Orthostatic or postural proteinuria is the most common cause of asymptomatic proteinuria in children. As orthostatic proteinuria (OP) is a benign disease with relatively good prognosis, it has no specific management, and patients only need to be observed. However, if OP shows a persistently high level of proteinuria, in theory, glomerular changes can occur. An 11-year-old girl was referred to the hospital due to asymptomatic proteinuria and was diagnosed as having OP based on the results of clinical and laboratory examinations, urinalysis, and protein/creatinine (TP/Cr) ratio at both supine and erect positions. During follow-up observation, the 24-hour TP/Cr ratio was persistently higher than 1.5 mg/mg for 2 years. We performed renal biopsy, which showed mesangial proliferative glomerular lesions with focal effacement of the podocyte foot processes, but without immune depositions. OP can be accompanied by glomerular lesions if moderate to severe proteinuria persists.
Children who suffer from steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) require aggressive treatment to achieve remission. When intravenous high-dose methylprednisolone fails, calcineurin inhibitors, such as cyclosporine and tacrolimus, are used as the first line of treatment. A significant number of patients with SRNS progress to end-stage renal disease if remission is not achieved. For these children, renal replacement therapy can also be problematic; peritoneal dialysis may be accompanied by significant protein loss through the peritoneal membrane, and kidney allograft transplantation may be complicated by recurrence of SRNS. Plasmapheresis and rituximab were initially used for treatment of recurrent SRNS after transplantation; these are now under consideration as rescue therapies for refractory SRNS. Although the prognosis of SRNS is complicated and unfavorable, intensive treatment in the early stages of the disease may achieve remission in more than half of the patients. Therefore, timely referral of pediatric SRNS patients to pediatric nephrology specialists for histological and genetic diagnosis and treatment is highly recommended.
Acute kidney injury (AKI) is common in critically ill children, and is associated with increased mortality and long-term renal sequelae. The definition of pediatric AKI was standardized based on elevation in serum creatinine levels or decrease in urine output; accordingly, epidemiological studies have ensued. Although new biomarkers appear to detect AKI earlier and predict prognosis more accurately than traditional markers, they are not frequently used in clinical setting. There is no validated pharmacological intervention for AKI, so prevention and early detection are the mainstays of treatment. For high risk or early stage AKI patients, optimization of volume status and blood pressure, avoidance of nephrotoxins, and sufficient nutritional support are necessary, and have been demonstrated to be effective in preventing the occurrence of AKI and improving prognosis. Nevertheless, renal replacement therapy is needed when conservative care fails.
Kim Se Eun;Han Young Sim;Song Min Seop;Chung Woo Yeong
Childhood Kidney Diseases
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v.3
no.1
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pp.100-103
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1999
Focal Segmental Glomerulosclerosis(FSGS) is one of the underlying pathology of congenital and infantile nephrotic syndrome. There is no ultimate curative treatment except renal transplantation. We have experienced a case of infantile nephrotic syndrome In a 10 month old boy who presented with proteinuria and hematuria. His elder brother also suffered from nephrotic syndrome and died at the age of 18 months due to sepsis. We have diagnosed this patient with clinical manifestations, laboratory data and pathologic findings which was done by open renal biopsy. The patient expired 54 days after admission because or progressive uremia and sepsis.
Park, Sang-Joon;Jeong, Kyu-Shik;Jeong, Tae-Sook;Bok, Song-Hae;Lee, Cha-Soo
Proceedings of the Korean Society of Veterinary Pathology Conference
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2000.09a
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pp.19-19
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2000
Most renal diseases progress by consecutive cell responses such as hypertrophy, hyperplsia, proliferation, defferentiation, sclerosis, fibrosis and other cellular degenerative process. These cellular responses are mediated by the activation of various mitogens such as vasoconstrictors, growth factors, hormone, genotoxins and cytokines through mechanical, hemodynamic, immunological injury as well as metabolic abnormality. (omitted)
Hypertensive encephalopathy is an acute neurologic syndrome that occurs in association with abrupt and marked elevation of blood pressure and is characterized by headache, vomiting, seizure, visual disturbances and altered mental status. Hypertensive encephalopathy is most commonly associated with renal disease in children, including acute glomerulonephritis, reno-vascular hypertension, and end-stage renal disease. Hypertensive encephalopathy associated with nephrolithiasis has not been reported. We have experienced a 10-year-old boy with hypertensive encephalopathy associated with ureteral stone.
