2001년부터 2006년까지 심실중격결손이 동반된 여러 부위의 좌심실유출로 협착 진단을 받은 3명의 신생아를 대상으로 하여 Norwood-Rastelli 술식을 시행하였다. 대상 신생아들의 체중은 $2.9{\sim}3.1 kg$ 이었으며 승모판막과 좌심실의 크기 및 형태는 정상이었다. 수술은 완전순환정지 없이 국소 관류하에서 자가 조직만을 이용하여 광범위하게 좌심실 유출로를 재건하는 수정된 Norwood 술식, 판막이 없는 우심막 도관을 이용하여 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식 및 좌심실에서 폐동맥 판막으로 혈류가 가도록 연결하는 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다. 모두 수술 후 특별한 문제는 없었다. 추적 관찰 중 1명에서 수술 7개월 뒤 우심실유출로 도관의 협착으로 심도자술 도중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증으로 사망하였다. 생존한 2명 중 1명은 우심실유출로 도관 협착으로 재수술을 받았으며 5년째 건강한 상태이며 나머지 환아도 1년째 건강한 상태로 외래 추적 중이다.
Rastelli operation in which right ventricle[RV and pulmonary artery[PA is connected with an artificial graft is effective in increasing the pulmonary blood flow in certain types of congenital heart disease but, in many, it requires a reoperation because of the relative stenosis of graft that develops as the patients become old. The purpose of this study is to evaluate the various factors which many influence the long term outcome of such patients following a Rastelli operation. A total of 47 patients underwent a Rastelli operation during a 15 year period between November, 1978 and October 1993. The mean follow-up period is 76.1 51.3 months.1 Among the 47 patients, a valved conduit was used in 30[63.8% , and non-valved conduit in 17[36.2% patients. In the 8 patients[17.0% who died postoperatively, a valved conduit was used in 5 [16.6% and a non-valved conduit in 3[17.6% . There was no statistical difference in mortality between the 2 groups. There was a good linear correlation between the body surface area[X and the conduit size[Y [Y=3.86X + 14.6, R=0.55, P=0.01 .2 Ten patients underwent replacement of the conduit during the follow-up period. The type of conduit used and the frequency of subsequent replacement were as follows: Ionescu-Shiley, valved-33.3%, Carpentier-Edwards, valved-30.8%, Hancock, valved-80% and non-valved conduit-9.1%. The median period free of reoperation was 110 months for the valved and 79 months for the non-valved group, there being no statistical difference between the 2 groups. 3 The patients who did not require reoperation are all doing well [New York Heart Association Functional Classification: Class I . Pressure gradient between the RV and the PA was 20 mmHg in 10 randomly selected patients who did not require reoperation and 92 9 mmHg in 10 patients who did require reoperation.4 In the 10 patients who underwent a conduit replacement procedure.5 Among patients undergoing reoperation, 2 died from endocarditis.The remaining 8 patients are doing well without limitation in physical activity at a mean follow-up period of 32.7 33.9 months [range 2 to 89 months . 6 At 5, 7, and 10 years, the reoperation-free rates among all patients were 96%, 91% and 29% and the survival rates were 82%, 82% and 71%. In conclusion, Rastelli operation is an effective procedure in ameliorating symptoms in a select group of patients with congenital heart disease. Because of the inherent nature of relative graft stenosis and degeneration, a long-term follow-up is required under the proper selection of the graft material.
대 상 : 1995년 3월부터 1997년 4월까지 연세대학교 의과대학 심장혈관병원 소아심장과에서 Rastelli 술식을 시행 받았거나(29명), Rastelli 술식을 시행 후 추적 심도자 검사를 시행 받았으며(14명) 외래에서 추적 초음파 검사를 시행한 43명을 대상으로 하였다. 방 법 : 수술 후 경과와 수술 후 3일내 및 추적 관찰시 초음파 소견이 수술시 연령 및 체중, 심기형의 형태학적 차이, 수술전 폐동맥 단면적 지표, 폐동맥 평균압, 폐동맥 분지부 협착 여부와 관련 되어지는지를 평가하였고 추적 심도자를 시행 받은 환아들에서 잔류 도관 협착과 우심실압을 심초음파와 심도자로 측정하였다. 결 과 : 본 술식 시행 후 수술 후 경과는 수술시 연령 및 체중, 수술 전 폐동맥 단면적 지표, 폐동맥 평균압, 폐동맥 분지부 협착 여부와 의미 있는 상관관계를 보이지 않았으며 방실 연결의 일치 군과 불일치 군간의 비교에서는 방실 연결 일치군의 수술시 월령(P<0.01) 및 체중(P<0.01)이 낮으면서 불일치군의 수술 후 3일 이내 시행한 심초음파 검사상 체심실의 박출율이 더 낮았고(P<0.05), 추적관찰 시 잔류 도관협착이 심한 군에서 NYHA functional class가 더 좋지 않았으며(P<0.05) 심초음파의 잔류 도관협착(r=0.84, P<0.001) 및 우심실 압력 추정 계측치(r=0.65, P<0.001)는 심도자상의 실제계측치와 좋은 상관 관계를 보였다. 결 론 : 복합심기형의 완전교정을 위해 우심실 유출로의 도관 삽입 혹은 재건이 필요한 경우 조기 교정이 절대적 위험요인은 아니라고 생각되며 방실 연결 불일치 군에서는 수술 후 체심실의 기능에 대한 신중한 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 또한 심초음파 검사는 본 술식 후 추적 환아들의 평가에 적절한 수단임을 확인할 수 있었다.
