Gremlin-1 (GREM1) has been defined as an antagonist of bone morphogenetic proteins (BMPs), particularly during embryonic development and tissue differentiation. However, recent studies have shown that GREM1 has BMPs-dependent or -independent functions in diverse human diseases. GREM1 plays a key role in the process of organ fibrosis, including lungs, kidneys, and so on. The GREM1-induced fibrosis typically promotes the development of other diseases, such as pulmonary hypertension, renal inflammation, and diabetic nephropathy. More recently, considerable evidence has been reported showing that GREM1 is involved in the promotion and/or progression of tumors in vitro and in vivo. It also performs an oncogenic role in the maintenance of cancer stem cells. Although GREM1 is known to function in a variety of diseases, here we focus on the role of GREM1 in cancer, and suggest GREM1 as a potential therapeutic target in certain types of cancer.
목적 : Turner 증후군의 임상양상은 핵형에 따라 차이가 있으며, 특히 왜소증및 외관상 특징은 X 염색체의 단완의 결실과 관련이 있으며 생식선 부전에 따른 임상증상은 주로 X 염색체의 장완의 결실과 관계가 있다고 알려져 있다. 여러 동반 기형외에도 신기형의 동반도 흔하게 보고되어 왔는데, 과거에는 50% 이상에서 동반된다고 하였으며, 최근에는 염색체 핵형에 따라 차이가 있음이 보고되었다. 이에 저자들은 한국 소아 Turner 증후군 환자에서 신기형의 동반율을 알아보고, 염색체 핵형에 따른 신기형의 동반율에 차이가 있는지 알아 보고자 본 연구를 시작하였다. 방법 : 염색체 검사를 시행하여 Turner 증후군으로 진단된 81명중 복부 초음파 검사를 시행하여 신기형의 유무를 알아냈던 76명을 대상으로 전형적인 45,XO,mosaicism인 경우, X염색체의 구조적 이상이 있는 경우로 나누어 신기형의 빈도를 비교 분석하였다. 결과 : 1) 염색체의 핵형은 전형적인 45,XO가 29례로 38%, mosaicism이 30례로 40%, 구조적 이상을 보인 경우가 17례로 22%이었다. 2) 각 핵형별 신기형의 동반율은 전형적인 Turner 증후군에서 5례로 17%, mosaicism인 경우 1례로 3.3%, 구조적 이상이 있었던 경우 1례로 6%를 보였다. 3) Turner 증후군에서 신기형의 동반율은 76례중 7례로 9.2%이었다. 4) 핵형간(전형적인 45,XO vs mosaicism)의 신기형의 동반율에는 통계적 차이는 없었다. (p>0.05) 결론 : 한국 소아 Turner 증후군 환자에서의 신기형의 동반율은 다른 외국 보고에 비해 매우 낮으며, 전형적인 45,XO형과 mosaicism Turner 증후군 간에 신기 형의 동반율에는 통계적으로 유의한 차이는 없었으나 전형적인 45,XO 형에서 신기형 동반율이 높은 것을 확인할 수 있었다.
HBsAg. was identified in the urine of the patients positive for serum HBsAg. by Tripatzis in 1970. In 1977, Hourani et al reported the incidence of HBsAg. in urine was about 52% in the patients positive for serum HBsAg. with hemodialysis treatment due to chronic renal failure. A series of studies on the HBsAg. in urine has revealed the urine of the patients positive for serum HBsAg. to be important source of infection. But there's much room to debate on the relationship of HBsAg. in urine with infectivity and the exact mechanism of urinary emergence of HBsAg. The authors detected HBsAg. in serum and urine by employing sandwitch solid-phase rad ioimmunoassay, and performed urinalysis, liver function test and renal function evaluation. Percutanous liver and/or kidney biopsis were done. Among 38 renal disease patients, 9 cases (23.4%) were shown to be positive for serum HBsAg. and 5 cases (55.5%) among above 9 patients positive for urine HBsAg.. 56 cases (67.4%) of 83 liver disease patients revealed positive for serum HBsAg. but only 11 cases (13.2%) among the 56 cases positive fo urine HBsAg. All 10 renal and liver disease patients revealed positive serum HBsAg., and among the 9 cases (90%) positive for urine HBsAg.. In the 25 patients positive for urine HBsAg. all of 5 renal patients and 9 renal and liver patients had hematuria or/and proteinuria above 2 positive for albumin. But in the 11 liver patients 6 cases (55.1%) were normal findings. And there's no significant difference in cpm of urine HBsAg. between the patient positive for serum HBsAg. and negative, and in cpm of serum HBsAg. between liver and renal disease patients. But there's statistical significance in cm of urine HBsAg. between renal and liver diseases.
