는 방광요관 역류였다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
• /
• 제43권5호
• /
• pp.436-444
• /
• 2010

Objectives: Infectious diseases are known to be affected by climate change. We investigated if the infectious diseases were related to meteorological factors in Korea. Methods: Scrub typhus, hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS), leptospirosis, malaria and Vibrio vulnificus sepsis among the National Notifiable Infectious Diseases were selected as the climate change-related infectious diseases. Temperature, relative humidity and precipitation were used as meteorological factors. The study period was from 2001 through 2008. We examined the seasonality of the diseases and those correlations with meteorological factors. We also analyzed the correlations between the incidences of the diseases during the outbreak periods and monthly meteorological factors in the hyper-endemic regions. Results: All of the investigated diseases showed strong seasonality; malaria and V. vulnificus sepsis were prevalent in summer and scrub typhus, HFRS and leptospirosis were prevalent in the autumn. There were significant correlations between the monthly numbers of cases and all the meteorological factors for malaria and V. vulnificus sepsis, but there were no correlation for the other diseases. However, the incidence of scrub typhus in hyper-endemic region during the outbreak period was positively correlated with temperature and humidity during the summer. The incidences of HFRS and leptospirosis had positive correlations with precipitation in November and temperature and humidity in February, respectively. V. vulnificus sepsis showed positive correlations with precipitation in April/May/July. Conclusions: In Korea, the incidences of the infectious diseases were correlated with meteorological factors, and this implies that the incidences could be influenced by climate change.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제1권1호
• /
• pp.53-59
• /
• 1997

목적 : 한쪽 신장이 완전히 기능이 없는 무형성신이나 거의 기능이 없는 다낭성이형성신 환아에서 하나 남은 신장마저 방광요관역류가 동반되어 손상되는 사례가 최근 많이 보고되고 있어 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신을 일측성 신발생 이상이라는 하나의 군으로 묶어 일측성 신발생 이상 반대측으로 방광요관역류가 잘 동반되는지를 조사하고자 하였다. 방법 : 1987년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 세브란스 병원, 영동 세브란스 병원에서, 또 1994년 1월1일부터 1996년 12월 31일까지 아주대학 병원에서 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신으로 진단받은 96명의 소아를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 진단은 방사선 소견에 근거하였으며, 96명의 대상 환아 중 48명의 환아가 배뇨성 방광요도조영술을 시행하였다. 결과 : 1. 일측성 신발생 이상을 가진 96명 환아군의 성별 분포는 남아가 58명으로 60%였고, 여아가 38명으로 40%였다. 2. 일측성 신발생 이상의 분포는 좌측이 45례로 47%였고, 우측이 51례로 53%였다. 3. 일측성 신발생 이상을 진단받게 된 동기를 보면 총 96례 중 산전 진단에 의한 경우가 41례로 가장 많았으며, 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 각각 18례, 16례로 많았다. 질환별로 볼 때 일측성 무형성신이나 저형성신은 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 많았으나 다낭성이형성신은 산전 진단으로 발견된 경우가 대부분이었다. 4. 배뇨성 방광요도조영술을 시행한 환아들의 경우 일측성 신발생 이상의 진단 연령은 $1.8{\pm}3.3$세였고, 배뇨성방광요도 조영술의 시행 연령은 $2.5{\pm}3.8$세로 통계적으로 유의한 격차가 있었다(P<0.01). 5. 일측성 무형성신으로 진단받은 18명의 환아 중 9명, 일측성 저형성신으로 진단받은 11명의 환아 중 5명, 일측성 다낭성이형성신으로 진단받은 19명의 환아 중 3명에서 반대측 방광요관역류가 있었다. 6. 방광요관역류가 있었던 환아들은 역류의 정도가 평균 3등급 이상으로 중등도 이상이었다. 반대측 방광요관역류가 있었던 17명의 환아 중 3명은 만성 신부전 상태에 있었고, 6명은 방광요관문합술을 시행받았다. 결론 :한쪽 신장의 기능이 없거나 거의 없다고 여겨지는 일측성 신발생 이상 환아에서 반대측 방광요관역류를 조기에 발견하기위해 선별적 검사로 배뇨성 방광요도조영술을 반드시 시행해야 한다고 결론지을 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제19권2호
• /
• pp.176-179
• /
• 2015

