• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권1호
• /
• pp.87-91
• /
• 2009

심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제23권1호
• /
• pp.16-21
• /
• 1990

From November 1978 through June 1989, 33 patients aged 3 months to 27 years [mean 9.7 years] underwent repair of intracardiac defects associated with corrected transposition. Five patients had had previous palliative surgery. Operation were performed in 31 for ventricular septal defect, 22 for pulmonary outflow tract obstruction, 16 for atrial septal defect, and 5 for anatomical tricuspid valve regurgitation. Pulmonary outflow tract obstruction was relieved by pulmonary valvotomy in 9, Rastelli procedure in 5, modified Fontan procedure in 3, and by REV procedure in 5 patients recently. Early mortality was 21.2%[7/33] and no late mortality during follow up period. Two had residual pulmonary outflow tract obstruction and one residual VSD. In eight patients, transient arrhythmia was found but soon returned to sinus rhythm. Five patients developed complete heart block and 2 were given permanent pacemaker insertion. There were 8 RBBB, 1 LBBB and one second degree atrioventricular block patients, but all showed no clinical significance. This report suggests that surgical repair of intracardiac defects associated with corrected transposition can be achieved with acceptable low risk. Though the mortality is still high, we can improved the result by advancing surgical technique, knowledge of the special conduction system, and by improving postoperative care.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제29권3호
• /
• pp.263-270
• /
• 1996

1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제23권5호
• /
• pp.953-961
• /
• 1990

Congenitally corrected transposition of the great arteries is a rare congenital heart anomaly, in isolation, has no hemodynamic consequences. It is usually associated with one or more of a variety of intracardiac lesions, ventricular septal defect, valvular or subvalvular pulmonary stenosis, and deformity of the systemic atrioventricular valve with insufficiency. This report describes a successful two stage operation for congenitally corrected transposition, [SLL] type, with ventricular septal defect, pulmonary atresia, persistent ductus arteriosus, and atrial septal defect. A 9 years old patient underwent modified Blalock-Taussig operation because of severe pulmonary hypoplasia. 2 years later a corrective operation, direct closure of ASD and PDA, VSD closure with Dacron patch, Enlargement of left pulmonary artery with pericardial patch and Relief of ROTO with Rastelli procedure could be successfully performed without complication.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제24권2호
• /
• pp.143-152
• /
• 1991

From 1983, until June, 1990, 10 patients with various type of truncus arteriosus underwent total surgical correction including Rastelli procedure at Seoul National University Hospital. The age at operation ranged from 1 month to 9 years [mean 2.1 years]. Six patients had truncus type I, 3 patients had truncus type II, and one patients had truncus type IIIc. Right ventricular pulmonary artery continuity was established with a porcine valved conduit in 6 patients, mechanical valved conduit in 1 patient, and bovine pericardial conduit in 3 patients. The postoperative right ventricular /left ventricular pressure ratio ranged from 0.4 to 0.71 [mean 0.51${\pm}$0.14]. The lung histology revealed grade II pulmonary obstructive disease even at 4 month of age. Five patients were dead in hospital [50%], and they were less than 2 year of age. One patient, who had severs congestive heart failure preoperatively, died of low output syndrome and the other died of low output syndrome with postoperative bleeding. There were three death, because of a pulmonary hypertensive crisis that might have been prevented. Two of the five survivors had conduit failure over a mean follow up of 42 months [range 1 to 78 months]. Obstructed conduit was removed and a new conduit constructed using the conduit bed as the posterior wall and the patch of bovine pericardium and Dacron as patch the roof of the conduit. One patient died of acute cardiac failure during the operation. Although results in infants less than 2 years old have not been good, current improvement of intra-and postoperative care suggested that prompt repair is indicated for infants with truncus arteriosus.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제49권3호
• /
• pp.190-194
• /
• 2016

Double outlet right ventricle (DORV) and transposition of the great arteries (TGA) with ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS) are complex heart diseases, the treatment of which remains a surgical challenge. The Rastelli procedure is still the most commonly performed treatment. Aortic root translocation including an arterial switch operation is advantageous anatomically since it has a lower possibility of conduit blockage and the left ventricle outflow tract remains straight. This study reports successful aortic root transpositions in two patients, one with DORV with VSD and PS and one with TGA with VSD and PS. Both patients were discharged without postoperative complications.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제22권6호
• /
• pp.594-600
• /
• 2019

With improving survival of children with complex congenital heart disease (CCHD), postoperative complications, like protein-losing enteropathy (PLE) are increasingly encountered. A 3-year-old girl with surgically corrected CCHD (ventricular inversion/L-transposition of the great arteries, ventricular septal defect, pulmonary atresia, postdouble switch procedure [Rastelli and Glenn]) developed chylothoraces. She was treated with pleurodesis, thoracic duct ligation and subsequently developed chylous ascites and PLE (serum albumin ${\leq}0.9g/dL$) and was malnourished, despite nutritional rehabilitation. Lymphangioscintigraphy/single-photon emission computed tomography showed lymphatic obstruction at the cisterna chyli level. A segmental chyle leak and chylous lymphangiectasia were confirmed by gastrointestinal endoscopy, magnetic resonance (MR) enterography, and MR lymphangiography. Selective glue embolization of leaking intestinal lymphatic trunks led to prompt reversal of PLE. Serum albumin level and weight gain markedly improved and have been maintained for over 3 years. Selective interventional embolization reversed this devastating lymphatic complication of surgically corrected CCHD.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제23권3호
• /
• pp.209-216
• /
• 2016

목적: 선천성 심장병을 가진 소아와 성인에서 발생한 감염성 심내막염의 차이점을 찾아보고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2016년 5월까지 선천성 심장병이 있으면서 심내막염으로 입원 치료를 받은 소아 14예와 성인 11예를 대상으로 의무기록을 검토하였다. 결과: 소아는 모두 심내막염을 진단받기 전에 선천성 심장병을 진단받았고, 팔로사징이 가장 많았다. 성인은 4예만 선천성 심장병을 심내막염 전에 진단받았고, 심실중격결손이 가장 많았다. 심내막염 진단전 소아 6예, 성인 2예가 개심 교정 수술을 받았다. 원인균은 소아에서는 포도알균, 성인에서는 사슬알균이 가장 많았다. 증상 발현 후 심내막염이 진단되기까지 소아는 9일, 성인은 42일이 걸렸다. 결론: 소아 감염성 심내막염은 성인에 비해 진단과 경과에서 뚜렷한 차이를 보였다. 따라서, 감염성 심내막염의 진단과 치료에는 나이에 맞고, 체계적인 재평가가 필요할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제38권3호
• /
• pp.181-190
• /
• 2005

양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.