야생 포유류의 신부전 증후군은 거의 보고가 없다. Muskrat (Ondatra zibethicus)는 중간 크기의 설치류이며 많은 질병을 가지고 있으나, 신부전 증후군은 보고된 바가 없으며, 본 케이스는 병리학적 진단을 위해 6개월령 암컷 사향쥐의 다른 임상증후군 없는 상태로 부검을 실시하였다. 요관, 신장결석과 수진증을 관찰하였고, 결석에 의한 심각한 신장 손상과, 뇌 손상을 포함한 전신 출혈과 석회화가 관찰되었고, 이는 신장 손상으로 인한 요로결석과 장기 손상에 기인한 것이다. 괴사 및 미세석회화는 신장 피질 및 수질에서, 특히 근위 곡 세뇨관 및 신장의 수집관에서 검출되었다. 사구체의 초자양변성이 크게 관찰되었으며 이는 만성 신염을 나타내며. 이러한 소견은 특히 신장에 대한 진균성 독성 효과를 나타내는 것으로 사료된다. 또한, 폐에서 호중구 및 단핵 세포의 침윤이 관찰되었고, 비장에서도 만성 염증세포인 형질세포의 침윤이 관찰되었다. 본 소견에서는 사향쥐 신부전에 따른 사인은 오염된 사료섭취로 의심되는 것으로 판단된다.
8개월 여아가 지속적인 발열 및 다발성 요로 결석으로 입원하여 시행한 신장 초음파에서 오른쪽 신우 및 요관, 왼쪽 수질 부위의 다발성 요로 결석이 보였고, 자연 배출된 1 cm 크기의 결석이 100% 시스틴석으로 확인되었다. 소변 검사에서 시스틴을 비롯한 이염기 아미노산의 상승과 유전자 검사에서 SLC3A1의 c.1820del (p.L607fs)의 동형접합자로 확인되어 시스틴뇨증으로 진단되었다. 충분한 수분 섭취와 소변 알칼리화, 동물성 단백질 제한에도 불구하고 결석의 수와 크기가 증가하여 현재는 tiopronin으로 치료 중이다.
Gynura procumbens (Lour.) Merr. has been used in some parts of Southeast Asia as a folk medicine to treat kidney diseases, diabetes mellitus, and hyperlipidemia. The present work was undertaken to prove the mechanisms of G. procumbens in the management of glomerular diseases. We investigated the effect of an aqueous extract of G. procumbens on cell proliferation, DNA synthesis, and the expressions of $TGF-{\beta}1$, PDGF-BB, CDK1, CDK2, and CDK4 in fetal bovine serum-activated human mesangial cells (MCs). The G. procumbens extract inhibited proliferation, DNA synthesis, expressions of PDGF-BB, CDK1, and CDK2 mRNA, and expression of $TGF-{\beta}1$ protein in MCs. The inhibitory effect of G. procumbens on MC proliferation may be mediated by suppression of PDGF-BB and $TGF-{\beta}1$ expressions and the modulation of CDK1 and CDK2 expression. Therefore, G. procumbens shows promise as an adjunct therapy in preventing progressive renal diseases.
To better understand the reservoir host range and distribution of hantaviruses in small mammal populations in Korea, a serological survey was conducted on 1,375 wild rodents and 62 insectivores captured in seven provinces during the six-year period, 1995 to 2000. As determined by the indirect immunofluorescent antibody (IFA) test, 90 ($13.1\%$) of 685 Apodemus agrarius, 47 ($13.6\%$) of 345 Apodemus peninsulae, and 4 ($6.5\%$) of 62 Crocidura laciura were seropositive against the Hantaan virus, while 38 ($13.5\%$) of 282 Eothenomys regulus were seropositive against the Puumala virus. Serological evidence for hantavirus infection was not found in 50 Microtus fortis, six Micromys minutus, six Mus musculus, and one Cricetulus triton. Our serological data indicate that hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS)-related hantaviruses are widely distributed in indigenous rodents in Korea. Particularly noteworthy was the high seropositivity rates among Apodemus peninsulae and Eothenomys regulus captured in certain mountainous regions, suggesting that HFRS may be under-reported among nearby residents or among individuals who might visit such areas for recreational or occupational purposes.
Hemolytic uremic syndrome is a clinical syndrome with various etiology and pathogenesis. And pneumococcal neuraminidase has been known to play a pathogenetic role in some cases with this syndrome. We experienced two children with hemolytic uremic syndrome complicated by pneumococcal infection. One was 21-month-old girl with pneumococcal pneumonia, and the other was 7-month-old girl with pneumococcal meningitis and sepsis. Both of them showed typical clinical manifestations of hemolytic uremic syndrome with prolonged anuria during the course of pneumococcal infection. The renal functions of both cases did not recovered after resolution of acute hemolytic episode and chronic renal failure developed.
Kimura disease is a chronic benign disorder, primarily seen in asians male during the second and third decades of life, which presents itself as a tumour like lesion with a predilection for the head and neck region. There is high prevalence of associated renal disease. We report two cases of nephrotic syndrome associated with Kimura disease, and this is the first report of Kimura disease with renal involvement in Korean children.
소아에서 혈액암의 경우 간비종대 없이 신장 비대만을 보이는 경우는 매우 드물다. 저자들은 한 달간 급속히 진행하는 복부 팽만을 주소로 병원에 온 9개월 된 남아에서, 간비종대가 없이 양측 거대신 소견만을 보이는 급성 림프구성 백혈병을 경험하였기에 그 임상상을 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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