Rituximab (RTX), a monoclonal antibody against the B-cell marker CD20, is commonly used as a treatment for antibody-mediated diseases or B-lymphocyte-mediated diseases. Destruction of B cells may reverse the disease course in many conditions; however, patients who are treated with RTX cannot respond appropriately to de novo infection due to lack of B lymphocytes. Here, we report one such case. A 7-year-old renal allograft recipient presented with severe anemia due to parvovirus infection after RTX treatment. The patient had focal segmental glomerulosclerosis and had received cadaveric kidney transplantation 6 months previously. She was treated with high-dose steroid for acute rejection and RTX for Epstein Barr Virus infection 3 months previously. At presentation, her hemoglobin level was 5.4 g/dL and leukocyte and platelet counts were normal. She had microcytic normochromic anemia and high viral load of parvovirus B19(70,578 copies/mL). Intravenous immunoglobulin ($200mg/kg{\cdot}d$) treatment controlled the progression of anemia and parvovirus infection. De novo parvovirus infection during the B lymphocyte-depletion period may have precipitated the severe anemia in this case. Close monitoring of infection is required after RTX therapy.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제16권1호
• /
• pp.32-37
• /
• 2012

목적: 본 연구는 방광요관역류를 보이는 소아에서 신초음파 이상소견에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2010년 12월까지 일산병원 소아청소년과에 내원하여 요로감염증으로 입원한 후 배뇨성 방광요도조영술을 시행하여 방광요관역류를 진단받은 83명의 소아를 대상으로 총 166 신단위를 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상 소아 중 1세 미만의 평균 나이는 $3.1{\pm}2.56$개월이었고, 1세 이상의 평균 나이는 $58.9{\pm}43.01$개월이었다. 신초음파 이상소견을 보이는 신단위에서 방광요관역류가 있는 경우는 73.9%였고, 신초음파 정상소견을 보이는 신단위에서 방광요관역류가 있는 경우는 58.7%였으며 이는 통계적으로 유의한 차이를 보였다($P$=0.049). 로지스틱 회귀분석에서 신초음파 이상소견이 있을 경우 방광요관역류가 있을 확률은 약 2배 증가하였다. 방광요관역류가 있는 신단위에서 신초음파 정상소견을 보이는 경우는 52.8%, 피질음영증가 16.7%, 수신증 17.6%, 요관확장 8.3%, 수신증을 동반한 요관확장 1.9% 등이었다. 이 중 수신증(82.6%), 요관확장(100%), 중복요관(66.6%), 손상된 위축신(100 %)이 있는 경우 방광요관역류의 빈도가 상대적으로 높았다. 결론: 방광요관역류가 있는 신단위에서 신초음파 이상소견으로 방광요관역류의 중증도를 예측하는 것은 가능하지 않으나 방광요관역류의 존재를 예측하는 것은 가능하다. 그러므로 수신증, 요관확장 같은 신초음파 이상소견이 있을 시, 배뇨성 방광요도조영술의 시행이 필요할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제10권2호
• /
• pp.219-227
• /
• 2006

Purpose : We aim to identify the clinical and demographic characteristics in children who underwent renal transplantation(RTx) and to evaluate the influence on growth of RTx in children. Methods : We reviewed 17 medical records of chronic renal failure patients who underwent RTx from April 1992 and June 2004 at Busan Paik Hospital. Age and sex distribution, cause of disease, donor analysis, patient and graft survival rate, and the status of growth after RTx were analysed by retrospective study. Results : Eighteen RTx were performed in 17 patients(8 boys, 9 girls). The mean age at the time of RTx was $15.8{\pm}3.5$ years and the mean duration of dialysis therapy before RTx was $22.4{\pm}18.0$ months. The 1 year and 5 year patient survival rate were each 100%, and the 1 year and 5 year graft survival rate were 88%, 36% respectively. The most common cause of graft failure was chronic rejection. The mean final height of male patients was $162.8{\pm}10.0$ cm(143.0-172.5 cm) and of female patients was $154.5{\pm}12.1$ cm(135.8-160.0 cm). The mean height standard deviation score(Ht SDS) increased after RTx from -1.95 to -1.53 but the increment rate was not statistically significant. Similar changes were noted in individual patient analysis. Also there was no significant difference between the living-related donors and cadaveric donors. Conclusion : Our data shows that even successful RTx rarely results in full growth rehabilitation. To overcome retarded growth in children with chronic renal failure, appropriate combined management of metabolic and nutritional problems, correction of anemia, proper use of recombinant growth hormone therapy, early renal transplantation and shortening of the duration of dialysis would be necessary.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제15권2호
• /
• pp.125-137
• /
• 2011

