• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권3호
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• pp.559-573
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• 1997

연구배경 : 기관지 천식은 장기간 증세의 호전과 악화를 반복하는 질환으로 질병의 치료 경과와 예후 인자에 대한 연구는 미흡한 실정이다. 관해(remission)에 대한 연구에 있어서도 아직 정확한 기준이 없는 실정이다. 방 법 : 연구자는 1992년 3월부터 1994년 3월까지 연세대학교 의과대학 세브란스병원 알레르기 크리닉에 등록된 403명의 환자중 2년이상 경과 관찰중인 기관지 천식환자 97명(남자 47명, 여자 50명)을 대상으로 천식의 치료 경과와 예후인자에 관하여 조사하였다. 환자들은 임상 양상에 따라 5군으로 분류하여, 1군(비 조절군), 2군(고 단계 치료 조절군), 3군(단기 조절군), 4군(중기 조절군), 그리고 5군(장기 조절군)으로 하였다. 치료 기간중 NHLBI/WHO 기준에 따른 1, 2단계의 치료로 천식조절상태가 1년 이상이고 methacholine 검사가 음성화되었고 객담에 호산구가 검출되지 않는 환자를 methacholine 음성화군으로 정하였다. 이들에 대하여 병력, 천식의 유형, 알레르기 피부반응 검사와 아토피 점수, 혈청 총 IgE, 특이 IgE, methacholine 천식 유발 검사, 말초 호산구수, 객담 호산구 도말검사, 폐기능 검사와 임상적 상태를 조사하였다. 결 과 : 대상환자중 1군은 20례(20.6%), 2군은 26례(26.9%), 3군은 23례(23.7%), 4군은 15례(15.5%), 5군은 13례(13.4%)였다. 각 군간에 성별, 천식의 가족력, 흡연력, 말레르기성 비염, 아스피린 알레르기의 유무에는 차이가 없었다. 장기 조절군 일수록 발병 당시 나이가 젊었으며 유병기간이 짧고 내원 당시의 폐기능이 좋았다. 내원시 천식의 약물 치료 단계는 낮았으며 치료 시작후 처음 3개월 동안의 스테로이드 투여양과 발작수가 적었다. 그리고 내원후 처음 증상이 조절되기까지의 기간이 짧았다. 내원 당시에 피부반응검사, 객담 호산구와 말초 혈중 호산구수, 혈청 총 IgE, 비특이적 기관지 반응성 각 군간에 상관성이 없었다. 치료 기간중 methacholine검사가 음성화되고, 객담내 호산구수가 발견되지 않는 례는 7명이었으며 평균 증상 조절 기간은 $20.3{\pm}9.7$개월 이었으며 재발이 없었다. 결 론 : 이상의 결과를 종합하면 성인 기관지 천식 환자중 발령 연령이 어리며 유병 기간이 짧으며 폐기능이 좋고, 약물 치료 단계가 낮으며 치료 초기에 스테로이드 요구량이 적으며, 발작의 빈도가 적고, 그리고 치료 시작후 증상 조절시까지 기간이 짧은 환자가 장기 조절군에 많음을 알 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권3호
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• pp.335-342
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• 2008

배경: 선천성 낭성 페질환은 드문 질환군으로 발생학적 특징 및 임상적 특징이 유사하나 때로는 그 양상이 매우 다양하게 나타나기에 종종 감별진단이 어려운 경우가 많고 대부분의 경우 외과적인 처치를 요한다. 대상 및 방법: 1993년부터 2006년까지 인제대학교 의과대학 부산백병원 흉부외과 교실에서 선천성 낭성 폐질환로 수술 받은 38명의 환자를 대상으로 하였으며, 병상 기록을 통하여 임상양상, 수술 방법, 병리학적 소견, 술 후 이환율 및 사망률 등을 후향적 조사하였다. 결과: 남녀 비는 2:2:16였고, 생후 1개월부터 51세까지로 평균 20.8세였다. 주 증상은 감염에 의한 발열, 기침, 객담이 19예, 호흡곤란이 7예, 가슴불편감이 8예, 객혈이 4예 등이었고, 증상이 없었던 경우가 8예였다. 전례에서 진단을 위한 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 수술을 계획하였으며, 외과적 절제를 시행하였다. 28예의 환자에서 폐엽 절제술을 시행하였으며, 8예에서 단순 병변절제술을, 2예에서 폐구역 혹은 페쐐기 절제술을 시행하였다. 폐격리증은 10예, 선천성 낭종 유선종 기형이 15예, 기관지성 낭종이 11예였으며, 선천성 엽기종이 2예였다. 전례에서 병리학적 검사로 확진하였다. 합병증으로는 상처부위 감염 6예, 유미흉 2예, 척골신경병증 1예가 발생하였으나, 모두 특별한 문제없이 치유되었다. 결론: 본 저자는 선천성 낭성 폐질환을 진단 즉시에 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권7호
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• pp.818-823
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• 2009