The production of concentrated urine is achieved by countercurrent multiplication in the renal medulla. The single effect of the outer medulla is the active NaCl reabsorption in the thick ascending limb, while the single effect of the inner medulla is the passive efflux of NaCl through the thin ascending limb. The passive mechanism in the inner medulla requires a high interstitial urea concentration which is maintained by intrarenal recycling of urea. During the past decade, many transport proteins involved in the urine concentrating mechanism have been cloned, which has enabled us to understand the countercurrent multiplication mechanism on a molecular basis. This review will summarize the locations and functions of the renal medullary transport proteins, and the recent insights that have been acquired into the long term regulation of urea transporters.
Lee, Su Jeong;Baek, Hee Sun;Jang, Hea Min;Kim, Hyung-Kee;Huh, Seung;Cho, Min Hyun
Childhood Kidney Diseases
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v.20
no.1
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pp.33-36
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2016
There are two pathogenic models of renovascular hypertension (RVH) originating from renal artery stenosis. We noted a case of a boy who had severe hypertension with atrophic left kidney, hypertrophic right kidney, a segmental stricture of the abdominal aorta, and total occlusion of the right renal artery. Due to the atrophic change of the contralateral, unclipped left kidney, this patient presented with various clinical manifestations related to both models of pathogenesis of RVH occurring at the same time. We conclude that this patient presented with the middle stage of the two RVH pathogenetic models, so called the 'one-clip, one and half-kidney model.'
Purpose : Development of renal scarring is associated with delayed diagnosis and treatment of urinary tract infection(UTI). This study was performed to clarify how soon treatment should be started to Inhibit renal scarring after onset of UTI and the factors associated with renal scarring in children with a first episode of febrile UTI. Methods : We retrospectively reviewed 163 patients with a first episode of febrile UTI under the age of 2 years from April 2000 to Ap,il 2004. All patients had a DMSA renal scan and voiding cystourethrogram done in the diagnostic period, 6 months after which a follow-up renal scan was done. After patients wet-e divided into 2 groups according to the duration of fever prior to start of treatment, the duration of fever after start of treatment, and total duration of fever, initial and follow-up DMSA scan findings were analyzed among the different groups. We compared the factors associated with renal scars between the groups with and without renal scars. Results : The initial DMSA renal scan identified abnormal finding in 23% of the patients who were treated $\leq$24 hr from the onset of disease and in 43% of those with fever more than 24 hr. Renal scars developed in 33% of patients who were treated $\leq$24 hr and 38% of those with fever >24 hr prior to treatment. Renal scars developed in 34% of patients with remission of fever $\leq$48 hr after treatment and ill 50% of those with fever >48 hr after treatment. The risk for renal scars was significantly higher in children who had total duration of feyer >72 hr(67%) than in those with shorter duration(19%). In children with renal scars, VUR was most highly associated with an increased risk of renal scar formation. Conclusion : Although children with a first episode of febrile UTI are treated within 24 hr after onset of the fever, renal damage cannot be prevented completely and it is mainly associated with VUR. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2005;9:56-63)
Objectives: Infectious diseases are known to be affected by climate change. We investigated if the infectious diseases were related to meteorological factors in Korea. Methods: Scrub typhus, hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS), leptospirosis, malaria and Vibrio vulnificus sepsis among the National Notifiable Infectious Diseases were selected as the climate change-related infectious diseases. Temperature, relative humidity and precipitation were used as meteorological factors. The study period was from 2001 through 2008. We examined the seasonality of the diseases and those correlations with meteorological factors. We also analyzed the correlations between the incidences of the diseases during the outbreak periods and monthly meteorological factors in the hyper-endemic regions. Results: All of the investigated diseases showed strong seasonality; malaria and V. vulnificus sepsis were prevalent in summer and scrub typhus, HFRS and leptospirosis were prevalent in the autumn. There were significant correlations between the monthly numbers of cases and all the meteorological factors for malaria and V. vulnificus sepsis, but there were no correlation for the other diseases. However, the incidence of scrub typhus in hyper-endemic region during the outbreak period was positively correlated with temperature and humidity during the summer. The incidences of HFRS and leptospirosis had positive correlations with precipitation in November and temperature and humidity in February, respectively. V. vulnificus sepsis showed positive correlations with precipitation in April/May/July. Conclusions: In Korea, the incidences of the infectious diseases were correlated with meteorological factors, and this implies that the incidences could be influenced by climate change.
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