목적: 일반적으로 남자는 여자에 비해 만성 신장병의 발병이 많고 말기 신부전으로의 진행이 더 흔한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 일측성 요관 폐쇄를 가진 생쥐에서 신섬유화에 대한 성별과 성호르몬의 효과를 규명하기 위해 시행되었다. 방법: 일측성 완전 요관 폐쇄 7일째 암컷과 수컷 생쥐의 신장에서 ${\alpha}$-smooth muscle actin (${\alpha}$-SMA)의 발현을 측정한 후, 암컷 생쥐에서 난소를 제거하거나 제거 후 다시 $17{\beta}$-estradiol을 보충하여 나타나는 신섬유화 정도를 비교 분석하였다. 결과:일측성 요관 폐쇄를 가진 암컷 신장의 ${\alpha}$-SMA의 발현이 수컷 신장에 비해 현저히 낮았다. 난소 제거와 $17{\beta}$-estradiol의 보충은 일측성 요관 폐쇄를 가진 암컷 신장의 안지오텐신 II 1형 수용체의 발현에는 의미 있는 영향을 주지 않았지만, 안지오텐신 II 2형 수용체의 발현은 정상 암컷과 난소 제거 후 $17{\beta}$-estradiol를 보충한 암컷에서 현저히 증가되었다. 또한, inducible nitric oxide synthase (iNOS) 역시 유사한 변화를 보였다. 결론 : 여성은 폐쇄성 요로병증에서 신섬유화에 대한 저항성과 연관이 있으며 이러한 성별의 차이는 $17{\beta}$-estradiol에 의한 안지오텐신 II 2형 수용체와 iNOS의 발현 증가와 연관이 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제18권2호
• /
• pp.85-91
• /
• 2014

목적: 만성 신질환 진행의 위험 요소 중 하나인 소아 요로감염에서 Cystatin C의 관련성에 대해서는 알려진 바가 없으며, 본 연구는 소아 요로감염에서 혈청 Cystatin C 측정의 임상적 유용성에 대하여 알아보고자 하였다. 방법: 2012년 6월부터 2014년 5월까지 요로감염으로 입원한 소아 137명을 대상으로 하였다. 신결손 유무에 따라 비 신결손군과 신결손군으로 나누어 각 군에서 혈청 Cystatin C를 포함한 다른 변수들의 평균치를 비교분석 하였으며, Cystatin C와 혈청 및 임상 변수들간의 상관분석을 시행하였고, 입원 당시와 치료 후 혈청 Cystatin C의 변화를 분석하였다. 결과: 비 신결손군과 신결손 군에서 혈청 Cystatin C는 유의한 차이가 없었다. 혈청 Cystatin C는 연령이 증가함에 따라 감소하는 경향을 보였고(P<0.05), 혈청 크레아티닌과는 뚜렷한 양의 상관관계를 보였으며(P<0.05), 이외의 변수들과는 상관성이 없었다. 항생제 투여 4-5일 후 재시행한 혈청 Cystatin C는 입원 당시에 비하여 치료 후 비 신결손군과 신결손 군에서 유의하게 증가하였다(P<0.001). 결론: 혈청 Cystatin C는 소아 요로감염에서 신결손 유무를 감별하는 데 있어 유용하지 않을 것으로 사료되며, 향후 혈청 Cystatin C가 소아 요로감염에서 신기능의 저하를 예견하고 지속적인 추적관찰을 하는 데 유용할 수 있을지에 대한 추가 연구가 필요할 것으로 생각된다.