Between Jan. 1986 and Aug. 1992. 72 patients underwent Rastelli procedure. There were 43 male and 29 female, aged 46 days to 16 years [mean age, 5.2 years] with 18 patients less than 2 years of age. All patients had complex defect, 27 pulmonary atresia with ventricular septal defect, 18 corrected transposition of great arteries with pulmonary atresia or punmonary stenosis, 10 truncus arteriosus, 10 double outlet right ventricle with pulmonary atresia or stenosis, 7 complete transposition of great artersia with pulmonary atresia or pulmonary stenosis. The types of extracardiac valved conduit used were prosthetic valve[n=47, 24 car-bomedics, 19 Ionescu-Shiley, 4 Bjork-shiley] and hand-made trileaflet valve using pericardium. [n=23, 20 bovine pericardium, Z autologous pericardium, 1 equine pericardium] The mean size of valved cinduit was 5.25mm larger in diameter than the size of main pulmonary artery. [normalized to the patient`s body surface area] There were 17 hospital death[24%] and 4 late deaths[5.6%]. Postoperative complication rate was 38.9%a, none of which was conduit-related. All patients were followed pos-toperatively for 1 to 73 months. [mean 25.8 months] During follow-up period, reoperation was done in 6 patients due to stenosis of valved conduit. Mean interval between intial repair and reoperation was 20.3 months. In our experience, li recently extracardaic valved conduits between right ventricle [or pulmonary ventricle] and pulmonary artery were inserted with increasing frequency in infants less than 2 year, but hospital mortality was decreased, 2] Risk of reoperation due to conduit stenosis is low, so that the effect of graft failure on overall survival is minimized. 3] Nevertheless, because any type of extracardaic valved conduit is not ideal in children, we recommended that Lecompte should be done if cardiac anatomy is permitted.
심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위를 갖는 환자에서 기존의 Rastelli수술법의 만족스럽지 않은 장기 결과가 보고되는 반면, 최근 들어 대동맥 전위술은 이 질환에서 유용한 수술방법으로 보고되고 있다. 본 증례는 우심실 유입부로 연장된 막성주위형 심실중격결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위로 진단되어 과거에 체폐단락술을 받았던 2세 남자 환아(체중 9.6 kg)에서 우심실에서 분리한 대동맥 근부를 후방의 좌심실쪽으로 전위시켜 좌심실 유출로 재건술을 시행하고, 판막 도관을 이용하여 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 수술 후 시행한 심초음파 검사에서 양호한 혈역학적 소견을 보여 문헌 고찰과 함께 증례 보고를 한다.
Truncus arteriosus is a rare and highly lethal cardiac anomaly characterized by a single arterial trunk emerging from the heart and supplying the coronary, systemic, and pulmonary circulations, The first successful correction of truncus arteriosus was reported by McGoon et al. in 1968 and was based on experimental work reported by Rastelli et al. in 1967 in which a conduit consisting of a homograft of the ascending aorta and aortic valve was used to establish continuity between the right ventricle and the pulmonary arteries, Modification of this procedure using a Dacron tube valved with porcine xenograft instead of a homograft have resulted in the current definite treatment for truncus arteriosus. This report describes an 3 years and 4 months old boy with heart failure from type I truncus arteriosus who was diagnosed as the V. S. D. with pulmonary hypertension preoperatively and underwent corrective surgery employing the Rastelli procedure using a Dacron conduit valved with canine xenograft, but died due to massive bleeding from the anastomosis sites in operating room.
Lee, Jong Uk;Jang, Woo Sung;Lee, Young Ok;Cho, Joon Yong
Journal of Chest Surgery
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제49권2호
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pp.112-114
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2016
The half-turned truncal switch (HTTS) operation has been reported as an alternative to the Rastelli or $r{\acute{e}}paration$$\grave{a}$$l^{\prime}{\acute{e}}tage$ ventriculaire procedures. HTTS prevents left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction in patients with complete transposition of the great arteries (TGA) with a ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS), or in those with a Taussig-Bing anomaly with PS. The advantages of the HTTS procedure are avoidance of late LVOT or right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction, and of overstretching of the pulmonary artery. We report the case of a patient who underwent HTTS for TGA with VSD and PS, in whom there was no LVOT obstruction and only mild aortic regurgitation and mild RVOT obstruction, including observations at 12-year follow-up. Our experience with long-term follow-up of HTTS supports a solution for late complications after the Rastelli procedure.
환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.
폐동맥 협착과 심실 중격 결손을 동반한 대혈관 전위를 갖는 환자들에 대한 수술은 Rastelli 수술법이나 Lecornpte 수술법이 전통적으로 시행되어 왔으나, 심실 내 터널에 의한 뒤틀린 좌심실 유출로와 부자연스러운 우심실 유출로에 의해 장기 성적은 만족스럽지 않다. 이에 대한 대안으로 저자들은 이 기형으로 진단된 3세 환아(체중 9.6 kg)에서 반회전 동맥간 전환술(half-turned truncal switch operation)을 시행하였다. 술 후 심초음파 검사에서 좌심실유출로와 우심실유출로가 곧고 넓게 형성되어 향후 좋은 장기 결과가 기대된다.
심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자의 수술적 치료방법으로 Rastelli 수술법이 보편화되어 왔으나, 추적 관찰 중에 심장외 도관의 폐쇄, 좌심실 유출로의 폐쇄, 부정맥이 높은 확률로 발생하는 등의 장기 성적이 만족스럽지 못하였다. 이와 같은 문제점을 해결하기 위해 본원에서 2003년과 2006년에 심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자 2명을 반회전 동맥간 회전술 및 Lecompte 술식을 이용하여 수술하였고, 추적 관찰을 통해 양심실 유출로의 중기 변화에 대한 경험을 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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