목 적 : 국내 소아 아토피피부염 환자의 부증상의 빈도 및 연령과 중등도에 따른 차이를 분석하여 아토피 피부염의 진단 및 치료에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 4월부터 12월까지 순천향대학교 병원 소아알레르기 호흡기센터에 내원하여 아토피피부염으로 진단 받은 106명 환아를 대상으로 하였다. 대상 환자들은 첫 내원시 3명의 소아과 전문의에 의해 아토피피부염 부증상이 평가 되었으며 Hanifin과 Rajka의 부증상 항목과 2001년 아토피피부염 국제진단기준을 바탕으로 한 20가지 항목을 작성하였다. 대상 환자들은 2세 미만과 2세 이상으로 연령군을 분류하고 SCORAD 점수를 이용하여 중증도를 분류하였으며 원인 항원 특이 IgE 항체를 측정하여 아토피군과 비아토피군으로 분류하였다. 결 과 : 아토피피부염 환자에서 부증상으로 피부건조증(78.3%), 환경이나 감정요인에 의한 악화(43.4%), 태선화(35.8%), 눈 주위 색소 침착(34.0%), 이개 균열(33.0%), 피부 감염(31.1%)이 높은 빈도를 보였다. 2세 이상인 군에서 눈주위 색소 침착(P=0.01), 목주름(P=0.01), 태선화(P=0.001) 항목에서 통계학적으로 유의하게 높은 빈도를 보였고중증 아토피피부염에서 피부 건조증(P=0.04), 피부 감염(P=0.03), 모공 각화증(P=0.02), 반복적인 결막염(P=0.02), 눈 주위 색소침착(P=0.001), 안면 피부염(P=0.001), 태선화(P=0.001), 손/발 습진(P=0.04) 항목이 높은 빈도를 보였다. 아토피군에서 안면 피부염(P=0.01)과 태선화(P=0.04) 항목이 유의하게 높은 빈도를 보였다. 결 론 : 국내 소아 아토피피부염 환아에서 흔히 관찰되는 부증상의 빈도 및 나이, 중증도에 따른 차이를 확인하였고 국내 소아 아토피피부염 진단 및 중증도 평가에 있어 부증상의 몇몇 항목이 유의하게 활용될 수 있는 가능성을 제시할 수 있었다.

• 핵의학기술
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• 제17권1호
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• pp.48-52
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• 2013

뇌졸중, 외상성 뇌손상 및 파킨슨병 등과 같은 성인 뇌병변 환자 중 오랜 시간 침상 생활이 요구되는 경우 음식물이 나 타액의 흡인으로 인해 폐렴 및 호흡기계 질병을 일으키는 원인이 될 수 있다. 반복되는 폐렴이나 폐 증상이 있는 환자의 경우 구강을 통한 식이의 중지와 위 식도 역류를 배제한 후에도 증상이 지속된다면 타액의 흡인으로 인한 폐흡인의 가능성을 확인할 필요가 있다. 본 연구에서는 뇌병변 환자에서 흡인성 폐렴 진단을 위한 방사핵종 타액 신티그래피의 유용성을 알아보고자 한다. 2011년 12월부터 2012년 8월까지 본원 재활의학과에 입원한 뇌병변 환자 중 타액으로 인한 흡인성 폐렴 진단을 위해 핵의학과에 검사의뢰한 성인 10명(남 6명, 여 4명)을 대상으로 하였다. 검사전 금식을 하였고, $^{99m}Tc_{O4}$ 185 MBq (5 mCi)를 1 mL 미만의 용액으로 만들어 구강내에 주입하였다. 주입 즉시 20분간 동적 영상 후 정적 영상을 획득하였고, 필요시 2~4시간의 지연 검사를 하였다. 전체 10명의 환자 중 방사핵종 타액 신티그램에 양성 반응을 보인 환자는 6명으로 양성 반응율이 60%였다. 양성 반응을 보인 4명의 환자에서는 구강내 주입 후 20분간의 동적 영상에서 흡인 여부를 확인할 수 있었고, 나머지 2명의 환자에서는 4시간의 추가 지연 검사에서 흡인 여부를 확인 할 수 있었다. 타액의 흡인을 확인한 1명의 환자는 치료 후 재 시행한 추적검사에서 음성 반응을 보였다. 거동이 불가능한 뇌병변 환자에서 방사핵종 타액 신티그래피를 통해 대상자의 60%에서 타액에 의한 폐 흡인을 확인하였다. 본 연구는 흡인성 폐렴을 진단할 수 있는 타 검사에 비해 환자 자세의 변동이 불필요하고, 비교적 적은 시간과 간단한 검사 방법을 통해 진단과 치료를 위한 영상적 정보를 제공하는데 유용하리라 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.