Orthostatic or postural proteinuria is the most common cause of asymptomatic proteinuria in children. As orthostatic proteinuria (OP) is a benign disease with relatively good prognosis, it has no specific management, and patients only need to be observed. However, if OP shows a persistently high level of proteinuria, in theory, glomerular changes can occur. An 11-year-old girl was referred to the hospital due to asymptomatic proteinuria and was diagnosed as having OP based on the results of clinical and laboratory examinations, urinalysis, and protein/creatinine (TP/Cr) ratio at both supine and erect positions. During follow-up observation, the 24-hour TP/Cr ratio was persistently higher than 1.5 mg/mg for 2 years. We performed renal biopsy, which showed mesangial proliferative glomerular lesions with focal effacement of the podocyte foot processes, but without immune depositions. OP can be accompanied by glomerular lesions if moderate to severe proteinuria persists.
Children who suffer from steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) require aggressive treatment to achieve remission. When intravenous high-dose methylprednisolone fails, calcineurin inhibitors, such as cyclosporine and tacrolimus, are used as the first line of treatment. A significant number of patients with SRNS progress to end-stage renal disease if remission is not achieved. For these children, renal replacement therapy can also be problematic; peritoneal dialysis may be accompanied by significant protein loss through the peritoneal membrane, and kidney allograft transplantation may be complicated by recurrence of SRNS. Plasmapheresis and rituximab were initially used for treatment of recurrent SRNS after transplantation; these are now under consideration as rescue therapies for refractory SRNS. Although the prognosis of SRNS is complicated and unfavorable, intensive treatment in the early stages of the disease may achieve remission in more than half of the patients. Therefore, timely referral of pediatric SRNS patients to pediatric nephrology specialists for histological and genetic diagnosis and treatment is highly recommended.
Acute kidney injury (AKI) is common in critically ill children, and is associated with increased mortality and long-term renal sequelae. The definition of pediatric AKI was standardized based on elevation in serum creatinine levels or decrease in urine output; accordingly, epidemiological studies have ensued. Although new biomarkers appear to detect AKI earlier and predict prognosis more accurately than traditional markers, they are not frequently used in clinical setting. There is no validated pharmacological intervention for AKI, so prevention and early detection are the mainstays of treatment. For high risk or early stage AKI patients, optimization of volume status and blood pressure, avoidance of nephrotoxins, and sufficient nutritional support are necessary, and have been demonstrated to be effective in preventing the occurrence of AKI and improving prognosis. Nevertheless, renal replacement therapy is needed when conservative care fails.
Focal Segmental Glomerulosclerosis(FSGS) is one of the underlying pathology of congenital and infantile nephrotic syndrome. There is no ultimate curative treatment except renal transplantation. We have experienced a case of infantile nephrotic syndrome In a 10 month old boy who presented with proteinuria and hematuria. His elder brother also suffered from nephrotic syndrome and died at the age of 18 months due to sepsis. We have diagnosed this patient with clinical manifestations, laboratory data and pathologic findings which was done by open renal biopsy. The patient expired 54 days after admission because or progressive uremia and sepsis.
Park, Sang-Joon;Jeong, Kyu-Shik;Jeong, Tae-Sook;Bok, Song-Hae;Lee, Cha-Soo
한국수의병리학회:학술대회논문집
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한국수의병리학회 2000년도 추계학술대회 및 정기총회
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pp.19-19
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2000
Most renal diseases progress by consecutive cell responses such as hypertrophy, hyperplsia, proliferation, defferentiation, sclerosis, fibrosis and other cellular degenerative process. These cellular responses are mediated by the activation of various mitogens such as vasoconstrictors, growth factors, hormone, genotoxins and cytokines through mechanical, hemodynamic, immunological injury as well as metabolic abnormality. (omitted)
고혈압성 뇌병증은 혈압상승과 함께 두통, 오심, 구토, 시력장애, 경련, 의식 변화 등을 특징으로 하는 급성 신경 증후군으로 소아에서는 대부분 급성 신장염이나 신혈관성 고혈압에 의해 발생하고 지금까지 요로 결석과 동반된 고혈압상 뇌병증의 보고는 없었다. 저자들은 요관 결석과 동반되어 발생한 고혈압성 뇌병증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
The production of concentrated urine is achieved by countercurrent multiplication in the renal medulla. The single effect of the outer medulla is the active NaCl reabsorption in the thick ascending limb, while the single effect of the inner medulla is the passive efflux of NaCl through the thin ascending limb. The passive mechanism in the inner medulla requires a high interstitial urea concentration which is maintained by intrarenal recycling of urea. During the past decade, many transport proteins involved in the urine concentrating mechanism have been cloned, which has enabled us to understand the countercurrent multiplication mechanism on a molecular basis. This review will summarize the locations and functions of the renal medullary transport proteins, and the recent insights that have been acquired into the long term regulation of urea transporters.
Lee, Su Jeong;Baek, Hee Sun;Jang, Hea Min;Kim, Hyung-Kee;Huh, Seung;Cho, Min Hyun
Childhood Kidney Diseases
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제20권1호
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pp.33-36
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2016
There are two pathogenic models of renovascular hypertension (RVH) originating from renal artery stenosis. We noted a case of a boy who had severe hypertension with atrophic left kidney, hypertrophic right kidney, a segmental stricture of the abdominal aorta, and total occlusion of the right renal artery. Due to the atrophic change of the contralateral, unclipped left kidney, this patient presented with various clinical manifestations related to both models of pathogenesis of RVH occurring at the same time. We conclude that this patient presented with the middle stage of the two RVH pathogenetic models, so called the 'one-clip, one and half-kidney model.'
목 적 : 요로 감염은 조기 진단 및 치료를 적절히 하지 않으면 비 가역적인 신 손상을 초래하기 쉽다. 신 반흔을 막기 위한 요로 감염의 적절한 치료 시작 시기와 소아의 첫 발열성 요로 감염에서 신 반흔 발생과 관련한 인자를 알아보았다. 방 법 : 2000년 4월부터 2004년 4월까지 첫번째 발열성 요로 감염으로 진단된 2세이하 환아163명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 요로감염 급성기에는 DMSA 신 스캔, 치료 후 VCUG을 시행하고 치료 6개월 후 추적 DMSA 신 스캔을 시행, 신 반흔 유무를 평가하였다. 치료 전 발열 기간, 치료 후의 발열 기간, 총 발열기간에 따라 각각 두 군으로 분류, 진단시와 6개월 후 추적 DMSA 신 스캔 소견을 비교 분석하였다. 또한 신 반흔 유무에 따라 신 반흔 형성군과 무형성군으로 분류하여 관련된 예측 인자와의 관계를 분석하였다. 결 과 : 치료 전 발열 기간이 24시간 이하 군에서 초기 DMSA 신 스캔의 이상 소견 빈도는 23%였고 이중 33%에서 신 반흔이 발생하였다. 24시간초과 그룹에서는 각각 43%, 38%였으나 군간 유의한 차이는 없었다. 치료시작 후 발열기간이 48시간 이하이며서 초기 DMSA 검사에서 이상을 보인 환아 중 34%에서 신 반흔이 생겼고, 치료 후 열이 48시간 이상 지속된 경우는 50%에서 신 반흔이 형성되어 두 군간 차이는 없었다. 총 발열 기간 72시간 이하인 환아군의 45%에서 신 피질 결손, 19%에서 신 반흔이 나타났고, 72시간 초과인 환아군에서는 각각 31%, 57%로 신 반흔 형성률이 의미있게 높았다. 총 발열기간, 높은 CRP, 방광요관 역류가 신 반흔 형성과 관련 있었으며 이중 방광요관 역류가 가장 높은 연관을 보였다. 결 론 : 소아의 발열성 첫 요로 감염에서 치료 전 발열 기간이 24시간 이내라도 신 반흔을 완전히 예방할 수 없었고 이에 관여하는 주된 인자는 방광요관 역류였다.
Objectives: Infectious diseases are known to be affected by climate change. We investigated if the infectious diseases were related to meteorological factors in Korea. Methods: Scrub typhus, hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS), leptospirosis, malaria and Vibrio vulnificus sepsis among the National Notifiable Infectious Diseases were selected as the climate change-related infectious diseases. Temperature, relative humidity and precipitation were used as meteorological factors. The study period was from 2001 through 2008. We examined the seasonality of the diseases and those correlations with meteorological factors. We also analyzed the correlations between the incidences of the diseases during the outbreak periods and monthly meteorological factors in the hyper-endemic regions. Results: All of the investigated diseases showed strong seasonality; malaria and V. vulnificus sepsis were prevalent in summer and scrub typhus, HFRS and leptospirosis were prevalent in the autumn. There were significant correlations between the monthly numbers of cases and all the meteorological factors for malaria and V. vulnificus sepsis, but there were no correlation for the other diseases. However, the incidence of scrub typhus in hyper-endemic region during the outbreak period was positively correlated with temperature and humidity during the summer. The incidences of HFRS and leptospirosis had positive correlations with precipitation in November and temperature and humidity in February, respectively. V. vulnificus sepsis showed positive correlations with precipitation in April/May/July. Conclusions: In Korea, the incidences of the infectious diseases were correlated with meteorological factors, and this implies that the incidences could be influenced by climate change.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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